以急性眼肌麻痹为唯一临床表现的抗GQ1b抗体综合征二例报道

在临床实践中,眼肌麻痹的鉴别诊断具有一定的难度。有研究表明抗人神经节苷脂Q1b(GQ1b)抗体与眼肌麻痹存在密切相关性。抗GQ1b抗体综合征包括Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)、伴眼外肌麻痹的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)、Bickerstaff’s脑干脑炎(Bickerstaff’s brainstem encephalitis,BBE)和抗GQ1b抗体阳性的急性眼肌麻痹,其中以抗GQ1b抗体阳性的急性眼肌麻痹较为少见,在临床诊断中难以识别且容易被误诊。

多重抗神经节苷脂抗体阳性的复发型米勒-费希尔综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是GBS的一种特殊变异型,大多呈单向病程,临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者,急性起病,发病前有上呼吸道感染症状,伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院,经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现,脑脊液呈蛋白-细胞分离,血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)(+),抗GT1a抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)(+),抗GQ1b抗体IgG(++),抗单唾液酸神经节苷脂(monosialoganglioside 3,GM3)抗体IgM(+),诊断复发型MFS,经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性,少数患者可出现复发,一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

吉兰-巴雷综合征谱系疾病的诊断

吉兰．巴雷综合征（GBS）临床特征为四肢弛缓性、对称性、上行性麻痹，伴颅神经和呼吸肌受累，脑脊液蛋白细胞分离及神经电生理改变。通常认为是累及周围神经系统的自身免疫性疾病。近些年来不断有GBS谱系疾病或GBS变异型的报道，血清抗体[如抗GQ1b抗体、抗神经节苷脂抗体]被发现。2014年由多国专家组成的GBS分类组制定并发表新的诊断和分类标准，旨在帮助神经科和非神经科医师在诊断GBS时，以一个简单易行且涵盖面广的诊断系统为依据。