慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病误诊为颈椎病3例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyradicuroneuropathy,CIDP)是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病,临床表现复杂,早期极易误诊为颈椎病或其它疾病.本文报告3例CIDP入院前都曾被误诊为颈椎病.

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

目的对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗。方法收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P<0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组,而肌肉萎缩比例低于MMN组,差异有统计学意义(P<0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高,但两者相比差异无统计学意义(P>0.05)。与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P<0.001),而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P>0.05)。结论CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重。

糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展

近年来关于糖尿病(DM)患者合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的流行病学研究结果存在较大差异,其相关性仍存在争议。尽管如此,由于CIDP在DM患者中发病率高且可治疗,因此准确诊断与鉴别DM-CIDP对于指导临床用药具有重要的价值。在临床表现方面,可通过发病年龄、病程、血糖控制水平以及主要症状特点等进行鉴别。在辅助检查方面,脑脊液蛋白水平、电生理检查的脱髓鞘表现以及神经影像学检查为常见鉴别诊断手段,神经病理检查和血清特异性抗体可为DM-CIDP的鉴别诊断提供新的支持依据。此外,对免疫调节和(或)免疫抑制疗法的良好反应支持DM-CIDP的诊断。通过临床表现、电生理特征、实验室检查、神经病理、影像学以及治疗反应等方面综合评估,可以提高DM-CIDP的鉴别诊断水平。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床效果

目的 探讨他克莫司对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者病情程度、日常生活能力及临床结局的影响。方法 采用随机数表法将2018年1月至2021年8月鄂尔多斯市中心医院收治的40例CIDP患者分为对照组和研究组,每组各20例。对照组采用一线诱导治疗联合泼尼松治疗,研究组采用一线诱导治疗联合他克莫司治疗,比较两组临床症状缓解时间、肢体运动功能、神经功能、日常生活能力、病情程度、不良反应情况、肝肾功能指标及临床结局。结果 两组感觉障碍、四肢乏力、四肢疼痛、腱反射异常缓解时间比较,差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后两组英国医学研究委员会(MRC)肌力测评表分级、Barthel指数(BI)评定量表评分均高于治疗前,美国脊柱损伤协会(ASIA)神经功能评分低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.05),两组治疗后MRC肌力测评表分级、BI评定量表评分、ASIA神经功能评分比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组病情改善程度比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组不良反应总发生率、肝肾功能指标、复发率、病死率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 他克莫司临床疗效与泼尼松相当,能够在较短的时间内缓解患者临床症状,改善其肢体运动功能、神经功能及日常生活能力,且安全性较高。

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病13例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进展或缓解复发,电生理学或病理学检查提示周围神经脱髓鞘改变,应用免疫抑制剂或免疫调节治疗有效[1]。少数患者临床表现可不典型,诊断困难,容易漏诊或误诊。CIDP可见于各个年龄,多见于40~60岁成年人,儿童CIDP罕见[2]。作者总结了13例CIDP患儿的临床特征、治疗反应及预后,以提高对儿童CIDP的认识。

朱庆军从肝论治慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病经验撷青

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的运动感觉周围神经病,临床发病较少,诊断相对困难,西医治疗疗程长,诸多患者经久难治,症状不解,常有情志郁结,影响正常生活。文章总结了朱庆军治疗此病的经验,朱庆军认为此病的发生与肝密切相关,临床常以“疏肝养肝”为法,针药并用,配合导引,疗效显著。

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果:CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60)m/s,CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001),CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ^(2)=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56)ms,CIDP组为(42.20±12.73)ms,二者差异有统计学意义(t=2.96,P=0.006),F波的出现率CMT1A组是34.6%±39%,CIDP组是70.7%±15.2%,二者差异有统计学意义(t=-5.13,P<0.001)。神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)患者的正中神经传导速度为23.22 m/s,F波潜伏期为62.9~70.7 ms,出现率为85%~95%。CMT1A型臂丛和腰丛神经增粗的比例分别为83.3%(5/6)和85.7%(6/7),CIDP患者臂丛和腰丛神经增粗的比例仅为25.0%(1/4,2/8)。NF155抗体阳性患者可见臂丛和腰丛MRI神经根明显增粗。结论:CMT1A患者F波延长反应了近端和远端周围神经的均一性改变,可以作为与局灶性脱髓鞘受损为主的CIDP患者的鉴别方法,但同时需要注意与神经结蛋白病NF155引起的周围神经损害相鉴别。F波虽然经常作为反应近端神经受累的指标,但是运动神经元兴奋性、前角细胞和运动神经髓鞘病变均可以影响它的潜伏期和出现率,F波异常需要结合患者的病因和其他电生理指标及影像学等检查手段综合分析。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的疗效

目的 对比他克莫司与糖皮质激素用于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)维持治疗的临床疗效。方法 收集2019-05—2021-10在重庆医科大学附属第一医院神经内科住院治疗的CIDP患者32例,分为他克莫司治疗组(观察组)与激素治疗组(对照组)。通过对2组患者维持治疗前后反映疾病严重程度的专科量表[包括评估损伤的英国医学研究委员会(MRC)量表、评估残疾的炎症性Rasch综合残疾量表(I-RODS)]得分进行分析,观察他克莫司治疗CIDP的疗效。结果 两因素重复测量设计的方差分析显示,在时间因素和组别因素无交互作用的情况下(P>0.05),时间因素对两量表的主效应差异均有统计学意义(P<0.05),且两量表得分均随时间呈上升趋势(P<0.05)。2组患者在开始维持治疗后第3、6、12个月两量表得分差异均无统计学意义(P>0.05)。为期1 a的观察试验结束时,2组患者改善率及复发率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 无论他克莫司还是糖皮质激素作为CIDP的维持治疗均能使患者获益,且他克莫司用于CIDP维持治疗的疗效不劣于糖皮质激素。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种慢性免疫介导的周围神经系统脱髓鞘疾病,以对称性肢体近端和远端无力及感觉功能障碍为主要临床表现。CIDP的发病机制尚待进一步探索,但具有可治性。早期合适的治疗是避免累积的继发性轴突损伤、提高临床康复可能的关键。有关CIDP各免疫治疗及潜在治疗方法的研究正在开展,未来CIDP的治疗方案将进一步优化,新的治疗方法有望在CIDP中应用。本文主要对CIDP的现有治疗方法及治疗进展进行综述。

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的肌电图异常特点和诊断价值研究

目的探讨慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)的肌电图特点和评价病情严重程度的价值。方法收集39例2018年9月至2020年12月收治的CIDP患者的临床资料。采用Hughes残疾评分评估患者病情严重程度。肌电图检查①4条运动神经:正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、运动传导速度(MCV)和F波潜伏期;②3条感觉神经:正中神经、尺神经、腓肠神经的感觉神经传导速度(SCV)、动作电位(SNAP)波幅。根据电生理检测结果将患者分为A组(所测神经均可引出波形)和B组(≥1条神经测不出波形)。用Pearson相关性分析MCV、CMAP波幅和F波潜伏期与CIDP病情严重程度的相关性;用受试者工作特征曲线(ROC)评价MCV、CMAP及F波潜伏期对CIDP的诊断价值。结果与A组比较,B组Hughes残疾评分、脑神经受累、肢体无力、腱反射减弱、肌肉萎缩比例,MCV和CMAP波幅、F波潜伏期、SNAP波幅异常率以及F波潜伏期显著增加;而MCV、CMAP波幅均显著降低(均P<0.05)。正中神经和尺神经MCV,胫神经CMAP波幅与病情严重程度呈显著负相关;正中神经、尺神经F波潜伏期与病情严重程度呈显著正相关(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,4条运动神经的MCV、CMAP及F波潜伏期均在CIDP的诊断中具有一定价值(均AUC>0.07),3项指标联合可显著提高CIDP诊断的敏感度和特异度。结论CIDP神经电生理表现为MCV明显减慢、CMAP波幅降低和F波潜伏期延长,神经损伤严重的CIDP患者此3项指标异常率更高,联合MCV、CMAP及F波潜伏期3项指标可提高CIDP诊断的敏感度和特异度。

泼尼松联合桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发神经病的临床疗效

目的观察泼尼松联合桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发神经病患者的临床疗效。方法选取2012年1月—2015年2月大连大学附属新华医院神经内科诊治慢性炎性脱髓鞘性多发神经病患者76例,按照随机数字表法分为对照组(给予泼尼松片15 mg/d)与观察组(给予泼尼松片15 mg/d+桂龙通络胶囊6粒/次,3次/d)各38例。观察2组临床疗效,治疗前、后上肢近端及远端、下肢近端及远端肌力情况;采用肌电图仪/诱发电位仪检测2组患者治疗前、后尺神经、腓总神经的运动神经传导速度(MCV)、末端潜伏期(ML)及感觉神经传导速度(SCV)情况;评价治疗前、后运动功能及感觉功能,采用Barthel指数评价患者日常生活能力(ADL)变化,记录治疗期间不良反应。结果观察组总有效率显著高于对照组(92.11%vs.68.42%,x^2=6.79,P=0.03)。治疗后2组患者上肢近端及远端、下肢近端及远端肌力明显高于治疗前(t时=9.76、6.99、7.85、4.69,P<0.01;t_观=8.36、7.82、8.02、5.82,P<0.01),且观察组高于对照组(t=11.02、10.22、6.68、11.14,P<0.01)。2组患者尺神经及腓总神经MCV、SCV高于治疗前,尺神经及腓总神经ML明显低于治疗前,而观察组MCV、SCV高于对照组,ML低于对照组(t=6.17、7.77、7.98、6.51、4.96、7.18,P<0.01)。2组患者运动功能及感觉功能分级低于治疗前,而观察组治疗后各项指标分级低于对照组(t=9.36、6.72,P<0.01)。2组患者治疗后ADL评分明显高于治疗前(t=4.36,5.24,P<0.05),观察组治疗后ADL评分明显高于对照组(t=9.66,P<0.01);2组治疗期间无明显不良反应发生。结论采用泼尼松联合桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发神经病疗效显著,安全性好。

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点。方法收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析。结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P<0.05)。CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P<0.05)和CIDP组(P<0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P<0.001)。结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异。与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病自主神经损害对交感神经皮肤反应和自主神经症状量表评分的影响研究

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)自主神经损害对交感神经皮肤反应(SSR)和自主神经症状量表(ASP)评分的影响。方法对2011年1月—2012年7月在浙江大学医学院附属第二医院(包括宁波市第二医院转诊病例)就诊的29例CIDP患者(病例组)和30例同期健康体检者(对照组)进行SSR检测及ASP评分,并将结果进行统计比较。结果 (1)SSR结果分析:病例组SSR异常率高于对照组(95.9%比0;χ2=36.291,P=0.000),SSR波幅低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)ASP结果分析:病例组ASP的评分及评分异常率均高于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。(3)CIDP患者的检查结果:CIDP患者表现有自主神经症状的异常率较SSR异常率及ASP评分异常率均低,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CIDP自主神经损害时SSR和ASP评分均会发生明显改变,值得临床借鉴参考。

腓骨肌萎缩症1型和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者神经电生理检查结果对比观察

目的对比观察腓骨肌萎缩症(CMT)1型(CMT1)患者与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的神经电生理检查结果,探讨神经电生理检查在两者鉴别诊断中的价值。方法 16例CMT1患者和21例CIDP患者,均接受神经电生理检查。结果所有患者四肢周围运动感觉神经的传导速度减慢或消失,CMT1、CIDP患者的运动神经远端潜伏期相比,P<0.05;CMT1患者运动神经4.5%的神经节段出现传导阻滞或异常波形离散,而CIDP患者有21.8%的神经节段存在传导阻滞,两组相比,P<0.01;CMT1、CIDP患者的交感神经皮肤反应异常率相比,P>0.05。结论 CMT1患者与CIDP患者的神经电生理检查结果有不同,神经电生理检查有助于两种疾病的鉴别。

抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例并文献复习

目的总结抗NF155IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)的临床特点。方法收集作者医院收治的1例具有特殊表型的CIDP患者的临床资料,经流式细胞技术及免疫组化方法检测其血清抗NF155IgG4抗体,并结合文献进行复习。结果该患者抗NF155抗体阳性,且为IgG4亚型。临床具有发病年龄早、远端对称性脱髓鞘性周围神经病、感觉性共济失调及震颤等表现,影像学可见脊神经根对称增粗水肿,神经病理学可见有髓纤维中度减少伴髓鞘脱失。结论抗NF155IgG4抗体阳性的CIDP患者具有较为特异的临床特征,确诊需进行血清NF155IgG4抗体检测。该病对丙种球蛋白治疗效果差,提高对本病的认识和鉴别能力对治疗具有指导意义。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的轴索损害

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的临床、脑脊液、病理学和电生理特点,研究CIDP的轴索损害。方法对2005年1月至2011年12月由河北省几所医院收集整理并确诊治疗的32例CIDP患者入院后的常规检查、脑脊液检查、病理学检查及电生理检查结果进行分析。结果从病理学上分类,轻微改变类型4例,脱髓鞘为主类型8例,轴索损害为主类型15例,混合损害类型(有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合损害)5例,各组脑脊液蛋白比较差异无统计学意义(P=0.765)。在电生理改变上,脱髓鞘为主类型者和轴索损害为主类型者均有不同程度的脱髓鞘和轴索损害。结论 CIDP的轴索损害是普遍存在现象,临床上应引起重视。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗。文章就CIDP的诊断、最新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面的研究进行综述。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例误诊原因分析

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP)的误诊原因。方法 回顾性分析2 0例早期均被误诊的CIDP患者的临床、脑脊液、电生理及肌活检的资料。结果 本组早期误诊占同期住院CIDP患者的 76 .92 % ,平均误诊时间 1 0个月 ,误诊为脊髓肿瘤、腰椎间盘突出症、中毒性周围神经病各 5例 ,颈椎病 3例和肌病 2例 ;其误诊原因有起病隐袭、症状不典型、查体不全面及缺乏特殊检查等。结论 CIDP早期诊断较难。对可疑CIDP的病例应及时作有关检查 ,全面分析 。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断与治疗的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种免疫介导的慢性进行性脱髓鞘性感觉运动性周围神经病。CIDP的变异型和伴发疾病备受关注。不同CIDP诊断标准的敏感性和特异性存在一定的差异。免疫治疗,如静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇有效。目前已有的研究表明,免疫抑制剂和免疫调节剂对CIDP亦有效。现就CIDP的变异型、伴发疾病、诊断以及治疗等方面的研究进展进行综述。