慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病与腓骨肌萎缩症-I型的临床及神经电生理比较

目的比较慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)与腓骨肌萎缩症-I型(type-I Charcot Marie Tooth disease,CMT-I)的临床及神经电生理特点,以指导两者的鉴别诊断。方法纳入CIDP患者31例、CMT-I患者28例,收集其一般临床资料并对两组患者进行神经电生理检测,比较两组患者的临床特点及电生理指标,并对电生理严重程度与临床症状严重程度进行相关性分析。结果 CIDP与CMT-I两组患者起病部位、主观感觉障碍、足部畸形、脑脊液蛋白比较有统计学差异(P<0.05)。运动末梢潜伏期(distal motor latency,DML)、运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)、感觉传导速度(sensory conduction velocity,SCV)、传导阻滞/波形离散、下肢神经继发性轴索变性具有统计学差异(P<0.05)。失神经电位、MUAP形态异常、募集减少具有统计学差异(P<0.05)。CIDP临床症状严重程度与电生理严重程度有相关性(r=0.84,P<0.05);而CMT-I临床症状严重程度与电生理严重程度分离,不具有相关性(r=0.27,P>0.05)。结论综合分析临床特点、神经传导、针极肌电图、临床与电生理严重程度的相关性可以对CIDP与CMT-1进行鉴别诊断。

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病误诊为颈椎病3例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyradicuroneuropathy,CIDP)是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病,临床表现复杂,早期极易误诊为颈椎病或其它疾病.本文报告3例CIDP入院前都曾被误诊为颈椎病.

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗现状

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)为免疫介导的周围神经疾病,临床表现与病程极其多样。CIDP无特异性的血清学标记物,诊断主要依靠患者临床特征及神经电生理检查结果,神经活检与脑脊液检查亦对诊断有一定的辅助作用。目前CIDP无标准的一线治疗方案,静脉注射免疫球蛋白,血浆置换及糖皮质激素在随机双盲对照实验中已被证实有良好的短期治疗效果。免疫抑制剂及干扰素β对上述三种治疗方案效果不佳或不能耐受的CIDP患者可能有效,尚缺乏前瞻性的随机对照试验证据。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病是一种慢性病程进展的、病因不明的、主要由免疫介导的运动感觉周围神经病。其特征表现为运动和感觉障碍,可伴随其他神经功能障碍。该疾病发病率低,误诊率高,诊断相对困难。目前,西医一线治疗方法为使用激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和免疫抑制治疗等,而中医治疗包括中药、针灸、推拿等综合治疗,治疗方法较多,但是中、西医治疗本病的疗效需要进一步证实。从目前的国内的研究现状出发,对慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的基本概念做了界定,进而指出明确本病诊断及治疗的重要性。接着针对本病的中西医临床表现、诊断标准及中医的病因病机和辨证分型进行了概述,突出中医在治疗本病的独特理论,为后期本病的中医理论及治疗方向研究方面奠定了基础。然后通过对本病的中、西医治疗进行了分析概述,引出中、西医治疗方法的特点及进一步研究的方向。最后,通过对中西医结合治疗本病的论述,得出中医整体观念、辨证论治治疗与西医精准治疗结合的迫切需要。并在此基础上提出本病在发病机制及治疗当面研究的不足,对下一步需要重点研究的方向给出了建议。通过研究得出以下主要结论:中医药治疗本病可以改善患者症状,中西医结合治疗本病疗效更加显著。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病误诊为脊髓型颈椎病1例

患者，男，46岁。因“进行性四肢麻木无力半年”于2012年11月入某医院。发病前无发热、感冒、腹泻病史。肢体无力表现为四肢对称、下肢无力首发且较上肢为重，终至站立行走需人搀扶。无发热、头痛、头晕、饮水呛咳、吞咽困难、肢体疼痛、心悸、胸闷等症状，大小便正常。入院后曾行颈椎CT检查示颈5～6、颈6～7椎间盘突出，诊断为脊髓型颈椎病，并给予手术治疗。术后患者高位截瘫，四肢不能活动，小便失禁，生活完全不能自理，经脱水、改善循环、营养神经等治疗后未见明显改善，患者出院后行康复治疗。于2013-01-09来笔者所在科就诊。神经系统查体：意识清楚，精神差，言语流利，被动体位，查体尚合作，脑神经未见异常，双侧深浅感觉均减退，四肢轻度肌萎缩，肌张力降低，双上肢肌力2级，双下肢肌力1级，角膜反射、咽反射正常存在，双侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射（＋），双侧巴氏征阳性。根据病史、临床表现单纯考虑颈椎病诊断可疑，CIDP不能排除，遂行腰穿脑脊液检验示蛋白0．75 g／L，细胞数3＆#215;106／L，呈蛋白-细胞分离。肌电图示正中神经运动神经传导速度31 m／s，远端潜伏期5．8 ms， F波潜伏期44．1 ms；胫神经运动神经传导速度20 m／s，远端潜伏期8．2 ms，F波潜伏期61．6 ms。遂诊断为CIDP，排除高血压病、糖尿病、消化道溃疡等疾病后，给予甲基泼尼松龙500 mg连续冲击治疗6 d，同时给予甲钴胺营养神经、补钾、补钙、保护胃黏膜等治疗，配合以肢体功能康复训练，患者四肢肌力较前改善，然后改用地塞米松10、5 mg分别静脉滴注3 d，后改为泼尼松30 mg 口服，出院时双上肢肌力3级，双下肢肌力3-级，因患者及其家属要求，脑脊液与肌电图未再复查。出院后泼尼松逐渐减量并以10mg维持治疗并观察12周，病情稳定，但症状未再有进一步明显改善。

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病（PML）是由JC病毒引起的中枢神经系统亚急性脱髓鞘性疾病,以少突胶质细胞的破坏和神经纤维脱髓鞘为主要病理特点,好发于免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄多在50～70岁。过去这种疾病非常罕见,近30年来随着人类免疫缺陷病毒（HIV）感染率的增高,获得性免疫缺陷综合征（AIDS）已成为PML最为常见的诱因。以往在发展中国家很少发现PML病例,随着PCR等诊断方法的普及,目前发展中国家与发达国家HIV感染者中PML的发病率已没有明显差别[1]。

误诊为CIDP的神经元核内包涵体病1例报告

患者,中年男性,因反复双下肢无力误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,后因双下肢无力、反复头痛、恶心呕吐再次就诊,头部磁共振可见双侧大脑皮髓质交界区呈弥散受限高信号,免疫组织化学染色见部分汗腺细胞、脂肪细胞和纤维细胞的细胞核内P62、泛素抗体强阳性染色的包涵体,基因检测NOTCH2NLC基因中GGC异常扩增次数142次。诊断神经元核内包涵体病明确。该病例提示我们发现周围神经病变时,应注意中枢神经系统是否累及。

多诱因导致的脱髓鞘脑病1例报告及文献复习

目的报告1例多诱因导致的脱髓鞘脑病(demyelinating encephalopathy)。方法对1例以多诱因导致的脱髓鞘脑病患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行复习。结果患者予甲泼尼龙琥珀酸钠大剂量冲击治疗联合营养神经等对症治疗后精神症状明显改善,好转出院。结论当脱髓鞘脑病患者伴随一系列神经系统损害症状就诊时,应积极找出诱因并确定相应分型,迅速制定治疗方案,避免延误诊断和治疗。

免疫性神经肌肉疾病研究进展

免疫性神经肌肉疾病主要是指累及周围神经、肌肉和神经肌肉接头的自身免疫性疾病，以特发性炎性肌病（IIM）、吉兰-巴雷综合征（GBS）、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）和重症肌无力（MG）等为代表。随着免疫学研究的快速发展，

静脉滴注免疫球蛋白在神经系统疾病中的应用

20世纪80年代．静脉滴注免疫球蛋白（intravenous immune globulin．IVIg）开始被用于免疫缺陷病的治疗．由于其不良反应小．应用较为广泛。在神经系统疾病中．吉兰一巴雷综合征（Guillain—Barre svndrome。GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDPI、多灶性运动神经病（muhifocal motor neuropathy，MMN）、重症肌无力（myasthenia gravis，MG）及多发性硬化（multipleselerosis，MS）等发病均涉及免疫机制，经过IVIg治疗，特别是多项随机对照的临床试验，显示了IVIg的有效性，为临床应用提供了循证医学的依据。

以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析

目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果 4例患者均为中年男性;亚急性及慢性起病,1例以双下肢麻木起病,1例以双下肢麻木伴乏力起病,1例以四肢乏力起病,1例以四肢麻木伴乏力起病;病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内;均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高;尿本周蛋白阴性;免疫固定电泳提示IgAλ型2例,IgGλ型和IgMλ型各1例;1例患者血λ轻链增高;3例患者血β2微球蛋白增高;骨髓穿刺结果显示浆细胞增多,部分伴有异型及幼稚形态;肌电图检查以轴索损害为主2例,以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗,最终病情恶化死亡;2例采用沙利度胺及泼尼松治疗,其中1例症状无加重,1例病情仍进展;1例单用泼尼松治疗,症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病,表现为四肢麻木乏力,肌电图提示存在周围神经损害表现,免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高,可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。

慢性肾脏病患者认知和抑郁障碍的评估及分析

目的探讨慢性肾脏病患者认知和抑郁障碍的情况,分析其可能机制。方法根据受试者的肾小球滤过率将179例受试者分成健康对照组:eGFR>90 ml/(min·1.73m^2),肾小球滤过率轻度下降组:30<eGFR<60 ml/(min·1.73m^2),肾小球滤过率重度下降组:eGFR<30 ml/(min·1.73m^2)组。用简易精神状态检查表(mini-mental state examination,MMSE)和抑郁自测量表(self-rating depression scale,SDS)评估受试者认知功能和抑郁情况,对比分析其颅脑MRI显影,统计腔隙性脑梗死和脑白质脱髓鞘发生率。结果肾小球滤过率轻度下降组和重度下降组的MMSE量表评分分别为26.53±0.41(χ^2=3.046,P=0.003)、23.47±0.94(χ^2=6.000,P<0.001)和SDS量表评分分别为39.18±1.55(χ^2=2.098,P=0.033)、45.6±1.93(χ^2=9.183,P=0.002),与健康对照组相比差异有统计学意义;肾小球滤过率轻度下降组及重度下降组伴认知或抑郁障碍的患者腔隙性脑梗死和脑白质脱髓鞘的发生率分别为42.5%(χ^2=4.482,P=0.034)、52.5%(χ^2=10.474,P=0.001)、50.0%(χ^2=4.842,P=0.028)、65.0%(χ^2=6.983,P=0.013),与无认知和抑郁障碍的患者相比发生率较高。结论慢性肾脏病患者出现认知和抑郁障碍的风险较高,可能与患者出现腔隙性脑梗死和脑白质脱髓鞘有关。

节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病和腓骨肌萎缩症1型之间的差异

目的 探讨节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）和腓骨肌萎缩症1型（Charcot-MarieTooth type1,CMT1）鉴别诊断中的价值.方法 收集16例CIDP和13例CMT1患者,进行节段性运动神经传导测定,比较两组远端运动潜伏期、运动神经传导速度,以及近端和远端比较复合肌肉动作电位波幅、面积和时限变化的差异.结果 CIDP和CMT1患者远端运动潜伏期分别为（5.6±3.4）、（9.3±2.1）ms（t=5.347,P=0.000）,运动传导速度分别为（31.1±14.3）、（22.2±5.8）m/s（t=6.369,P=0.000）,近端和远端比较波幅下降百分比M5o分别为29.7%和4.9%（Z=7.141,P=0.000）.在CIDP患者,所有测定神经中40.3%（25/62）远端潜伏期正常,18.1%（26/144）的神经节段传导速度正常,而在CMT1中所有测定神经的远端潜伏期均延长,所有测定节段的传导速度均减慢.在CIDP患者29.2%的神经节段可见传导阻滞或异常波形离散,而在CMT1仅有3.0%的节段可见传导阻滞（x2=20.829,P=0.000）.结论 当针对CIDP和CMT1进行鉴别时,如果节段性运动神经传导测定发现传导阻滞和异常波形离散、不同神经节段传导速度下降程度差别较大,可以支持 CIDP的诊断.

神经超声在Chacot-Marie-Tooth1型和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值

目的 明确慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）和Chacot-Marie-Tooth 1型（CMT1）神经超声改变的特点,确定神经超声在二者鉴别诊断中的价值.方法 前瞻性收集2014年1月至2015年7月北京协和医院诊治的临床诊断为CIDP的患者18例、CMT1患者13例,无神经系统疾病的对照组16名.分别对正中神经和尺神经进行神经超声测定,测定时沿着神经走行,由远端向近端移动高频超声探头,分别选择10个部位测定神经横截面积.结果 CMT1患者正中神经各个测定部位的横截面积（mm2） （10.5±5.3、10.9±3.6、11.5±5.0、13.5±4.4、16.0±4.5、17.1±5.1、21.0±4.5、24.3±6.9、23.9±6.0、22.4±6.7）均明显大于CIDP组（7.8±2.4、6.8±1.9、7.3±1.8、7.2±2.5、7.2±2.1、7.0±2.8、9.5±4.8、9.5±4.3、10.2±4.3、9.8±2.1）（两组各个测定部位之间比较的t值分别为2.141、4.766、2.935、4.858、6.715、6.602、7.148、7.100、8.078、6.498,均P＜0.05）.CMT1患者尺神经各个测定部位的横截面积（rnm2） （7.9±1.8、8.9±2.0、13.5±1.9、15.0±4.3、15.8±4.4、11.6±2.3、10.2±3.2、14.0±3.0、19.2 ±3.7、18.1±3.6）也均明显大于CIDP组（4.0±1.3、4.9±1.3、6.5±2.4、6.5±1.5、6.8±3.3、6.9±3.1、7.6±2.8、6.6±2.1、7.6±4.4、6.3±2.5）（两组各个测定部位之间比较的t值分别为7.652、7.414、9.194、6.893、6.443、4.766、2.561、7.897、8.113、11.554,均P＜0.05）.CIDP组正中神经有8个部位、尺神经有8个部位的横截面积明显大于对照组（均P＜0.05）.受试者工作特征曲线分析显示,当采用神经超声横截面积来鉴别CIDP和CMT1时,正中神经8个部位、尺神经9个部位的曲线下面积大于0.9.结论 在CMT1患者进行神经超声测定,可见各个部位的横截面积均明显增大,与CIDP有显著不同.神经超声横截面积测定可以作为辅助鉴别CIDP和CMT1的方法之一.

异基因造血干细胞移植后慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病变一例并文献复习

目的提高对异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）后并发慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病变（CIDP）的认识，探讨其临床特点、诊断及治疗。方法报道1例慢性粒细胞白血病患者allo-HSCT后发生CIDP的临床和实验室检查特征及治疗经过。结果患者在移植后发生急性及慢性移植物抗宿主病（GVHD），在第＋105天起出现慢性迁延反复的多发部位神经系统症状，以面瘫、四肢肌力减退、排尿困难为主，经多次腰椎穿刺脑脊液检查以及神经电生理检查，除外其他神经系统疾病后诊断为CIDP。经静脉丙种球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗及功能锻炼，GVHD及CIDP有所改善，但终因长期免疫抑制继发感染而死亡。结论allo-HSCT后CIDP是一种罕见的、诊治困难的神经系统并发症，为移植相关的多种因素所致，GVHD及免疫系统紊乱是主要原因，应及时诊断，合理治疗。

“高龄”抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结病1例报告及文献复习

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类常见的获得性免疫介导的周围神经病,其临床表现多样,治疗反应不一^([1])。血清抗神经束蛋白155免疫球蛋白(neurofasicin 155,NF155 IgG4)抗体即是其中之一,NF155抗体相关的CIDP约占7%,抗体以IgG4亚型为主。但该亚型多以青年起病,临床表现可有感觉性共济失调、姿势性和(或)意向性震颤。本文报道1例60岁女性患者,最终诊断抗NF155 IgG4抗体阳性CIDP。

临床表现酷似慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经型布氏杆菌病一例

布氏杆菌病是由布氏杆菌引起的人畜共患性传染病，病菌可经破损的皮肤黏膜等侵入人体进行传播，病变范围广，临床表现复杂，易被误诊/漏诊。现报道1例少见的临床表现酷似慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）的神经型布氏杆菌病（neurobrucellosis，NB）如下。