淋巴样增强结合因子1在B细胞慢性淋巴增殖性疾病中的表达

目的研究淋巴样增强结合因子1(lymphoid enhancer-binding factor 1,LEF1)在B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中的表达情况,探讨在B-CLPD亚型诊断中的价值。方法回顾性分析58例B-CLPD患者骨髓或淋巴结标本和20例对照组标本,采用免疫组化的方法,检测LEF1的表达情况。结果慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)20例,LEF1阳性16例,阳性率为80%;套细胞淋巴瘤阳性为1/12;滤泡性淋巴瘤为1/5;边缘区淋巴瘤为0/11;淋巴浆细胞淋巴瘤为0/8;毛细胞白血病0/2;20例非恶性血液病患者未见LEF1表达;LEF1表达在CLL组差异有统计学意义(P=0.000);LEF1的表达和CD200、CLL积分等CLL的相关指标具有相关性(P<0.05)。4例LEF1阴性的CLL患者中,2例+12染色体异常,检出率高于LEF1阳性组(P>0.05)。结论LEF1在慢性淋巴细胞白血病患者的诊断和鉴别诊断中,有较好的灵敏性和特异性,是B-CLPD鉴别诊断的良好指标。

种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理(具体诊治经过不详)。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,水疱蹭破后出现溃疡及渗出,溃疡处出现疼痛,伴高热、腹痛及髂关节疼痛,于当地医院诊治,疗效不佳。自行用“土方”治疗(具体不详),皮损在退热后2周愈合、结痂,痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。

CpG-ODN DSP30联合IL-2刺激在慢性B淋巴细胞增殖性疾病细胞遗传学检测中的临床价值

目的 探讨未甲基化胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸寡脱氧核苷酸(CpG-ODN)DSP30联合白细胞介素-2(IL-2)刺激在慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)细胞遗传学检测中的应用价值。方法 选取2020年1月至2021年6月天津金域医学检验实验室的491例B-CLPD患者骨髓标本作为研究对象,将其中240例慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者作为CLL组,251例非CLL的其他B-CLPD患者作为non-CLL组。将每例骨髓标本分为2份,一份为实验组,一份为对照组,同步进行培养。实验组采用CpG-ODN DSP30联合IL-2刺激细胞并培养72 h,对照组采用常规培养细胞48 h,培养完成后收集细胞并制备染色体,应用G显带技术进行核型分析,比较实验组和对照组染色体核型培养成功率和染色体核型异常检出率的差异,并比较CLL组与non-CLL组的染色体核型异常情况。结果 实验组染色体核型培养成功率和异常检出率均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。与CLL组比较,non-CLL组高水平复杂核型及复杂核型占比更高,更易出现14q32(IGH)重排、6q-、7q-、+3及+18。结论 采用CpG-ODN DSP30联合IL-2刺激能明显提高B-CLPD的细胞遗传学异常检出率,并且在非CLL的B-CLPD中同样具有重要价值。

慢性B淋巴细胞增殖性疾病的病理学及免疫表型特征分析

目的探讨慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)的病理学和免疫表型特征,提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析61例B-CLPD患者的临床资料,包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)43例、套细胞淋巴瘤(MCL)9例、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)4例、脾边缘区淋巴瘤(SMZL)3例、毛细胞白血病(HCL)2例。61例B-CLPD患者均进行了骨髓细胞形态学及流式细胞免疫表型检测,分析其特征。结果细胞形态学表现:CLL与MCL均以异常成熟的小淋巴细胞或中等大小的淋巴细胞为主;SMZL为细胞胞核偏位,胞质一侧具有短小的绒毛;LPL/WM的胞核染色质类似淋巴细胞核,其他方面具有浆细胞特征;HCL为胞质丰富,具有纤细和不规则的"毛发样"突起。免疫表型表现:43例CLL患者CD5、CD19、CD23的阳性率分别为97.6%、100%、95.3%;9例MCL患者CD5、CD19、CD20、CD22、FMC7均呈强阳性;4例LPL/WM患者CD19、CD20、CD79a、SIg M阳性率为100%,CD79b阳性率为75.0%,且CD19免疫表型轻链呈限制性表达;2例HCL患者CD19、CD20、CD22、CD79a、CD25、CD11c及CD103均为强阳性,CD5、CD23、CD79b均为阴性;3例SMZL患者CD19、CD20、CD22、CD24、CD79a均为强阳性,而CD5及CD23均为阴性。CLL患者CD23强表达,CD22、CD79b、FMC7弱表达的特征可与MCL患者鉴别。CLL患者淋巴结组织中CD23阳性率较高,MCL患者淋巴结组织中Cyclin D1阳性率较高。结论骨髓细胞形态学及免疫表型对B-CLPD的诊断具有重要意义,对不同类型B-CLPD的精确诊断需要结合细胞形态学、免疫表型和(或)分子遗传学检测综合诊断。

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。

种痘水疱病样成人EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例种痘水疱病样成人EB(Epstein-Barr)病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。该病是EB病毒感染诱发淋巴细胞增生引起的一系列临床疾病。皮损组织病理显示真皮全层淋巴细胞结节样浸润,呈楔形。结合文献对该病的发病机制、临床表现、诊断及转归进行复习。

伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。

成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例

3例均为成年女性患者,全身可见对称性分布的红色丘疹、水疱、结节、坏死结痂及凹陷性瘢痕,伴有发热、淋巴结肿大等系统症状。组织病理学示:真皮内淋巴样细胞浸润,部分围绕血管周围浸润。血清中EB病毒抗体IgG阳性,外周血淋巴细胞有高拷贝的EB病毒DNA。患者外周血免疫分型示异常成熟T细胞增生。

少见或特殊类型慢性淋巴细胞增生性疾病的临床研究

目的提高对少见或特殊类型慢性淋巴细胞增生性疾病(CLPDs)的认识,探讨流式细胞术免疫表型在该类疾病鉴别诊断中的价值。方法对4例CLPDs患者进行细胞形态学、免疫表型和临床资料的系统回顾分析,结合文献进行讨论及鉴别。结果4例均见淋巴单克隆生长证据(3例IgH基因重排阳性,1例TCRr基因重排阳性);年轻人慢性淋巴细胞白血病1例,形态为典型小淋巴细胞增多,表型为CD5+CD7-CD19+CD20+CD22+D23+CD11c+HLA-DR+;食道癌合并毛细胞白血病1例,细胞表面不规整,有短绒毛,表型为CD5-CD11c+CD19+CD20+CD22+CD25+;大颗粒淋巴细胞白血病1例,淋巴细胞胞浆中多量嗜天青颗粒,表型为CD3+CD4-CD5+CD8+(CD16+56)-HLA-DR+;脾淋巴瘤伴血循绒毛淋巴细胞1例,淋巴细胞有绒毛,位于细胞一端或双端,表型为CD5-CD19+CD20+CD22+CD25-HLA-DR+。电镜下脾淋巴瘤伴血循绒毛淋巴细胞及毛细胞白血病均见细胞表面有绒毛,但前者绒毛数量偏少。结论CLPDs的诊断需要对形态学、免疫表型和临床信息加以综合考虑,流式细胞术免疫表型分析对疑难CLPDs的鉴别诊断具有重要价值。

IgH基因重排和免疫分型检测在诊断B淋巴细胞增生性疾病中的初步应用

目的通过半巢式聚合酶链反应(PCR)技术对免疫球蛋白重链(IgH)基因重排的检测,建立对B淋巴细胞增生性疾病早期诊断的分子生物学方法,进而探讨在疑似B淋巴细胞增生性疾病诊断与鉴别诊断中的价值。方法通过半巢式PCR技术检测8例已确诊的B淋巴细胞增生性疾病和24例临床疑似B淋巴细胞增生性疾病初诊患者的IgH基因重排;24例中流式细胞术检测了19例患者的免疫分型。结果检测8例已确诊的B淋巴细胞增生性疾病,该方法敏感性为83.33%(5/6),特异性为100%(10/10);24例疑似B淋巴细胞增生性疾病初诊患者IgH基因重排检出的阳性率为83.33%(20/24),其中FR2A阳性率41.67%(10/24);FR3A阳性率50%(12/24);同时阳性2例。免疫分型结果14例可疑阳性,阳性率73.68%(14/19)。结论通过建立半巢式聚合酶链式反应(Polymerase chain reaction,PCR)技术检测IgH基因重排的分子生物学方法,对疑似B淋巴细胞增生性疾病患者的诊断起到了十分重要的作用,并且对反应性和肿瘤性淋巴细胞增生鉴别诊断具有重要的意义,为临床早期诊断、治疗干预提供了新的证据。

免疫表型在慢性B淋巴细胞增殖性疾病鉴别诊断中的意义

慢性B淋巴细胞增殖性疾病根据免疫表型可分为不同亚型,免疫表型在各亚型的诊断及鉴别诊断中发挥着重要作用,典型(慢性)B淋巴细胞白血病免疫表型为CD5+、CD23+、FMC(flinders medical centre)7+;而毛细胞白血病特异性高表达CD22、CD25、CD103和CD11c;滤泡性淋巴瘤主要表达CD20、CD10、CD22、CD79a,不表达CD5;套细胞淋巴瘤则过度表达CD5+、FMC7+、Bcl-2+、细胞周期蛋白(cyclinD1+);典型瓦氏巨球蛋白血症不表达CD5及CD23,而变异型则表达;边缘区B细胞淋巴瘤的典型免疫表型为CD5-、CD10-、CD23-、cyclinD1-。对于不典型的慢性B淋巴细胞增殖性疾病需结合病理学、遗传学、分子生物学诊断,从而指导临床治疗及预后。

慢性B淋巴细胞增殖性疾病免疫表型分析

研究慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-cel lchronic lymphoproliferative disorders,BCLPD)的免疫表型特点及其在鉴别诊断中的意义。应用双色/三色流式细胞术对河南省肿瘤医院2005年1月至2010年3月确诊的69例慢性B淋巴细胞增殖性疾病患者外周血和骨髓进行免疫表型分析。在69例BCLPD中,慢性淋巴细胞白血病(CLL)50例,套细胞淋巴瘤(MCL)3例,毛细胞白血病(HCL)8例,脾边缘区淋巴瘤SMZL)3例,滤泡型淋巴瘤(FL)2例,淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)/华氏巨球蛋白血症(WM)3例。通过研究我们发现,大多数BCLPD都有相对特异的免疫表型用于鉴别诊断。大多数BCLPD的免疫表型具有特异性,外周血和骨髓的流式细胞免疫表型分析在BCLPD的诊断和鉴别诊断方面具有十分重要意义。

B细胞特异性激活蛋白与CD20在淋巴组织增生性疾病中的表达

目的 探讨B细胞特异性激活蛋白 (Bcell specificactivatorprotein ,BSAP)在淋巴组织增生性疾病中表达情况及在淋巴瘤鉴别诊断中的意义。方法 观察 6 3例淋巴组织增生性疾病的组织病理学形态 ,按WHO新分类方案进行淋巴瘤分型 ,采用免疫组织化学S P法同步检测比较BSAP和CD2 0的表达。结果 9例淋巴结反应性增生的B淋巴细胞 ,34例B细胞性淋巴瘤的瘤细胞均表达BSAP和CD2 0 ,但BSAP的中等到强阳性表达率 (6 9 8% )高于CD2 0 (5 3 5 % ) ,二者差异无显著性 (P >0 0 5 ) ;6例霍奇金淋巴瘤H/RS瘤细胞表达阳性率为 83 2 % ;14例T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞均不表达BSAP。结论 BSAP表达定位于B淋巴细胞的核内 ,清晰易见 ,在B细胞性淋巴瘤表达多呈强阳性 ,可用于淋巴瘤的分型与鉴别诊断 。

1例造血干细胞移植后并发淋巴细胞增生性疾病患者的临床特点分析

分析1例造血干细胞移植后并发致命性移植后淋巴细胞增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)患者的临床特点。对此例患者发病的危险因素与时间,发热的特点与规律,淋巴结肿大的特征,以及PTLD病情凶险导致多器官功能衰竭的情况逐一进行分析。PTLD是一种少见的致命性并发症,虽然此例患者最终死亡,但从中可以分析临床特点,以引起广大护理工作者的认识和重视。

1例种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病病理分析

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病在临床中较为少见,儿童的发生率相对较高,与EBV(EB病毒)感染有着极为密切的联系,痘样水疱是患者主要的临床特征,该病现已引起病理科、血液科、儿科、肿瘤科、皮肤科的重视与关注[1-2]。

肠道T淋巴细胞增生性疾病误诊为肠结核一例

目的探讨肠道T淋巴细胞增生性疾病的误诊原因,提高诊断率。方法对我院收治的误诊为肠结核的肠道T淋巴细胞增生性疾病1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因大便次数增多伴发热9个月,加重1周入院。曾多次就诊当地医院,误诊为肠结核,予抗结核治疗,症状反复发作。入院后行实验室、影像学和多次病理检查,确诊为EB病毒阳性T淋巴细胞增生性疾病(A1型),予沙利度胺、安福隆、泼尼松等治疗后腹泻明显好转,体温恢复正常后出院。后继续上述药物治疗,随访9个月,患者一般状况良好,体温正常,无明显腹泻、腹痛,体重增加。结论临床遇及不明原因发热的患者,除考虑感染性疾病外,亦要考虑到非感染性疾病的可能,仔细进行鉴别诊断,及时行医技检查,争取早诊断、早治疗,减少误诊误治。

糖皮质激素在恶性淋巴细胞增生性疾病中的作用机制

糖皮质激素被广泛应用于恶性淋巴细胞增生性疾病中,并发挥了显著的治疗作用。近年的研究成果显示,它与受体结合后触发受体自动上调,然后通过转录激活或抑制,使多种在细胞生存中起关键作用的代谢过程受抑,再通过某种方式作用于线粒体,使其释放凋亡因子,经这些凋亡因子介导凋亡。一些重要的凋亡调节因子在这一过程中发挥调节作用。本文对上述过程的分子生物学进展作一综述。

BNP、CRP水平和T淋巴细胞亚群百分比变化在慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压中的意义

目的探讨B型钠尿肽(BNP)、C-反应蛋白(CRP)水平和T淋巴细胞亚群百分比变化在慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压(COPD-PH)中的意义,同时了解BNP、CRP对COPD-PH的预测价值。方法选择于奉贤区中心医院住院治疗的COPD患者170例,以第1秒用力呼气容积(FEV_(1))占预计值百分比(FEV_(1)%)、FEV_(1)/用力肺活量百分比(FEV_(1)/FVC%)评价患者的肺功能,根据肺动脉压是否正常分为COPD-PH组(n=80)和COPD组(n=90),比较两组患者BNP、CRP水平和T淋巴细胞亚群百分比。应用Logistic回归模型分析影响COPD患者发生PH的危险因素。应用受试者工作特征(ROC)曲线评价BNP、CRP水平用于COPD-PH诊断的价值。结果COPD-PH组入院时的BNP、CRP水平高于COPD组(P<0.05);COPD-PH组CD8+T淋巴细胞百分比低于COPD组(P<0.05)。单因素和多因素回归分析显示:BNP、CRP升高和CD8+T淋巴细胞百分比降低是COPD患者发生PH的危险因素(P<0.05);用于COPD-HP诊断的ROC曲线分析显示:血清BNP水平的曲线下面积为0.727,灵敏度为0.65,特异度为0.68;血清CRP水平的曲线下面积为0.669,灵敏度为0.63,特异度为0.63。结论BNP、CRP升高和CD8+T淋巴细胞百分比降低是COPD患者发生PH的危险因素,与肺动脉压呈正相关,同时BNP、CRP可作为预测COPD患者发生PH的参考指标。

血尿酸、B型脑钠肽及中性粒细胞/淋巴细胞比值水平在慢性阻塞性肺疾病并发肺动脉高压中的表达及其意义

目的探讨血尿酸(UA)、B型脑钠肽(BNP)及中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)水平在慢性阻塞性肺疾病(COPD)并发肺动脉高压(PH)中的表达及其意义。方法我院治疗的COPD并发PH患者114例,根据PH程度不同分为轻度组31例、中度组48例、重度组35例。选取同期治疗的单纯COPD者101例(单纯COPD组)。对比不同人群UA、BNP及NLR水平,分析UA、BNP及NLR与肺动脉高压分级相关性。结果COPD并发PH组UA、BNP及NLR水平均高于COPD组(P<0.05);重度组UA、BNP及NLR水平高于轻度与中度组(P<0.05);UA、BNP及NLR与肺动脉压呈正相关(P<0.05)。结论血UA、BNP及NLR在COPD并发PH中表达均明显升高,与患者肺动脉高压程度为正相关,可为COPD并发PH患者病情评估提供参考。