房室间隔缺损胎儿的超声心动图定量参数分析

目的通过对胎儿超声心动图(FE)结构化数据的定量分析寻找产前诊断房室间隔缺损(AVSD)的关键筛查参数。方法回顾性收集首都医科大学附属北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学会诊中心数据库2016年1月至2021年12月诊断的370例正常胎儿和96例AVSD胎儿的112个FE结构化参数。根据受试者工作特征曲线下面积(AUC),筛选出筛查效果最好的前6位参数并对6个参数的产前筛查效能进行评估。结果筛选出的6个参数均从FE的舒张末期四腔心切面获得;AUC最大的前6位参数依次为:舒张末期房室长度比值、舒张末期房室长度比值的Q值、收缩末期房室长度比值的Q值、收缩末期房室长度比值、舒张末期心室长度的Q值和舒张末期心室长度,AUC分别为0.92、0.92、0.86、0.84、0.84和0.81;在假阳性率为20%的范围内,6个参数对于AVSD产前筛查的敏感度依次为82%、82%、75%、67%、65%和71%。结论舒张末期房室长度比值及其Q值可以作为产前筛查AVSD的关键筛查参数,其中,舒张末期房室长度比值获取更容易且计算更方便。

右腋下直切口成人房室间隔缺损手术50例报告

目的介绍经右腋下直切口行成人房室间隔缺损手术的临床方法和效果。方法50例病人,年龄19～62岁,其中房间隔缺损29例,室间隔缺损21例。所有病人经右腋下直切口完成修补手术,合并其它心内畸形同期手术矫治。结果50例手术均顺利完成,切口长约7.5~11 cm,平均(9.3±1.2)cm。全组死亡1例2.0%),死亡原因为脑部气栓。其余49例顺利出院,随访2月~1.5年,病人临床症状消失,活动能力明显改善,无远期死亡。结论经右腋下直切口完成成人房室间隔缺损手术,创伤小,出血少,术后恢复快,且切口位于腋下,不易察觉,美观效果极佳。

部分性房室间隔缺损的外科治疗

部分性房室间隔缺损是一种复杂的先天性心脏病。我院从2004年12月至2006年12月手术治疗部分性房室间隔缺损8例，全部治愈，现报道如下。

部分型房室间隔缺损的外科治疗

目的:总结60例部分型房室间隔缺损的外科治疗经验。方法:回顾性分析经手术治疗的60例部分型房室间隔缺损患者的临床资料。二尖瓣前瓣分裂的处理,58例缝合二尖瓣裂隙,2例行机械二尖瓣置换;原发孔房间隔缺损的修补,53例采用心包片,7例采用绦纶补片;35例采用Kirklin法将冠状静脉窦口隔入左房,25例采用McGoon法将冠状静脉窦口隔入右房;同期处理合并的畸形。结果:共死亡2例,均死于低心排出量综合征,死亡率3.3%(2/60);采用Kirklin法和McGoon法手术的患者术后完全性房室传导阻滞发生率分别为8.00%(2/35),6.06%(2/25),2组比较差异无统计学意义(P>0.05);随访1月至5年,无晚期死亡,除1例3个月后复查出现二尖瓣中度返流外,余患者未出现轻度以上二尖瓣和/或三尖瓣狭窄或关闭不全,心功能均得到不同程度改善。结论:针对部分型房室间隔缺损患者,合理的手术设计、术中细致操作、避免损伤传导组织以及加强围手术期管理均可取得的良好的近、中期疗效。

先天性房室间隔缺损的产前超声诊断

目的探讨胎儿房室间隔缺损(AVSD)的产前超声诊断特征,以提高其产前超声诊断率。方法回顾性分析15例胎儿房室间隔缺损的产前超声特征、产后尸体解剖及其合并畸形,对其结果进一步分析。结果胎儿房室间隔缺损15例,均经产后解剖证实。完全性房室间隔缺损13例,部分性房室间隔缺损2例。其中合并心内畸形11例;合并心外畸形9例;无合并其他畸形的病例2例。结论本资料结果显示,房室间隔缺损产前有特征性的超声诊断声像并依此征象可将其检出;房室间隔缺损多合并其他的心内、外畸形。所以心内、外畸形的检出也是非常重要的。

婴幼儿完全性房室间隔缺损的外科治疗

目的：研究婴幼儿完全性房室间隔缺损（CAVSD）的外科治疗效果,探讨不同手术方法的特点.方法：2005年1月至2011年12月,CAVSD患儿142例,手术年龄2个月～6岁,平均（12.5）个月,中位年龄7个月,年龄＜6个月65例,6～12个月43例,12个月以上34例.体质量3.5 ～ 19 kg,平均（7.1±3.3）kg.采用改良单片法105例（73.9％）,37例室间隔缺损高度超过缺损宽度50％以上的患儿采用双片法（26.1％）.结果：全组手术早期病死率4.9％ （7/142）,分别死于肺动脉高压危象2例,低心排出量综合征（低心排）3例,败血症2例.不同手术年龄的三组病例手术病死率分别为4.6％、4.7％和5.9％,差异无统计学意义.按改良单片法和双片法分组手术病死率分别为3.8％ （4/105）和8.1％（3/37）,差异有统计学意义（P＜0.05）.体外循环时间和主动脉阻断时间改良单片法组明显低于双片法组,差异有统计学意义（P＜0.05）,而在不同年龄组间差异无统计学意义.而术后二尖瓣反流在各组差异均无统计学意义.结论：CAVSD应该早期诊断和早期手术治疗,3～6个月月龄是适宜的手术时机,改良单片法可适用于大部分病例,有效简化手术操作缩短手术时间,瓣膜修复效果于双片法相仿.

房室间隔缺损的形态学诊断──二维超声心动图与心血管造影、手术的比较

为了评估二维超声心动图（２ＤＥ）对房室间隔缺损（ＡＶＳＤ）的诊断和手术方法选择价值，对８７例ＡＶＳＤ的２ＤＥ、心血管造影及手术结果进行回顾对照研究。病例年龄自３个月至１１岁（平均３．９岁）。部分型ＡＶＳＤ４６例，过渡型１２例，完全型２９例（Ａ型２１例，Ｂ型４例，Ｃ型４例）。２ＤＥ诊断与手术诊断符合率在部分型ＡＶＳＤ中为９７％，在过渡型及完全型ＡＶＳＤ中为８４％。２ＤＥ诊断与手术诊断不符者大多为过渡型与Ａ型之间的交错。２ＤＥ诊断准确率优于心血管造影检查。结果表明，２ＤＥ检查在心尖、剑突下切面中能够清楚显示ＡＶＳＤ的形态改变，获得可靠的形态学诊断。

先天性心脏病房室间隔缺损患者行外科修补术与封堵术治疗的临床疗效比较

目的探讨外科修补术与封堵术治疗先天性心脏病房室间隔缺损患者的临床效果及安全性。方法选取2014年2月—-2016年2月暨南大学附属河源医院收治的单一左向右分流型先天性心脏病房间隔缺损(ASD)或室间隔缺损(VSD)患者58例作为研究对象,按照随机数字表法分为修补术组29例和封堵术组29例。对比分析2组患者的手术时间、住院时间、术后下床时间、术后应用呼吸机时间、术后疼痛评分、手术费用、心功能指标(LVEF、LVEDP、LVEDD、C/T)及术后并发症发生情况。结果封堵术组在手术时间、住院时间、术后下床时间、术后应用呼吸机时间、术后疼痛评分情况及手术费用等方面均优于修补术组(t=15.997、7.460、9.058、10.122、9.367、4.807,P均<0.05);治疗后2组间比较,LVEF、LVEDP、LVEDD、C/T水平均无明显变化(t=0.759、0.430、1.1 16、0.689,P均>0.05);2组患者术后出现胸腔积液、心包少量积气、右束支传导阻滞、动静脉瘘等并发症比较,差异亦无统计学意义(20.7%vs.13.8%,x^2=1.668,P=0.197);2组患者治疗后随访1~3个月,封堵术组成功率96.6%(28/29),修补术组成功率100%(29/29),2组比较差异无统计意义(P>0.05)。结论介入封堵术与外科修补术治疗先天性心脏病房室间隔缺损疗效确切,无明显差异;由于介入封堵术具有微创、安全、痛昔小、费用低的特点,具有更为广阔的应用前景。

房室间隔缺损的无创伤诊断

目的评价二维多普勒超声心动图(2-DE)诊断房室间隔缺损(AVSD)的准确性。方法选择122例经手术明确诊断为AVSD的患儿,以手术后诊断为金标准,分析术前2-DE和心导管及心血管造影(CATH)诊断的灵敏度、特异度。结果2-DE对部分性房室间隔缺损(PAVC)的诊断灵敏度和特异度为97.5%和99.9%,对完全性房室间隔缺损(CAVC)和过渡性房室间隔缺损(TAVC)的诊断灵敏度和特异度为93.9%和99.9%;CATH对PAVC的诊断灵敏度和特异度为87.5%和99.9%,对CAVC和TAVC的诊断灵敏度和特异度为97.8%和99.8%。2-DE与CATH诊断比较差异均无统计学意义。结论2-DE可对AVSD作出较为准确的诊断,但在2-DE提示存在明显肺动脉高压或合并其他心内畸形时,需进一步行心导管和心血管造影检查。

全电视胸腔镜下房室间隔缺损修补术的探讨

目的探讨全电视胸腔镜下房室间隔缺损修补的体外循环手术方法和经验。方法9例房室间隔缺损患者采用股动脉、股静脉和上腔静脉插管建立体外循环，经第7肋间置入胸腔镜，另选第4肋间打2个手术操作孔，在电视胸腔镜下行房室间隔缺损修补。结果患者均手术顺利，术后无并发症。结论电视胸腔镜体外循环下行房室间隔缺损修补术安全可靠。

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的：回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损（TOF/CAVSD）的外科手术经验及其效果分析.方法：自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月（4个月～12岁）,手术时体质量中位数8 kg（4.7～35 kg）,术前有56％患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31％患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为（168±23） mm2/m2.合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例（50％）采用右心室流出道（RVOT）切口径路修补室间隔缺损,另外50％患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻（RVOTO）处理中,13例患者（81％）施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣.结果：术后医院生存率为93.75％.术后平均呼吸机辅助时间为（166 ±22.5）h,平均监护室留驻时间中位数为7d.4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征（低心排）者3例,多脏器功能损害者1例.出院时12.5％（2例）患者术后二尖瓣反流（轻-中度）,12.5％患者术后轻度三尖瓣反流（TR）,无1例存在左心室流出道梗阻（LVOTO）.随访期6个月～5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60％患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86％.1/3生存患者的右心室舒张末容积＞相应正常年龄正常值.结论：双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能.

GATA4基因在汉族先天性房室间隔缺损患者中的突变分析(英文)

目的通过检测GATA4基因在房室间隔缺损(AVSD)患儿中的突变情况,探讨其在房室间隔缺损发病机制中的作用。方法收集94例汉族AVSD患儿(包括合并21三体综合征23例,散发病例71例)的血液标本,PCR方法扩增GATA4基因全部编码序列后,对扩增产物进行测序,然后与GenBank人中GATA4基因编码序列进行比对,并以100例健康汉族儿童为对照。结果在94例患儿中检出4例错义突变(碱基变化为C106G、C259T、C504A、A1079G,氨基酸改变分别为P36A,P87S,D168E,E360G),前三者为散发的非综合征完全性AVSD患儿,第4例为完全性AVSD伴21-三体综合征患儿;6例患者发现多态性(rs56166237,碱基变化为G99T,氨基酸编码A33A)。结论 GATA4基因作为心脏发育的重要转录因子,其基因突变可能导致GATA4蛋白功能的改变,从而导致AVSD的发病;GATA4基因在合并21-三体综合征抑或散发的AVSD患者中突变率均不高,提示AVSD可能是一个多基因的遗传性心脏疾病。

超声心动图检查在胎儿房室间隔缺损诊断中的应用价值

目的 探讨超声心动图检查在胎儿完全性房室间隔缺损畸形（CAVSD）诊断中的临床应用价值.方法 2011年1月～2013年12月,应用GE-E8型彩色超声诊断仪对所有受检胎儿行四腔心切面及四腔心平面头侧偏转法获得左、右室流出道、主动脉长轴切面、心底短轴切面及三血管切面,再沿降主动脉上行检测主动脉弓切面及动脉导管弓切面.对产前诊断的CAVSD声像图特征及引产后尸检结果进行对比分析.结果 共检出11例CAVSD胎儿,均经引产后尸检证实,产前超声诊断CAVSD的准确率为100％.典型的超声声像图表现为：心脏增大,十字交叉结构消失,房间隔下部与室间隔上部缺损,仅见一组共同房室瓣;CDFI：四个心腔间血流相互沟通.常伴发右室双出口、房室传导阻滞、肺动脉闭锁及法乐四联症等心内畸形.结论 超声心动图检查对诊断胎儿CAVSD具有重要的诊断价值,该病特有的声像图特征有助于本病的诊断与鉴别.

完全型房室间隔缺损合并法洛四联症心内矫正术

目的 总结心内矫正术治疗完全型房室间隔缺损合并法洛四联症 (CAVSD- TOF)的经验。 方法 从1985年 1月至 2 0 0 2年 5月 ,共行 CAVSD- TOF心内矫正术 12例 ,年龄 6～ 16岁 (11.1± 2 .8岁 ) ,采用右心房、右心室纵切口 ,前 7例采用三片法补片 ,后 5例用二片法补片修补房室间隔缺损 ,左侧房室瓣裂隙采用间断缝合 ,右心室流出道用跨瓣补片加宽。 结果 术后早期死亡 4例 ,前 7例死亡 3例 ,后 5例死亡 1例 ,死亡原因为严重低心排血量 3例 ,灌注肺 1例。长期随访 6例 ,随访时间 3个月至 13.5年 ,无任何症状 ,NYHA心功能 级或 级。 结论 CAVSD- TOF采用右心房、右心室纵切口 ,二片法补片修补房室间隔缺损 ,常规间断缝合左侧房室瓣裂隙 。

部分型房室间隔缺损的外科治疗

目的总结部分型房室间隔缺损(PAVSD)外科治疗的近远期疗效和二尖瓣处理的方法。方法我院1990年1月至2008年5月手术治疗PAVSD患者109例,男47例,女62例,年龄7个月至62岁,平均(28.3±12.7)岁。原发孔型房间隔缺损21～50mm,二尖瓣前瓣均有不同程度的裂隙,轻至重度二尖瓣反流96例,三尖瓣中重度反流47例。二尖瓣前瓣裂隙均予间断缝合,同时行瓣叶交界环缩12例,二尖瓣成形环15例,双孔二尖瓣9例;二尖瓣置换术6例。原发孔房间隔缺损修补均采用自体心包片,冠状静脉窦开口隔入左心房91例,留在右心房者18例。同期行动脉导管未闭结扎7例。左上腔与右心耳吻合1例,左上腔直接结扎3例,将冠状静脉窦开口隔入右心房左上腔未做处理3例。右室流出道拓宽2例,主动脉瓣下隔膜切除1例。结果术后早期死亡2例,死亡率1.8%。严重并发症包括再次气管插管4例,再次开胸止血1例,左心辅助1例,Ⅲ度房室传导阻滞1例。术后随访96例,随访率90%。随访时间3个月至18年(90.8±23.5)个月。再次手术7例,距第一次手术时间为3.3～18年,平均(11.2±5.1)年。再次手术死亡1例。随访存活的95例患者生活质量和活动能力均有明显改善。结论PAVSD矫治手术病死率低,远期效果较好。二尖瓣的修复是手术成功的关键。术后二尖瓣反流是再次手术的主要原因,对于重度的二尖瓣反流的患者应定期随访、及时手术。

房室间隔缺损矫治术后再次干预的回顾性分析

目的:回顾性分析房室间隔缺损(AVSD)矫治术后再次干预的特点与临床转归。方法:收集2005年至2019年间,在我院实施AVSD术后再次干预的病例,分为完全型和部分型组,分析两组患者术前基本资料和手术资料,观察术后早期结果和随访转归情况。结果:全组45例,完全型房室间隔缺损(CAVSD)18例(40%),部分型房室间隔缺损(PAVSD)27例(60%)。再次干预时完全型组的年龄和体质量均低于部分型组(P<0.05)。全组死亡共3例,均为完全型组,(P<0.05)。随访1、5和10年,完全型组的生存率分别为86.7%、77%和77%;部分型组未发生第3次等多次手术的风险分别为95%、95%和76%。结论:左侧房室瓣反流仍是AVSD再次手术的主要原因,左心室流出道狭窄需要给予关注,CAVSD再次干预的死亡率高于部分型,而PAVSD再次干预后远期多次手术发生率高于CAVSD。

房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流的外科治疗

目的：探讨房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流的病理改变、再手术方法的选择，总结围手术期治疗经验，提高再手术治疗效果。方法：回顾分析上海交通大学医学院附属新华医院1995年1月至2016年12月收治的72例房室间隔缺损（AVSD）矫治术后左侧房室瓣反流患者的临床资料，其中男47例，女25例，年龄2～62岁，平均17.5岁。术前心功能分级（NYHA）Ⅱ级23例、Ⅲ级43例、Ⅳ级6例。曾行部分性AVSD矫治术38例、完全性AVSD矫治术23例、过渡性AVSD矫治术11例。再次手术行瓣膜修复术43例；瓣膜置换术25例；4例先行瓣膜修复术，停体外后经食道超声提示房室瓣仍有中度以上反流，随即改行机械瓣置换。结果：术后早期死亡1例，因术后顽固性低心排、出现多器官功能衰竭死亡。2例患者机械瓣置换术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，1例术后10天恢复窦性心律，另1例安装永久起搏器。1例4岁患者行机械瓣置换术后不能撤离体外循环，行左心辅助56小时后顺利恢复，痊愈出院。术后随访62例，失访9例均为瓣膜修复者，术后随访6个月至18年，平均11.6年。34例瓣膜修复患者中，左侧房室瓣均梗阻，23例左侧房室瓣为轻微或轻度反流，5例中度反流，6例分别于再次手术后7d、10d、3年、6年、7年、10年后再因重度左侧房室瓣反流而行瓣膜置换术。28例瓣膜置换者，2例因机械瓣功能不全分别于术后3年、7年再次置换机械瓣。术后远期死亡5例，瓣膜修复2例、置换3例。生存患者术后心功能均明显改善。结论：对房室间隔缺损矫治术后再发生的左侧房室瓣反流，选择恰当的手术方式进行及时的手术治疗，能取得满意的近期和远期疗效。

经胸实时三维超声心动图对房室间隔缺损的诊断价值

目的探讨经胸实时三维超声心动图对房室间隔缺损的诊断价值。方法回顾性分析2009年6月至2011年11月间首次二维超声心动图检查诊断为房室间隔缺损的81例患者，再做经胸实时三维超声心动图补充检查。81例房室间隔缺损均经手术证实。结果经胸实时三维超声心动图较二维超声心动图能提供更丰富的病变信息。结论经胸实时三维超声心动图能对房室间隔缺损诊断作更好的补充，对房室间隔缺损的术前评估及术后随访有重要的临床意义。

双心室矫正法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术技巧

目的：评价双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损（TOF/CAVSD）的效果.方法：2007年1月至2012年12月,共行TOF-CAVSD解剖矫正术16例,年龄1～13岁,平均3.3岁,体质量7～ 36kg,平均9.1kg,其中6例为Down综合征;16例均采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,右心室流出道加宽补片或外管道.结果：术后早期无死亡,无因为室缺残余分流、左侧房室瓣反流和右心室流出道梗阻而再手术.随访6个月至5年,无晚期死亡及再手术;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级.结论：双心室法矫正TOF-CAVSD效果良好.

双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症

目的：总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症（CAVSD-DORV/TOF）的外科经验.方法：全部患者均按常规体外循环方法中低温（28℃～32℃）下手术.11例采用右心房-右心室径路,2例单纯右心房径路.应用逗号状补片修补VSD,其中双片法10例,单片法3例.5例采用单纯补片扩大右心室流出道（RVOT）,4例行跨环补片,2例行右心室-肺动脉连接术（Ras-telli）,1例单纯扩大主肺动脉,1例仅行肺动脉瓣交界切开.结果：2例死亡,均为CAVSD-DORV,VSD远离大动脉,合并镜面右位心.11例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄,房室瓣成形满意.10例患者随访3～77个月,心功能均为NYHAⅠ级或Ⅱ级,无再次手术发生.结论：双心室矫治CAVSD-ROVR/TOF近期及中期效果满意,可作为首选手术策略.采用右心房-右心室径路,应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率,减少并发症的关键.