伴嗜酸性肺炎的成人肺先天性囊性腺瘤样畸形1例

患者女性，24岁。因发现右肺病变1年余，痰中带血4天就诊。患者于1年前查体发现右肺有囊性空泡，无自觉症状。4天前无明显诱因出现间断咳嗽，咳白色稀痰，带有血丝。患者一般情况尚可，无发热、胸痛、胸闷等症状。查体：胸廓对称无畸形，气管居中，右下肺呼吸音低，未闻及干湿罗音。胸片示右肺下叶基底段见一不规则含气囊肿，似有分隔，内有一直径8cm液气平面贯通囊腔。

成人肺先天性囊性腺瘤样畸形（附四例报告）

成人肺先天性囊性腺瘤样畸形（附四例报告）白燕，陶黎，冯俐，朱天德，徐建华，赵向东，陆鸣，刘丽娜先天性囊性腺瘤样畸形（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｙｓｔｌｃａｄｅｎｏｍａｔｏｉｄｍａｆｏｒｍａｔｉｏｎ，简称ＣＣＡＭ）为先天性支气管一肺囊性疾患的一种，文献报告...

成人肺先天性囊性腺瘤样畸形

目的探讨成人肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的影像学表现，提高影像诊断水平。

成人肺先天性囊性腺瘤样畸形及其伴发肺癌间的临床病理学和基因特征分析

目的探讨成人肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)及其伴发肺癌间临床病理学特征的异同并探索其基因特征性改变。方法收集同济大学附属上海市肺科医院病理科2015年6月至2023年5月诊断的13例成人肺CCAM病例,分析其临床病理特点,对其病理分型、组织学特点以及与肺癌发生的相关性进行讨论,并对这13例病例的良性及癌变区域分别进行二代测序。结果13例成人肺CCAM的病理分型均为1型,男性4例,女性9例,年龄18~65岁,平均年龄41岁,其中6例伴发肺癌且均为黏液腺癌。发生癌变的病例囊壁内可见黏液腺上皮增生,周围可见黏液腺癌。二代测序结果显示,13例病例中仅2例未检测到基因突变,在7例具有KRAS基因第2号外显子突变的病例中6例伴发黏液腺癌,且同一病例中无论是癌变区域还是良性区域均具有相同位点的KRAS基因突变。结论成人肺CCAM是一种先天性疾病,其中成人患者最常见的病理分型为1型,且常可伴发黏液腺癌,基因突变较为常见,其中KRAS基因突变最为常见且与癌变高度相关,其发生在黏液腺上皮增生/黏液腺癌之前,可能是驱动癌变的重要因素。

先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像特征及误诊分析

目的探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的影像特征,并分析误诊原因,总结防范误诊措施。方法回顾性分析2020年5月—2023年11月收治经手术和病理检查证实的CCAM 9例的临床资料。结果本组5例主要表现为间断性咳嗽、咳痰、痰中带血、发热及气短等,3例为住院期间常规查体发现肺部异常,1例为常规体检发现肺部异常。术前首诊确诊2例,误诊7例。误诊为支气管源性肺囊肿3例,肺脓肿、囊性支气管扩张伴感染、肺隔离征和先天性大叶性肺气肿各1例。误诊时间8 d~2周。9例CT检查4例为大囊型,CT表现为占据胸腔的较大含气体或液体的囊腔,囊内见弯曲细线样分隔或气液平面;5例为小囊型,CT表现为局限于一侧肺叶多发薄壁小囊,部分呈蜂窝状改变,部分见短小气液平面。9例皆行单操作孔电视胸腔镜肺叶或肺段切除术,病理检查示4例大囊型为StockerⅠ型,5例小囊型为StockerⅡ型。9例出院后随访0.5~1.0年,均预后良好。结论CCAM因病理分型不同而影像学特征各异,虽易误诊,但仍具有一定影像学特征,确诊需病理学检查。

1例肺囊性腺瘤样畸形伴反复气胸患儿的护理

总结1例肺囊性腺瘤样畸形以反复气胸为表现患儿的临床护理经验。护理要点包括组建多学科管理团队,落实早期评估,制订并实施标准化氧疗方案;落实基于证据的胸腔引流置管、阶梯式排气与维护,防范低氧血症;针对多次气胸的青少年患儿,基于患儿需求制订实施各项护理及早期康复锻炼方案。经过多学科团队的合作,患儿顺利出院,门诊复查肺复张良好,未再发生气胸。

以双侧纵隔旁网格样影为表现的成人先天性肺囊性腺瘤样畸形一例

先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM）是一种罕见的先天性肺发育不良疾病，世界首次报道是存1949年由Ch＇in和Tang根据尸检结果提出。患者大多数为胎儿或儿童，成人较为罕见，多数成人病例均有误诊经历。本文报道我院近期收治的l例经病理证实的成人病例，因其影像学与既往描述的病例不同，故报道以供参考。

儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析

目的探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床、病理学特征及鉴别诊断。方法对23例经手术、病理证实的CCAM患儿进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其发病机制、病理分型、临床特点、治疗和预后。结果23例CCAM患儿中，男女构成基本相同，年龄2个月～12岁，均累及单侧单叶肺，其中CCAMI型17例（73．90／0），II型4例（124％），III型2例（8．7％）。结论CCAM是一种少见的肺先天性发育异常，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查，手术切除病变肺叶是有效的治疗方法。

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析

目的探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床病理学特征,提高对其的认识,为临床诊断及治疗提供基础。方法回顾性分析2006～2012年广东省妇幼保健院经手术和病理检查确诊为CCAM的20例患儿进行临床病理分析,探讨其病理学分型、鉴别诊断及发病机制。结果 20例患儿术前诊断主要结合病史、临床表现和影像学检查,术前误诊4例,术前影像学检查准确率为80.0%,依照Stocker组织病理学分型,20例CCAM中,Ⅰ型14例,Ⅱ型5例,Ⅳ型1例。结论 CCAM是一种少见的肺先天性畸形,临床表现无特异性,影像学是发现该病的有效手段,确诊依赖病理学检查。手术切除是治疗该病的有效治疗手段。

儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型的CT表现及鉴别诊断

目的探讨CT在儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)Ⅲ型诊断与鉴别诊断中的应用价值。方法回顾性分析经手术切除、病理证实为CCAMⅢ型5例患儿的胸部CT影像学特点,并与病理结果进行对照,术前5例均行胸部CT平扫及增强扫描。结果 5例先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现为囊实型3例,实质型2例,均为单发;右肺受累4例,左肺受累1例;病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构。结论 CT检查能够清晰的显示CCAMⅢ型的病变、范围及周围关系,对其临床治疗及鉴别诊断起到积极作用,是诊断CCAMⅢ型的重要手段。

肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析

目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床病理特征。方法对4例经手术、病理证实的CCAM病例进行临床病理分析,并系统复习文献,讨论其病理分型、临床特点、治疗和预后及其发病机制。结果4例均累及单侧单叶肺,其中CCAMⅠ型3例,Ⅱ型1例。除1例为胎儿行引产外,其余3例行部分肺切除或肺叶切除术。结论CCAM是一种少见的肺先天性畸形,影像学是发现该病的有效手段,确诊有赖于病理检查。CCAM患者有一定的恶变风险,手术切除病变肺组织是有效的治疗方法。

先天性肺囊性腺瘤样畸形(附六例报告)

先天性肺囊性腺瘤样畸形(OCAM)是一种病理形态与其它类型的肺囊肿截然不同的疾病.1949年首次作为一种独立的病理改变进行报道[1].国内2000年曾有人报道4例[2].现将我院诊治的6例报道如下.

先天性肺囊性腺瘤样畸形CT表现

目的分析先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现及病理分型,以提高对该病诊断水平。方法回顾性分析9例经手术病理证实为先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床资料及CT表现,并与病理结果对照。结果 9例患者均为单侧肺单叶受累,其中右肺5例（上叶2例、下叶3例）,左肺4例（上、下叶各2例）。根据CT分型标准,大囊型6例,小囊型3例;大囊型表现为单或多个含气大囊及周围不规则小囊,其中至少有一个囊腔直径〉3.0cm;小囊型表现为数目众多、大小相近的蜂窝样小囊腔,最大囊直径约为0.3~1.9cm。6例大囊型对应病理表现为Stocker I型,3例小囊型为Stocker II型。结论先天性肺囊性腺瘤样畸形CT表现具有一定的特征性,CT检查能准确反应病变分布范围及其形态特征,还可根据CT特征推测其病理类型。

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形28例临床分析

目的探讨与总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)临床诊治经验。方法回顾性总结2009年9月至2012年10月我院收治并手术治疗的28例CCAM患儿的临床资料。结果 28例中男13例,女15例;年龄2月至12岁,均累及单侧肺。5例行急诊手术,余行择期手术;其中CCAM I型20例(71.4%),II型5例(17.9%),III型3例(10.7%)。28例均行肺叶(段)切除,术后出现支气管胸膜瘘3例,2例经保守治疗,1例经胸腔镜下行瘘口修补后痊愈出院;肺不张2例,气胸2例,经积极处理,痊愈出院。结论小儿CCAM是少见的先天性肺囊性疾病,主要依靠影像学进行诊断,易误诊,确诊依靠病理诊断。宜早诊断、早期手术干预,外科手术治疗是最佳的治疗方式。

儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学诊断

目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现,提高对本病的认识。方法搜集23例经病理证实的儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形患者的X线和CT资料,分析影像学特点,并与组织病理学资料作对照分析。结果 18例患儿胸片表现异常,其中气胸样改变9例,多囊状改变7例,肿块样实变1例,肺炎样改变1例,其中合并肺纵隔疝9例,出现患侧肺气肿16例;5例患儿胸片表现正常。CT表现为巨大囊腔7例,类圆形薄壁囊腔7例,蜂窝样小囊8例,肿块样改变1例,其中,3例可见液平面,右肺受累11例,左肺受累12例;Stocker分型I型15例,II型7例,III型I例。结论CT检查可作为诊断儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的可靠方法。

先天性肺囊性腺瘤样畸形43例回顾性分析并文献复习

目的:探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)患儿的病理分型及预后。方法:回顾分析2001年至2017年在西安市儿童医院就诊的43例CCAM患儿的病理诊断及临床表现、影像学改变,并复习相关文献。结果:43例CCAM患儿中,19例为CCAMⅠ型,21例为CCAMⅡ型,2例为CCAMⅣ型,1例CCAMⅠ型和CCAMⅡ型重叠伴有黏液性细支气管肺泡癌。结论:小儿CCAM有伴发恶性肿瘤或向恶性肿瘤转变的可能,这种恶性转化可以发生在婴儿期早期,其病理学分型有助于判断CCAM患儿的预后。

X线诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形

目的 观察先天性肺囊性腺瘤样畸形的胸部X线表现及其诊断价值。方法 17 例先天性肺囊性腺瘤样畸形患儿,均经胸部X线检查,其中13例经手术病理证实。结果 本病胸部X线平片有三种表现:①“气胸样”改变: 9 例为此种表现,X线表现为一侧肺明显过度充气,张力很大,其中未见肺纹理结构,很象气胸表现,其中有不规则的分隔征象6 例伴纵隔肺疝;②多囊状改变: 3例表现为病侧肺呈多发囊状改变,纵隔移位明显;③肿块样改变: 1 例为肿块样改变,病变累及肺叶呈实变样改变,类似肿块影,边界整齐,其中可见不规则小囊状透光区。结论 儿童患者胸部X线表现对本病的诊断有提示作用。