Th17/Treg平衡在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎中作用的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性系统性血管炎(AAV)是一组ANCA阳性,累及中、小血管的自身免疫性疾病。辅助性T细胞17(Th17)、调节性T细胞(Treg)平衡对于维持体内免疫功能正常至关重要。Th17细胞是一种新型的Th细胞亚群,通过分泌IL-17(IL-17A和IL-17F)、IL-21、IL-22等多种细胞因子募集中性粒细胞、促进炎性反应。Treg细胞是CD4^+效应T细胞的一个亚群,由大量TGF-β诱导分化而成,Treg细胞在自身免疫性疾病中具有维持免疫稳定及防止组织损伤的重要作用。Th17/Treg平衡调控,即Th17细胞数量增多、功能亢进和(或)Treg细胞数量减少、功能降低可能参与了AAV的发生、发展。

从1例鼻窦炎的诊治认识抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)在耳鼻咽喉头颈外科临床少见,其临床常表现为鼻出血、鼻溃疡、鼻息肉、鼻窦炎等,尤其病变早期局限时常被误诊。但是AAV的早发现,早治疗对其诊疗具有重要意义。本文报道1例早期以难治性鼻窦炎症状为主的AAV诊疗过程,以其对临床起到借鉴作用。1临床资料患者,男,53岁,因鼻塞、流脓涕伴反复发热3d于2022年6月7日就诊于我院。

以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床特点

目的探讨以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,为临床诊治提供思路。方法总结2017年至2021年在中南大学湘雅医院就诊的6例以周围神经病为首发症状的AAV患者的临床资料。结果6例均为中老年男性,首发症状主要为肢体麻木、疼痛、无力。除神经系统受累外,部分患者伴有上呼吸道、肺部、肾脏、眼睛、耳、皮肤及全身关节受累,EMG提示多发性周围神经损害;5例患者pANCA、MPO阳性,1例患者cANCA、PR3阳性;经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,临床症状及实验室指标均有不同程度的改善。结论以周围神经病变为首发症状的AAV临床表现缺乏特异性,AAV的早期诊断和治疗可以改善患者生活质量和预后。

继发于抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性血管炎的肥厚性硬脊膜炎1例报告

肥厚性硬脊膜炎（HSP）是一种以硬脊膜增厚和炎症性纤维化为特征的罕见疾病[1-2]。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与HSP的关系目前关注较多,但多数只累及颅内硬脑膜。现报告1例继发于ANCA相关系统性血管炎（AASV）,并仅累及胸段脊膜的HSP,以期提高对本病的认识。1病例女,75岁,因“后背疼痛、行走困难5个月,加重10d”于2016年10月20日入院。

抗中性粒细胞胞浆抗体及其相关系统性血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (anti neutrophilcytoplasmicantibody ,ANCA)是指抗中性粒细胞胞浆成份的一类。其靶抗原主要为MPO和丝氨酸蛋白酶 3(PR3)。临床上检测ANCA ,对多种血管炎性疾病有重要意义。与ANCA密切相关的系统性血管炎称之为ANCA相关系统性血管炎 ,ANCA在其发病机制中有重要作用。本文主要对ANCA相应抗原的特性及其不同相应血管炎的比较 ,ANCA在ANCA相关系统血管炎 (AASV)

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎

引言 抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA）相关性系统性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis，AASV）是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病，是两方国家成人最常见的系统性小血管炎，上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病（WG）患病率为3／10万，

糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的变化及其与疾病活动度的关系

目的 探讨糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)中的变化及其与疾病活动度的关系。方法 纳入49例AAV患者(AAV组)和53例健康者(对照组)。采用PCR仪辅助酸降解法和高效液相色谱检测两组受试者6种血清降解单糖水平。比较AAV组和对照组受试者、肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)患者、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性AAV患者、非活动、活动和高度活动AAV患者血清降解单糖水平。采用Spearman相关分析评估AAV患者血清降解单糖水平与各临床指标的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血清降解半乳糖胺(GalN_de)水平对MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的预测价值。结果 AAV组受试者血清降解岩藻糖(Fuc_de)、GalN_de、降解葡萄糖(Glc_de)、降解甘露糖(Man_de)、总血清降解单糖水平均高于对照组(P<0.05)。MPA患者总血清降解单糖水平高于GPA患者(P<0.05)。MPO-ANCA阳性AAV患者总血清降解单糖水平高于PR3-ANCA阳性AAV患者(P<0.05)。非活动、活动及高度活动AAV患者血清GalN_de水平比较差异有统计学意义,其中高度活动患者高于非活动患者(P<0.05)。Spearman相关分析结果显示,AAV患者血清Fuc_de与血中性粒细胞计数及红细胞沉降率(ESR)均呈负相关,Glc_de、Man_de及总血清降解单糖水平与ESR及C反应蛋白(CRP)均呈正相关(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,血清GalN_de水平预测MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的ROC曲线下面积(AUC)为0.838(95%CI 0.695~0.982,P=0.009),最佳截断值为0.204 mmol/L,敏感度为83.3%,特异度为79.4%。结论 AAV患者血清糖萼降解后的单糖水平与疾病类型及疾病活动度相关。

他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

广西人群mTOR基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的关系

目的探索广西人群mTOR基因rs4845856位点单核苷酸多态性(SNP)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的关系。方法纳入2005—2022年在广西医科大学第二附属医院、梧州市工人医院确诊为AAV的住院门诊患者212例作为研究对象(AAV组),另选择同期208名健康体检者作为对照组。采用多重聚合酶链反应结合高通量测序法,对选定的位点进行基因分型检测,比较两组的基因频率、基因型分布。通过遗传模型分析基因多态性与AAV发病风险的关系,并结合AAV组临床数据进行对比分析。结果两组间rs4845856位点基因型频率和等位基因频率分布差异无统计学意义(P>0.05)。对于女性亚群,在共显性模型[OR(95%CI):0.11(0.01~0.86),P=0.005]和隐性模型[OR(95%CI):0.09(0.01~0.75),P=0.003]中,TT基因型与AAV易感性表现出强关联性,为AAV发病的保护因素。对于汉族亚群,在隐性模型[OR(95%CI):0.29(0.08~1.05),P=0.038]中,TT基因型与AAV易感性同样存在关联。蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)与rs4845856位点SNP各基因型存在关联(P<0.05)。AAV组中rs4845856位点SNP各基因型与病理分型无关联(P>0.05)。结论mTOR基因rs4845856位点SNP可能与广西人群AAV的遗传易感性相关,TT基因型可能是女性亚群重要的保护因素。

从伏邪角度论治抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎是一种慢性自身免疫性疾病,其发病机制复杂,病情极易迁延反复,并且西医治疗周期长、药物毒副作用等问题仍是当今医患双方关注的重点。针对此病,目前中医尚无系统的辨证论治体系,作者通过对伏邪学说进行梳理总结,发现抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的病因病机特征与伏邪致病特点密切相关,正虚邪实是此病之关键,扶正祛邪须贯穿于此病治疗的各个时期。从伏邪角度论治此病,临床应用颇具疗效。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。

抗中性粒细胞胞浆抗体与相关系统性血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophilcytoplasticanti—body，ANCA）是针对存在于中性粒细胞和单核细胞胞质颗粒中的抗原的一组抗体，通常被认为是与中性粒细胞胞浆中的嗜苯胺蓝颗粒和特异性颗粒反应的自身抗体。自1982年Davis首次报道以来，ANCA已逐渐成为系统性血管炎（systemicvasculitides，SV）诊疗的重要血清学标志物，在韦格纳氏肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）、

呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的预后和危险因素

目的：评价呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的预后，并分析与预后相关的危险因素。方法回顾性收集45名就诊于中国医科大学呼吸疾病研究所的AVV患者的临床资料。计算患者的1年死亡率，并对可能与这一预后相关的因素进行逻辑回归分析。结果患者的1年死亡率为17.8％（8/45）。主要死亡原因为肺部感染、弥漫性肺泡出血和呼吸衰竭。年龄＞65岁的患者1年内死亡风险显著增高，OR值为6.63（P＝0.025，95％CI 2.56～55.11），显微镜下多血管炎的 OR 值为1.6（P＝0.03，95％CI 1.08～4.98），呼吸衰竭的 OR 值为5.5（P＝0.044，95％CI 1.9～45.72），急性肾衰竭的OR值为8.14（P＝0.032，95％CI 3.22～61.14）。结论即使接受积极的治疗，呼吸系统AAV患者的死亡率仍然很高，高龄、显微镜下多血管炎、呼吸衰竭和急性肾衰竭是死亡的主要危险因素。

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月-2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%)。11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%)。7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植。至随访期末,2例为CKDⅡ期,1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05)。结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全。

系统性硬化症重叠抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例

患者，女，51岁。系“手指遇冷发白发紫、肢端皮肤发硬16年，伴反复双下肢浮肿4年”，未予正规诊治。2010年12月因突发左下肢疼痛、发凉2天收住我院血管外科。