Ebstein畸形的外科治疗

目的探讨手术治疗Ebstein畸形的临床疗效。方法1992年7月至2006年4月手术治疗12例Ebstein畸形的患儿,其中男8例，女4例；年龄：13个月～10岁，平均（70±32）月；体重：8．5～27kg，平均（16．8±6．4）kg；术前SPO2 85％～98％，平均（92±4）％，2例心功能Ⅰ级，7例心功能Ⅱ级，3例心功能Ⅲ级，心超均示三尖瓣重度反流；全组行三尖瓣整形术，房化右心室折叠，同时关闭房间隔缺损，其中2例行一室半手术。结果术后无死亡，复查心超示三尖瓣反流改善，胸片示心脏缩小。术后随访1个月～7年，平均（38±20）月，2例三尖瓣反流加重，心功能不全，均再次手术，1例于术后3年行三尖瓣置换术，1例于术后7年行一室半术，术后心功能恢复至I级。结论Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，三尖瓣成形术能明显改善三尖瓣反流，保护右心功能，同时可根据三尖瓣和右心室发育情况决定是否行一室半术。