从1例鼻窦炎的诊治认识抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)在耳鼻咽喉头颈外科临床少见,其临床常表现为鼻出血、鼻溃疡、鼻息肉、鼻窦炎等,尤其病变早期局限时常被误诊。但是AAV的早发现,早治疗对其诊疗具有重要意义。本文报道1例早期以难治性鼻窦炎症状为主的AAV诊疗过程,以其对临床起到借鉴作用。1临床资料患者,男,53岁,因鼻塞、流脓涕伴反复发热3d于2022年6月7日就诊于我院。

以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床特点

目的探讨以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,为临床诊治提供思路。方法总结2017年至2021年在中南大学湘雅医院就诊的6例以周围神经病为首发症状的AAV患者的临床资料。结果6例均为中老年男性,首发症状主要为肢体麻木、疼痛、无力。除神经系统受累外,部分患者伴有上呼吸道、肺部、肾脏、眼睛、耳、皮肤及全身关节受累,EMG提示多发性周围神经损害;5例患者pANCA、MPO阳性,1例患者cANCA、PR3阳性;经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,临床症状及实验室指标均有不同程度的改善。结论以周围神经病变为首发症状的AAV临床表现缺乏特异性,AAV的早期诊断和治疗可以改善患者生活质量和预后。

抗中性粒细胞胞浆抗体与系统性红斑狼疮患者疾病活动度的相关性

目的 探讨中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者疾病活动中的作用,为临床诊疗提供实验室依据。方法 将1 025例SLE患者纳入本研究,并依据系统性红斑狼疮疾病活动指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)将其分为非活动组(n=750)和活动组(n=275)。记录并比较两组患者的人口学特征、临床症状、自身抗体、常规实验室检查、细胞因子和肾脏病理学等指标。结果 活动组患者具有肾、肺、皮肤、关节炎表现的发生率明显高于非活动组(均P <0.05)。所有患者均进行了ANCA检测,核周型ANCA(perinuclear ANCA, p-ANCA)是最主要的核型,且与疾病的活动状态显著相关(P <0.05)。对两组患者的自身抗体进行分析,结果显示,对髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)有反应的患者有25例,所有患者对蛋白酶3(proteinase 3, PR3)均无反应;此外,两组之间的抗双链DNA(double-stranded DNA,dsDNA)抗体、抗核小体抗体的差异有统计学意义(P <0.05)。与非活动组相比,活动组p-ANCA+的患者血清β2-微球蛋白(beta-2-microglobulin,β2-MG)显著升高、抗dsDNA抗体滴度及SLEDAI评分明显增加;相反,白蛋白、C3和C4水平显著降低(P <0.05)。同时,p-ANCA与IL-6水平明显相关,且IL-6水平随SLEDAI的增加而显著增加。此外,p-ANCA阳性的患者更易于发生狼疮性肾炎,但与肾脏病理无关。结论 在SLE患者中,p-ANCA的出现表明了更严重的疾病活动状态。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。

抗髓过氧化物酶抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬脊膜炎1例

肥厚性硬脑膜脊膜炎(HP)可分为肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)。相较于HCP,HSP的发病率更低。本文报道1例抗髓过氧化物酶(MPO)抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HSP患者如下。1 病例患者,女性,75岁,因“双下肢麻木无力5个月,行走不能2个月”于2021年3月10日入住复旦大学附属华山医院神经内科。患者于2020年10月开始无明显诱因出现双下肢无力,走路有踩棉花感。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎患者临床特点及影像学分析

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)患者的临床特点。方法回顾性收集2015年8月至2022年6月作者单位收治的10例ANCA相关性HP患者,其中来自中南大学湘雅医院9例,陕西省人民医院1例,男、女各5例,发病年龄43~80岁。分析患者的临床特征、影像学特点、诊治方法及疗效。结果10例患者表现为不同程度的慢性头痛或脑神经受累症状,病程1~84个月。5例患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和核周型ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)同时阳性,2例患者仅血清MPO阳性,p-ANCA和细胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)阳性各1例,p-ANCA和c-ANCA同时阳性1例。6例视力受累,2例听力受累。增强MRI显示患者不同程度的硬脑膜增厚并强化,其中弥漫性增厚4例,局灶性增厚6例,均未累及脑实质。1例患者单用糖皮质激素治疗,1例患者行糖皮质激素联合丙球治疗,8例患者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中1例同时使用利妥昔单抗,经治疗后患者症状均明显缓解。2例在激素和免疫抑制剂减量过程出现头痛加重,再次治疗后症状缓解。结论ANCA相关性HP病程长短不一,临床表现不典型,增强MRI显示的硬脑膜增厚部位在不同ANCA抗体阳性患者间有重叠;糖皮质激素和免疫抑制剂治疗ANCA相关性HP有效。

他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

抗中性粒细胞胞浆抗体核型分布及疾病特征分析

分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测的核型分布及疾病特征。方法 回顾性分析江苏省中医院2019年1月至2021年1月ANCA检测的患者8556例,采用间接免疫荧光法检测ANCA荧光核型,免疫印迹法检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体。结果 8556例患者中阳性患者共581例,阳性率6.79%。女性患者阳性率(8.26%)高于男性患者阳性率(5.29%),差异有统计学意义(χ2=29.734,P<0.05)。不同年龄组间ANCA阳性率比较,差异有统计学意义(χ2=15.920,P<0.05)。ANCA阳性患者中主要临床病变特征为炎症性肠炎(23.75%)、肾脏病变(18.93%)和肺部病变(16.01%)。溃疡性结肠炎、慢性肾病和间质性肺炎患者ANCA阳性率最高,分别为48.05%、20.57%和9.63%。结论 ANCA检测在临床中有重要的应用价值,在炎症性肠炎,慢性肾病、肾小球肾炎等肾脏病变,间质性肺炎、慢性阻塞性肺炎等肺部病变的诊断、监测及预后判断中有重要的临床意义。

利妥昔单抗治疗抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性及肺部感染1例并文献复习

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎。现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义。

从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的复发率Meta分析

目的 系统性评价利妥昔单抗(RTX)治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的复发率。方法 计算机检索中国知网、Embase、PubMed、Cochrane Library,检索时间为建库开始至2022年3月,查找所有关于RTX治疗AAV的随机对照试验(RCTs)。根据Cochrane协作网的风险偏倚评估工具对纳入的文献进行质量评价,使用RevMan 5.4软件进行统计学分析。结果 共纳入7篇文献,总复发率差异无统计学意义[OR=0.58,95%CI(0.27~1.22),P=0.15];不同时间复发率方面,2组12个月的复发率差异无统计学意义[OR=1.83,95%CI(0.32~10.48),P=0.50],试验组28个月的复发率低于对照组[OR=0.19,95%CI(0.09~0.41),P<0.000 1]。不同疾病类型的复发率,试验组肉芽肿性多血管炎(GPA)的复发率低于对照组[OR=0.18,95%CI(0.08~0.44),P<0.000 1];MPA的复发率差异无统计学意义[OR=0.24,95%CI(0.03~1.71),P=0.15]。对于不同ANCA类型的复发率,试验组PR3-ANCA的复发率低于对照组[OR=0.26,95%CI(0.10~0.66),P=0.005];2组MPO-ANCA的复发率差异无统计学意义[OR=0.51,95%CI(0.02~11.99),P=0.68]。结论 RTX可降低AAV的远期复发率,但最佳持续时间有待进一步研究探讨,且RTX可降低PR3-ANCA阳性的AAV复发率,在GPA中的复发率低于环磷酰胺(CTX)/硫唑嘌呤(AZA)。

抗体清除血液净化技术治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一类累及多系统的自身免疫性疾病,有较高的病死率和进展至终末期肾病的风险。体外循环血液净化技术已成为除糖皮质激素和免疫抑制剂之外治疗AAV的重要辅助手段,包括血浆置换、双重滤过血浆置换和免疫吸附。本文系统综述了抗体清除血液净化技术治疗AAV的研究进展以及指南推荐的变化,为临床应用提供参考。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎病人血小板增多的临床意义

目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)病人周围血中血小板增多的临床意义。方法:分析110例AAV病人临床与相关实验室资料,根据入院后首次周围血小板计数结果分为血小板正常组(n=67例)和血小板增多组(n=43例),对比2组病人的临床及相关实验检查数据,定期随访了解病人的生存情况。结果:单因素分析发现,2组性别、年龄、周围白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数,血清补体C3水平,红细胞沉降率、血清C反应蛋白差异均有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。logistic回归分析发现性别、周围血白细胞计数、中性粒细胞计数是影响AAV病人合并血小板增多的独立危险因素(P<0.05)。血小板增多组强化治疗使用率相较于血小板正常组显著升高(P<0.05)。2组病人死亡率差异有统计学意义(P<0.01)。结论:AAV病人周围血小板增多时的病情较重,预后较差,应积极干预,通过早诊断、早治疗来改善预后。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎诊治进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)是一类以全身多系统小血管坏死性炎症和纤维素样坏死以及血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性为特征表现的一种系统性自身免疫性疾病。在该病患病人群中,肾脏损害较为常见,其主要临床表现为血尿、蛋白尿以及不同程度的肾功能损害。目前仍将糖皮质激素联合免疫抑制剂作为AAV治疗的常规方案,但该方案复发率高且不良反应较多。为寻找更安全、有效、全面的治疗手段,本文对AAV的最新诊治进展进行综述。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎肺损害的临床特点及影响因素分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)肺损害患者临床特点及其影响因素,旨在提高临床医师对AAV肺损害患者早期诊治能力,从而改善疾病预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年4月宁夏医科大学总医院确诊为AAV的84例患者临床资料,根据有无肺部受累分为ANCA组和ANCA-ILD组,比较两组的临床资料;通过Logistic回归模型分析AAV肺损害的影响因素。结果84例AAV患者中,ANCA-ILD组48例(57.1%),ANCA组36例(42.9%)。与ANCA组比较,ANCA-ILD组发病平均年龄更高[(55.65±14.14)岁vs(36.19±14.13)岁,t=-6.242,P<0.001]。ANCA-ILD组临床表现以咳嗽、血痰、气短为主,ANCA组以皮疹、雷诺现象多见(P均<0.05)。MPO-ANCA与PR3-ANCA在ANCA-ILD组呈现更高的阳性率(P<0.05)。ANCA-ILD组在不同临床亚组(GPA,MPA)间的肺部CT严重程度比较,差异无统计学意义(P=0.621)。而GPA多表现为结节、肿块、空洞,MPA则以UIP型及NSIP型更多见(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,年龄、MPO-ANCA阳性与AAV肺损害具有相关性(P均<0.05)。结论GPA多以结节、肿块、空洞常见,MPA则以UIP型及NSIP型更多见。年龄、MPO-ANCA阳性是AAV肺损害的主要影响因素。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测在肾脏病中的临床意义

探讨与分析抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)检测在肾脏病(chronic kidney disease,CKD)中的临床意义。方法 随机抽取2021年8月到2022年8月本院风湿免疫科收治的肾脏病患者40例(试验组)与非肾脏病患者40例(对照组)作为研究对象,对所有患者进行检测抗中性粒细胞胞浆抗体,并检测所有患者的肾功能指标并进行相关性分析。结果 对照组无检出抗中性粒细胞胞浆抗体,在试验组中,肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、混合性结缔组织病、重叠综合征的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率分别为50.00%、24.00%、16.15%、75.00%、66.67%,总阳性率为47.50%,试验组的血肌酐、尿素氮、β2微球蛋白含量都显著高于对照组(P<0.05)。在试验组中,Spearman分析显示抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与血肌酐、尿素氮、β2微球蛋白含量呈现正相关性(P<0.05)。结论 抗中性粒细胞胞浆抗体在肾脏病中多呈现阳性表达状况,且与患者的肾功能呈现相关性,为此在临床检测中具有重要意义。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗新进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,主要影响中小血管(即毛细血管、小静脉和小动脉)[1]。ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎与感染关系的研究进展

在目前糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗策略下,感染成为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAV)治疗中主要的并发症及早期死亡的首要原因之一。同时,感染也可以通过多种机制诱发和加重AAV,增加AAV的发病率及复发率。临床实践中,活动期的AAV与感染临床表现相似,容易误诊,需从多个层面、使用多种检测方法区别感染和AAV,做到早诊断、早治疗。随着目前检测手段的不断完善及对病原体深入的认识,将利于进一步理解感染与AAV间的密切关系,为两者临床的鉴别诊断及治疗提供帮助。

血清补体C1q、C3与中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者临床特征、病理类型及预后相关性研究

目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎患者临床症状、病理类型、血清补体C1q、C3及临床预后等状况,探究血清补体C1q、C3在ANCN相关性血管炎患者中的临床价值。方法:选取88例ANCA相关性血管炎(AAV)患者作为观察组研究对象,同期选取进行体检的88例健康患者作为对照组研究对象。根据血清补体C1q水平将AAV患者分为低C1q组与正常C1q组;根据血清补体C3水平将AAV患者分为低C3组与正常C3组。①比较观察组与对照组患者血清补体C1q、C3水平;②对不同C1q水平组别患者基本资料及实验室指标进行比较;③分析血清补体C1q水平与患者临床特征、病理类型及预后的关系;④对不同C3水平组别患者基本资料及实验室指标进行比较;⑤分析血清补体C3水平与患者临床特征、病理类型及预后的关系。结果:①与对照组相比,观察组的AAV患者体内血清补体C1q、C3水平明显降低(均P>0.05)。②低C1q组和正常C1q组患者性别、年龄、ANCA分型以及C3水平比较均无统计学差异(均P>0.05),低C1q组β2-微球蛋白(β-2MG)水平显著高于正常C1q组,免疫球蛋白M(IgM)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)以及乳酸脱氢酶(LDH)水平显著低于正常C1q组(均P<0.05)。③低C1q组和正常C1q组患者各项临床特征的发生率以及病理类型比较均无统计学差异(均P>0.05),低C1q组终末期肾脏病(ESRD)的发生率明显高于正常C1q组(P<0.05)。④低C3组和正常C3组患者性别、年龄、ANCA分型以及C1q水平比较均无统计学差异(均P>0.05),低C3组β-2MG、血尿素氮(BUN)、胱抑素C(CysC)、腱生蛋白(Tn)、脑钠肽(BNP)以及LDH水平显著高于正常C3组,PLT、WBC、以及Hb水平显著低于正常C3组(均P<0.05)。⑤低C3组和正常C3组患者各项临床特征的发生率以及病理类型比较均无统计学差异(均P>0.05),低C3组ESRD的发生率明显高于正常C3组(P<0.05)。结论:AAV患者体内血清补体C1q、C3水平明显低于健康人群,低C1q、C3水平的AAV患者临床预后明显更差,同时发现低C3水平AAV患者肾功能受损严重,在临床实践中要密切注意患者血清补体C1q、C3水平,早期对患者采取积极有效的措施进行干预,改善预后,具有很高的临床诊疗价值。

感染性心内膜炎相关性肾小球肾炎伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性2例报告

感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)是不常见的心内膜表面微生物感染性疾病,其年发生率为每10万人2~10例,心脏瓣膜是最常受累及的部位[1-2]。IE的肾脏并发症曾被认为主要是因为微生物栓子栓塞导致的肾梗死或脓肿,而现在的研究表明,超过80%的病理类型为增生性肾小球肾炎[3-4]。肾小球肾炎多由免疫复合物所介导,免疫荧光可见系膜区及毛细血管壁免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G、IgM、补体C3沉积,可有IgA沉积[5]。