成血管细胞瘤的MRI诊断

目的 分析成血管细胞瘤的MRI表现 ,为手术治疗方法的选择提供依据。材料与方法 30例经手术病理证实的成血管细胞瘤患者 ,男 16例 ,女 14例 ,年龄 18～ 64岁 ,平均 44 .6岁。除 1例仅作MR平扫外 ,其余均作MR平扫加增强扫描。结果 在 30例患者中 ,共发现成血管细胞瘤结节 33个。发生于小脑半球 15例 ,小脑蚓部 6例 ,桥小脑角 2例 ,脑干 4例 ,发生于颈髓者 2例 ,胸髓 1例。表现为囊腔结节者 2 0例 ,平扫时结节多表现为等信号 ,增强后结节均明显强化。表现为实质性肿块者 10例 ,在病灶内及其周围可见较多流空血管。肿瘤的部位和边界显示得十分清晰。结论 MR扫描特别是增强扫描是评价成血管细胞瘤的最佳手段。对于明确手术切除方法具有很大价值。

中枢神经系统成血管细胞瘤的MRI诊断及鉴别诊断

目的:探讨中枢神经系统成血管细胞瘤的MRI影像特征及鉴别诊断。材料和方法:回顾性分析22例经手术病理证实的成血管细胞瘤之MRI表现。结果:22例共检出50个病灶。5例为多发病灶。40个病灶位于双侧小脑及蚓部,9个病灶位于延髓及脊髓,1个病灶位于幕上。12个病灶呈大囊小结节型,36个为实质型,2个单纯囊型。囊性病灶T1WI囊液呈低信号,T2WI呈高信号;壁结节T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈稍高和高信号改变。实质型病灶T1WI呈等信号,T2WI呈稍高或高信号改变。增强扫描壁结节和实质肿块明显增强,灌注成像可见壁结节和实性肿块呈明显高灌注表现。结论:成血管细胞瘤之MRI有特征性表现,MRI增强扫描及灌注成像有助于诊断和鉴别诊断。

后颅凹成血管细胞瘤的影像学特点及其诊断

目的：探讨成血管细胞瘤的影像学特点。材料与方法：报道１４例成血管细胞瘤的ＣＴ和ＭＲＩ所见，分析肿瘤的特点。结果：囊性肿瘤，在ＭＲＩ上表现为囊性病灶和附壁肿瘤结节；在ＣＴ上表现为该典型征象占８１．８％。混合性肿瘤３例，在ＣＴ和ＭＲＩ上表现实质性肿块、偏心性囊变和均一显著强化；后者还可见肿瘤旁和肿瘤内血管流空。结论：ＣＴ和ＭＲＩ均是诊断成血管细胞瘤的有效检查方法。成血管细胞瘤的特征性影像学表现是囊肿和突入囊内的壁结节。

脊髓成血管细胞瘤的MRI诊断

目的 探讨脊髓成血管细胞瘤的MRI特征。材料与方法 5例经手术病理证实的脊髓成血管细胞瘤患者 ,男 1例 ,女 4例 ,年龄 2 5～ 63岁 ,平均 3 7岁。全部采用超导MRI系统检查。结果 5例成血管细胞瘤发生于颈髓和胸髓。根据其MRI表现 ,可分为大囊小结节型和实质性肿块型。在增强MRI上 ,壁结节及实性结节肿块皆呈明显均匀强化。 3例在肿块内及周围可见流空血管。结论 脊髓成血管细胞瘤的MRI特征为 :易囊性变 ,囊结节及实性部分明显强化并可见流空血管。

显微手术治疗小脑内成血管细胞瘤的观察及护理

目的探讨显微手术治疗小脑内成血管细胞瘤的护理。方法回顾性分析经显微手术治疗的24例小脑内成血管细胞瘤患者的临床资料,总结临床护理经验。结果 24例患者中,肿瘤单发21例:分布于左侧小脑半球8例,右侧小脑半球13例;小脑内多发3例,有2～4个瘤结节,分布于小脑半球以及桥小脑臂。所有患者均行显微手术完全切除肿瘤,术后症状均完全改善,无一例死亡。结论加强小脑内成血管细胞瘤患者的围术期观察与护理,对提高手术成功率、减少并发症、促进患者康复、提高患者的生活质量具有重要意义。

颅内成血管细胞瘤术前栓塞术的有效性和安全性评价

目的评价颅内成血管细胞瘤栓塞剂术前栓塞术的有效性和安全性。方法选取2009年10月~2013年10月颅内成血管细胞瘤患者54例,行术前栓塞剂栓塞术治疗的患者24例作为观察组,另外30例采用传统手术进行治疗的患者作为对照组。结果观察组与对照组患者基本情况无统计学意义,具有可比性;观察组术中出血量为335±21 ml,对照组为540±32 ml,两组比较差异具有统计学意义（P=0.001〈0.05）;观察组手术时间为8.35h,对照组手术时间为11.2 h,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）;观察组患者23（95%）例为部分栓塞;观察组术后并发症脑梗塞、再出血、神经功能缺失各1例,发生率为12.5%,对照组术后并发症脑水肿、神经功能缺失各1例,发生率为6.7%,两组相比较差异无统计学意义（P=0.23〉0.05）。结论使用术前栓塞术治疗颅内成血管细胞瘤的患者栓塞程度较高,手术中出血量显著减少;术后再出血、脑梗塞、神经功能缺失、脑水肿等并发症无显著性增加,具有较好的有效性和安全性,可能作为治疗成血管细胞瘤的一种方式。

颅内成血管细胞瘤的MRI特征

目的:探讨MRI在颅内成血管细胞瘤诊断中的价值。方法:对21例经手术及病理证实的颅内成血管细胞瘤患者的临床及MRI资料进行回顾性分析。结果:21例中术前正确诊断18例(85.7%),误诊3例(14.3%)。9例病灶位于小脑半球,7例位于小脑下蚓部,3例位于桥脑或脑干,2例位于大脑半球。14例为大囊小结节型或囊腔结节型(66.7%),主要MRI表现为囊性病灶和附壁结节,增强后瘤结节明显强化;2例单纯囊型(9.5%),MRI表现为囊性病灶,囊内无附壁结节,无明显强化;5例为实质型(23.8%),表现为实质性肿块,其内或周围可见流空血管,增强后肿瘤明显强化。结论:成血管细胞瘤MRI表现具有相对特征性,MRI对于颅内成血管细胞瘤的正确诊断具有重要价值。

中枢神经系统成血管细胞瘤的MRI诊断

目的探讨中枢神经系统成血管细胞瘤的MRI特征性表现,提高其正确诊断率。方法回顾性分析26例经手术病理证实的脑及脊髓成血管细胞瘤的MR表现,术前均经MR平扫及GD-DTPA增强扫描。结果26例中实体性肿瘤7例,平扫呈等T1等T2信号为主,瘤内可有小囊变区,瘤周多有增粗血管征及脑水肿;囊性肿瘤19例,平扫呈长T1长T2信号,较小的壁结节发现较难;增强扫描示实质性肿块及壁结节呈明显均匀强化,囊性部分及囊腔无强化。结论成血管细胞瘤MR表现具有特征性,MRI对中枢神经系统成血管细胞瘤的诊断和鉴别诊断有重要价值。

MRI诊断中枢神经系统成血管细胞瘤的临床价值分析

目的探讨MRI对中枢神经系统成血管细胞瘤患者的应用价值。方法对我院收治的60例中枢神经系统成血管细胞瘤患者临床资料,进行回顾性分析了MRI影像学表现,并与其它疾病进行了鉴别。结果分析结果提示:囊结节型39例、实质型16例、囊型5例;囊结节型病灶部位包括幕上2例、上段颈髓2例、脑干1例、桥小脑角1例、小脑蚓部2例、小脑半球31例;实质型病灶部位包括幕上1例、上段颈髓4例、脑干1例、桥小脑角1例、小脑蚓部2例、小脑半球7例;囊型病灶部位包括幕上0例、上段颈髓1例、脑干0例、桥小脑角1例、小脑蚓部0例、小脑半球3例。结论 MRI应用于中枢神经系统成血管细胞瘤患者评估具有准确、无创等优点。

幕上成血管细胞瘤1例

患者男,23岁,因“发作性头痛1年余”入院。查体及实验室检查未见异常。头颅CT:右额颞叶交界处6.4 cm×4.5 cm团块状混杂密度影,其内见大量片状、结节状钙化(图1A);MRI示该处5.9 cm×4.2 cm肿块,边界清晰,T1WI、T2WI及液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)图像信号高低混杂(图1B),呈“爆米花样”改变,增强后明显不均匀强化(图1C)。影像学诊断:右额颞叶占位,考虑海绵状血管瘤?行开颅切除术,术中见右侧额颞叶交界区淡黄色肿块,伴大量钙化,血运不丰富,与周围脑组织粘连。术后病理:间叶组织源性肿瘤,部分肿瘤细胞胞浆空泡状,细胞间富含血管,伴明显玻璃样变、多灶钙化及局灶胆固醇结晶沉积(图1D);免疫组织化学:CK(点灶+),EMA(部分+),GFAP(-),S100(+),CD34(血管+),CD31(血管+),CD56(+),NSE(灶性+),α-Inhibin(灶性+),Olig-2(+),ATRX(-),D2-40(-),Ki-67(1%+)。病理诊断:右侧额颞叶交界区成血管细胞瘤(hemangioblastoma,HB)。

颅内成血管细胞瘤的影像诊断(附39例分析)

目的总结分析３９例成血管细胞瘤的ＣＴ、ＭＲＩ及ＤＳＡ影像特征。方法３９例全部经手术病理证实。男２０例，女１９例；年龄１３～５４岁。１０例血红蛋白高于１５ｇ／Ｌ，６例红细胞计数高于５０×１０１２／Ｌ。１０例均行ＣＴ、ＭＲＩ、ＤＳＡ检查，１９例行ＭＲＩ、ＤＳＡ检查，１０例行ＭＲＩ检查。结果病灶位于小脑半球１８例，小脑蚓部３例，延髓１３例，小脑半球伴延髓４例（多发）和桥小脑角１例。单发２８例，多发１１例。囊腔型２４例（包括多发），实质型１５例（包括多发）。２８例ＭＲＩ表现有血管流空。２９例ＤＳＡ表现肿瘤染色早、染色浓和染色时间延长。ＣＴ平扫低密度６例，等密度４例，增强扫描全部肿瘤结节明显强化。结论成血管细胞瘤在ＣＴ、ＭＲＩ、ＤＳＡ上有特征性表现，多种影像学手段结合检查可避免病灶数目遗漏。

脊髓成血管细胞瘤的MR诊断

目的分析脊髓成血管细胞瘤的ＭＲ表现。方法１６例经手术病理证实的脊髓成血管细胞瘤患者，男６例，女１０例，年龄１５～５７岁，平均年龄３０．７岁，全部行ＭＲ检查。结果在１６例患者中，出现多发或合并有小脑成血管细胞瘤的患者有８例，共发现脊髓成血管细胞瘤２３个。发生于颈段者１４个，其中９例位于Ｃ３水平以上。发生在胸髓者９个。１６个肿瘤位于脊髓背侧，４个肿瘤于脊髓中央，位于脊髓一侧、腹侧和髓外的肿瘤各１个。肿瘤表现为长或等Ｔ１、长Ｔ２或稍长Ｔ２信号。脊髓可增粗，髓内可见囊腔形成或空洞。平扫时大部分肿瘤（１８个）与囊变或空洞混淆在一起，不易区分。脊髓空洞内可出现分隔（１０个）或无分隔（１３个）。９个肿瘤内或肿瘤周围出现血管流空影，其中８个位于脊髓的背侧。增强扫描后肿瘤明显强化，肿瘤的部位和边界显示得十分清楚。肿瘤增强的形态可分为两类：大结节（１３个）和小结节（１０个）。结论脊髓成血管细胞瘤常表现为多发的、明显强化的髓内占位。肿瘤背侧可见血管流空影，并伴有较大范围的脊髓空洞和脊髓增粗。ＭＲ扫描特别是增强扫描是评价脊髓成血管细胞瘤的最佳手段。

中枢神经系统血管母细胞瘤的显微外科治疗

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特征、诊断和鉴别诊断,以及外科手术治疗特点。方法对1999年2月-2006年5月施行手术治疗的21例中枢神经系统血管母细胞瘤患者(肿瘤位于小脑半球者14例,第四脑室内延髓背侧2例,延髓下部1例和脊髓内4例)的临床资料进行回顾性总结与分析。结果手术全切除肿瘤患者14例,次全切除7例,其中2例于手术前施行微导管超选择性肿瘤供血动脉栓塞术。手术后神经系统症状明显改善18例,2例因脑积水症状未改善行侧脑室-腹腔分流术,1例手术后并发出血,再次手术。12例患者平均随访25个月,9例恢复正常工作和生活,1例遗留小脑性共济失调,2例肿瘤复发(1例再次手术全切除肿瘤;1例多部位复发而行γ-刀治疗,随访7个月肿瘤无增大)。本组无死亡病例。结论中枢神经系统血管母细胞瘤为良性肿瘤,肿瘤全切除可获得根治。应用显微外科技术、手术前供血动脉栓塞以及立体定向放射外科等综合措施可提高疗效。

Von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤

目的探讨von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、治疗原则及预后。方法对2000年1月-2005年1月收治的18例von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者的临床资料进行回顾分析,并与同期收治的散发性中枢神经系统血管母细胞瘤患者比较,对其中1例资料完整者的家系进行详细调查。结果18例患者平均年龄37.60岁,其中有明确家族遗传史者7例,伴肾囊肿10例,伴胰腺囊肿5例,伴视网膜血管瘤3例,伴肾癌1例,伴肾上腺嗜铬细胞瘤1例。与散发性中枢神经系统血管母细胞瘤相比,von Hippel-Lindau病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤患者更容易出现多发性血管母细胞瘤,手术前平均外周血红蛋白水平多>160g/L。18例中无一例手术死亡,手术后全部获得平均42个月的随访,Karnofsky预后评分>80分者12例(66.67%),死亡2例(分别死于脑干血管母细胞瘤复发和肾癌多发转移)。家系调查显示,家系成员发病以血管母细胞瘤多见(10/12),且2例为多发性血管母细胞瘤,遗传可能来自母系,外显率为12/31(38.71%)。结论对于多发性血管母细胞瘤或手术前平均外周血红蛋白水平>160g/L的血管母细胞瘤患者应高度怀疑von Hip-pel-Lindau病,须施行严格的眼底镜检查或眼底荧光造影、腹部B超、CT检查,以排除von Hippel-Lindau病。一旦明确诊断则建议患者出院后定期进行上述检查,以便早期发现新的病灶,及时治疗。

簇(丛)状血管瘤研究进展

1949年，Nakagawa报告1例由未分化不典型间充质细胞（undifferentiated atypical mesenchymal cell）组成、有血管形成趋势的成血管细胞瘤（angioblastoma）。1976年和1989年Jones两次报告以簇（丛）状或小叶状血管结节为特点的簇（丛）状细胞瘤（Tufted angioma，TA）。

心血管肿瘤

9910006 心脏血管肉瘤对多科治疗的反应/Kalkizaki S//Int J Cardiol.-1997,62(3).-273～276 津医情9910007 成血管细胞瘤用电子束照射奏效3例[日]/白石尚基//日形外会志.-1997,17(12).-880～886 冀医情9910008

水通道蛋白1在人成血管母细胞瘤中的表达与分布变化

目的探讨人成血管母细胞瘤水通道蛋白1（AQP1）的表达变化在肿瘤发展过程中的病理生理意义。方法将自1980年至2005年我科收治的26例成血管母细胞瘤患者分为两组：实体肿瘤组与囊性肿瘤组。采用免疫组织化学方法检测AQP1在成血管母细胞瘤的表达状况，RT－PCR方法分析成血管母细胞瘤AQP1 mRNA的表达水平变化，激光共聚焦显微镜研究AQP1在血管内皮细胞及肿瘤细胞的表达分布关系，运用Western blot杂交分析AQP1蛋白在成血管母细胞瘤中的表达水平变化。结果免疫组织化学结果显示．与正常脑组织相比，AQP1在成血管母细胞瘤中的表达水平明显升高，差异有统计学意义（P=0．002）。在囊性成血管母细胞瘤中，AQP1的表达主要分布在肿瘤间质细胞膜上。在55．6％的实体成血管母细胞瘤中，肿瘤微血管内皮细胞上有AQP1的表达。仅44．4％的实体成血管母细胞瘤肿瘤间质细胞膜上有AQP1的表达。RT—PCR与Westem blot杂交分析均表明，成血管母细胞瘤中AOP1 mRNA和蛋白的表达水平升高，且囊性成血管母细胞瘤中AQP1 mRNA和蛋白的表达水平明显高于实体性成血管母细胞瘤。结论AQP1表达的异常可能参与了人成血管母细胞瘤的形成与发展过程。同时，AOP1表达、分布的异常可能是人成血管母细胞瘤中瘤囊的形成与发展的重要病理生理机制。

Claudin-5(CLN5)在小脑成血管母细胞瘤中的表达和意义

目的 探索 claudin-5(CLN5)在成血管母细胞瘤中的表达及其在瘤囊形成过程中的意义。方法 本研究11例临床标本均取自无术前激素治疗及放射治疗的小脑成血管母细胞瘤患者,其中4例患者伴有von Hippel-Lindau病。根据患者术前影像学检查,将肿瘤的大体表现分为三型:S型,以实体肿瘤为主要表现;SC型,有较大的实体肿瘤,同时也伴有明显瘤囊形成;C型,以一个较大瘤囊形成为主要表现,肿瘤本身仅表现为囊壁的瘤结节。肿瘤组织标本采用ABC免疫组化的方法来检测标本微血管内皮细胞上CLN5的表达。根据标本微血管内皮细胞阳性率,将免疫组化结果分为3级:阴性,标本中微血管内皮细胞阳性率≤5%;弱阳性,5%<标本中微血管内皮细胞阳性率<30%;强阳性,标本中微血管内皮细胞阳性率≥30%。结果 采用Sperman相关性检验进行统计分析。结果 4例S型及2例SC型患者标本中均可检测到明显的CLN5表达。4例C型患者标本均表现为CLN5阴性,仅1例C型患者标本有CLN5的表达。成血管母细胞瘤患者瘤囊表现程度与CLN5表达程度有很强的相关性(相关系数=-0.732,P=0.016,n=11)。结论 脑内微血管内皮细胞CLN5的表达降低与小脑成血管母细胞瘤瘤囊形成有关。肿瘤发展过程中,脑微血管内皮细胞紧密连接的破坏可能是成血管母细胞瘤瘤囊形成的主要病理生理机制。