糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展

近年来关于糖尿病(DM)患者合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的流行病学研究结果存在较大差异,其相关性仍存在争议。尽管如此,由于CIDP在DM患者中发病率高且可治疗,因此准确诊断与鉴别DM-CIDP对于指导临床用药具有重要的价值。在临床表现方面,可通过发病年龄、病程、血糖控制水平以及主要症状特点等进行鉴别。在辅助检查方面,脑脊液蛋白水平、电生理检查的脱髓鞘表现以及神经影像学检查为常见鉴别诊断手段,神经病理检查和血清特异性抗体可为DM-CIDP的鉴别诊断提供新的支持依据。此外,对免疫调节和(或)免疫抑制疗法的良好反应支持DM-CIDP的诊断。通过临床表现、电生理特征、实验室检查、神经病理、影像学以及治疗反应等方面综合评估,可以提高DM-CIDP的鉴别诊断水平。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床效果

目的 探讨他克莫司对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者病情程度、日常生活能力及临床结局的影响。方法 采用随机数表法将2018年1月至2021年8月鄂尔多斯市中心医院收治的40例CIDP患者分为对照组和研究组,每组各20例。对照组采用一线诱导治疗联合泼尼松治疗,研究组采用一线诱导治疗联合他克莫司治疗,比较两组临床症状缓解时间、肢体运动功能、神经功能、日常生活能力、病情程度、不良反应情况、肝肾功能指标及临床结局。结果 两组感觉障碍、四肢乏力、四肢疼痛、腱反射异常缓解时间比较,差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后两组英国医学研究委员会(MRC)肌力测评表分级、Barthel指数(BI)评定量表评分均高于治疗前,美国脊柱损伤协会(ASIA)神经功能评分低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.05),两组治疗后MRC肌力测评表分级、BI评定量表评分、ASIA神经功能评分比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组病情改善程度比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组不良反应总发生率、肝肾功能指标、复发率、病死率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 他克莫司临床疗效与泼尼松相当,能够在较短的时间内缓解患者临床症状,改善其肢体运动功能、神经功能及日常生活能力,且安全性较高。

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病13例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进展或缓解复发,电生理学或病理学检查提示周围神经脱髓鞘改变,应用免疫抑制剂或免疫调节治疗有效[1]。少数患者临床表现可不典型,诊断困难,容易漏诊或误诊。CIDP可见于各个年龄,多见于40~60岁成年人,儿童CIDP罕见[2]。作者总结了13例CIDP患儿的临床特征、治疗反应及预后,以提高对儿童CIDP的认识。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的磁共振神经成像特征分析

目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的磁共振神经成像特征及诊断效率,为疾病诊治提供依据。方法选取2022-06—2023-09郑州大学第二附属医院收治的72例CIDP患者为观察组,同时选取50例健康体检者为对照组。所有受试者均采用3.0T MRI进行磁共振神经成像(MRN),分析MRN诊断CIDP的效果(敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值,准确率、误诊率、漏诊率),分析MRN的成像特征及诊断价值。结果MRN诊断CIDP的敏感性81.94%(59/72),特异性82.00%(41/50),阳性预测值86.76%(59/68),阴性预测值82.00%(41/50),准确率81.97%(100/122),误诊率18.00%(9/50),漏诊率18.06%(13/72)。CIDP患者的MRN特征主要表现为神经根增粗,信号增强及强化(“袖套征”)。43例患者臂丛神经(BP)和51例患者腰骶丛神经(LSP)出现增粗肥大,观察组患者BP及LSP神经根直径明显大于对照组(P<0.05),观察组患者马尾神经信号强度高于对照组(P<0.05)。结论MRN主要用于评估CIDP患者周围神经的形态、信号、强化等成像特征,具有准确率高、敏感性强的特点,一定程度上能够反映患者病情,可作为疾病诊断与治疗的辅助检查,具有一定的临床应用价值。

朱庆军从肝论治慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病经验撷青

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的运动感觉周围神经病,临床发病较少,诊断相对困难,西医治疗疗程长,诸多患者经久难治,症状不解,常有情志郁结,影响正常生活。文章总结了朱庆军治疗此病的经验,朱庆军认为此病的发生与肝密切相关,临床常以“疏肝养肝”为法,针药并用,配合导引,疗效显著。

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果:CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60)m/s,CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001),CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ^(2)=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56)ms,CIDP组为(42.20±12.73)ms,二者差异有统计学意义(t=2.96,P=0.006),F波的出现率CMT1A组是34.6%±39%,CIDP组是70.7%±15.2%,二者差异有统计学意义(t=-5.13,P<0.001)。神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)患者的正中神经传导速度为23.22 m/s,F波潜伏期为62.9~70.7 ms,出现率为85%~95%。CMT1A型臂丛和腰丛神经增粗的比例分别为83.3%(5/6)和85.7%(6/7),CIDP患者臂丛和腰丛神经增粗的比例仅为25.0%(1/4,2/8)。NF155抗体阳性患者可见臂丛和腰丛MRI神经根明显增粗。结论:CMT1A患者F波延长反应了近端和远端周围神经的均一性改变,可以作为与局灶性脱髓鞘受损为主的CIDP患者的鉴别方法,但同时需要注意与神经结蛋白病NF155引起的周围神经损害相鉴别。F波虽然经常作为反应近端神经受累的指标,但是运动神经元兴奋性、前角细胞和运动神经髓鞘病变均可以影响它的潜伏期和出现率,F波异常需要结合患者的病因和其他电生理指标及影像学等检查手段综合分析。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病免疫治疗的临床疗效

揭示免疫吸附处置对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者群体的临床价值。方法:2021年8月-2023年5月,将112例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者分两组,各56例,参照组常规处置,研究组免疫吸附处置,测算对比两组的治疗结果满意度测算数据值。结果:研究组的治疗结果满意度测算数据值优于参照组(P<0.05)。结论:围绕急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者实施免疫吸附治疗处置,效能优质,值得推广。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与糖尿病多发性神经病神经电生理的对比研究

目的对比分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)与糖尿病多发性神经病(diabetic polyneuropathies,DPN)神经电生理的特点。方法收集2021年3月至2023年3月就诊于江苏省中医院的90例患者的临床资料,其中CIDP组30例(60侧),DPN组30例(60侧),正常对照组30例(60侧),分析四肢周围神经传导检查各项指标。结果CIDP组和DPN组均有远端潜伏期延长,运动传导速度减慢,波幅降低,F-波异常,但CIDP组脱髓鞘和轴索损伤更明显,两组存在显著差异。其中正中神经远端潜伏期延长的异常率无统计学意义。感觉神经传导中只有尺神经有统计学差异。结论CIDP和DPN患者均存在周围神经运动及感觉纤维的受损,CIDP脱髓鞘和轴索损伤的程度明显重于DPN患者。正中神经的远端潜伏期不能作为判断两组患者脱髓鞘程度的电生理指标;感觉神经电生理的指标也不能区分两组患者感觉神经受损的程度。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的疗效

目的 对比他克莫司与糖皮质激素用于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)维持治疗的临床疗效。方法 收集2019-05—2021-10在重庆医科大学附属第一医院神经内科住院治疗的CIDP患者32例,分为他克莫司治疗组(观察组)与激素治疗组(对照组)。通过对2组患者维持治疗前后反映疾病严重程度的专科量表[包括评估损伤的英国医学研究委员会(MRC)量表、评估残疾的炎症性Rasch综合残疾量表(I-RODS)]得分进行分析,观察他克莫司治疗CIDP的疗效。结果 两因素重复测量设计的方差分析显示,在时间因素和组别因素无交互作用的情况下(P>0.05),时间因素对两量表的主效应差异均有统计学意义(P<0.05),且两量表得分均随时间呈上升趋势(P<0.05)。2组患者在开始维持治疗后第3、6、12个月两量表得分差异均无统计学意义(P>0.05)。为期1 a的观察试验结束时,2组患者改善率及复发率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 无论他克莫司还是糖皮质激素作为CIDP的维持治疗均能使患者获益,且他克莫司用于CIDP维持治疗的疗效不劣于糖皮质激素。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种慢性免疫介导的周围神经系统脱髓鞘疾病,以对称性肢体近端和远端无力及感觉功能障碍为主要临床表现。CIDP的发病机制尚待进一步探索,但具有可治性。早期合适的治疗是避免累积的继发性轴突损伤、提高临床康复可能的关键。有关CIDP各免疫治疗及潜在治疗方法的研究正在开展,未来CIDP的治疗方案将进一步优化,新的治疗方法有望在CIDP中应用。本文主要对CIDP的现有治疗方法及治疗进展进行综述。

远端复合肌肉动作电位时限在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病中的应用

目的探讨远端复合肌肉动作电位时限(DCMAPD)对协助诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的价值。方法选取2017年8月至2022年8月湖南省脑科医院收治的明确诊断CIDP的患者28例作为CIDP组,选取30位健康志愿者作为对照组,检测两组受试者的正中神经、尺神经、胫神经及腓总神经的DCMAPD,并分析比较两组间DCMAPD的差异。同时应用受试者工作特征曲线(ROC)分析各神经DCMAPD在CIDP诊断中的价值,并进一步分析DCMAPD的最佳临界值。结果与对照组比较,CIDP组的正中神经、尺神经、胫神经及腓总神经的DCMAPD明显延长(P均<0.001)。ROC曲线分析显示正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经各运动神经DCMAPD诊断CIDP的曲线下面积分别为0.940、0.989、0.915和0.919。结论应用DCMAPD来辅助诊断CIDP是可行且有意义的,同时也能为CIDP的早期诊断提供更多的支持证据。

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）临床较少见，现报告1例如下。

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点。方法收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析。结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P<0.05)。CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P<0.05)和CIDP组(P<0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P<0.001)。结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异。与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见。

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｅｍｙｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＤＰ）的临床特点，有助早期诊断及治疗。方法 对２１例ＣＩＤＰ患者的临床特点，进行回顾性分析。结果 ２１例患者中以手足麻木起病者９例，运动、感觉均障碍者１７例，腰穿脑脊液（ＣＳＦ）化验蛋白细胞分离１９例，所有患者均有电生理的异常，腓肠神经活检示节段性脱髓鞘，部分伴轴索变性。早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论ＣＩＤＰ的临床表现复杂多样，仅凭临床症状容易误诊，ＣＳＦ蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义，有助于早期诊断及鉴别诊断。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，成人发病率为1．9／10万～7．7／10万。因神经电生理诊断标准的严格限制，CIDP的诊断率不高，症状不典型者易误诊，故本文对CIDP的诊断标准和治疗作一综述，以提高临床工作的诊疗效率。

桂龙通络胶囊与泼尼松合用治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病30例

目的评价桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的疗效。方法将60例本病缓慢进展型患者随机分为两组,治疗组30例采用泼尼松并用中药桂龙通络胶囊治疗,对照组30例采用泼尼松治疗,共3个月,比较两组治疗前后四肢肌力、肢体功能状况、感觉障碍,日常生活能力(ADL)积分及神经传导速度变化。结果治疗组总有效率90.0%(27/30),对照组为70.0%(21/30),两组比较差异有统计学意义(χ2=14.82,P<0.01)。在下肢肌力增加、四肢运动功能及感觉障碍改善、ADL积分及尺神经运动传导速度和腓总神经运动、感觉传导改善方面治疗组明显优于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论桂龙通络胶囊并用泼尼松治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床疗效较单纯应用泼尼松治疗为优。

腓骨肌萎缩症1型和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者神经电生理检查结果对比观察

目的对比观察腓骨肌萎缩症(CMT)1型(CMT1)患者与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的神经电生理检查结果,探讨神经电生理检查在两者鉴别诊断中的价值。方法 16例CMT1患者和21例CIDP患者,均接受神经电生理检查。结果所有患者四肢周围运动感觉神经的传导速度减慢或消失,CMT1、CIDP患者的运动神经远端潜伏期相比,P<0.05;CMT1患者运动神经4.5%的神经节段出现传导阻滞或异常波形离散,而CIDP患者有21.8%的神经节段存在传导阻滞,两组相比,P<0.01;CMT1、CIDP患者的交感神经皮肤反应异常率相比,P>0.05。结论 CMT1患者与CIDP患者的神经电生理检查结果有不同,神经电生理检查有助于两种疾病的鉴别。

抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例并文献复习

目的总结抗NF155IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)的临床特点。方法收集作者医院收治的1例具有特殊表型的CIDP患者的临床资料,经流式细胞技术及免疫组化方法检测其血清抗NF155IgG4抗体,并结合文献进行复习。结果该患者抗NF155抗体阳性,且为IgG4亚型。临床具有发病年龄早、远端对称性脱髓鞘性周围神经病、感觉性共济失调及震颤等表现,影像学可见脊神经根对称增粗水肿,神经病理学可见有髓纤维中度减少伴髓鞘脱失。结论抗NF155IgG4抗体阳性的CIDP患者具有较为特异的临床特征,确诊需进行血清NF155IgG4抗体检测。该病对丙种球蛋白治疗效果差,提高对本病的认识和鉴别能力对治疗具有指导意义。

儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特点

目的 探讨儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特征及实验室改变、预后。方法 对CIDP的临床资料进行分析 ,并对其进行随访。结果 1 1例CIDP 3例病前有上感史 ;病程为 2个月～ 1年 ;男性及学龄期儿童多见 ;均有双下肢肌力下降 ,双上肢肌力下降者 4例 ,感觉障碍者 6例 ,肌萎缩 7例 ,颅神经麻痹 1例。均有神经电生理改变 ,脑脊液检查除 1例外均有细胞 蛋白分离现象。结论 CIDP与AIDP/RGBS不同 ,表现为起病慢 ,达高峰时间长 ,肌萎缩、感觉障碍多见 ,很少伴发颅神经损害和呼吸肌麻痹。脑脊液细胞 蛋白分离现象多见 ,电生理改变明显。