非手术治疗自行缓解的小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症1例报道及文献复习

小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症自发缓解或消失在成年人中极为罕见。该文报道了1例有手术治疗适应证,但未行手术治疗,而临床症状和影像学表现自发好转的病例。通过文献检索,发现了5例未经手术治疗但临床症状有不同程度好转的病例。经分析这些患者的共性,总结出了对于围绝经期女性患者,可以保守治疗,但需要定期随访,若病情恶化再行评估是否需要手术治疗。

前后路联合手术治疗颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形

目的:探讨颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗方法及效果。方法:8例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形患者,术前均有不同程度四肢痉挛性瘫痪及感觉障碍,均行CT、MRI检查并测量有关数值:Klaus高度指数、齿状突尖到脑桥延髓交界处的距离及小脑扁桃体下疝深度。所有患者均首先接受后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合,然后再经口咽行齿状突磨除术。结果:术后症状均得到缓解,随访8个月至2年,平均1.5年,术后半年8例患者生活均能自理,术后1年,4例患者能参与一般的体育活动,另4例患者也能进行较轻的劳动。MRI示内固定稳固,延颈髓角度明显增大,脊髓压迫解除,植骨融合。结论:对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的患者先行后路减压固定、植骨融合,再行前路经口咽入路磨除齿状突的联合手术,安全可靠、效果好。

颅后窝重建治疗小脑扁桃体下疝畸形

目的 :探讨小脑扁桃体下疝畸形 (ChiariⅠ型 )外科手术的新方法。 方法 :采用枕后正中直切口 ,颅后窝小骨窗 (3cm× 4cm)开颅并咬开枕骨大孔 ,视病情轻重咬除C1～C3 后弓及椎板 ,“Y”形切开硬脑膜 ,软脑膜下切除小脑扁桃体并缝合软脑膜切口 ,分离小脑扁桃体与延髓的粘连 ,建立脑脊液循环通路 ,取枕筋膜或人工硬脑膜行硬脑膜扩大修补 ,部分患者行枕骨钛板修补。 结果 :16例患者中 ,10例症状明显改善 ,6例病情稳定。 14例伴有脊髓空洞症的患者术后空洞明显缩小。 结论 :颅后窝小骨窗开颅合并硬脑膜扩大修补术手术创伤小 ,临床效果稳定 ,是一种安全有效的手术方法。

颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的联合手术治疗(附4例报告)

目的探讨颅底陷入症(BasilarinvaginationBI)合并小脑扁桃体下疝畸形(Chiarimalformation)的手术治疗方法。方法对4例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形病人经CT、MRI检查并测量Klaus高度指数、齿状突尖到桥延交界处的距离、小脑扁桃体下疝深度,所有病人均首先行后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合,然后再行经口咽齿突磨除术。结果所有病人均于术后短期内症状缓解,术后半年4名病人均能生活自理;术后1年2名病人已能参与一般的体育活动,另2名病人也能进行较轻的劳动。结论对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的病人先行后路减压加固定、植骨融合,再行前路经口咽入路磨除齿突的联合手术,是一种有效的治疗方法,值得进一步应用研究。

小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症

目的观察小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞的疗效。方法对18例小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症患者采用小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术治疗。结果术后1个月按GOS,18例中恢复良好14例、中残或重残4例、死亡0例。随访2个月～5 a,按Tator评价标准,症状明显改善15例,部分改善2例,无变化1例。未见脑膨出及脑脊液漏等并发症。结论小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症疗效好、安全。既能完成颅后凹减压,又能重建硬膜,保持脑脊液畅通。

从小脑扁桃体下疝看Chiari畸形

Chiari畸形（Chiari malformation，CM），即小脑扁桃体下疝畸形，迄今已经有100多年的历史。虽然第一个提出该病的John Cleland比Hans Chiafi和JuliusAmold早了10年，但真正对该病进行了系统研究的是奥地利人HansChiari，

小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症手术治疗体会

目的 通过对 2 8例小脑扁桃体下疝 脊髓空洞的手术治疗和对本病成因以及文献复习 ,讨论小脑扁桃体下疝 脊髓空洞的手术方法的选择。方法 本组 2 8例均采用后颅窝扩大重建 或部分小脑扁桃体切除的手术方法 ,以达到打通脑脊液循环 ,建立正常的脑脊液循环状态的目的。结果 2 8例除2例因脊髓空洞太大恢复较差外 ,均取得良好的治疗效果。讨论 后颅窝扩大重建 +小脑扁桃体部分切除能解除本病的成因 ,是治疗本病的首选。

小脑扁桃体下疝畸形的诊断及治疗的进展

小脑扁桃体下疝(Chiari malformation,CM),是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压增高所表现的一组综合征.属于先天性疾病,除常伴发脊髓空洞外,尚有25%～50%的病例合并其他颅颈部畸形,如颈椎管狭窄,颅底凹陷,扁平颅底,寰椎和/或颈椎融合畸形,寰椎半脱位等.该类畸形可单发,也可二种或多种并发.本病症状多样,特征性体征不明显,不易诊断.近年来,随着影像学技术的不断进展,对该病有了进一步认识.本文就近年的进展,对其诊断、治疗作一综述.

小脑扁桃体下疝畸形合并脑室扩张的外科治疗

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形合并脑室扩张的手术方法及其效果。方法回顾性分析20例小脑扁桃体下疝畸形合并脑室扩张病人的临床资料,全部病例均采用后正中入路小骨窗枕下减压加自体筋膜减张缝合术。结果全部病例术后MRI显示延颈髓压迫解除、枕大池形态恢复;术后20例病人均获得随访,平均随访24个月,2例症状完全消失,12例症状明显改善,5例症状无明显改变,1例症状加重;20例病人脑室大小均未见明显改变,无脑室扩张加重病例。结论脑室扩张是小脑扁桃体下疝畸形先天畸形的一部分,而不是由于枕大孔区梗阻造成的梗阻性脑积水;小脑扁桃体下疝畸形合并脑室扩张患者颅内压多正常,在行枕下减压术前一般不需要行脑室外引流术,后正中入路小骨窗枕下减压术可取得良好效果,术后未发现有脑室进行性扩大或颅内压增高的现象。

小脑扁桃体下疝畸形140例显微外科治疗

目的探讨Arnold-Chiari畸形外科治疗效果。方法回顾性分析140例Arnold-Chiari畸形患者的临床资料,根据术前对患者综合评估,分类实施单纯枕下减压术或枕下减压+自体枕骨骨瓣钛缆内固定+枕颈植骨融合术,术后随访,分析临床效果。结果术后并发症发热19例,颅内感染2例,脑脊液切口漏5例,急性脑积水2例,吞咽困难或声嘶加重2例,头痛9例,枕部皮下积液4例。远期随访,症状体征消失或好转86例,稳定45例,加重9例,有效率93.6%。结论对有颈延髓腹侧受压临床症状及伴颅颈连接不稳因素的小脑扁桃体下疝畸形患者积极行枕下减压并一期枕颈植骨融合术可获得良好预后。

成人型小脑扁桃体下疝畸形的临床诊断(附46例临床分析)

小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型又称成人型阿希氏畸型(Adult Arnold-Chiari malformation),属枕大孔区先天发育异常。此型仅小脑扁桃体疝入颈椎管内,无其他脑组织下移。近年来随着影像诊断的不断进展,确诊的病例逐年增多。我院经CT扫描证实未合并脊髓空洞症的有46例,但在CT扫描前却很少诊断。兹将其临床表现进行分析,并探讨特点,为临床诊断提供可靠的依据。

小骨窗颅后凹减压手术治疗小脑扁桃体下疝畸形(ChiariI畸形)34例分析

目的介绍采用小骨窗颅后凹减压手术治疗小脑扁桃体下疝畸形(Chiari I畸形)手术术式,并评价效果。方法2005年6月～2010年6月,对34例小脑扁桃体下疝畸形,采用改良颅后凹小骨窗减压及人工硬脑膜修补手术治疗,并随访和统计其效果。结果34例患者手术操作简便,术后1月复查MRI,并按GOS评价:34例中恢复良好27例(79.4%),中残或重残6例(17.7%),死亡1例(2.9%)。随访2月～5年(28例),按Tator的标准评价:症状明显改善19例,部分改善7例,无变化2例。有效率占随访者92.9%,未见术后脑膨出及脑脊液漏等并发症。结论此术式既达到颅后凹减压目的,重建完整的硬膜,保持了脑脊液的畅通,具有良好临床效果。

小脑扁桃体下疝畸形2例报告

1病例报告例1.患者,女,54岁,以走路不稳1年余主诉入院。一年来患者感觉颈部沉重,伴疼痛不适,行走不稳,感觉脚底有踩空感,且易跌倒。曾行头颅CT检查：小脑扁桃体下疝畸形伴小脑萎缩,查体：神志清楚,颈软,无抵抗,转颈有力,耸肩对称。脑膜刺激征（-）,肢体及躯干无感觉异常。

小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症的手术治疗方法及效果探究

目的分析小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症的手术治疗方法及效果。方法 20例小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症患者,所有患者均选择后颅窝减压术和小脑扁桃体下极部分切除方法进行治疗,并采用神经补片与硬脑脊膜、蛛网膜联合扩大修补缝合。观察治疗效果。结果 20例患者均顺利实施手术,14例患者效果为优,比例为70%,5例患者效果为良,比例为25%,1例患者效果为差,比例为5%。随后对患者进行磁共振成像(MRI)复查,其病情症状改善效果显著的患者为12例,比例为60%,症状改善的患者6例,比例为30%,症状无改善的患者例数为2例,比例为10%。患者术后并未出现脑脊液漏、脑膨出或者颅内感染现象。结论小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症患者选择后颅窝减压术和小脑扁桃体下极部分切除方法进行治疗,可有效改善自身的临床症状。

小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞症的手术治疗分析

目的对小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)及合并脊髓空洞症的临床诊断与手术治疗方法探讨并分析疗效。方法通过MRI矢状位T1加权影像表现对37例Chiari畸形病例进行明确临床诊断,根据畸形及合并脊髓空洞的情况分为3组,选择后颅窝减压术和空洞-蛛网膜下腔分流手术。结果选择适当的手术方式,可取得较为满意的治疗效果。结论手术使延颈髓充分减压,可有效缓解临床症状,并对脊髓空洞症有明显的治疗作用。