巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理特征

目的观察巨细胞纤维母细胞瘤临床病理学及免疫组化表型的特征,探讨其鉴别诊断和可能的组织学起源。方法收集3例巨细胞纤维母细胞瘤,采用苏木精-伊红染色进行光镜观察,采用EnVision两步法进行免疫组化分析,并复习相关文献。结果 3例患者均为儿童,男性2例,女性1例。临床上主要表现为躯干真皮及皮下缓慢增大的无痛性结节,平均直径2.2 cm。镜下显示肿瘤境界不清,主要位于真皮及皮下。瘤细胞主要由轻至中度异型的梭形细胞组成,多呈疏松的束状或波浪状排列,间质呈纤维黏液样,部分区域胶原化,偶见散在、多核巨细胞。特征性形态表现为肿瘤内含有一些不规则分布的裂隙样或扩张窦样的血管样腔隙,其腔隙面内衬一层不连续的梭形细胞和核深染的多核巨细胞。免疫组化示梭形细胞、多核巨细胞vimentin和CD34(+)。3例均附有随访资料,术后无复发。结论巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的与隆突性皮肤纤维肉瘤密切相关的中间性(局部具有侵袭性)或低度恶性的纤维母细胞性肿瘤,局部易复发,掌握其独特的临床病理学特征,对避免误诊为相似形态的病变具有重要意义。

伴巨细胞纤维母细胞瘤样结构的黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤1报道

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种源于真皮的低度恶性软组织肿瘤。DFSP以中青年多见,发病高峰年龄20～60岁;组织学亚型多样,其中伴巨细胞纤维母细胞瘤样结构的黏液型DFSP非常罕见。

颌面部巨细胞纤维母细胞瘤临床病理分析

目的研究颌面部巨细胞纤维母细胞瘤的临床及病理特点,探讨其鉴别诊断及治疗。方法采用苏木素-伊红(HE)染色和免疫组化标记,对2例发生于颌面部的巨细胞纤维母细胞瘤进行分析。结果 2例患者均为男性,患病年龄分别为14岁和2个月。临床表现为皮下缓慢增大的无痛性结节,直径为2.5cm和3cm。镜下肿瘤境界不清,主要位于真皮层,瘤细胞主要由轻至中度异型的梭形细胞组成,特征性形态表现为肿瘤内含有一些不规则分布的裂隙样或窦样扩张的假脉管性腔隙,其腔隙面内衬一层不连续的核深染的梭形或多核巨细胞。免疫组化标记显示梭形细胞和多核巨细胞均表达波形蛋白和CD34。2例随访,其中1例术后18月复发。结论巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于婴幼儿的中间型软组织肿瘤,较易局部复发,局部扩大切除可减低复发可能,掌握其独特的临床病理学特征对避免误诊为一些具有相似形态的病变具有重要意义。

左上臂巨细胞纤维母细胞瘤1例

患者男,8岁。5年前无意间发现左上臂一黄豆粒大小肿物,质韧,局部皮肤红肿,1年前肿物逐渐增大约鸡蛋大小,局部皮肤呈黑色,无疼痛及波动感,皮温不高。体检:左上臂肿物约30 mm×20 mm,质韧,局部皮肤呈黑色,边界清楚,活动度可,左腋窝未触及明显肿大淋巴结,其余肢体及肌力等未见异常。MRI:左上臂皮下脂肪层内可见大小约24 mm×15 mm×14 mm椭圆形肿块,T_(1)WI呈均匀低信号(图1),T_(2)WI呈均匀高信号(图2),部分外突于皮肤表面,呈浅分叶不规则形(图3),DWI呈高信号,ADC值为1.66×106mm^(2)/s,病变与邻近肌肉分界清晰,左侧肱骨无明显骨质破坏。

巨细胞纤维母细胞瘤一例

目的探讨巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma,GCF)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法HE染色及免疫组织化学染色分析1例GCF的临床病理特点和免疫表型,荧光原位杂交(FISH)检测PDGFB基因易位,并复习相关文献。结果患者女童,1岁3个月,因“发现右膝关节外侧包块5个月”入院。病理学检测示:肿瘤边界不清,浸润周边脂肪组织,瘤细胞梭形,束状或波浪状排列,疏密不均,轻—中度异型,间质呈纤维黏液样,部分明显胶原化,可见核深染的多核巨细胞,核重叠样或位于胞质周边呈花环样。可见特征性不规则分布的扩张脉管样或裂隙样腔隙,内衬核深染多核巨细胞或多形性梭形细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD34、CD99阳性,而AE1/AE3、SMA、desmin、S-100、CD56、BCL-2、CD68阴性,肿瘤细胞增殖指数低(Ki-67阳性率3%)。FISH检测显示有PDGFB基因相关易位。会诊结果诊断为(右膝外上方)巨细胞纤维母细胞瘤。结论巨细胞纤维母细胞瘤是罕见的软组织肿瘤,病理容易误诊为其他病变,应加深对其临床病理特征的认识。

巨细胞纤维母细胞瘤二例

巨细胞纤维母细胞瘤（giantcell fibroblastoma,GCF）是一种隆凸性皮肤纤维组织学亚型[1-2],局部复发率高,多见于10岁以下儿童的中间性软组织肿瘤。GCF属罕见病变,如不熟悉极易误诊。

骨巨细胞瘤临床误诊分析

目的探讨骨巨细胞瘤(GCT)临床及影像学特点,分析误诊原因。方法回顾分析2017年3月—2019年12月收治的6例GCT误诊患者病例资料。结果本组误诊率为8.70%。1例触及胸前明显肿物,2例右侧髋部疼痛、行走困难,3例局部肿痛不适、有明显压痛;有外伤史1例,肺结核病史1例;夜间盗汗1例,关节活动受限4例。误诊为胸锁关节结核1例,骨囊肿2例,非骨化性纤维瘤2例,软骨母细胞瘤1例。6例均经术后病理学检查确诊为GCT,误诊时间2~7 d。6例均予手术切除治疗,出院后随访半年,均未复发及转移。结论GCT发病率较低,早期症状及影像学表现常不典型,极易误诊。加强对GCT临床及影像学特点的认识,仔细鉴别诊断,及时行CT、MRI及病理学检查,有利于提高诊断率。

骨巨细胞瘤八例误诊原因分析

目的探讨骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone,GCT)的临床特点、误诊原因及防范措施,以提高GCT的临床诊治水平。方法对术前曾误诊的8例GCT的临床和影像学资料进行回顾性分析。结果本组8例中因右侧髋部疼痛,行走困难入院2例;因左侧和右侧胫骨上段疼痛入院2例;因背部疼痛,且疼痛向右胸肋放射,夜间加重入院2例;因胸前肿物逐渐增大伴疼痛入院1例,因右膝关节不适和疼痛入院1例。误诊为骨囊肿、非骨化性纤维瘤和肋间神经痛各2例,胸锁关节结核和软骨母细胞瘤各1例。误诊时间2~9(8.02±0.14)d。8例均行手术治疗,术后病理检查皆证实为GCT,均病情好转后出院。随访1年,8例均未复发。结论GCT临床表现及影像学特征缺乏特异性,易致误诊。临床医生应加强对其认识,仔细问诊及查体,并要拓宽诊断思维,遇及类似本文临床表现不典型的GCT患者要进一步完善CT和MRI检查,以减少或避免GCT误诊误治。

骨母细胞瘤误诊原因分析

骨母细胞瘤在骨肿瘤中较少见,约占原发肿瘤的1％,骨母细胞由骨母细胞及其间质组织、血管丰富的纤维组织、骨样组织和非板层性骨组织组成。骨母细胞瘤因临床及放射学上无明显的特异性,往往和某些良性甚至恶性骨肿瘤混淆。现就国内外文献报道及我院收治的二例其误诊原因分析如下: 病例一:王某,男,17岁。主因腰痛一年半,明显消瘦三个月入院。

骨母细胞瘤

自从Jaffe于1932年首次报告1例掌骨骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤,认为是一个独立的临床疾病,以后许多学者报告了类似的病例,由于各自的观点不同,对该肿瘤冠以不同的名称,如t骨的骨源性纤维瘤、成骨性纤维瘤、巨细胞型骨样骨瘤等。尽管如此。

肺恶性纤维组织细胞瘤1例

肺恶性纤维组织细胞瘤１例单利刘春玲（附属肿瘤医院内科）原发于肺的恶性纤维组织细胞瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉ－ｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ，ＭＦＨ）是一种很少见的恶性肿瘤。我科诊治１例，现报告如下。患者男性，７５岁。因反复咳嗽、咳痰６年，外院诊断...

巨细胞纤维母细胞瘤的临床与病理学观察

目的 研究巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理学特点和免疫组织化学表型 ,探讨其鉴别诊断及组织学起源。方法 采用光镜观察结合免疫组织化学LSAB法标记对 7例巨细胞纤维母细胞瘤进行分析。结果 7例患者中 6例为儿童 ,1例为 35岁成年人。男性 5例 ,女性 2例。临床上主要表现为躯干和四肢皮下缓慢增大的无痛性结节 ,平均直径 2 .9cm。镜下显示 ,肿瘤境界不清 ,主要位于真皮层。瘤细胞主要由轻至中度异型的梭形细胞组成 ,多呈疏松的束状或波浪状排列 ,间质呈纤维黏液样 ,部分区域呈致密胶原化。本病的特征性形态表现肿瘤内含有一些不规则分布的裂隙样或扩张窦样的假脉管性腔隙 ,其腔隙面内衬一层不连续的梭形细胞和核深染多核巨细胞 ,两种细胞在形态上有移行。免疫组织化学标记显示梭形细胞和多核巨细胞均表达波形蛋白和CD34。 5例附有随访资料 ,其中 2例术后复发。结论 (1)巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的中间性纤维母细胞性肿瘤 ,较易局部复发 ,掌握其独特的临床病理学特征对避免误诊为一些具有相似形态的病变具有重要意义 ;(2 )巨细胞纤维母细胞瘤与好发于成人的隆突性皮纤维肉瘤在临床表现、免疫组织化学、细胞及分子遗传学上均极为相似 ,在组织学上也可共存 ,提示两者在组织学发生上关系密切 ,

鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤1例

巨细胞纤维母细胞瘤是一种罕见的具有局部侵袭性的交界性软组织肿瘤,好发于10岁以下儿童,发生于躯干部位比较多见,头颈部位极少见。本文报道了1例我科收治的左鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤患儿,在全身麻醉下行显微镜辅助下左鼻前庭肿物局部扩大切除术,术后恢复良好,目前随访近4年,肿瘤未见复发及转移。

巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理学特征

巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastorna，GCF）是一种罕见的软组织肿瘤，好发于婴幼儿的躯干皮下。由于肿瘤生长相对比较缓慢，临床上容易被误诊为良性病变。由于不熟悉其组织学形态，病理学上也常被误诊为其他类型的恶性肿瘤。GCF常呈浸润性生长，如切除不净，容易发生局部复发，但不发生远处转移，故属于一种具有局部侵袭性的中间性（或称交界性）肿瘤。本文总结2例GCF的临床病理学特点，并结合文献复习，对其诊断和鉴别诊断进行探讨，以促进对该肿瘤的认识。