难治性成人Still's病的治疗体会及治疗进展

成人Still's病是一种少见的、病因不明的系统性炎性疾病,主要特点为每日高热、一过性皮疹和关节炎。因病例不多,治疗上缺乏经验。非甾类抗炎药物可用于中等程度患者,但大部分情况下效果不好。约80%病例通常需要激素合并免疫抑制剂治疗(如甲氨蝶呤、金制剂、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺),还可静脉注射丙种球蛋白。本文列举2个病例来阐明作者的一些体会。

成人Still's病45例临床分析

目的加深对成人Stills病(AOSD)的认识,并初步探讨血清铁蛋白对AOSD的临床指导意义。方法回顾分析45例AOSD患者的临床资料。结果AOSD以女性发病为主,发热、皮疹和关节痛为最常见的临床表现;急性期血清铁蛋白明显升高,且与疾病的活动性有一定关系;治疗多选用激素和免疫抑制剂,预后相对较好。结论AOSD为一种病因不明的可系统性受累的自身免疫病,血清铁蛋白可能作为新的疾病活动度判定指标。

持久色素斑块皮疹成人Still's病1例

患者女,41岁。反复高热、咽痛、关节痛伴持久色素斑块样皮疹1年。血常规示白细胞增高,B超示脾大。皮肤科检查发现躯干、四肢大致对称分布色素沉着性苔藓样斑块。皮损组织病理学表现具有特征性,表现为表皮上部散在角化不良细胞。在排除了感染性疾病、肿瘤及结缔组织病后,诊断为持久色素斑块皮疹成人Still's病。

成人Still's病22例临床分析

目的探讨成人Still's病(AOSD)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2000年1月至2012年12月我院确诊的22例成人Still's病的临床资料。结果高热、关节痛、皮疹三大主要特征的发生率分别为100%、90.9%、86.4%。22例患者检测血清铁蛋白均升高,超过1000μg/ml。结论 AOSD是一种原因不明的慢性系统性疾患,以发热、关节痛、皮疹为主要临床表现,血清铁蛋白在AOSD的治疗及病情活动度的判断上有重要作用。抗生素治疗无效,常用的药物有非甾体类抗炎镇痛药(NSAIDs)、糖皮质激素和抗风湿药(DMARDs),大多数患者预后良好。

酷似成人Still's病的肺癌1例及文献复习

本文报告酷似成人Still's病的肺癌一例。本例患者为中年男性,以关节痛、发热、咽痛伴白细胞及血清铁蛋白明显升高为主要表现,酷似成人Still's病,但经肺CT及肺组织活检病理检查诊断为肺腺癌,通过文献复习提示关节痛、白细胞及血清铁蛋白升高不仅见于成人Still's病,也可见于实体恶性肿瘤,肿瘤标志物及肺CT检查有助于早期鉴别诊断。

成人still's病误诊分析

成人still’s病是一种病因未明的全身性临床综合征。我院自91年以来在收治发热待查的病人中,明确为still’s病的23例,这些病例大部分在病程初期误论为败血症、风湿热、血液病等,确诊后经激素治疗,收到满意疗效。

白细胞介素-18与成人Still's病

白介素-18(IL-I8)是一种新发现的细胞因子,早在1989年Nakamura就在LPS(脂多糖)诱导的鼠脾细胞血清中发现了一种共刺激因子,可与IL-12或分裂原协同诱导IFN-γ的产生[1],1996年由Ushio正式命名为IL-18[2],根据它的分子结构、氨基酸序列,受体、信号传导途径和其在炎症前的介导作用,证明IL-18属于IL-1家族[3,4].IL-18是由23kD的前体IL-18在IL-1β转化酶作用下裂解而成的一种18kD的活性糖蛋白,结构与IL-1β相同,而且IL-18的受体复合物是IL-1受体家族中的一员,它在一些自身免疫性疾病(包括类风湿关节炎(RA)、炎性肠病、牛皮癣等)中表达.

以双肺细菌性肺炎为首发症状的不典型成人Still's病一例

成人Still's病(AOSD)是一种病因未明的罕见的全身系统性炎症疾病,无特异性的临床表现和实验室检查指标,目前尚无特异性的诊断标准,临床上多采用排除性诊断,容易被漏诊和误诊。感染常是AOSD的重要诱因,发热、关节痛、皮疹、咽痛以及肝、脾、淋巴结肿大是其常见症状。该文报道了1例以双肺细菌性肺炎为首发表现的AOSD女性患者,其影像学资料提示为肺炎,予规律抗感染治疗无效,行相关检查后予糖皮质激素作治疗性诊断,患者病情好转且稳定。早期及时准确的诊断与治疗对AOSD患者预后有重要意义。

陈湘君运用扶正法治疗成人Still's病验案

陈湘君治疗成人Still's病,以扶正法为主;辨证要点为气阴两虚;方以补中益气汤、沙参麦冬汤化裁,益气养阴,引火归元;治病求本,立起沉疴。

从温病卫气营血辨治成人斯蒂尔病验案1则

卫气营血理论是温病学中重要的基础理论,通过将疾病分为卫分证、气分证、营分证、血分证4个阶段,以此论治外感温病。因势利导是中医学重要的治则,在本例验案中体现在“给邪以出路”。成人斯蒂尔病是一种以发热、关节痛、皮疹为主要特征的自身免疫性疾病,西医诊治手段有限。此文通过分享中医治疗成人斯蒂尔病验案1则,探讨温病卫气营血辨证以及因势利导在成人斯蒂尔病中的应用。

刘健运用健脾滋阴清热法治疗阴虚燥热型成人斯蒂尔病经验

成人斯蒂尔病(AOSD)是一种发病机制、发病原因均不明确的系统性免疫性炎症性疾病,其发病可能涉及遗传基因、先天免疫和获得性免疫等多个环节,如不同遗传基因的易感性、通过基因谱系标记物激活炎症反应的先天免疫激活、通过炎症细胞因子相互作用和巨噬细胞极化进行的适应性免疫激活等。AOSD以反复高热,一过性皮损,咽痛,关节痛或关节炎,淋巴结或肝脾肿大为主要临床特征,实验室指标多伴有白细胞、中性粒细胞比例升高,高铁蛋白血症,肝功能异常等。中医学认为AOSD属“热痹”范畴,因正气亏虚,风、寒、湿等外邪趁虚侵袭腠理,潜伏体内,阳气阻滞,气郁化火,伏邪泛滥而发病。刘健教授认为,AOSD因脾虚湿盛,久而耗气伤阴,阴虚燥热与湿热痰瘀互结,呈现虚实夹杂之象,临床治疗以滋阴清热与健脾化湿并举,将从脾治痹的原则贯穿治疗始终,总以二陈汤为组方之魂,疗效显著,对中医学治疗AOSD具有参考意义。

黄传兵基于伏气温病理论辨治成人斯蒂尔病经验

黄传兵认为,成人斯蒂尔病的发病规律可归属于伏气温病理论,感邪伏而不发是该病反复发作的原因。“伏邪”长期隐匿于内,热灼伤阴,亦损正气,病势较其他风湿免疫病更为凶险。黄传兵综合考虑患者的基础疾病及体质,结合舌象脉诊,运用伏气温病理论进行中西医综合治疗,提出“药—法—证”辨证思维模型,将补益药与其他清热除湿通络药物同用,以进行辨证调护。

甲泼尼龙致成人斯蒂尔病患者严重肝损伤1例

1例34岁男性成人斯蒂尔病患者使用甲泼尼龙、托珠单抗等治疗后出现转氨酶、胆红素水平明显升高,停药予以护肝治疗后指标恢复正常。患者再次使用甲泼尼龙治疗后,转氨酶及胆红素水平再次明显升高,停用甲泼尼龙改为泼尼松龙治疗后,转氨酶及胆红素水平明显下降,患者病情好转出院。采用Naranjo's评估量表评分为9分,判定本例患者严重肝损伤与甲泼尼龙的关联性为“很可能有关”。临床药师针对患者用药情况进行分析并对后续治疗提供建议,为临床合理用药提供参考。

成人斯蒂尔病1例分析并文献复习

文章报道1例反复发热的青年男性,病程长达1月余,白细胞计数及中性粒细胞比例明显升高,合并淋巴结肿大、脾肿大,排除感染、肿瘤及其他风湿免疫性疾病后诊断为成人斯蒂尔病。经过泼尼松片治疗后,体温恢复正常,病情缓解出院。

成人型神经元核内包涵体病影像学表现

神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)是较为罕见的进行性神经系统退行性疾病,可见于任何年龄,以神经系统及内脏器官细胞核中存在嗜酸性透明包涵体[1]为特征,而临床表现缺乏特异性,现有针对其影像学表现的报道多为个案。本研究报道17例成人型NIID影像学表现。

成人型神经元核内包涵体病脑MRI表现

目的:探讨成人型神经元核内包涵体病(NIID)的典型MRI表现。方法:收集10例临床确诊为成人型NIID患者的脑MRI资料,分析病变的分布、形态、信号特征。结果:10例NIID患者MRI表现为对称分布的多发融合状脑白质病变,多分布在皮层下及侧脑室旁,9例患者DWI序列皮髓质交界区呈曲线样高信号。10例中4例累及胼胝体,5例累及外囊,2例累及小脑蚓部旁白质,1例累及双侧小脑中脚;8例患者伴脑萎缩。结论:成人型NIID MRI表现具有一定特征,皮层下及侧脑室旁对称分布的脑白质病变及DWI序列上皮髓质交界处曲线样高信号有助于NIID的诊断。

《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》要点解读

肥厚型心肌病是临床上常见的一种常染色体显性遗传相关的心肌病,其以心肌肥厚为主要特征,可导致恶性心律失常、心力衰竭等并发症,是运动性猝死的首要病因。为规范成人肥厚型心肌病的康复和运动管理,国内多学科权威专家联合发布《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》。本文结合肥厚型心肌病运动康复的最新研究进展和临床实践,从疾病的分型、药物治疗、手术治疗、综合康复、家族成员管理和生活方式管理等方面对该共识的要点进行解读。

王振亮运用四逆汤治疗成人斯蒂尔病经验

成人斯蒂尔病是一种多因素参与的自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节疼痛和多器官受累为特点,目前尚无根治办法。西医治疗以非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂治疗为主。王振亮教授认为阳虚寒凝血瘀是成人斯蒂尔病核心病机,临床表现以阴阳不和、寒凝血瘀为主,也常夹湿、郁热,病位在半表半里,病性寒热错杂,以温阳益气立法,以四逆汤为核心方,同时重视顾护脾胃以及治血药的运用,谨守病机随证配伍,灵活运用。