伴小细胞肺癌的抗γ氨基丁酸B受体脑炎1例报告及文献复习

自身免疫性突触脑炎（autoimmune synaptic encephali-tis,ASE）是近年来发现的由抗神经元表面或突触蛋白抗体所致的一组特殊脑炎,典型表现为精神行为异常、记忆障碍以及癫痫发作。抗GABAB受体脑炎（anti-γ-amino-butyric acid B receptor encephalitis）约占ASE的5%,相对罕见,临床表现与病毒性脑炎类似,易被误诊。现报道我科近期收治的一例抗GABAB受体脑炎,并复习相关文献,以期提高临床医生对其认识。

早期误诊为癫痫的抗γ氨基丁酸B型受体脑炎1例

自身免疫性脑炎(AE)是指免疫系统产生针对神经元抗原自身抗体而引起的一类脑炎,临床中部分癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍均与其相关,在疾病的早期可表现为单一症状,抗γ-氨基丁酸B型(GABA-B)受体脑炎是神经元表面抗体相关AE的一种,临床较为少见且易误诊。该文报道1例早期误诊为癫痫的抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎。

儿童抗γ-氨基丁酸B受体脑炎1例并文献复习

目的探讨儿童抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎的发病机制、临床特点、辅助检查以及诊断与治疗方法。方法回顾性分析我院随诊15个月的1例抗GABAB受体(GABABR)脑炎患儿的临床资料,总结患儿临床特征、影像学改变、血清(脑脊液)免疫学检查及临床诊疗经过,并分别以“自身免疫性脑炎”“γ-氨基丁酸B受体”“autoimmune encephalitis”“anti-gamma-aminobutyric acid B receptor”为检索词,分别在中国知网、万方、Pubmed数据库查询建库至2023年1月的相关文献,总结分析儿童抗GABABR脑炎的临床特点及影像学改变。结果本研究中患儿急性起病,以肌张力障碍、情绪异常为主要表现,头颅MRI提示基底节区对称性损害,血清抗GABABR抗体阳性,脑脊液抗GABABR抗体阴性,诊断为“抗GABABR脑炎”,经丙球加类固醇免疫治疗后病情缓解。检索到8篇文献,结合本研究,共11例患儿,男性居多,一线治疗主要是皮质类固醇、静注免疫球蛋白、血浆置换。11例患儿中,除1例自发缓解外,其余患儿均接受一线治疗,2例死于严重感染,其余均预后良好。结论临床上对于单纯头颅MRI基底节区对称性损害的患者,排除感染、代谢、肿瘤等常见病因后需注意鉴别抗GABABR脑炎,尽早完善自身免疫性脑炎抗体检测,及早发现并积极治疗能改善患者预后。

抗γ氨基丁酸B受体脑炎研究进展

自身免疫性脑炎(AE)是指免疫系统产生针对神经元抗原的自身抗体而引起的一类脑炎,抗γ氨基丁酸B受体(GABABR)脑炎是一种罕见的与抗神经元细胞表面抗体相关的AE。近年有关抗GABABR脑炎国内外研究报道逐渐增多,文中搜集了国内外该类型脑炎的研究现状,并对其临床表现、辅助检查、治疗及预后等研究进展进行综述。

抗γ氨基丁酸B受体脑炎误诊原因分析(附1例报告及文献复习)

目的加强对抗γ氨基丁酸B受体(GABA_BR)脑炎临床特点的认识,减少临床误诊。方法收集1例抗GABA_BR脑炎患者的临床和随访资料,并结合复习文献分析抗GABA_BR脑炎的临床特征及诊治。结果患者为老年男性,急性起病,主要临床表现为癫发作、认知功能障碍和精神行为异常。血清及脑脊液检查抗GABA_BR抗体阳性,MRI提示双侧海马异常信号,视频脑电图显示异常放电。初期被误诊为病毒性脑炎予以抗病毒治疗,疗效不佳。后经激素与免疫球蛋白联合静脉注射治疗,随访3个月临床症状明显好转。结论抗GABA_BR脑炎临床少见,提高对该病的认识、尽早检测抗GABA_BR抗体是避免误诊的关键。

抗γ氨基丁酸B型受体脑炎6例临床特点分析

目的报道6例抗GABA B型(GABAB)受体脑炎,结合文献探讨其临床特点及诊治。方法回顾性分析我院收治的6例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,结合相关文献总结和分析该病的临床特点及诊治。结果6例抗GABAB受体脑炎患者为4例男性,2例女性,中位年龄64岁。6例患者均以癫痫为首发症状,其他临床表现包括意识障碍、精神行为异常、高级智能下降。头颅MRI可见边缘叶异常信号。实验室检查可发现血钠异常及自身抗体阳性。CSF可见白细胞计数及蛋白计数轻或中度升高,所有患者均在血液及CSF中检测到抗GABAB受体抗体。1例患者合并CSF抗HU抗体阳性;2例患者在病情加重时再次进行了血及CSF抗GABAB受体抗体检测,其中1例抗体滴度升高,另1例较前降低。6例患者均接受了免疫治疗,其中5例病情好转。结论抗GABAB受体脑炎以耐药性癫痫为主要临床表现,EEG和头颅MRI对其诊断有指导意义。其中部分患者可合并肿瘤及自身免疫性疾病,因此对于可能患有此类疾病患者,必须进行肿瘤及自身免疫性疾病检查。一旦确诊抗GABAB受体脑炎,应立即启动免疫治疗。抗体滴度与病情严重程度的关系以及影响预后的相关因素仍需进一步研究证实。

抗γ-氨基丁酸B受体抗体脑炎5例报道并文献复习

目的探讨抗γ-氨基丁酸B受体(GABA BR)抗体脑炎的临床特点、影像学特征及可行的治疗方法。方法回顾性分析2015年5月—2017年2月第三军医大学第一附属医院神经内科住院血清及脑脊液抗GABA BR抗体阳性患者5例的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学特点及治疗效果。结果 5例患者均亚急性起病,伴发热2例5例均出现癫痫发作,首发症状抽搐3例、记忆减退2例;脑脊液(CSF)白细胞升高3例,颅内压增高2例,CSF蛋白增高1例,糖、氯化物均在正常范围,5例患者血清及脑脊液抗GABAB BR抗体均为阳性;5例患者均出现不同程度脑电图异常;头部MR显示边缘系统异常信号,其中1例PET-CT扫描提示左侧海马区FDG摄取增高5例均给予激素联合抗癫痫治疗,4例症状好转,1例症状无明显改善。结论抗GABA BR脑炎是以癫痫发作为特点的脑炎,免疫治疗有效。

小细胞肺癌合并抗γ-氨基丁酸B受体脑炎1例报道

0引言小细胞肺癌（small cel llung cancer,SCLC）占肺癌比例约15％，其特点为高侵袭性、生长迅猛、早期转移、对放化疗较为敏感、但预后差。小细胞肺癌相关边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）最常见的是抗γ-氨基丁酸B（GABA—B）受体脑炎。抗GABA—B受体脑炎是一种非常少见的自身免疫性脑炎，国内外报道的病例不到百例。

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎2例报道

抗γ-氨基丁酸B（γ-aminobutyric acid B,GABA-B）受体脑炎属于边缘叶脑炎的一种,是指GABA受体抗体侵犯海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等脑边缘结构引起的脑炎,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点,多数患者合并肿瘤[1]。现将我科收治的2例抗GABA-B受体脑炎患者报道如下。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎1例

1例63岁男性患者因“发作性四肢抽搐伴意识丧失3 d”收入院治疗。入院后患者频发四肢抽搐,抗癫痫药物效果不佳,双侧病理征未引出。入院头颅磁共振成像(MRI)示脑白质缺血脱髓鞘改变;1周后复查,双侧颞叶内侧T;加权成像低信号、T;加权成像液体衰减反转恢复序列高信号、弥散加权成像高信号、表观扩散系数低信号。血清及脑脊液抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA;R)抗体阳性,诊断考虑抗GABA;R脑炎。给予丙种球蛋白、丙戊酸钠、营养支持等治疗,治疗后患者未再发作癫痫,意识状态及认知较前好转。抗GABA;R脑炎临床少见,临床表现符合边缘性脑炎,发病早期通常头颅磁共振成像正常,临床工作中需注意。

1例抗γ-氨基丁酸B受体脑炎伴聋哑患者的护理

以2020年1月6日安徽医科大学第一附属医院神经内科收治的1例抗γ-氨基丁酸B受体脑炎伴聋哑患者为研究对象,观察并回顾性分析其临床护理效果.在护理过程中,对患者采取呼吸支持、用药、营养支持及心理干预等护理措施,并观察患者有无其他异常情况出现.结合患者临床表现给予特殊护理,其不良情绪及临床症状得到了有效缓解,利于预后,为患者的生命安全及心理健康提供了有力保障,也为后续临床护理工作提供了更多的参考依据.

伴发低钠血症的抗r-氨基丁酸B型受体脑炎1例报告

抗r-氨基丁酸型B（GABA-B）受体脑炎是边缘性脑炎的一种，主要与细胞膜抗原体有关。GABA-B受体是G-蛋白偶联受体，属于抑制性突触蛋白，对神经递质传递和维持突触稳定性具有重要作用，广泛分布于中枢和外周神经系统；在中枢神经系统内以海马、丘脑和小脑的浓度最高，临床上，多数抗GABA-B受体脑炎患者以癫痫为主要起病状态，伴发精神症状、行为异常、胡言乱语，极少伴有低钠血症。现以我科收治的1例伴有低钠血症的GABA-B受体脑炎患者进行报道。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎7例

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类南于免疫系统产生针对中枢神经系统突触或神经元胞膜及膜内蛋白的自身抗体而导致的疾病，抗叮一氨基丁酸（N-aminobutyric acid，GABA）B型受体脑炎（抗GABAB受体脑炎）是近年来发现的一种AE，由LANCASTER等“首先报道，主要表现为癫痫，伴记忆障碍、意识行为紊乱。

1例抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎引发癫痫持续状态患者的病例分析

为探讨1例抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎引发癫痫持续状态患者药物治疗的合理性,临床药师参与其治疗过程,协助临床医师优化治疗方案,并对该患者进行疗效和不良反应的观察。临床药师为患者提供药学服务,控制患者的癫痫症状,进一步防止不良反应的发生,提高了临床药物治疗的疗效和安全性。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的临床特征

目的分析抗GABA B型受体(GABA;R)脑炎的临床特征,血清和CSF抗体敏感度、滴度变化以及癫痫的治疗。方法回顾性分析13例抗GABA;R脑炎患者的临床资料。结果本组男性8例(61.5%),女性5例(38.5%);中位年龄52岁(41~61岁)。10例(76.9%)首发症状为癫痫。所有患者均出现痫性发作,10例(76.9%)记忆力下降,10例(76.9%)精神行为异常,3例(23.1%)合并肺癌。血清和CSF抗GABA;R抗体敏感度为90.9%。6例患者行免疫治疗后复查抗GABA;R抗体,4例症状好转后抗体滴度明显下降,2例症状加重后抗体滴度升高。经过免疫治疗和抗癫痫药物治疗,6个月后,72.7%的患者癫痫无发作,36.4%的患者需抗癫痫药物治疗;24个月时,100%的患者癫痫无发作,仅10%的患者仍需抗癫痫药物治疗。结论抗GABA;R脑炎多见于中老年男性,常合并肿瘤,主要表现为癫痫发作、记忆力下降、精神行为异常等。为了避免漏诊,建议同时送检血清和CSF检测抗体。大多数抗GABA;R脑炎患者不需要长期使用抗癫痫药物。

小细胞肺癌合并抗γ-氨基丁酸-B受体脑炎1例

抗γ-氨基丁酸-B受体（gamma-aminobutyric acidB receptor,GABAB-R）脑炎属于自身免疫性边缘叶脑炎（limbic encephalitis,LE）谱系疾病,自Lancaster等于2010年首次报告后,逐渐被人们所认知,其与抗细胞表面抗原抗体相关,常表现为癫痫发作、记忆障碍和行为异常,并可能与副肿瘤抗体共存,最常与小细胞肺癌相关。

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎伴小细胞肺癌临床分析及文献复习

目的:通过报道一例早期MRI阴性的伴小细胞肺癌抗γ-氨基丁酸B受体脑炎,探讨抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎的临床特点。方法:报道1例抗GABAB受体脑炎并文献复习。结果:患者以发作性意识障碍入院,表现为全身强直阵挛发作,逐渐出现定向力、近期记忆力、计算力障碍,及精神行为异常。颅脑MRI提示左侧海马异常信号(T2WI、FLAIR高信号),脑脊液抗GABAB受体抗体阳性,PET-CT及淋巴结穿刺明确非小细胞肺癌并淋巴结转移。经免疫调节、放化疗等治疗后症状有所改善。笔者通过查阅、分析文献发现既往抗GABAB受体脑炎134例,多数呈癫痫起病,伴有精神行为异常以及意识改变。颅脑MRI常表现为单侧或双侧颞叶内侧、海马区异常信号,常伴小细胞肺癌,早期免疫治疗可缓解临床症状及改善预后。结论:抗GABAB受体脑炎有其独特的临床特点,免疫治疗可缓解临床症状及改善预后。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎1例报告

1病例资料患者,男,64岁,因“先后发作性意识丧失、全身抽搐,精神行为异常3个月”入院。患者于2015年1月13日12:00突发意识丧失、呼之不应,双目上翻及全身抽搐1次,持续2min后自行缓解,对当时发作情况不能回忆。2015年1月15日凌晨上述症状再次发作1次,发作形式及持续时间同前。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎患者的临床特征及预后

目的分析抗γ-氨基丁酸B型(GABA-B)受体脑炎患者的临床特征、治疗及预后情况。方法回顾性分析本院确诊的10例抗GABA-B受体脑炎患者的一般资料、临床表现、辅助检查(脑脊液检查、抗体检测、脑电图、头颅MRI检查)结果、治疗及预后情况。结果共纳入10例患者,其中男7例。首发症状多为癫痫发作,病程中的临床症状包括癫痫发作10例,认知功能下降8例,精神行为异常7例,言语功能障碍5例。8例脑电图检查异常,4例合并肿瘤,2例头颅MRI检查异常。出院时预后良好2例。结论抗GABA-B受体脑炎以中老年男性多见,首发症状主要表现为癫痫发作、认知功能下降及精神行为异常,部分患者头颅MRI检查可正常,合并肿瘤比例较高,容易误诊,总体预后欠佳,需引起临床重视。

继发于单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDAR和抗GABA_(BR)双阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习

目的:分析1例单纯疱疹病毒性脑炎(HSVE)继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)和抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(BR))双阳性自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现及诊疗经过,以提高临床医生对该类病的认识。方法:收集1例HSVE继发抗NMDAR和抗GABA_(BR)双阳性AE患者的临床资料,对其诊断和治疗经过进行总结,并结合相关文献进行复习。结果:患者,男性,36岁,以头痛起病,随后出现肢体抽搐,并进展为意识障碍。入院后脑脊液常规生化检测异常,脑脊液单纯疱疹病毒1型(HSV-1) IgG抗体阳性,脑脊液和血清NMDAR抗体检测阳性,头部磁共振成像(MRI)检查提示右侧枕叶白质异常信号,诊断为HSVE继发抗NMDAR脑炎。数月后患者出现精神行为异常、认知障碍和睡眠障碍等症状,血清NMDAR抗体和GABA_(BR)抗体均阳性,诊断为HSVE继发抗NMDAR脑炎和抗GABA_(BR)脑炎。给予激素冲击和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗后,患者病情好转出院。随访1年,患者精神症状完全消失,遗留轻度认知功能障碍。结论:HSVE抗病毒治疗有效的恢复期患者临床症状再度恶化时,应高度怀疑继发AE的可能,应尽快完善自身免疫性抗体检测,以期早期诊断,早期治疗,以改善患者预后。