成人巨结肠的治疗进展

成人巨结肠虽然临床少见,但可严重威胁患者的身心健康和生命安全,其最常见的临床表现是腹胀和便秘。成人巨结肠按照病因可分为成人先天性巨结肠、神经节细胞缺乏症、特发性巨结肠、中毒性巨结肠、医源性巨结肠以及急性假性结肠梗阻综合征等类型。由于早期临床症状不典型以及人们对该病认识的不足,部分患者在确诊时已错失最佳治疗时机。手术是成人巨结肠最有效的治疗措施,本文结合国内外文献对成人巨结肠的外科诊疗现状进行总结,以期为本病的临床诊疗提供参考。

成人巨结肠的病因分析及治疗的现状与展望

成人巨结肠是一种相对罕见的疾病,目前对该病尚无统一规范的定义,临床上一般将发病于成人阶段,由各种原因引起肠内容物排出受阻,结肠被动扩张且扩张肠管结肠袋消失、蠕动功能下降的一类疾病统称为成人巨结肠。近年来,随着对便秘的研究日益深入,临床医生对成人巨结肠越来越重视。1691年Ruysch教授发表的一份题为“睾丸内大肠杆菌扩张”的尸检报告被认为是第一个对先天性巨结肠有记录的观察[1],1886年Hirschsprung教授进一步描述了成人先天性巨结肠这一疾病[2],并以Hirschsprung教授的名字命名此病。临床上对成人巨结肠的病因、发病机制及治疗已经探索了300余年。但早期由于对其发病机制缺乏了解,许多患者被误诊为便秘,尝试用泻药、冲洗或人工疏通治疗[3]。随着对疾病认识的加深,明确了该病的发病机制和分类,对于其治疗也因分类的不同而更加细化。其中最常见的为成人先天性巨结肠(adult Hirschsprung’s disease,AHD),其次为成人特发性巨结肠,较为少见的为神经节细胞缺乏症(Ⅰ型、Ⅱ型)、中毒性巨结肠、医源性巨结肠、急性假性结肠梗阻综合征、查加斯病[4]。本文就成人巨结肠病的发病原因、发病机制、治疗策略以及手术方式的选择等进行综述及展望。

成人巨结肠并发急性肠梗阻的诊断与手术治疗

成人巨结肠临床少见,缺乏典型的临床表现,部分患者因急性肠梗阻为首发症状而就诊。成人巨结肠发病诱因多且发病机制不明确,并发急性肠梗阻的患者一般情况较差,且肠管质量差,缺乏充分的肠道准备,在诊断和手术方式的选择上常给医生带来明显的困扰[1];如不能正确诊断并给予恰当的外科治疗,非但无法达到预期的远期治疗效果,反而会增加患者的痛苦。因此外科医生应提高对成人巨结肠的认识,对成人巨结肠并发急性肠梗阻的患者应尽早做出正确诊断并采取适当的外科治疗措施。

成人巨结肠的诊治思考

近年来，随着对便秘研究的日益深入，成人巨结肠越来越受到广大医务工作者的重视。成人巨结肠分为先天性和后天获得性两大类，前者即Hirschsprungg病，是由于远端结肠、直肠黏膜下Meissner神经丛和肌间Auerbach神经丛中缺乏神经节细胞所致，新生儿和婴幼儿多见，约10％患者出生后症状轻微，直到成人期症状明显时才得以诊断；而后者则可由精神性、神经性、药物性、中毒性、平滑肌疾病、代谢性疾病和肛门直肠机械性梗阻等因素造成；亦有部分患者巨结肠病因不明，称为特发性巨结肠；有研究认为，原癌基因RET在巨结肠发病机制中起重要作用。

重视成人巨结肠的诊断及外科治疗

成人巨结肠虽不常见,但由于诱发原因较多且不甚明确,常常在诊断及治疗上造成困惑,因此需要对成人巨结肠的诊断及外科治疗给予足够的重视.

慢传输型便秘合并成人巨结肠56例临床分析

目的探讨慢传输型便秘合并成人巨结肠的临床特征,并总结诊断经验。方法回顾性分析2007年10月至2015年2月我院收治的56例慢传输型便秘合并成人巨结肠患者的临床资料,根据术后病理诊断将其分为慢传输型便秘合并成人先天性巨结肠组(甲组,25例)、慢传输型便秘合并成人先天性巨结肠类缘病组(乙组,22例)和慢传输型便秘合并成人特发性巨结肠组(丙组,9例)。结果 56例患者中男性29例,女性27例,年龄18~67岁,均符合便秘的罗马Ⅲ诊断标准,以长期便秘和间歇性腹胀为主要症状,结肠运输试验提示慢传输结肠段在升结肠16例、横结肠28例、降结肠12例。52例患者行钡灌肠联合排粪造影,见结肠扩张、结肠袋消失,其中31例可见狭窄段(甲组20例,乙组11例,丙组0例),24例可见移行段(甲组18例,乙组6例);根据本研究数据在99%置信区间内甲、乙两组患者狭窄段检出率差异无统计学意义(P>0.05),甲组移行段检出率高于乙组,差异有显著统计学意义(P<0.01)。56例患者行肛门直肠测压,直肠肛门抑制反射消失30例(甲组24例,乙组6例,丙组0例),甲组直肠肛门抑制反射阳性率明显低于乙组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论临床诊断慢传输型便秘时应警惕合并不同类型成人巨结肠,钡灌肠联合排粪造影、肛门直肠测压可为慢传输型便秘合成人巨结肠的分类诊断提供重要参考依据。

成人巨结肠的诊断与治疗

成人便秘的病因复杂,长期重度便秘会严重影响病人的身心健康和生活质量,明确病因是便秘治疗的关键。便秘是成人巨结肠病人的主要临床表现之一,然而不同类型的巨结肠的治疗方式并不相同,处理不当可能会给病人带来更大的痛苦。此文对国内外成人巨结肠的诊断及外科治疗方面的研究进展进行了论述,以帮助临床医师提高对成人巨结肠的认识及诊疗水平。

成人巨结肠类缘病急诊手术14例

目的:探讨成人巨结肠类缘病急诊手术中的诊断及治疗方法。方法:14例成人巨结肠类缘病急诊手术患者,10例行术中快速冰冻病理检查,9例行病变肠段切除一期吻合、回肠造口术,4例行病变肠段切除、结肠造口术,1例行全结肠切除一期吻合术。结果:14例中12例术后恢复顺利,2例出现术后胃瘫。结论:成人巨结肠类缘病急诊手术行病变肠段切除一期吻合术是安全可行的,术中快速冰冻病理检查、肠管腹壁造口及术者经验对手术成功至关重要。

慢传输型便秘合并成人巨结肠32例临床诊治

目的总结慢传输型便秘合并成人巨结肠的诊断和治疗经验。方法回顾性分析2007年10月至2011年6月收治的32例慢传输型便秘合并成人巨结肠患者的临床资料。结果32例患者中男15例，女17例，年龄18～56岁，均符合罗马Ⅲ便秘诊断标准。结肠传输试验提示结肠传输缓慢；钡灌肠及排粪造影提示肠管狭窄段位于横结肠3例，降结肠4例．直肠20例，横结肠或降结肠与直肠同时存在狭窄段5例；肛门直肠测压显示23例直肠肛门抑制反射消失，另9例未见异常。手术治疗行巨结肠切除、结肠部分切除、结肠结肠侧侧吻合术7例；巨结肠切除、结肠次全切除、结肠直肠下端改良Duhamel吻合术16例：结肠全切除、回肠储袋J-Poueh与直肠下端改良Duhamel吻合术9例。术后无并发症发生，随访3～47个月，18例患者排粪功能优，9例良，5例～般。结论慢传输型便秘临床诊治中应警惕合并成人巨结肠：详细询问病史和对辅助检查的综合分析是减少漏诊和误诊的关键。手术切除范围应包括病变的巨结肠和有慢传输的结肠．并按巨结肠根治术方式进行吻合。

慢传输型便秘合并成人巨结肠术前结肠病变范围精准评估初探

目的：探讨结肠传输试验（CTT）联合肛门直肠测压（ARM）、钡灌肠（BE）及排粪造影（DFG）检查在慢传输型便秘合并成人巨结肠术前结肠病变范围精准评估的应用价值。方法回顾性分析2007年10月至2015年2月期间湖南省人民医院收治的47例慢传输型便秘合并成人巨结肠手术患者的病例资料，全组患者均行≥2次CTT联合ARM和BE检查，42例同时行DFG检查，对患者术前结肠病变范围进行评估。并以术中病理检查为标准，计算术前联合检查对定位盲肠升结肠、横结肠及降结肠慢传输的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值，然后，进行一致性Kappa检验（Kappa值≥0．75为一致性好，且Kappa值越大一致性程度越高）。术后6个月采用Heikkinen评分评价患者排粪功能。结果全组47例患者年龄18～56岁。 CTT联合BE、DFG定位慢传输结肠段在盲肠升结肠12例、横结肠26例、降结肠9例；术中所见及快速病理检查示慢传输结肠段在盲肠升结肠11例、横结肠23例、降结肠13例。42例（89．4％）术前联合检查定位慢传输结肠段与术中所见及快速病理检查的结果符合，灵敏度为88．3％，特异度为93．5％，阳性预测值为92．1％，阴性预测值为94．9％，一致性检验Kappa值＝0．827（P ＜0．001）。手术治疗行结肠部分切除8例，结肠次全切除29例，结肠全切除10例。无术中及术后严重并发症的发生。术后6个月进行Heikkinen评分示，24例（60．0％）患者术后排粪功能为“优”，10例（25．0％）为“良”，6例（15．0％）为“一般”，无评分“差”的患者。术后随访1～7（中位数3）年，40例（85．1％）患者获得随访，术后均无长期腹泻及便秘、巨结肠复发。结论术前对慢传输型便秘合并成人巨结肠患者进行CTT联合ARM、BE及DFG检测，能够预先对结肠病变范围进行较为精准的评估，具有较好的临床预测价值。

单孔腹腔镜全结肠切除术治疗成人巨结肠

目的探讨单孔腹腔镜全结肠切除术治疗成人巨结肠的临床疗效。方法总结2015年3月24日浙江省人民医院胃肠外科行单孔腹腔镜全结肠切除术治疗的1例成人巨结肠患者的临床资料。结果患者手术过程顺利，术后疼痛反应轻；术后第2天恢复肛门排气，第4天恢复排粪，无围手术期并发症的发生，术后第7天出院。术后病理示：切缘肠管肌壁间均可见神经节细胞。术后随访3月，排粪基本正常，体质量增加12kg，生活质量较术前明显改善。结论单孔腹腔镜全结肠切除术治疗成人巨结肠是安全可行的。

金陵术治疗成人巨结肠的安全性和有效性

目的探讨金陵术治疗成人巨结肠的安全性和有效性。方法总结2000年1月至2013年12月在南京军区南京总医院全军普通外科研究所接受金陵术治疗的125例成人巨结肠患者的临床和随访资料，所有巨结肠均经cT或钡灌肠、直肠肛管测压及病理检查等证实。分析对比手术前后的腹部症状、胃肠生活质量评分（GIQLI分值越低，生活质量越差）和Wexner便秘评分（分值越高，症状越重）、排粪造影情况（评估内容包括直肠前突、黏膜脱重、黏膜内套叠、会阴下垂等）以及手术并发症发生情况。结果125例患者男69例。女56例，年龄18～75（41．2±15．5）岁；病程（132．7±72．6）月。金陵术后第1、3、6和12月全组患者的随访率分别为94．4％（118／125）、92．0％（115／125）、89．6％（112／125）和88．0％（110／125）。腹胀和腹痛症状发生率术前分别为100％（125／125）和82．4％（103／125），术后持续降低，至术后第12月时，腹胀和腹痛发生率分别为7．3％（8／110）和20．9％（23／110）。术后1、3、6和12月Wexner便秘评分分别为8．7±2．9、7．2±2．8、6．7±2．2和6．3±1．6，明显优于术前的21．4±7．2（P〈0．01）。GIQLI评分术前为51．6±11．9，虽然术后1月时的评分47．3±5．5低于术前（P〈0．05），但术后3、6和12月时的评分已高于术前，分别为68．9±8．0、96．5±8．2和103．2±8．6（P〈0．01）。术后第3、6和12月排粪造影检查结果异常率分别为70．4％（81／115）、48．2％（54／112）和27．3％（30／110），显著低于术前的91．2％（114／125）（P〈0．01）。术后并发症发生率29．6％（37／125），其中手术部位感染5例（4．0％），腹腔出血2例（1．6％），吻合口瘘8例（6．4％，其中1例因严重腹腔感染而死亡），尿潴留4例（3.2％），便秘复发3例（2．4％，但无巨结肠复发），小肠梗阻11例（8．8％），吻合口狭窄2例（1．6％），术后早期难治性金黄色葡萄球菌肠炎2例（1．6％，行粪便涂片和培养确诊，均死亡）。结论金陵术是治疗成人巨结肠症安全而有效的术式。

慢传输型便秘合并成人巨结肠行结肠全切或次全切除及改良Duhamel吻合术对肛门功能的影响

目的探讨慢传输型便秘合并成人巨结肠行结肠全切或次全切除+改良Duhamel吻合术对肛门功能的影响。方法收集2007年12月至2017年12月期间,湖南省人民医院慢传输型便秘合并成人巨结肠行结肠全切或次全切除改良Duhamel吻合术治疗80例患者的临床及随访资料,其中28例行全结肠、直肠上段切除,回肠储袋J-Pouch与直肠下端改良Duhamel吻合术+回肠造口术(结肠全切除术组),52例行结肠次全切除(保留回盲部及部分升结肠)、直肠上段切除,升结肠与直肠下端改良Duhamel吻合术+回肠造口术(结肠次全切除术组)。观察全组患者术前、术后3、6、12、24个月时主观肛门功能(Wexner便秘评分、肛门功能Kirwan分级)和客观肛门功能(直肠肛门测压)。结果两组患者基线资料的比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。两组患者均顺利完成手术,术后无严重并发症的发生。随着时间的推移,两组患者Wexner便秘评分逐渐降低,肛管静息压和肛管最大缩榨压逐渐升高(均P<0.001)。与结肠全切除术组比较,结肠次全切除术组患者的术后6~24个月Wexner评分较低,术后3~6个月的肛门功能Kirwan分级更优,术后3~6个月的肛管静息压和肛管最大缩榨压更强,术后6~24个月的直肠肛门抑制反射阳性率更高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组间术后12~24个月Kirwan分级、肛管静息压和肛管最大缩榨压的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论慢传输型便秘合并成人巨结肠患者行结肠全切或次全切除+改良Duhamel吻合术患者,自主排粪功能和自主控便功能基本在术后1年得到恢复,其中保留回盲部及部分升结肠的手术患者术后肛门功能总体恢复情况优于结肠全切除患者。

成人巨结肠病因分析及手术方式选择

成人巨结肠是一类少见疾病,而不同病因所导致的巨结肠,治疗方案有所不同,但手术是最终也是最有效的方法。有碍于早期对疾病的认识不足,很多患者并没有明确诊断为成人巨结肠,并未得到恰当的治疗。本文对成人巨结肠根据病因进行分类,并总结其术式选择。对于成人先天性巨结肠,可以选用改良Duhamel、金陵术、低位前切除术或者拖出式低位前切除术。对于特发性巨结肠患者可在术前准备充分的情况下,选择一期结直肠次全切除术治疗,部分以急诊肠梗阻入院的患者可先行保守治疗或者结肠镜减压好转后行择期手术治疗。对于神经节细胞缺乏症患者,手术方式采用和特发性巨结肠一致的结直肠次全切除术,将扩张的近端肠段和狭窄的远端肠段一并切除,行回肠直肠吻合或者升结肠直肠吻合。对于中毒性巨结肠,轻症者可行结肠造口术,存在严重感染者,需行结直肠次全切除术。医源性巨结肠多是因为医疗原因造成结肠局部或一段肠管发生狭窄或者无蠕动功能而导致近端慢性扩张而形成巨结肠,需要根据患者具体情况选择合理术式。急性假性结肠梗阻综合征的治疗首选方法为结肠镜减压,存在肠道继发性改变者,造口术仍是最有效的手术方案,但需要谨慎开展。

成人巨结肠10例分析

目的,探讨成人巨结肠的病例特点,减少其误诊率,提高对成人巨结肠的认识。方法,回顾分析2014至2018年于山东省千佛山医院确诊为成人巨结肠10例患者的临床资料,总结起病症状、发病时间、误诊的疾病类型、诊断方法及治疗方式、转归情况。结果,10例成人巨结肠患者中男性(6例)病患多于女性(4例);发病时间1周至5年,于当地医院误诊为肠梗阻、肠道功能紊乱、十二指肠淤积症、顽固性便秘等。10例患者接受手术治疗,行结肠次全或者全结肠切除,回肠直肠吻合。手术后的病理证实为成人先天性巨结肠。行手术治疗的患者半年来院复查肠钡剂灌肠较前明显缓解,且能规律排便,行全结肠切除回肠直肠吻合的患者无再复发。结论,成人巨结肠确诊多依赖于手术活检病理。内科保守治疗效果差,手术切除后患者肠梗阻症状减轻,排便较前规律。

成人巨结肠的诊断及外科治疗

便秘的病因复杂,重度便秘患者常伴随多种身心症状,严重影响患者的身心健康和生活质量,临床治疗也存在一定困难。其中成人巨结肠引起的便秘若处理不当会给患者带来较多的痛苦,本文依据长海医院肛肠外科对成人巨结肠的40余年外科诊治经验、研究结果及国内外相关研究文献资料,就成人巨结肠的诊断及外科治疗进行述评,分析各类型成人巨结肠的诊断及鉴别诊断要点、手术注意事项,探讨腹腔镜技术应用于成人巨结肠外科手术的优势,旨在提高临床医务工作者对成人巨结肠的诊治水平。

单孔腹腔镜全结肠切除术治疗成人巨结肠疗效观察

为分析探讨单孔腹腔镜全结肠切除术治疗成人巨结肠的临床疗效,选取甘肃省临夏市人民医院2012年12月至2017年12月收治的40例成人巨结肠症患者进行观察,根据不同手术方式分为研究组和对照组,每组各20例。研究组采用单孔腹腔镜全结肠切除术治疗,对照组行传统开腹手术治疗。观察2组患者手术效果、术后6个月并发症发生情况。结果显示,研究组手术时间(164.3±22.2) min,对照组手术时间(159.4±24.9) min,差异无统计学意义(P>0.05);研究组患者术中出血量(66.8±12.6)mL、术后引流量(35.2±6.2) mL、术后24h VAS评分(2.3±0.4)分、平均住院时间(17.5±3.3) d,均低于对照组的(118.4±43.2) mL、(47.2±8.3) mL、(2.8±0.9)分、(22.9±4.5) d,差异有统计学意义(P <0.05)。2组患者术后6个月并发症发生情况比较,研究组为5.0%(1/20),而对照组为30.0%(6/20),差异有统计学意义(P <0.05)。结果表明,与传统开放手术相比,单孔腹腔镜全结肠切除术的创伤性小,美观度高,术后患者疼痛轻、并发症少,缩短了患者的住院时间,手术效果安全可靠。