环磷酰胺治疗慢性运动轴索性神经病一例五年随访并文献复习

患者男,63岁。因“双下肢无力4年”于2007年7月19日入院。患者于4年前无明显诱因出现左下肢远端无力,左足背屈不能,伴小腿肌肉抽搐。症状逐渐加重,半年后发展至右小腿。2年前波及双下肢近端,双腿不能抬高,行走困难呈鸭步,易摔倒。1年前行走能力基本丧失,于2006年10月在外院应用糖皮质激素（简称激素）冲击治疗（具体不详）,静脉应用丙种球蛋白（IVIG）治疗（30g/d,5d）,用药后症状短暂好转,虽下肢远端肌力仍差,但近端肌力增强至可完成下蹲运动,但1个月后再次加重。予IVIG治疗后再度好转,1个月后再次复发。反复应用IVIG治疗5个疗程,每次治疗5～6d后,无力可较前恢复,但持续约20余日后又逐渐下降至治疗前水平。病后双上肢肌力无下降,无四肢疼痛或麻木,无吞咽及呼吸困难。既往无特殊病史,无糖尿病及胃病史,无外伤及手术史,无偏食、素食,无药物食物过敏及毒物接触史。家族成员中无类似患者。

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液（CSF）蛋白-细胞分离现象。

急性运动轴索性神经病与急性炎性脱髓鞘性多神经病的比较研究

目的分析急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)患者临床和神经电生理学特点,并与急性炎性脱髓鞘性多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)进行比较。方法回顾性分析2012年1月至2016年3月内蒙古医科大学附属医院收治的25例AMAN患者,Hughes评分3~6分,选择同期住院的Hughes评分3~6分的AIDP患者30例,对2组进行比较研究。结果 AMAN患者年龄<50岁,病前腹泻多见。AMAN电生理特点为,感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensorynerve conduction velocity,SCV)均正常,下肢腓总神经远端运动神经末端潜伏期(distal motor latency,DML)延长,运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)轻度减慢,余神经DML及MCV均正常;复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅明显降低,F波潜伏期正常,F波未引出比率高。AIDP患者电生理特点为,SNAP波幅及SCV均降低,运动神经DML延长,MCV减慢,下肢胫神经F波潜伏期延长。结论 AMAN为单纯运动神经受累,感觉神经正常,运动神经以轴索损害为主,电生理表现为CMAP波幅明显降低,可伴有传导阻滞,F波未引出比例高。AIDP既有运动神经的受累,又有感觉神经的受累,电生理表现为SCV和MCV减慢,DML延长,F波出现率降低,F波潜伏期延长。

急性运动轴索性神经病患者的临床特点与预后

目的分析急性运动轴索性神经病患者的临床特点与预后。方法对我院收治的36例急性运动轴索性神经病患者的前驱感染、临床表现、治疗与预后等临床资料进行回顾性分析;总结急性运动轴索性神经病患者的前驱感染,病情高峰时神经功能损害评分,出院时神经系统损害恢复评分。结果急性运动轴索性神经病患者中多见以腹泻为前驱感染者,易出现呼吸肌麻痹,其病情重、进展快、预后差。结论根据患者前驱感染、临床表现、电生理及脑脊液检查等进行急性运动轴索性神经病早期诊断,并尽早给予用丙种球蛋白等综合性治疗是影响预后的关键。

慢性轴索性多发神经病的临床特点、病因及预后

目的分析慢性轴索性多发神经病的临床特点、病因构成及预后情况。方法收集2006年1月至2011年6月在天坛医院神经内科住院的81例慢性轴索性多发性神经病患者,回顾性分析其临床特点及病因诊断;以总体残疾评分总和(overall disability scale score,ODSS)评价疾病残疾程度,对部分患者进行随访。结果 81例多发性神经病患者平均年龄52岁,男∶女为49∶32。病因共10种:纯感觉性神经病34例,病因以中毒代谢为主;感觉运动性神经病46例,以免疫介导性多见(χ2=19.35 P=0.000);纯运动性1例;合并颅神经病变10例。共随访51例,预后良好40例,恶化10例,包括死亡5例。结论慢性轴索性多发性神经病病因构成复杂,本组病例最多见的是中毒代谢、免疫介导性、病因不明(chronic idiopathic axonal polyneuropathy,CIAP)。80%经病因治疗临床预后较好,但部分病因可导致严重残障甚至死亡。

慢性特发性轴索性多神经病的病理及免疫组化研究

目的研究慢性特发性轴索性多神经病(chronic idiopathic axonal polyneuropathy,CIAP)病理改变特点,并探索腓肠神经炎细胞CD3、CD20、CD68抗体及其微小血管内皮细胞膜结合性血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)、内皮源性一氧化氮合酶(endothelial-nitricoxide synthase,e NOS)的表达规律。方法 10例经过临床、电生理、腓肠神经活检病理检查证实的CIAP患者,均进行腓肠神经活检标本的常规病理组织学染色以及以抗CD3、CD20、CD68、TM、e NOS、v WF(von Willebrand factor,v WF)抗体作为第一抗体的免疫组织化学染色。结果 10例患者腓肠神经病理检查显示有髓神经纤维轻-中度减少,伴随轴索变性和再生,部分可见轻微脱髓鞘改变,4例患者出现毛细血管基底膜肥厚。4例患者腓肠神经神经束衣间小血管周围有散在分布的CD68阳性单核细胞浸润。所有患者血管内皮细胞v WF、e NOS、TM均正常表达。结论 CIAP病理特点为轴索损害为主,发病可能和体液免疫异常有关,部分患者毛细血管基底膜肥厚提示血管内皮细胞可能受损,但内皮细胞功能相关蛋白表达初步提示正常。

快速恢复与缓慢恢复的急性运动轴索性神经病临床比较分析

目的:比较分析快速恢复与缓慢恢复的急性运动轴索性神经病(AMAN)的临床及神经电生理学特点。方法:收集我院收治的AMAN患者50例的临床资料,根据发病高峰期的Hughes评分,将得分≥3分者纳入缓慢恢复组,得分<3分者纳入快速恢复组;回顾性分析比较2组的临床及电生理特点。结果:纳入缓慢恢复组27例,纳入快速恢复组23例。缓慢恢复组在发病高峰时Hughes评分4~6分,发病年龄大,前驱感染以腹泻多见,伴有延髓受累,肢体瘫痪完全,可累及呼吸肌,需机械辅助通气。快速恢复组发病高峰时Hughes评分2~4分,发病年龄小,临床症状轻,肢体瘫痪轻,多伴肢体麻木。AMAN肌电图特点:感觉神经的感觉神经动作电位波幅(SNAP)和感觉神经传导速度(SCV)正常。正中神经、尺神经、胫神经的复合肌肉动作电位运动末端潜伏期(DML)和运动神经传导速度(MCV)均在正常值范围内;腓总神经DML高于正常值(P<0.05),而MCV低于正常值(P<0.05),但2组间差异无统计学意义。复合肌肉动作电位(CMAP)波幅第1周内就开始下降,且除胫神经外,缓慢恢复组的正中神经、尺神经及腓总神经的CMAP波幅均低于快速恢复组(均P<0.05)。AMAN患者的各运动神经F波引出比率降低,缓慢恢复组上肢尺神经和下肢胫神经的F波未引出率均高于快速恢复组(均P<0.05)。结论:AMAN为单纯运动神经受累,感觉神经正常,运动神经以轴索损害为主,伴有传导阻滞,运动神经CMAP波幅越低,F波未引出比例越高,恢复越慢,预后越差。

急性轴索性运动神经病并发肺炎47例危险因素分析与护理

目的：探讨急性轴索性运动神经病并发肺炎患者的特点及护理方法。方法：对神经内科救治的47例急性轴索性运动神经病患者的临床资料进行回顾性分析，统计其发病后2～5d、5～10d、15d后肺炎发生率及转归。结果：肺炎发生38例，其中2～5d发生3例，5～10d发生9例，15d发生26例；2～5d发生的肺炎与口咽部定植茵有关，5～10d发生的肺＆-b肺胃感染途径有关，15d后发生的肺炎多与耐药菌感染有关。结论：四肢瘫痪、经胃管鼻饲、应用呼吸机是并发肺炎的高危因素，加强观察与护理可有效降低患者肺炎的发生率，提高患者的生活质量。

急性运动轴索性神经病伴麻痹性肠梗阻1例

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）是一种由感染所诱发的自身免疫性周围神经炎性疾病,以对称性双侧肢体瘫痪、腱反射减弱或消失为临床表现,以脑脊液蛋白-细胞分离为特征,病程多呈单程自限性。

以呼吸困难为首发症状的神经节苷脂相关性急性运动轴索性神经病2例及文献复习

急性运动轴索性神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre’0x09syndrome,GBS)中的一种主要分型,以脊神经前根和运动神经纤维轴索变性损害为主,属自身免疫病范畴。单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液长久以来作为神经营养药物广泛应用于神经系统疾病,该药在改善脑细胞功能,促进受损神经细胞恢复方面疗效显著,但近年来,其临床不良副反应逐渐显露,国内外陆续报道多例外源性神经节苷脂所致GBS病例。现报道2例因呼吸困难入住我院重症监护室的神经节苷脂相关性GBS患者,运动神经纤维轴索病变为其主要特点,旨在深化临床对药物性GBS的认识。

运动神经元病与下运动神经元综合征患者肌肉复合动作电位波幅变化比较

目的:肌萎缩侧索硬化(ALS)中确诊级的预后最差,可疑级的患者由于没有上运动神经元的损害又可将其归为下运动神经元综合征(LMNS)之中。LMNS中包含一些可治的疾病,如多灶性运动神经病(MMN),慢性运动轴索性神经病(CMAN),如能尽早将其从LMNS中分出并予以相应治疗可改善预后。本文将从复合肌肉动作电位(CMAP)波幅改变的角度对典型患者与LMNS患者进行比较研究。方法:将112例ALS患者分为确诊43例,拟诊38例,可疑31例,其中确诊、拟诊的患者代表典型ALS患者,可疑组均为单纯下运动神经元综合征的患者。对此112例患者予常规肌电图和神经电图检查,评价典型的ALS患者和LMNS患者的CMAP波幅改变的异同。结果:典型ALS患者的CMAP 波幅下降的例数(35例,81．4％)较可疑患者(14例,45．2％)明显增多(X2=4．938,P<0．05),但二者波幅下降的程度差异无显著意义(t=0．815,P>0．05)。在确诊ALS的病例中,同一患者其波幅水平是逐渐下降的,但不同患者的波幅水平与病程无相关性。在可疑患者波幅下降与典型ALS有以下不司:①短期内波幅明显下降者,运动轴索受损的严重程度与肌力不成比例;②发病2年内波幅下降明显者,无广泛肌电图损害;③波幅下降缓慢或保持正常者,病程往往超过2年,肌电图损害广泛。其中①和②部分患者试用免疫抑制剂有效,提示为MMN或CMAN。结论:CMAP波幅在LMNS和典型ALS中有不同的发展趋势,可为二者在诊断、鉴别诊断和预后方面提供重要的电生理依据。

儿童急性运动轴索性多发性神经病临床-电生理特征及预后

目的探讨中国南方儿童急性运动轴索性多发性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)的临床特征、电生理特点及其预后。方法对6例AMAN患儿的临床和神经电生理资料进行分析和随访。结果(1)患儿平均发病年龄为4.4岁,均来自农村,多有前驱感染史(5例),发病时间无明显季节性差异。肌无力为主要首发症状,病情达高峰的平均时间为4.2 d。(2)神经电生理检查:所有患儿神经传导检测均表现为运动神经反应电位波幅显著减低,降低至(22.3%～73.4%)正常值低限,四肢远端神经受损程度较近端重(P<0.05),而上、下肢神经受损程度无明显差异(P>0.05),运动神经电位传导速度和感觉神经传导正常。全部患儿给予静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗。(3)随访3个月至1年,4例患儿已能独立行走。结论儿童AMAN好发于农村,全年均可发病;最常见的首发症状为肌无力,多在病程早期达到疾病高峰;神经电生理对AMAN的诊断、鉴别诊断提供了客观依据;部分患儿起病后1年能恢复独立行走能力;尽早IVIG治疗有利于促进临床神经功能恢复。

急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰一巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病、

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和急性运动轴索性神经病的长期随访观察

目的 观察吉兰-巴雷综合征（GBS）的两种主要亚型——急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索性神经病（AMAN）的临床特点和预后.方法 对河北医科大学第二医院于2010年1月至2012年12月收治的118例吉兰-巴雷综合征患者,依据电生理标准分组,进行了2年的随访研究,比较其预后情况,以及不同免疫治疗在近期和远期的疗效.结果 AMAN组（49例,46.7％）和AIDP组（39例,37.1％）患者在年龄、性别、病程等方面没有明显差别,但是AMAN组患者在夏秋季发病较多,前驱感染为腹泻者的患者更为多见（P＜0.05）.随访结果显示发病4周时有24.5％的AMAN患者（12例）和33.3％ AIDP患者（13例）可以独立行走（Hughes评分≤2分）,1年时AMAN组有77.6％（38例）、AIDP组有79.5％患者（31例）恢复;2年时恢复情况与第1年类似,两组患者的功能恢复情况都没有明显差别.两种亚型免疫治疗均有效,丙球和激素的疗效没有明显区别.结论 少数吉兰-巴雷综合征患者在1～2年后,仍留有不同程度的神经功能缺失症状,两种不同亚型的预后没有明显差别,不同免疫治疗对长期预后影响不明显.

急性运动轴索性神经病

急性运动轴索性神经病张晨，丛志强最近中美两国神经病学专家对我国华北地区的急性弛缓性麻痹（ａｃｕｔｅｆｌａｃｃｉｄｐａｒａｌｙｓｉｓ，ＡＦＰ）患者进行了多方面的研究。发现一部分ＡＦＰ患者除临床表现与格林巴利综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅｓｖｎｄｒ...

急性运动轴索性神经病的研究进展

急性运动轴索性神经病(AMAN)是吉兰-巴雷综合征(GBS)的主要亚型之一,与GBS主要亚型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)在临床表现、免疫病理生理机制、神经电生理检查、血清学抗体等方面均有不同。本文就AMAN相关研究进展做一综述。

伴不常见泪腺分泌异常的急性运动轴索性神经病一例

吉兰一巴雷综合征（Guillain—Barr6syndrome，GBS）的自主神经损害出现率为27％～79％，主要表现为心律失常、血压波动、发汗异常、胃肠功能紊乱、括约肌功能障碍等，但迄今未见累及泪腺、唾液腺的自主神经功能损害报告。我们见到1例除有心律失常外，尚有泪腺及唾液腺分泌减少的急性运动轴索性神经病（AMAN），并对其神经传导、自主神经指标及临床肌肉运动功能进行了系列检查，报道如下。