早期误诊为癫痫的抗γ氨基丁酸B型受体脑炎1例

自身免疫性脑炎(AE)是指免疫系统产生针对神经元抗原自身抗体而引起的一类脑炎,临床中部分癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍均与其相关,在疾病的早期可表现为单一症状,抗γ-氨基丁酸B型(GABA-B)受体脑炎是神经元表面抗体相关AE的一种,临床较为少见且易误诊。该文报道1例早期误诊为癫痫的抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎。

抗γ氨基丁酸B型受体脑炎6例临床特点分析

目的报道6例抗GABA B型(GABAB)受体脑炎,结合文献探讨其临床特点及诊治。方法回顾性分析我院收治的6例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,结合相关文献总结和分析该病的临床特点及诊治。结果6例抗GABAB受体脑炎患者为4例男性,2例女性,中位年龄64岁。6例患者均以癫痫为首发症状,其他临床表现包括意识障碍、精神行为异常、高级智能下降。头颅MRI可见边缘叶异常信号。实验室检查可发现血钠异常及自身抗体阳性。CSF可见白细胞计数及蛋白计数轻或中度升高,所有患者均在血液及CSF中检测到抗GABAB受体抗体。1例患者合并CSF抗HU抗体阳性;2例患者在病情加重时再次进行了血及CSF抗GABAB受体抗体检测,其中1例抗体滴度升高,另1例较前降低。6例患者均接受了免疫治疗,其中5例病情好转。结论抗GABAB受体脑炎以耐药性癫痫为主要临床表现,EEG和头颅MRI对其诊断有指导意义。其中部分患者可合并肿瘤及自身免疫性疾病,因此对于可能患有此类疾病患者,必须进行肿瘤及自身免疫性疾病检查。一旦确诊抗GABAB受体脑炎,应立即启动免疫治疗。抗体滴度与病情严重程度的关系以及影响预后的相关因素仍需进一步研究证实。

γ-氨基丁酸B型受体在恶性肿瘤中的研究进展

γ-氨基丁酸(GABA)是中枢神经系统中一种重要的抑制性神经递质,对神经元的兴奋程度有重要影响,也是大脑能量代谢过程中重要的氨基酸。其常用于抗惊厥、抗焦虑和治疗癫痫。近年来,在很多肿瘤细胞中发现γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(B)R),其与GABA结合后呈现出完全不同的作用。肿瘤细胞可能通过GABA信号调节其新陈代谢和分裂增殖,同时这些信号也可能影响免疫细胞的功能,进而影响肿瘤微环境。因此,深入研究不同肿瘤中GABA_(B)R的表达情况以及功能,有助于了解其与免疫治疗的关系,开发相应的抗肿瘤药物,提供新的抗肿瘤策略。

γ-氨基丁酸B型受体活性对慢性应激大鼠下丘脑神经元超微结构的影响

目的:观察γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(B)R)活性对慢性应激大鼠下丘脑神经元超微结构的影响。方法:Wistar大鼠60只,分为对照组(control)、应激组(stress)、应激结合2-羟基萨氯酚(2-OH-saclofen)给药组(stress+2-OH-saclofen)、应激结合氯苯氨丁酸(baclofen)给药组(stress+baclofen)。采用间歇低频电击大鼠足底并联合噪声的方式建立应激大鼠模型,同时2-羟基萨氯酚(100μg/kg)或氯苯氨丁酸(0.04 g/kg)分别经大鼠腹腔注射。应激40 d后,对处于不同应激阶段的大鼠进行取材。在透射电镜下观察下丘脑神经元超微结构的变化;用高效液相色谱法(HPLC)检测大鼠下丘脑内NE和DA含量的变化。结果:在透射电镜下观察发现,单纯应激组、应激结合氯苯氨丁酸给药组与正常对照组相比较,大鼠下丘脑神经元的超微结构出现不同程度的退行性变化;相反应激结合2-羟基萨氯酚给药组下丘脑神经元超微结构则未出现退行性改变。用(HPLC)检测大鼠下丘脑内NE和DA含量发现,与正常对照组相比,单纯应激组NE含量明显升高但呈现下降趋势,DA含量则呈上升趋势(P<0.05)。应激结合氯苯氨丁酸给药组NE和DA含量呈上升趋势(P<0.05)。应激结合2-羟基萨氯酚给药组NE和DA含量却接近正常水平。结论:GABA B受体抑制剂2-羟基萨氯酚对慢性应激大鼠下丘脑神经元有保护作用,而GABA B受体激动剂氯苯氨丁酸则有损害作用。

抗γ氨基丁酸B型受体脑炎八例临床分析

目的探讨抗γ氨基丁酸B型(GABA B)受体脑炎患者的临床特点、治疗和预后。方法对2016年4月至2018年2月就诊于河北医科大学第二医院神经内科的抗GABA B受体脑炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果8例抗GABA B受体脑炎患者均出现癫痫发作;首发症状为癫痫发作者6例,记忆力减退者1例,精神行为异常者1例;脑脊液压力增高4例,蛋白增高2例,淋巴细胞增高4例;8例患者均出现不同程度脑电图异常;4例患者头颅MRI显示边缘系统异常信号;所有患者血清及脑脊液抗GABA B受体抗体均为阳性;4例伴有小细胞肺癌;所有患者均给予免疫治疗,症状有不同程度改善。出院后6~24个月随访,完全恢复者1例,其余7例患者遗留轻微症状。结论抗GABA B受体脑炎多以癫痫发作为首发症状,以难治性癫痫为主要特点,约半数合并肿瘤,临床应同时积极行抗GABA B受体抗体检测及肿瘤筛查。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎1例

1例63岁男性患者因“发作性四肢抽搐伴意识丧失3 d”收入院治疗。入院后患者频发四肢抽搐,抗癫痫药物效果不佳,双侧病理征未引出。入院头颅磁共振成像(MRI)示脑白质缺血脱髓鞘改变;1周后复查,双侧颞叶内侧T;加权成像低信号、T;加权成像液体衰减反转恢复序列高信号、弥散加权成像高信号、表观扩散系数低信号。血清及脑脊液抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA;R)抗体阳性,诊断考虑抗GABA;R脑炎。给予丙种球蛋白、丙戊酸钠、营养支持等治疗,治疗后患者未再发作癫痫,意识状态及认知较前好转。抗GABA;R脑炎临床少见,临床表现符合边缘性脑炎,发病早期通常头颅磁共振成像正常,临床工作中需注意。

伴发低钠血症的抗r-氨基丁酸B型受体脑炎1例报告

抗r-氨基丁酸型B（GABA-B）受体脑炎是边缘性脑炎的一种，主要与细胞膜抗原体有关。GABA-B受体是G-蛋白偶联受体，属于抑制性突触蛋白，对神经递质传递和维持突触稳定性具有重要作用，广泛分布于中枢和外周神经系统；在中枢神经系统内以海马、丘脑和小脑的浓度最高，临床上，多数抗GABA-B受体脑炎患者以癫痫为主要起病状态，伴发精神症状、行为异常、胡言乱语，极少伴有低钠血症。现以我科收治的1例伴有低钠血症的GABA-B受体脑炎患者进行报道。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎7例

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类南于免疫系统产生针对中枢神经系统突触或神经元胞膜及膜内蛋白的自身抗体而导致的疾病，抗叮一氨基丁酸（N-aminobutyric acid，GABA）B型受体脑炎（抗GABAB受体脑炎）是近年来发现的一种AE，由LANCASTER等“首先报道，主要表现为癫痫，伴记忆障碍、意识行为紊乱。

1例抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎引发癫痫持续状态患者的病例分析

为探讨1例抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎引发癫痫持续状态患者药物治疗的合理性,临床药师参与其治疗过程,协助临床医师优化治疗方案,并对该患者进行疗效和不良反应的观察。临床药师为患者提供药学服务,控制患者的癫痫症状,进一步防止不良反应的发生,提高了临床药物治疗的疗效和安全性。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的临床特征

目的分析抗GABA B型受体(GABA;R)脑炎的临床特征,血清和CSF抗体敏感度、滴度变化以及癫痫的治疗。方法回顾性分析13例抗GABA;R脑炎患者的临床资料。结果本组男性8例(61.5%),女性5例(38.5%);中位年龄52岁(41~61岁)。10例(76.9%)首发症状为癫痫。所有患者均出现痫性发作,10例(76.9%)记忆力下降,10例(76.9%)精神行为异常,3例(23.1%)合并肺癌。血清和CSF抗GABA;R抗体敏感度为90.9%。6例患者行免疫治疗后复查抗GABA;R抗体,4例症状好转后抗体滴度明显下降,2例症状加重后抗体滴度升高。经过免疫治疗和抗癫痫药物治疗,6个月后,72.7%的患者癫痫无发作,36.4%的患者需抗癫痫药物治疗;24个月时,100%的患者癫痫无发作,仅10%的患者仍需抗癫痫药物治疗。结论抗GABA;R脑炎多见于中老年男性,常合并肿瘤,主要表现为癫痫发作、记忆力下降、精神行为异常等。为了避免漏诊,建议同时送检血清和CSF检测抗体。大多数抗GABA;R脑炎患者不需要长期使用抗癫痫药物。

B型γ－氨基丁酸受体研究进展

ＧＡＢＡＢ受体是近年来新发现的ＧＡＢＡ受体亚型。它的活化在突触后膜增加Ｋ＋电导，引起长时程晚抑制性突触后电位；在突触前膜则抑制Ｃａ２＋电导，使兴奋性或抑制性递质的释放减少。该受体活动对机体的镇痛、肌肉痉挛、癫痫的发作等生理和病理生理过程都有重要的影响。

神经病理性疼痛大鼠脊髓背角小胶质细胞和γ-氨基丁酸B型受体2的表达

目的探讨小胶质细胞和γ-氨基丁酸B型受体2(GABABR2)在神经病理性疼痛中的作用及其可能的机制。方法选择健康雄性Sprague-Dawley大鼠48只,随机分入4组,每组12只:假手术+鞘内注射0.9%氯化钠溶液组(假手术对照组),假手术+鞘内注射米诺环素组(假手术药物组),手术+鞘内注射0.9%氯化钠溶液组(手术对照组),手术+鞘内注射米诺环素组(手术药物组)。手术对照组和手术药物组大鼠结扎L5的神经根建立神经病理性疼痛模型,假手术对照组和假手术药物组大鼠仅暴露但不结扎L5的神经根。4组大鼠按组别每天2次鞘内注射米诺环素或0.9%氯化钠溶液,通过测定大鼠各时间点的50%机械缩足阈值评价大鼠的机械痛敏,并在术后8d采用免疫荧光方法测定大鼠脊髓背角小胶质细胞和背角神经元GABABR2的表达情况。结果手术对照组和手术药物组大鼠术后1d神经根结扎侧即表现为机械异常性疼痛,术后1、3、8、16d的50%机械缩足阈值均显著低于同组术前(P值均<0.01)。手术对照组术后1、3、8、16d的50%机械缩足阈值均显著低于假手术对照组同时间点(P值均<0.01)。手术药物组术后1、3、8、16d的50%机械缩足阈值虽显著低于假手术药物组同时间点(P值均<0.05),但显著高于手术对照组同时间点(P值均<0.05)。小胶质细胞主要分布在脊髓背角浅层Ⅰ至Ⅳ层。术后8d,手术对照组大鼠术侧脊髓背角小胶质细胞平均光密度值显著高于同组健侧和假手术对照组术侧(P值均<0.01);手术药物组大鼠术侧脊髓背角小胶质细胞平均光密度值虽显著高于假手术药物组术侧和同组健侧(P值均<0.01),但显著低于手术对照组术侧(P<0.01)。GABABR2受体在脊髓背角的各层都有表达,以脊髓背角Ⅰ至Ⅲ层表达最多,主要位于神经元包膜和细胞质中。术后8d,手术对照组大鼠术侧脊髓背角GABABR2免疫阳性产物平均光密度值显著低于同组健侧和假手术对照组术侧(P值均<0.01);手术药物组大鼠术侧脊髓背角GABABR2免疫阳性产物平均光密度值虽显著低于假手术药物组术侧和同组健侧(P值均<0.01),但显著高于手术对照组术侧(P<0.05)。结论鞘内注射小胶质细胞特异抑制剂米诺环素可以明显抑制脊神经结扎大鼠的机械痛敏,并引起脊髓背角神经元上GABAR2的表达变化,表明小胶质细胞和GABABR2均参与神经病理性疼痛的形成和发展,并提示GABABR2可能作为小胶质细胞的下游机制参与了神经病理性疼痛的发生、发展过程。

伴小细胞肺癌的抗γ氨基丁酸B受体脑炎1例报告及文献复习

自身免疫性突触脑炎（autoimmune synaptic encephali-tis,ASE）是近年来发现的由抗神经元表面或突触蛋白抗体所致的一组特殊脑炎,典型表现为精神行为异常、记忆障碍以及癫痫发作。抗GABAB受体脑炎（anti-γ-amino-butyric acid B receptor encephalitis）约占ASE的5%,相对罕见,临床表现与病毒性脑炎类似,易被误诊。现报道我科近期收治的一例抗GABAB受体脑炎,并复习相关文献,以期提高临床医生对其认识。

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎1例报告

1病例资料患者,男,64岁,因“先后发作性意识丧失、全身抽搐,精神行为异常3个月”入院。患者于2015年1月13日12:00突发意识丧失、呼之不应,双目上翻及全身抽搐1次,持续2min后自行缓解,对当时发作情况不能回忆。2015年1月15日凌晨上述症状再次发作1次,发作形式及持续时间同前。

抗γ-氨基丁酸B受体抗体脑炎5例报道并文献复习

目的探讨抗γ-氨基丁酸B受体(GABA BR)抗体脑炎的临床特点、影像学特征及可行的治疗方法。方法回顾性分析2015年5月—2017年2月第三军医大学第一附属医院神经内科住院血清及脑脊液抗GABA BR抗体阳性患者5例的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学特点及治疗效果。结果 5例患者均亚急性起病,伴发热2例5例均出现癫痫发作,首发症状抽搐3例、记忆减退2例;脑脊液(CSF)白细胞升高3例,颅内压增高2例,CSF蛋白增高1例,糖、氯化物均在正常范围,5例患者血清及脑脊液抗GABAB BR抗体均为阳性;5例患者均出现不同程度脑电图异常;头部MR显示边缘系统异常信号,其中1例PET-CT扫描提示左侧海马区FDG摄取增高5例均给予激素联合抗癫痫治疗,4例症状好转,1例症状无明显改善。结论抗GABA BR脑炎是以癫痫发作为特点的脑炎,免疫治疗有效。

B型γ-氨基丁酸受体及其应答机制

B型γ氨基丁酸受体(GABAB 受体)是γ氨基丁酸受体(GABA受体)的一种亚型,通过G蛋白耦联调节抑制性神经递质γ氨基丁酸(GABA)的代谢。它广泛存在于中枢神经系统和外周组织,在多种生理过程中发挥着重要作用。

小细胞肺癌合并抗γ-氨基丁酸B受体脑炎1例报道

0引言小细胞肺癌（small cel llung cancer,SCLC）占肺癌比例约15％，其特点为高侵袭性、生长迅猛、早期转移、对放化疗较为敏感、但预后差。小细胞肺癌相关边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）最常见的是抗γ-氨基丁酸B（GABA—B）受体脑炎。抗GABA—B受体脑炎是一种非常少见的自身免疫性脑炎，国内外报道的病例不到百例。

γ-氨基丁酸B型受体基因与癫痫关系研究进展

癫痫是一种由多种原因导致的中枢神经系统功能短暂性失调的一组综合征,以大脑神经元异常过度放电为特征,发病机制尚不十分清楚,部分癫痫患者有其特殊的结构及疾病基础,如存在皮质发育不全、海马易位、头部外伤、中枢神经系统感染、产伤、热性惊厥或颅脑肿瘤等。近年来,随着人们对癫痫发病机制研究的不断深入,特别是人类基因组计划的初步完成和深入推进,一些特发性癫痫及综合征的基因定位克隆及遗传基因分析已经完成,发现基因水平变异可能通过影响抽搐发作易感性、药物反应及临床特征等多个方面对癫痫的发生、

1例抗γ-氨基丁酸B受体脑炎伴聋哑患者的护理

以2020年1月6日安徽医科大学第一附属医院神经内科收治的1例抗γ-氨基丁酸B受体脑炎伴聋哑患者为研究对象,观察并回顾性分析其临床护理效果.在护理过程中,对患者采取呼吸支持、用药、营养支持及心理干预等护理措施,并观察患者有无其他异常情况出现.结合患者临床表现给予特殊护理,其不良情绪及临床症状得到了有效缓解,利于预后,为患者的生命安全及心理健康提供了有力保障,也为后续临床护理工作提供了更多的参考依据.

γ-氨基丁酸B型受体(GABA_BR)研究最新进展

有两种类型的GABA受体,一种是离子通道型的受体,GABA_AR和GABA_CR,这两者都是氯离子通道;另外一种是代谢型的受体——GABA_BR。GABA_BR的大部分生理功能都与它通过G蛋白对电压敏感型钙通道(主要是N,P/Q,L-型)和内向补偿性钾通道(Kir)的调节有关。在突触前膜,