类风湿因子在抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎中的临床意义分析

目的:探索类风湿因子(RF)在抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎(AASV)中的临床意义及应用价值。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院确诊的AASV患者99例,按RF值分为RF阴性组和RF阳性组,比较2组临床资料的差异。结果:RF阳性组55例(55.56%),RF阴性组44例(44.44%)。RF阳性组患者的年龄、C反应蛋白(CRP)高于RF阴性组;RF阳性组肌酐、24 h尿蛋白定量低于RF阴性组。相关性分析显示,RF滴度与CRP、肾小球滤过率呈正相关,与24 h尿蛋白定量呈负相关。2组患者均无病例演变为类风湿关节炎。结论:RF阳性AASV患者较RF阴性AASV患者的年龄、炎症指标更高,肾损害更轻,但两者预后无明显差异,提示AASV中的RF可能为低亲和力RF,在AASV疾病中影响有限。

丙基硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎并非药物性狼疮

目的检测药物性狼疮(DIL)的血清学标志抗组蛋白抗体在抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的甲亢患者中的阳性率,并探讨丙基硫氧嘧啶(PTU)引起的ANCA相关小血管炎与DIL的关系。方法以34例ANCA阳性的原发甲亢患者为研究对象,其中18例确诊为PTU引起的ANCA相关小血管炎;同时选取10例原发性ANCA相关小血管炎患者及10例初发未治疗的甲亢患者为对照,应用ELISA法检测抗组蛋白抗体。将我院确诊的PTU引起的AN-CA相关小血管炎患者的临床资料与文献中抗甲状腺药物引起的DIL相比较。结果所有原发性ANCA相关小血管炎的患者及初发未治疗的甲亢患者均未检测到抗组蛋白抗体;在34例PTU引起的ANCA阳性患者中仅1例(2·9%)抗组蛋白抗体阳性,此例患者为18例有血管炎临床表现中的1例(5·6%)。PTU引起的ANCA相关小血管炎不同于DIL,寡免疫复合物的坏死性新月体性肾炎及肺出血为前者的特征性表现。结论PTU引起的ANCA相关小血管炎患者中抗组蛋白抗体的低发生率提示其与DIL可能不完全相同。

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎的肺部影像学研究

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（associat-ed smallressel vasculitis,AASV）是成人最常见的原发性小血管炎,通常与ANCA相关,这类疾病主要包括Wegener肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、Churg-Strauss综合征（CSS）等[1],可累及任何一个系统或器官,以肾脏受累最多见,

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎误诊17例临床分析

报道误诊为其他疾病的17例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)患者,其误诊原因主要为临床医师对AASV缺乏认识及警惕,没有详细系统地询问病史及既往史,患者首发表现缺乏特异性。常规开展ANCA、抗髓过氧化物酶抗体和抗蛋白酶3抗体检测,提高对AASV的认识及警惕性,有助于AASV的诊断。

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎患者抗体滴度与其临床特点及预后的相关性研究

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归;探讨ANCA滴度判断AASV患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响,以提高对该类疾病的认识。方法选取2010年1月—2014年12月新疆医科大学第一附属医院ANCA阳性且经临床表现、实验室检查确诊为AASV的患者117例,将其按照ANCA滴度分为低滴度组（≤100 RU/ml,n=61）和高滴度组（〉100RU/ml,n=56）,观察两组患者临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果 117例患者中110例（94.0%）诊断为显微镜下多血管炎（MPA）,仅有7例（6.0%）诊断为肉芽肿性多血管炎（GPA）。低滴度组伯明翰血管炎活动性评分（BVAS）为（13.7±0.9）分,低于高滴度组的（18.3±0.8）分（t=3.890,P〉0.05）;高滴度组体质量下降发生率高于低滴度组（P〉0.05）;高滴度组蛋白尿、血肌酐升高发生率高于低滴度组（P〉0.05）;高滴度组皮肤改变发生率高于低滴度组（P=0.027）。两组血红蛋白、血小板计数、C反应蛋白（CRP）、C_3、C_4水平比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）;高滴度组白细胞计数、红细胞沉降率均高于低滴度组（P〉0.05）;高滴度组病死率（32.1%,18/56）高于低滴度组（13.6%,8/61）（P〈0.05）。低滴度组平均生存时间为44.7个月〔SE=3.572,95%CI（37.703,51.706）〕,高滴度组平均生存时间为30.6个月〔SE=3.191,95%CI（24.390,36.899）〕。KaplanMeier生存曲线显示,低滴度组1年生存率为93.4%,5年生存率为75.5%;高滴度组1年生存率为59.9%,5年生存率为54.9%,高滴度组患者生存率低于低滴度组（χ^2=4.565,P=0.033）。结论 AASV患者ANCA高滴度者在病情活动度、肾脏受累及病死率方面较低滴度者更为严重,提示ANCA滴度在辅助疾病诊断、反映病情活动、指导治疗及判断预后方面有一定意义,应予以重视。

环磷酰胺致抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎肾损害患者出血性膀胱炎1例报告

抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA）相关小血管炎（ AAV）是一种以毛细血管、微动脉和微静脉受累为主的系统血管炎，其特点为血清中存在ANCA。AAV侵犯全身多个系统，肾脏是最常受累的器官之一，常表现为急进性肾小球肾炎。未经治疗的AAV患者预后很差，大多数患者通过细胞毒药物可获长期缓解，尤其是环磷酰胺（ CTX）联合糖皮质激素。CTX是一种广泛使用的烷化剂，对恶性肿瘤和非肿瘤性疾病有良好治疗效果，但其代谢产物丙烯醛对尿道上皮有细胞毒反应，诱导出血性膀胱炎（ HC）。现将我院肾内科1例ANCA相关小血管炎肾损害患者使用环磷酰胺致出血性膀胱炎的病例报告如下。

他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月-2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%)。11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%)。7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植。至随访期末,2例为CKDⅡ期,1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05)。结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全。

从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的复发率Meta分析

目的 系统性评价利妥昔单抗(RTX)治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的复发率。方法 计算机检索中国知网、Embase、PubMed、Cochrane Library,检索时间为建库开始至2022年3月,查找所有关于RTX治疗AAV的随机对照试验(RCTs)。根据Cochrane协作网的风险偏倚评估工具对纳入的文献进行质量评价,使用RevMan 5.4软件进行统计学分析。结果 共纳入7篇文献,总复发率差异无统计学意义[OR=0.58,95%CI(0.27~1.22),P=0.15];不同时间复发率方面,2组12个月的复发率差异无统计学意义[OR=1.83,95%CI(0.32~10.48),P=0.50],试验组28个月的复发率低于对照组[OR=0.19,95%CI(0.09~0.41),P<0.000 1]。不同疾病类型的复发率,试验组肉芽肿性多血管炎(GPA)的复发率低于对照组[OR=0.18,95%CI(0.08~0.44),P<0.000 1];MPA的复发率差异无统计学意义[OR=0.24,95%CI(0.03~1.71),P=0.15]。对于不同ANCA类型的复发率,试验组PR3-ANCA的复发率低于对照组[OR=0.26,95%CI(0.10~0.66),P=0.005];2组MPO-ANCA的复发率差异无统计学意义[OR=0.51,95%CI(0.02~11.99),P=0.68]。结论 RTX可降低AAV的远期复发率,但最佳持续时间有待进一步研究探讨,且RTX可降低PR3-ANCA阳性的AAV复发率,在GPA中的复发率低于环磷酰胺(CTX)/硫唑嘌呤(AZA)。

抗体清除血液净化技术治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一类累及多系统的自身免疫性疾病,有较高的病死率和进展至终末期肾病的风险。体外循环血液净化技术已成为除糖皮质激素和免疫抑制剂之外治疗AAV的重要辅助手段,包括血浆置换、双重滤过血浆置换和免疫吸附。本文系统综述了抗体清除血液净化技术治疗AAV的研究进展以及指南推荐的变化,为临床应用提供参考。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎病人血小板增多的临床意义

目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)病人周围血中血小板增多的临床意义。方法:分析110例AAV病人临床与相关实验室资料,根据入院后首次周围血小板计数结果分为血小板正常组(n=67例)和血小板增多组(n=43例),对比2组病人的临床及相关实验检查数据,定期随访了解病人的生存情况。结果:单因素分析发现,2组性别、年龄、周围白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数,血清补体C3水平,红细胞沉降率、血清C反应蛋白差异均有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。logistic回归分析发现性别、周围血白细胞计数、中性粒细胞计数是影响AAV病人合并血小板增多的独立危险因素(P<0.05)。血小板增多组强化治疗使用率相较于血小板正常组显著升高(P<0.05)。2组病人死亡率差异有统计学意义(P<0.01)。结论:AAV病人周围血小板增多时的病情较重,预后较差,应积极干预,通过早诊断、早治疗来改善预后。

从1例鼻窦炎的诊治认识抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)在耳鼻咽喉头颈外科临床少见,其临床常表现为鼻出血、鼻溃疡、鼻息肉、鼻窦炎等,尤其病变早期局限时常被误诊。但是AAV的早发现,早治疗对其诊疗具有重要意义。本文报道1例早期以难治性鼻窦炎症状为主的AAV诊疗过程,以其对临床起到借鉴作用。1临床资料患者,男,53岁,因鼻塞、流脓涕伴反复发热3d于2022年6月7日就诊于我院。

以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床特点

目的探讨以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,为临床诊治提供思路。方法总结2017年至2021年在中南大学湘雅医院就诊的6例以周围神经病为首发症状的AAV患者的临床资料。结果6例均为中老年男性,首发症状主要为肢体麻木、疼痛、无力。除神经系统受累外,部分患者伴有上呼吸道、肺部、肾脏、眼睛、耳、皮肤及全身关节受累,EMG提示多发性周围神经损害;5例患者pANCA、MPO阳性,1例患者cANCA、PR3阳性;经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,临床症状及实验室指标均有不同程度的改善。结论以周围神经病变为首发症状的AAV临床表现缺乏特异性,AAV的早期诊断和治疗可以改善患者生活质量和预后。

糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的变化及其与疾病活动度的关系

目的 探讨糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)中的变化及其与疾病活动度的关系。方法 纳入49例AAV患者(AAV组)和53例健康者(对照组)。采用PCR仪辅助酸降解法和高效液相色谱检测两组受试者6种血清降解单糖水平。比较AAV组和对照组受试者、肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)患者、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性AAV患者、非活动、活动和高度活动AAV患者血清降解单糖水平。采用Spearman相关分析评估AAV患者血清降解单糖水平与各临床指标的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血清降解半乳糖胺(GalN_de)水平对MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的预测价值。结果 AAV组受试者血清降解岩藻糖(Fuc_de)、GalN_de、降解葡萄糖(Glc_de)、降解甘露糖(Man_de)、总血清降解单糖水平均高于对照组(P<0.05)。MPA患者总血清降解单糖水平高于GPA患者(P<0.05)。MPO-ANCA阳性AAV患者总血清降解单糖水平高于PR3-ANCA阳性AAV患者(P<0.05)。非活动、活动及高度活动AAV患者血清GalN_de水平比较差异有统计学意义,其中高度活动患者高于非活动患者(P<0.05)。Spearman相关分析结果显示,AAV患者血清Fuc_de与血中性粒细胞计数及红细胞沉降率(ESR)均呈负相关,Glc_de、Man_de及总血清降解单糖水平与ESR及C反应蛋白(CRP)均呈正相关(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,血清GalN_de水平预测MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的ROC曲线下面积(AUC)为0.838(95%CI 0.695~0.982,P=0.009),最佳截断值为0.204 mmol/L,敏感度为83.3%,特异度为79.4%。结论 AAV患者血清糖萼降解后的单糖水平与疾病类型及疾病活动度相关。

广西人群mTOR基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的关系

目的探索广西人群mTOR基因rs4845856位点单核苷酸多态性(SNP)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的关系。方法纳入2005—2022年在广西医科大学第二附属医院、梧州市工人医院确诊为AAV的住院门诊患者212例作为研究对象(AAV组),另选择同期208名健康体检者作为对照组。采用多重聚合酶链反应结合高通量测序法,对选定的位点进行基因分型检测,比较两组的基因频率、基因型分布。通过遗传模型分析基因多态性与AAV发病风险的关系,并结合AAV组临床数据进行对比分析。结果两组间rs4845856位点基因型频率和等位基因频率分布差异无统计学意义(P>0.05)。对于女性亚群,在共显性模型[OR(95%CI):0.11(0.01~0.86),P=0.005]和隐性模型[OR(95%CI):0.09(0.01~0.75),P=0.003]中,TT基因型与AAV易感性表现出强关联性,为AAV发病的保护因素。对于汉族亚群,在隐性模型[OR(95%CI):0.29(0.08~1.05),P=0.038]中,TT基因型与AAV易感性同样存在关联。蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)与rs4845856位点SNP各基因型存在关联(P<0.05)。AAV组中rs4845856位点SNP各基因型与病理分型无关联(P>0.05)。结论mTOR基因rs4845856位点SNP可能与广西人群AAV的遗传易感性相关,TT基因型可能是女性亚群重要的保护因素。

从伏邪角度论治抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎是一种慢性自身免疫性疾病,其发病机制复杂,病情极易迁延反复,并且西医治疗周期长、药物毒副作用等问题仍是当今医患双方关注的重点。针对此病,目前中医尚无系统的辨证论治体系,作者通过对伏邪学说进行梳理总结,发现抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的病因病机特征与伏邪致病特点密切相关,正虚邪实是此病之关键,扶正祛邪须贯穿于此病治疗的各个时期。从伏邪角度论治此病,临床应用颇具疗效。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。

来氟米特联合雷公藤多苷治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎的临床效果

目的:探讨来氟米特联合雷公藤多苷治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎的临床效果。方法:选取2020年2月—2023年2月我院收治的ANCA相关性肾炎患者92例,以随机数表法分成两组,每组46例。对照组给予雷公藤多苷治疗,研究组给予来氟米特联合雷公藤多苷治疗,比较两组临床疗效、肾功能指标、血清学指标及不良反应。结果:研究组治疗总有效率较对照组更高(P<0.05);治疗后两组24h尿蛋白(24h Upro)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、尿酸(UA)水平下降(P<0.05),且研究组较对照组更低(P<0.05);治疗后两组C反应蛋白(CRP)、胱抑素-C(Cys-C)、血管内皮生长因子(VEGF)水平下降(P<0.05),且研究组较对照组更低(P<0.05);两组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:ANCA相关性肾炎患者给予来氟米特联合雷公藤多苷治疗,能提升临床疗效,促进患者肾功能恢复,调节血清学指标水平,且不增加不良反应。

利妥昔单抗治疗抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性及肺部感染1例并文献复习

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎。现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义。