他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月-2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%)。11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%)。7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植。至随访期末,2例为CKDⅡ期,1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05)。结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全。

从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎患者临床特点及影像学分析

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)患者的临床特点。方法回顾性收集2015年8月至2022年6月作者单位收治的10例ANCA相关性HP患者,其中来自中南大学湘雅医院9例,陕西省人民医院1例,男、女各5例,发病年龄43~80岁。分析患者的临床特征、影像学特点、诊治方法及疗效。结果10例患者表现为不同程度的慢性头痛或脑神经受累症状,病程1~84个月。5例患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和核周型ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)同时阳性,2例患者仅血清MPO阳性,p-ANCA和细胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)阳性各1例,p-ANCA和c-ANCA同时阳性1例。6例视力受累,2例听力受累。增强MRI显示患者不同程度的硬脑膜增厚并强化,其中弥漫性增厚4例,局灶性增厚6例,均未累及脑实质。1例患者单用糖皮质激素治疗,1例患者行糖皮质激素联合丙球治疗,8例患者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中1例同时使用利妥昔单抗,经治疗后患者症状均明显缓解。2例在激素和免疫抑制剂减量过程出现头痛加重,再次治疗后症状缓解。结论ANCA相关性HP病程长短不一,临床表现不典型,增强MRI显示的硬脑膜增厚部位在不同ANCA抗体阳性患者间有重叠;糖皮质激素和免疫抑制剂治疗ANCA相关性HP有效。

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的复发率Meta分析

目的 系统性评价利妥昔单抗(RTX)治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的复发率。方法 计算机检索中国知网、Embase、PubMed、Cochrane Library,检索时间为建库开始至2022年3月,查找所有关于RTX治疗AAV的随机对照试验(RCTs)。根据Cochrane协作网的风险偏倚评估工具对纳入的文献进行质量评价,使用RevMan 5.4软件进行统计学分析。结果 共纳入7篇文献,总复发率差异无统计学意义[OR=0.58,95%CI(0.27~1.22),P=0.15];不同时间复发率方面,2组12个月的复发率差异无统计学意义[OR=1.83,95%CI(0.32~10.48),P=0.50],试验组28个月的复发率低于对照组[OR=0.19,95%CI(0.09~0.41),P<0.000 1]。不同疾病类型的复发率,试验组肉芽肿性多血管炎(GPA)的复发率低于对照组[OR=0.18,95%CI(0.08~0.44),P<0.000 1];MPA的复发率差异无统计学意义[OR=0.24,95%CI(0.03~1.71),P=0.15]。对于不同ANCA类型的复发率,试验组PR3-ANCA的复发率低于对照组[OR=0.26,95%CI(0.10~0.66),P=0.005];2组MPO-ANCA的复发率差异无统计学意义[OR=0.51,95%CI(0.02~11.99),P=0.68]。结论 RTX可降低AAV的远期复发率,但最佳持续时间有待进一步研究探讨,且RTX可降低PR3-ANCA阳性的AAV复发率,在GPA中的复发率低于环磷酰胺(CTX)/硫唑嘌呤(AZA)。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎病人血小板增多的临床意义

目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)病人周围血中血小板增多的临床意义。方法:分析110例AAV病人临床与相关实验室资料,根据入院后首次周围血小板计数结果分为血小板正常组(n=67例)和血小板增多组(n=43例),对比2组病人的临床及相关实验检查数据,定期随访了解病人的生存情况。结果:单因素分析发现,2组性别、年龄、周围白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数,血清补体C3水平,红细胞沉降率、血清C反应蛋白差异均有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。logistic回归分析发现性别、周围血白细胞计数、中性粒细胞计数是影响AAV病人合并血小板增多的独立危险因素(P<0.05)。血小板增多组强化治疗使用率相较于血小板正常组显著升高(P<0.05)。2组病人死亡率差异有统计学意义(P<0.01)。结论:AAV病人周围血小板增多时的病情较重,预后较差,应积极干预,通过早诊断、早治疗来改善预后。

中西医结合疗法治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎验案

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一类以血管壁的炎症与坏死为特点的疑难疾病。该文介绍中西医结合疗法治疗ANCA相关性血管炎验案1则。该案患者因“活动后气促伴咯血两个月,加重10 d”入院,查抗髓过氧化物酶抗体(+)、抗蛋白酶3抗体(+),胸部CT示双肺多发间质性炎症,明确诊断为ANCA相关性血管炎合并肺泡出血、肾功能损伤。中医辨证为肾阳不足,虚阳上越。虚火炎上,灼伤肺络,以温阳补肾、滋水降火为治则,方用潜阳封髓丹加减治疗;西医予以糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。治疗后,患者肺泡弥漫出血、呼吸衰竭、肾功能损伤等得以明显缓解。

ATG3 rs2638029、rs3732817基因多态性与广西地区抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的相关性

目的探讨广西地区人群自噬相关基因(ATG)3 rs2638029、rs3732817位点多态性与原发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(AAV)的关联关系。方法采用多重PCR结合高通量测序技术检测194例AAV患者(AAV组)和195例健康成人(对照组)ATG3 rs2638029、ATG3 rs3732817位点的基因型,并收集受试者相关临床资料,分析其基因多态性与AAV易感性、临床症状的关系。结果ATG3 rs2638029、ATG3 rs3732817等位基因和基因型在AAV组和对照组分布差异无统计学意义(P>0.05),两位点存在连锁不平衡(D′=0.969,r^(2)=0.249),两位点可构建3个常见单体型,在AAV组和对照组中,各单体型分布差异无统计学意义(P>0.05)。ATG3 rs2638029及rs3732817不同基因型之间,水肿、血尿、蛋白尿症状发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。ATG3 rs2638029位点不同基因型IgG水平分布差异有统计学意义(P<0.05)。ATG3 rs3732817位点不同基因型白蛋白水平分布差异有统计学意义(P<0.05)。结论广西人群中的AAV患者ATG3基因多态性可能与IgG水平升高、低白蛋白血症相关联,但可能与AAV患者的遗传易感性无明显关联性。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊治进展

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)常出现肾脏受累,称为ANCA相关性肾炎(AAGN)。AAGN对患者的生存和长期预后有重要影响,早期诊断和及时适当的治疗至关重要。近年来,国内外大量临床试验的开展以及多部指南的发布为AAGN患者的临床管理决策提供了重要依据和宝贵指导意见。本文就此对AAGN的诊治进展进行简要概述。

肺部受损的髓过氧化物酶阳性抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎59例临床特征分析

目的探讨肺部受损的髓过氧化物酶(MPO)阳性抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床及肺部影像学特征。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月在中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院肾内科就诊的MPO-ANCA阳性且确诊为AAV的59例患者的一般资料、实验室检查结果、肺部影像学资料和合并症。根据患者尿常规、血肌酐及估算的肾小球滤过率(eGFR)等结果将患者分为单纯肺损伤组和肺肾合并损伤组,对两组患者的上述资料进行比较分析。结果纳入的59例患者中,男27例、女32例,发病年龄为24~93(61.8±15.6)岁。单纯肺损伤组13例,肺肾合并损伤组46例,两组的发病年龄及性别差异均无统计学意义(P均>0.05)。与单纯肺损伤组相比,肺肾合并损伤组患者血红蛋白[(85.13±23.79)g/L vs(116.38±23.99)g/L]、白蛋白[(27.55±4.68)g/L vs(34.75±5.31)g/L]水平降低,红细胞沉降率[(73.60±35.04)mm/1 h vs(57.77±34.56)mm/1 h]、CRP[28.15(5.08,103.00)mg/L vs 14.30(5.55,58.70)mg/L]水平增高,体重下降患者的占比[4.3%(2/46)vs 30.8%(4/13)]降低,有恶心纳差/乏力症状的患者占比[37.0%(17/46)vs 7.7%(1/13)]增高,高血压患者占比[87.0%(40/46)vs 46.2%(6/13)]增高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。59例患者均行胸部CT检查,影像学改变以网格样改变、斑片实变影及胸膜增厚多见,但这些特征性改变在两组患者间差异无统计学意义(P均>0.05)。结论MPO-ANCA阳性的AAV患者肺部影像学改变多样,但单纯肺损伤组与肺肾合并损伤组的肺部影像学改变无特异性。肺肾合并损伤组患者合并高血压的比例高于单纯肺损伤组,且容易出现严重的贫血及低蛋白血症,提示预后不良。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎继发间质性肺病的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(Anti-Neutrophil Cytoplasm Antibody, ANCA)相关性血管炎(Anti-neutrophil cytoplasmic Antibodies Associated Vasculitis, AAV)是结缔组织疾病(Connective Tissue Disease, CTD)相关的间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease, ILD)的一种,因其发病机制尚且不能明确,诊断较为困难,复发率高等特点,目前仍需要进一步研究,本文将从近年来AAV-ILD的发病机制、血清标志物及治疗等方面的研究进展进行系统性论述。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者应用体外膜肺氧合的护理

总结1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血患者应用ECMO辅助治疗的护理体会。针对该患者氧合难以维持、肺泡持续出血,采取静脉-静脉体外膜肺氧合辅助治疗。护理要点:预防和控制感染、俯卧位通气护理、精准化容量管理、严密监测凝血和出血、阶段式康复运动以及个性化心理支持。其中初期抗凝治疗适用性监测及抗凝治疗后管理是该案例的特点和重点。患者第11天成功撤除体外膜肺氧合,第13天脱离机械通气,第30天转出ICU,17 d后顺利出院。

髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者血清IgG4及Th1/Th2细胞因子检测分析

目的了解髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者血清中IgG4及辅助性T细胞(Th)1/Th2细胞因子的表达情况。方法收集苏州大学附属第二医院50例AAV患者及40例同期健康体检者的血清样本,采用免疫比浊法测定IgG水平,采用ELISA法测定IgG4水平,采用流式细胞术微球阵列(CBA)技术检测血清中Th1/Th2细胞因子的水平,比较两组样本上述指标的差异,分析不同指标之间的相关性。结果共收集到50例AAV患者血清样本,其中MPO-AAV患者40例(80.0%)。MPO-AAV组血清IgG4水平为(1.13±0.33)g/L,IgG4/IgG比值为0.094±0.032,IL-4水平为(2.54±0.68)pg/mL,IL-6水平为15.22(8.83,59.52)pg/mL,均高于健康体检者[IgG4水平为(0.80±0.27)g/L,IgG4/IgG比值为0.070±0.028,IL-4水平为(1.96±0.60)pg/mL,IL-6水平为4.95(2.82,13.25)pg/mL],差异均有统计学意义(P均<0.01),且MPOAAV患者血清IgG4水平与IL-6水平呈正相关(r_(s)=0.508,P<0.05)。结论我院AAV患者中MPO-AAV比例较高。MPO-AAV患者血清中IgG4水平及IL-4、IL-6水平均升高,且IgG4升高与IL-6升高呈正相关,提示IgG4的升高与MPO-AAV患者Th1/Th2细胞因子平衡失调有关。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微镜下多动脉炎和变应性肉芽肿病。该文就ANCA相关性血管炎的发病机制、临床表现、组织病理学改变、ANCA检测的临床意义以及治疗等进行简要介绍。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎分子发病机制

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是由ANCA介导,以寡免疫复合物沉积、坏死性小血管炎为特征的一组疾病,其发病机制目前仍不是十分清楚,主要与遗传、环境、感染及某些药物的影响等有关。本文就近年来ANCA的产生、中性粒细胞的活化、内皮细胞损伤及淋巴细胞在疾病发生中的作用展开综述。

血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床疗效

目的分析血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者的短期疗效、不良反应和长期预后。方法收集2011年10月—2018年12月在上海长海医院确诊且行血浆置换治疗的15例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,比较血浆置换治疗前与治疗后患者血清ANCA清除相关指标[髓过氧化物酶(MPO)定量]、伯明翰血管炎活动度评分(BVAS评分),以及血清肌酐(sCr)、尿素氮(BUN)、血红蛋白(Hb)、白蛋白、CRP水平。记录血浆置换治疗过程中患者的不良反应和出院后随访情况。结果15例患者中,男9例、女6例;年龄29~84岁,平均年龄为(67.27±12.36)岁。所有患者肺和肾脏均受累,皮肤黏膜受累7例,胃肠道受累11例,心血管系统受累8例,神经系统受累4例,耳鼻喉受累3例。治疗后患者的MPO定量为(65.07±46.14)U/mL、CRP水平为(26.62±31.63)mg/L,分别显著低于治疗前的(144.31±55.02)U/mL、(72.76±62.10)mg/L(P值均<0.05)。治疗前与治疗后患者的BVAS评分,以及sCr、BUN、Hb、白蛋白水平的差异均无统计学意义(P值均>0.05)。15例患者中仅1例在血浆置换治疗过程中发生低血压和发现血栓形成,其余患者均未发生过敏、寒颤、出血等不良反应。14例患者出院后随访,平均随访时间为(29.78±19.30)个月;其中肾功能部分恢复而脱离血液透析治疗4例,维持性血液透析治疗7例,死亡3例(呼吸衰竭死亡2例、心源性猝死1例)。结论血浆置换治疗对短期内清除血液循环中ANCA有一定疗效,有利于疾病诱导期的缓解,且安全性较高。

血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者外周血高迁移率族蛋白-1水平的影响

目的：观察血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）外周血高迁移率族蛋白-1（highmobility group box chromosomal protein 1,HMGB1）的影响。方法：13例活动期AAV患者,男10例,女3例,年龄41岁~76岁,BVAS评分（21.8±4.9）分,其中11例p/MPO-ANCA阳性,2例c/PR3-ANCA阳性,ANCA水平（295.78±52.76）RU/m L。均给予糖皮质激素及其冲击疗法等治疗基础上,辅以血浆置换。分别留取血浆置换治疗前空腹（TO）、治疗开始后2 h（T1）、血浆置换停止后12 h（T2）患者静脉血标本,分离血清后采用ELISA法检测其中的HMGB1。结果：本组患者行血浆置换后2 h血清HMGB1水平（3.67±0.93）ng/ml,较血浆置换前血清HMGB1水平（7.8±1.26）ng/ml显著下降,血浆置换后12 h血清HMGB1水平（5.18±0.93）ng/ml稍有回升,但仍低于血浆置换前浓度（P〈0.05）;血管炎活动指标（ESR、CRP、BVAS评分）较血浆置换前均降低。结论：血浆置换能有效清除AASV患者外周血清HMGB1,可明显降低疾病活动度。

以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征分析

目的总结以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)的临床特征,以提高诊治水平。方法回顾分析2014年9月至2020年4月焦作市人民医院呼吸与危重症医学科收治的5例AAV患者的临床资料。结果5例患者中,男2例,女3例,年龄为68~85岁,中位年龄70岁。临床表现为气促、呼吸困难或胸闷、喘息、咳嗽、咳痰、咯血、发热等。5例均有肺部受累,单纯肺部受累2例;3例肾脏受累,均有镜下血尿和蛋白尿,肾功能不全1例;1例心脏受累,表现为肺动脉高压和心包积液;1例肌电图证实周围神经受累。初诊易误诊为肺炎、特发性肺纤维化(IPF)等。核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)或抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性5例,胞浆型抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性1例。肺穿刺证实肉芽肿性炎1例。胸部CT表现为多发结节或实变伴或不伴小空洞形成、片状渗出浸润影、肺动脉高压、间质性肺炎、支气管扩张、纤维条索影等。糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗2例,单纯激素治疗1例均好转,1例放弃治疗后死亡,1例拒绝进一步治疗。结论AAV起病年龄较大,临床症状无特异性,累及肺部时易误诊为肺炎、IPF等,从查体和检查化验中发现多系统受累的证据,结合抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、肺穿刺病理证据等有助于诊断。

双阴性T细胞对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的影响

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者外周血中双阴性T细胞(DNT)的表达情况。方法选取50例AAV患者(AAV组),按照疾病活动情况分为活动组36例和缓解组14例;按照有无肾损害分为肾损害组32例和非肾损害组18例。同期招募30例健康志愿者作为对照组。比较AAV组患者与对照组DNT细胞及胞内细胞因子白细胞介素17(IL-17)、白细胞介素4(IL-4)和γ干扰素(IFN-γ)水平的差异及与患者临床指标的相关性。结果AAV组患者DNT、IL-17及IFN-γ水平高于对照组(P<0.05),而IL-4低于对照组(P<0.05)。AAV患者活动组DNT、IL-17水平高于缓解组(P<0.05)。AAV患者肾损害组DNT和IL-17水平高于非肾损害组(P<0.05)。AAV患者DNT与红细胞沉降率(ESR)、血清肌酐(Scr)、24h尿蛋白、伯明翰评分、抗中性粒细胞胞质抗体滴度呈正相关(P<0.05);IL-17与Scr、24h尿蛋白呈正相关(P<0.05),而IL-4、IFN-γ与临床指标无相关性(P>0.05)。结论DNT与AAV的发病有相关性。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的机制与治疗进展

血管炎是一类可引起血管非特异性炎症和坏死的自身免疫性疾病。按血管受累的大小分类,包括了小血管炎、中等血管炎及大血管炎。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)属于小血管炎的范畴,主要包含了肉芽肿性多血管炎(GPA),显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸肉芽肿性多血管炎(EGPA)。它们可累及全身不同脏器,活动期异常凶险,治疗不及时可致高死亡率。本文简要综述AAV的发病机制及治疗进展。