慢性黏膜皮肤念珠菌病的治疗进展

慢性黏膜皮肤念珠菌病(CMCD)是一种特殊类型的念珠菌感染,被认为是免疫缺陷相关性疾病,其发病机制复杂,治疗较为棘手。常规抗真菌药物已不能满足临床上对该病的治疗需求。随着研究发展,一些新型分子制剂对CMCD的治疗表现出巨大潜力。本文回顾了目前国内外对CMCD的治疗现状及未来的发展方向,以期为临床医生提供多重选择。

STAT1突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床特点分析

目的:分析信号转导与转录激活因子1(signal transducer activator of transcription 1,STAT1)基因突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis, CMC)的口腔表现、临床特点和致病机制。方法:选取上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔黏膜病科2018~2023年确诊为CMC的患者3例,对其临床资料进行分析归纳,并进行文献回顾分析。结果:3例患者中,男2例,女1例,发病年龄1~4岁,3例患者均出现口腔黏膜反复念珠菌感染,2例反复皮肤和指趾甲真菌感染,1例复发性角膜炎,1例呼吸道感染。基因检测证实均存在STAT1功能获得性突变,STAT1突变导致辅助性T细胞17发育缺陷和信号通路功能受损是CMC发生发展的重要原因。结论:反复皮肤黏膜念珠菌感染是CMC的重要临床表现,完善相关基因检测有助于早期诊断,需要长期随访以减少不良结局的产生。

5例STAT1功能获得性基因突变儿童慢性皮肤黏膜念珠菌病临床特点及生化免疫分析

目的分析STAT1功能获得性儿童慢性皮肤黏膜念珠菌病(CMC)的临床特点、生化及免疫学检查结果。方法回顾分析2016—2019年经基因检查确诊的5例CMC患儿的临床资料。结果5例患者,男4例,女1例,平均发病年龄(4.2±3.6)月龄(1~10月龄)。5例患儿均有黏膜感染,4例反复呼吸道感染,4例皮肤感染,3例指趾甲反复念珠菌感染,2例桥本甲状腺炎,甲状腺功能低下、甲状旁腺功能减低、肾上腺皮质功能减退、矮小症各1例。5例患儿基因突变位点均为STAT1,分别为c.849G>T、c.988C>A、c.862A>G、c.1154C>T、c.974T>A。5例患儿的IgG、IgE无异常,2例IgA、IgM降低明显。CD3+细胞减少;CD3+CD4+细胞减少、CD19细胞明显减少各1例。5例患儿的血细胞计数均无异常,2例抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化酶抗体明显增高,甲状旁腺激素降低、皮质醇降低各1例。2例G试验阳性,但无侵袭性真菌感染表现。结论反复皮肤、黏膜、指趾甲念珠菌感染是CMC的重要临床表现,免疫功能筛查有提示意义,须基因检测才能确诊。

慢性皮肤黏膜念珠菌病1例

患者男,3岁。头面部、手背、手指间皮疹伴口腔白膜2年。取病变部位鳞屑直接镜检可见菌丝和孢子,多个部位真菌培养均有奶油样菌落生长,镜下见成簇卵圆形孢子和假菌丝。组织病理见表皮内有菌丝和孢子,真皮组织内见大量淋巴细胞、组织细胞浸润。根据形态学,生化实验等诊断为白念珠菌感染引起的慢性皮肤黏膜念珠菌病。经口服伊曲康唑和外用抗真菌药治疗,皮损基本控制。

慢性皮肤黏膜念珠菌病

报告1例白念珠菌引起的皮肤黏膜念珠菌病。患儿女,7岁。全身散在丘疹5年,加重伴掌指疣状增生1年,同时出现口腔黏膜、皮肤及甲板损害,双手掌疣状赘生物,手指末节残缺、变形。口腔黏膜白斑、背部皮损组织及粪便真菌培养均为白念珠菌生长。皮肤组织病理改变为表皮角化明显,角质层中查见大量真菌菌丝。经伊曲康唑、制霉菌素等药治疗后,皮损逐渐好转。

IL-17相关信号通路分子先天免疫缺陷在慢性黏膜皮肤念珠菌病中的研究及免疫治疗进展

慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis,CMC)较为少见,其为一组临床综合征,其特点为慢性复发性、常规抗真菌治疗难以治愈的皮肤、甲及黏膜的念珠菌感染,主要病原菌为白念珠菌。CMC主要为原发性免疫缺陷性疾病,目前分为两大类,最常见的为CMCD(CMC disease,CMCD),念珠菌感染多局限在皮肤黏膜的表面,不合并系统性白念珠菌感染或其他临床症状;系统性CMC(syndromic chronic mucocutaneous candidiasis,SCMC),除存在CMCD的症状外,可同时伴有其他病原菌的感染或系统性的侵袭性真菌感染或伴有其他临床症状。目前认为无论何种类型的原发性CMC均与细胞因子IL-17相关的信号通路分子基因突变致免疫缺陷相关。信号通路某些分子缺陷导致了Th17的增殖分化受阻、IL-17或者IL-22细胞因子分泌减少,或者中和IL-17、IL-22抗体增多等,由此导致了机体对念珠菌或者其他病原菌的易感性增加。在CMC治疗方面,除了应用传统的抗真菌药物如唑类、多烯类及棘白菌素类药物治疗外,生物制剂或者靶基因治疗都提供了可能的新的治疗策略。本文综述了与IL-17信号通路分子先天性免疫缺陷与CMC的相关性研究,并综述了可能的治疗方法和新的治疗靶点。

慢性皮肤黏膜念珠菌病1例

报道1例慢性皮肤黏膜念珠菌病。患者女,16岁。1岁开始发病,持续存在口腔、皮肤、甲板损害,真菌镜检阳性,真菌培养为白念珠菌,皮损组织病理为感染肉芽肿改变,在角质层中可见大量真菌菌丝,内分泌功能和免疫学检查未见明显异常。口服伊曲康唑治疗有效。

慢性皮肤黏膜念珠菌病1例

报道慢性皮肤黏膜念珠菌病1例。表现为口腔和皮肤损害,真菌镜检可见大量假菌丝,真菌培养为白念珠菌;皮损组织病理显示为感染肉芽肿改变,在角质层中可见大量真菌菌丝;实验室检查未见明显免疫缺陷和内分泌异常。口服氟康唑治疗痊愈。

慢性皮肤黏膜念珠菌病1例

患儿男,4岁。面部及双耳廓多发性红色结节,并口腔白膜6月。皮损表现为大小不等的红色斑疹和结节,表面有黑色痂皮,口腔白色膜状物附着。组织病理示:表皮角化不全,有浆细胞及淋巴细胞浸润,可见孢子及假菌丝,PAS染色(+)。诊断:慢性皮肤黏膜念珠菌病。

慢性皮肤黏膜念珠菌病1例及文献分析

目的探讨慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床表现和诊疗方法。方法对1例慢性皮肤黏膜念珠菌病患者的临床资料进行分析,并行文献检索。结果患者男性,24岁。因右侧颈部出现浸润性斑块,表面密集增厚疣样痂2年。真菌检查:镜下见菌丝。组织病理示表皮大致正常,真皮见大量淋巴样细胞、浆细胞浸润,并见多核巨细胞反应,呈炎性肉芽肿改变。给予伊曲康唑抗真菌治疗后,皮疹好转。结论慢性皮肤黏膜念珠菌病临床表现具有多样性,组织病理检查和真菌培养对慢性皮肤黏膜念珠菌病的诊断具有重要意义,伊曲康唑抗真菌治疗对本病有效,但易复发。

慢性皮肤黏膜念珠菌病一例

临床资料 患儿,男,2.5岁。因头面部、口周及外阴起红斑、丘疹、脱屑伴痒痛反复9个月来院就诊。患儿9个月前因“发烧”于当地医院住院治疗,予以静滴药物治疗（具体成分不详）,后体温降至正常,但口腔出现白膜,有红色渗出物,自行外用偏方治疗效果差,后皮疹延及口周及头部,于北京某儿童医院就诊,诊断为“鹅口疮、疱疹性口炎”,予以“口炎清颗粒、制霉菌素片、喉友、甘霖洗剂”等药物治疗,效果可,部分皮疹消退,但停药后复发,于某省级医院就诊,诊断为“复发性口腔溃疡”,予以“制霉菌素糊、甲硝唑”等药物治疗,治疗效果一般,后皮疹逐渐加重,延及阴囊及颈部,于上海某医院诊为“口腔念珠菌感染”,予以静滴“胸腺肽注射液”等药物治疗效果差。

慢性皮肤黏膜念珠菌病1例及实验室研究

报道1例慢性皮肤黏膜念珠菌病患儿,并对其致病菌进行实验室研究。对患儿的临床情况进行分析总结,对致病菌进行分离培养、形态学鉴定、药敏试验、基因鉴定和RAPD基因型分析。患儿男,3岁,口腔、面部、双上肢慢性皮肤黏膜念珠菌病,使用伊曲康唑治疗3个月痊愈。致病菌经形态学和ITS区测序均鉴定为白念珠菌,药敏实验显示该菌对5-氟胞嘧啶、伊曲康唑、制霉菌素敏感,对特比萘芬中度敏感。经基因型分析,患儿不同部位皮损均由同一白念珠菌感染所致。本例患儿为白念珠菌引起的慢性皮肤黏膜念珠菌病,伊曲康唑等药物治疗有效。白念珠菌感染仍是引起皮肤黏膜念珠菌病的主要原因。

伊曲康唑治疗慢性皮肤黏膜念珠菌病2例

慢性皮肤黏膜念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis，CMC）属于深在型皮肤念珠菌病，是一种少见的慢性复发性念珠菌感染，临床表现为一组综合征，特点是慢性反复性的皮肤、指甲及黏膜的念珠菌感染，系统受累少见，现报道2例如下。

中国大陆慢性皮肤黏膜念珠菌病回顾性分析(1980-2020年)

目的总结与探讨中国大陆慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis,CMC)的病因、流行病学、临床特征及诊疗情况。方法检索分析中国知网、万方、维普及PubMed等数据库中1980—2020年中国大陆确诊为慢性皮肤黏膜念珠菌病的相关文献资料。结果共纳入文献24篇,病例61例。患者平均发病年龄为3.38岁,本病以反复发作的皮肤(57.38%)、口腔黏膜(95.08%)、甲(63.93%)念珠菌感染为特点。信号转导和转录活化子1功能获得性突变(STAT1 gain-of-function,STAT1 GOF)为最常见病因,治疗以唑类药物最常用,复发率高。结论慢性皮肤黏膜念珠菌病是一种少见的免疫缺陷病,临床表现多样,可有多器官和系统的异常,早期诊断和治疗非常重要。

1例慢性皮肤粘膜念珠菌病甲病理及扫描电镜观察

报告 1例 4岁男孩慢性皮肤粘膜念珠菌病。甲组织 PAS及 Grocott改良六胺银染色可见甲板中有杂乱无章的假菌丝。扫描电镜见菌丝自甲板腹侧侵入，并在甲板内生长。