关于戈勒姆病的研究进展

戈勒姆病是一种罕见的综合征,该综合征在Hardegger分类中被认为是Ⅳ型骨溶解,病因及发病机制目前尚不清楚。戈勒姆病的骨科临床特征取决于受影响的骨骼,其特征是影响一块或多块骨头的大量骨溶解,并以骨淋巴管替代,可能危及生命。该病的诊断极具挑战性,是一种排除性诊断,除此之外,影像学检查也是作出诊断的必要条件。该病以综合治疗为主,西罗莫司可以抑制细胞增殖和血管生成;双膦酸盐具有抗溶骨活性,抑制破骨细胞导致的骨溶解;放射治疗可能通过抑制内皮细胞增殖来阻止骨溶解的进展;手术主要用于治疗并发症。由于该病合并乳糜胸等并发症时常常预后不良,因此进一步研究是十分有必要的,以此来获得对于此病更深入的见解,指导临床最合适的治疗策略。