肿节风总黄酮调节MAPK/JNK信号通路促进巨核细胞分化成熟

目的 基于丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)/c-Jun N-末端激酶(JNK)信号通路探讨肿节风总黄酮对体外巨核细胞分化成熟障碍模型的影响及作用机制。方法 利用终浓度为5 ng·mL^(-1)的佛波醇12-十四酸酯13-乙酸酯(PMA)和体积分数为1%的抗血小板血清(APS)联合作用于Dami细胞,构建体外巨核细胞分化成熟障碍模型。将细胞分为空白对照组、PMA诱导组(5 ng·mL^(-1))、APS模型组(5 ng·mL^(-1)PMA+1%APS)以及肿节风总黄酮高、中、低剂量组(15.6、7.8、3.9μg·mL^(-1)肿节风总黄酮+5 ng·mL^(-1)PMA+1%APS)。分别于培养48、72、96 h后,采用化学发光法检测细胞增殖活力。培养96 h后,采用流式细胞术检测各组Dami细胞的巨核细胞表面标志物CD41a、CD42b和CD61表达情况;采用Western Blot法检测Dami细胞MAPK/JNK信号通路关键蛋白p-JNK、JNK、p-c-Jun、c-Jun的表达情况。结果 (1)与空白对照组相比,PMA诱导组不同时间点的细胞活力均显著降低(P<0.01);与PMA诱导组相比,APS模型组48 h的细胞活力明显下降(P<0.05),但随时间延长抑制作用减弱,72、96 h的差异无统计学意义(P>0.05);与APS模型组比较,肿节风总黄酮中、高剂量组48、72 h的细胞活力均受到明显抑制(P<0.05,P<0.01),肿节风总黄酮高剂量组96 h的细胞活力受到显著抑制(P<0.01)。(2)与空白对照组比较,PMA诱导组Dami细胞表面的CD41a、CD42b和CD61表达水平均显著升高(P<0.01)。与PMA诱导组比较,APS模型组Dami细胞表面的CD41a、CD42b和CD61表达水平均显著降低(P<0.01);p-JNK/JNK及p-c-Jun/c-Jun蛋白表达显著上调(P<0.01)。与APS模型组比较,肿节风总黄酮高、中剂量组Dami细胞表面的CD41a、CD42b和CD61表达水平均显著升高(P<0.01),细胞p-JNK/JNK蛋白表达明显下调(P<0.05,P<0.01);肿节风总黄酮低、中、高剂量组Dami细胞p-c-Jun/c-Jun蛋白表达显著下调(P<0.01)。结论 肿节风总黄酮可能通过调节MAPK/JNK信号通路来改善巨核细胞分化成熟障碍。

巨核细胞成熟障碍临床分析

目的 探讨巨核细胞成熟障碍患者巨核细胞、血小板 4项参数改变及其临床意义。方法 对2 8例巨核细胞成熟障碍患者根据疾病性质分为 ITP、其它血液病、非血液病组 ,并设正常对照。检测骨髓巨核细胞及外周血血小板 4项参数。结果 本组 2 8例均有明显成熟产板巨核细胞和血小板减少 ,与正常对照组相比有显著性差异 ( P <0 .0 1 )。ITP组与其它任一组相比每单位面积巨核细胞数明显增加 ( P <0 .0 1 )。血小板压积 ( PCT)、平均血小板体积 ( MPV)、血小板分布宽度 ( PDW)变化具有统计学意义 ( P <0 .0 1 ) ,而其它血液病、非血液病组与对照组比较无显著性差异。结论 巨核细胞成熟障碍见于多种疾病 ,骨髓巨核细胞数明显增加和血小板 4项参数改变是 ITP的重要特征 ,有助于临床鉴别诊断。

急性巨核细胞白血病2例临床分析

急性巨核细胞白血病（AMKL）为急性髓系白血病（AML）中一种少见的亚型，是因造血干细胞异常引起骨髓巨核细胞成熟障碍，导致原始及幼稚巨核细胞增多的恶性疾病。由于AMKL缺乏特异的实验室改变及治疗方案，因此，造成诊断困难、治疗效果差、预后极差。尤其在下级医院，由于临床医生对该病认识不够和诊断条件的限制，常常造成误诊、误治。笔者先后遇到2例AMKL，均经历了这样的过程。以下分别从其临床表现、实验室特点、治疗对策和预后几个方面进行分析探讨。

造血基质细胞与造血因子

造血组织包含造血实质细胞和造血间质成分。造血间质中的造血基质细胞对造血细胞的增殖及分化有支持、诱导和调控作用。1977年Dexter等建立的骨髓细胞体外长期培养体系(LTBMC)为人们提供了研究造血基质细胞功能的体外模型。研究结果表明,造血基质细胞对造血细胞的调控除通过细胞与细胞间的影响外,它们产生的多种造血因子也发挥明显作用。分子生物学的迅速发展。

巨核细胞成熟障碍和抗巨核细胞抗体在系统性红斑狼疮患者伴发血小板减少中的作用

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythmatosus，SEE）是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，常常累及血液系统，血小板减少是SLE患者较常见的血液系统表现之一，发生率为7％～30％，其中严重血小板减少（血小板≤40×10^9／L）的发生率为5％～10％。除病毒感染、药物因素可引起轻、中度血小板减少外，自身免疫因素是引起血小板减少的主要原因^[1]。多种报道显示抗血小板抗体、抗磷脂抗体与SLE患者血小板减少有关^[2-3]。尽管如此，SLE血小板减少的机制大都侧重于自身抗体与外周血小板的作用，而从血小板生成平面探索SLE血小板减少的机制甚少。我们对SLE伴发血小板减少患者的巨核细胞进行分析，并应用间接免疫荧光法检测抗巨核细胞抗体，探讨自身抗巨核细胞抗体在SLE发生血小板减少的作用。

巨核细胞成熟障碍在原发性免疫性血小板减少症中的研究进展及临床应用

原发性免疫性血小板减少症（ITP）是指无明显病因引起的以单纯血小板减少，皮肤、黏膜出血为主要特点的自身免疫性疾病。除免疫介导的血小板破坏增加的发病机制外，巨核细胞的生长、成熟障碍在ITP的发病机制中也起着重要作用。笔者现就主要从血小板相关自身抗体抑制巨核细胞成熟障碍；巨核细胞超微结构、凋亡异常；血小板生成素（TPO）及其他巨核细胞相关作用因子对巨核细胞成熟的影响三方面，阐述巨核细胞成熟障碍在ITP发病机制中的研究进展及临床应用，旨在更深入地理解其发病机制，并寻找更新颖有效的治疗方法。

再生障碍性贫血误诊为血小板减少性紫癜2例报告

一、病例简介： 例1：患儿，男性，7岁。因“反复鼻衄5年”入院。自5年前无明显诱因下出现鼻衄，碰撞后双下肢出现淤斑，在当地医院查血常规：血小板计数45×10^9／L，白细胞、红细胞和血红蛋白均正常。骨髓涂片：骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍。诊断为血小板减少性紫癜。应用大剂量丙球0．4kg静脉滴注，连用5天，泼尼松2mg/kg分次口服，治疗6个月后，血小板上升不明显，波动在45-60×10^9／L之间。

紫癜冲剂治疗免疫性血小板减少性紫癜的临床研究

将免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)患者 10 0例分为治疗组 60例 ,对照组 4 0例 ,分别予紫癜冲剂和血康口服液 ,观测其血小板计数、血小板相关抗体、T细胞亚群、骨髓巨核细胞及巨核细胞DNA标记指数 ,结果发现 ,紫癜冲剂能够提高血小板数量 ,促使T细胞亚群比例恢复 。

脾栓塞术治疗特发性血小板减少性紫癜患者的护理体会

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病,以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜蛋白的特异性自身抗体出现等为特征,发病与免疫有关[1]。特发性血小板减少性紫癜患者内科治疗药物首选糖皮质激素,

浅谈特发性血小板减少性紫癜的护理

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic throm-bocytopenic purpuffi,ITP）是一种最常见的血小板减少性紫癜。由于外周血的血小板免疫性破坏,使其寿命缩短,造成血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血,血小板减少;骨髓巨核细胞成熟障碍,血液中出现抗血小板自身抗体等特点。

成人免疫性血小板减少性紫癜的治疗进展

免疫性血小板减少性紫癜Immune Thrombocytopenic Purpura，ITP是一种自体免疫性疾病，以持续性血小板减少（plt〈100×10^9／L）及皮肤黏膜出血为特征。其发病机理一般认为是自身抗体导致血小板破坏增多和巨核细胞成熟障碍。现将近几年本病的治疗进展综述如下。

诱导原发免疫性血小板减少症T细胞免疫耐受的新途径

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种以血小板过度破坏和（或）血小板生成减少为特点的自身免疫性出血性疾病.抗原特异性自身抗体介导的血小板破坏和（或）细胞毒性T细胞对血小板的直接溶解是血小板破坏增多的重要原因,而免疫介导的巨核细胞成熟障碍和凋亡异常则是导致ITP患者血小板生成减少的重要原因.研究表明,ITP存在T细胞免疫异常,T细胞介导对血小板自身抗原免疫失耐受是ITP发病的重要原因,主要表现为血小板自身抗原反应性T细胞的过度活化及增殖、调节性T细胞数量和功能异常、辅助性T细胞异常等.

系统性红斑狼疮伴血小板减少机制及治疗

SLE是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病。血小板减少是SLE常见临床表现之一,也是其预后不良的一个独立危险因素。SLE伴血小板减少的发病机制多样,包括感染、药物、免疫因素等。目前,抗血小板抗体增多破坏血小板被认为是SLE伴血小板减少最常见的发病机制,与免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）发病机制类似。ITP是加速血小板破坏和抑制血小板生成的自身免疫性疾病,抗血小板抗体介导血小板破坏和（或）细胞毒性T细胞对血小板的溶解作用是血小板破坏增多的重要原因,而免疫介导的巨核细胞成熟障碍和凋亡则是导致ITP患者血小板生成减少的重要原因。有16％SLE患者在狼疮其余临床表现出现10年前先表现为ITP,大约有3％～5％ITP发展为SLE,女性ITP患者血浆中高滴度ANA对预测其发展为SLE的敏感性较高。本研究将对SLE伴血小板减少的研究进展作综述。

特发性血小板减少性紫癜患者血清激活素A和转化生长因子β1的变化及意义

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病。发病原因与巨核细胞成熟障碍密切相关，而这一过程受复杂的细胞因子调控。转化生长因子β1（TGF-β1）是调节巨核细胞的负性调节因子。激活素（activin）属于TGF超家族的成员，具有广泛的生物学活性，如在动物胚胎中诱导中胚层和前后极性分化，在动物和人体内刺激多种细胞分化等（CD5^-／＋）。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治进展及保健

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura．ITP）是机体可产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血小板减少。是一种比较常见的以外周血小板数目持续减少为特征的自身免疫性疾病。

她为何满身瘀青？

ITP是一类较为常见的出血性血液病，主要表现为皮肤，黏膜或内脏出血，女性病人可表现月经过多，以血小板减少，抗血小板抗体增高及骨髓产生血小板的巨核细胞成熟障碍为特征，