系统性硬化病患者足部创面修复1例

患者,女,43岁,因系统性硬化病20年、双足皮肤缺损6月余入院。患者20年前无明显诱因出现雷诺现象,双手遇冷后会变白变紫,保暖后可好转,后逐渐出现四肢指(趾)端皮肤肿胀、僵硬及萎缩,并向近心端蔓延,进食时有梗咽感并伴有四肢散在红斑,后逐渐出现口干、眼干及负重时胸闷气促感,在外院风湿免疫科确诊为系统性硬化病(systemic sclerosis,SSC),予糖皮质激素冲击治疗后,逐渐减量为泼尼松片(10mg,每日1次,口服)长期维持治疗,并辅以碳酸钙片(0.3g,每日2次,口服)及前列腺素片(40μg,每日3次,口服)等对症治疗。

心理应激因素在系统性硬化病发病中的作用(英文)

背景:系统性硬化病的确切机制尚不清楚,临床发现该病发病前往往有形式不同的心理应激因素存在。目的:对系统性硬化病患者进行深入的心理社会因素调查,对比中国常模和对照组,结合临床免疫学检测,初步分析心理应激因素所起的作用。设计:对照观察。单位:浙江大学医学院第一医院城站院区老年病科和杭州同济医院外科对象:选择2002-12/2005-09在浙江大学医学院第一医院城站院区内科病区接受胸导管淋巴液引流疗法治疗的系统性硬化病住院患者26例为观察对象(系统性硬化病组)。对照组来自同病区同时期的慢性胃炎住院患者30例。方法:所有参加者均填写一般情况调查表。内容包括:年龄、性别、主要症状、病程、特殊检查、诊断和药物治疗。采用心理社会量表评定心理社会因素。采用生活事件量表测评生活事件应激,包括职业、学习、婚姻和恋爱、家庭和子女、经济、司法、人际关系等方面常见的生活事件;采用简易应对方式问卷评定应对方式,分为8个主成分:对抗、淡化、自控、求助、自责、逃避、计划和再评,将习惯性应对方式分为消极和积极两类。采用艾森克个性问卷评定人格特征,4个分量表组成,为外向-内向量表、神经质量表、精神质量表和掩饰、假托量表。同时取患者空腹血3mL采用免疫比浊法测定血清lgG、lgA、lgM和补体C3。并对lgG与其他因素进行相关分析。主要观察指标:心理社会量表评定结果及临床免疫学检测结果。结果:56例患者均完成量表测评和免疫学检测,全部进入结果分析。系统性硬化病组患者生活事件量表评定中,生活事件发生的总件数、负性事件数和负性事件LEU值均显著大于对照组。应对方式中,积极应对维度少于对照组,消极应对维度多于对照组。艾森克个性问卷评定中,无论男女外向-内向因子分均小于对照组及常模组,神经质分均大于对照组及常模组。体液免疫测定,lgG、lgA和lgM均大于对照组,两组C3水平比较差异无显著性。IgG与负性事件数、消极应对维度、艾森克个性问卷中外向-内向因子分呈负相关。结论:系统性硬化病患者存在明显的心理应激、消极的应对方式和情绪不稳定,存在着体液免疫功能异常。心理社会因素对免疫学有影响,提示心理应激与系统性硬化病发病有密切联系。

原发性胆汁性胆管炎合并系统性硬化病并发消化道出血1例报告

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases,AILD）是由自身免疫异常介导的炎症性疾病,以循环中出现自身抗体、血清Ig水平升高及肝组织学炎症改变为特点,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎、Ig G4相关硬化性胆管炎等[1]。

肝功能正常的肝性脑病五例误诊分析

目的分析肝功能正常亚临床表现的肝性脑病误诊原因,探讨误诊防范对策。方法对我院误诊的5例肝性脑病的临床资料进行回顾性分析。结果 5例均有智力下降、精神行为异常表现,均无恶心、厌油、上腹部不适疼痛等肝病表现。误诊为脑梗死2例,多发硬化、皮质下动脉硬化性脑病、脑炎各1例。分别经肝功能、脑电图、影像学检测及查体发现蜘蛛痣、肝掌确诊为肝性脑病。结论肝性脑病当肝功能正常时容易误诊,临床应严格查体,结合脑电图、MRI检查以尽早明确诊断。

系统性硬化病患者血清IL-27的水平及意义

目的检测系统性硬化病(SSc)患者血清中白细胞介素27(IL-27)水平,分析IL-27水平与SSc的临床指标之间的相关性,探讨IL-27对于SSc的意义。方法采用ELISA方法测定38例SSc患者和24例健康对照者血清IL-27水平。结果 SSc患者血清IL-27水平为94.8(78.0)pg/ml,高于健康对照组[37.4(33.9)pg/ml,P<0.001]。弥漫型SSc组血清IL-27水平为112.5(92.1)pg/ml,高于局限型SSc组[76.5(63.3)pg/ml,P<0.01]。SSc合并肺间质纤维化组IL-27水平为105.6(61.7)pg/ml,高于无肺间质纤维化组[70.9(68.3)pg/ml,P<0.01]。SSc患者的血清IL-27水平与改良的Rodnan TSS呈正相关(P<0.01)。结论 IL-27可能参与了SSc的发病过程,血清IL-27水平可能成为判断SSc病情严重程度的指标之一。

斑点追踪技术评价系统性硬化病患者右心室心肌力学功能

目的应用二维斑点追踪成像(2D-STI)技术评价系统性硬化病(SSc)患者右心室心肌功能的变化。方法选取2012年10月至2014年12月川北医学院附属医院收治的34例SSc患者,其中弥漫皮肤型SSc(dc SSc)18例,局限皮肤型SSc(lc SSc)16例,另选取本院体检中心健康人22名作为健康对照组,行经胸超声心动图检查。应用2D-STI技术测量右心室侧壁整体收缩期纵向峰值应变(GLS)及收缩期、舒张早期、舒张晚期整体纵向峰值应变率(GLSRs、GLSRe、GLSRa),比较SSc组与健康对照组及dc SSc组与lc SSc组各指标的变化情况。分析SSc组GLS与肺动脉收缩压(PASP)及病程的相关性。结果 (1)SSc组与健康对照组比较,GLS、GLSRs及GLSRe降低[(-20.89±5.98)%vs(-25.41±4.87)%、(-1.44±0.38)/s vs(-1.63±0.21)/s、(1.32±0.40)/s vs(1.62±0.34)/s],差异有统计学意义(t=-2.963、-2.147、-2.953,P均<0.05),GLSRa比较[(1.51±0.46)/s vs(1.56±0.26)/s],差异无统计学意义(t=-0.435,P>0.05);dc SSc组与lc SSc组比较,GLS及GLSRe降低[(-19.10±6.53)%vs(-23.38±5.15)%、(1.16±0.41)/s vs(1.49±0.31)/s],差异均有统计学意义(t=-2.098、-2.705,P均<0.05],GLSRs及GLSRa[(-1.33±0.45)/s vs(-1.57±0.25)/s、(1.50±0.54)/s vs(1.52±0.36)/s],差异无统计学意义(t=-1.833、-0.125,P均>0.05)。(2)SSc组GLS与PASP及病程均呈显著负相关(r=-0.447、-0.500,P均<0.01)。结论 SSc患者右心室收缩及舒张功能均降低,dc SSc患者较lc SSc患者受损更严重。2D-STI可评价其右心室心肌力学状态改变,其GLS与病程、PASP有一定的相关性。

糖尿病性硬肿病1例分析

糖尿病性硬肿病是硬肿病中较重的一种,发病原因尚不明确,治疗困难,预后较差,在临床工作中,我们曾治疗多例糖尿病性硬肿病,疗效欠佳,现将治疗过程介绍如下。