他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎患者临床特点及影像学分析

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)患者的临床特点。方法回顾性收集2015年8月至2022年6月作者单位收治的10例ANCA相关性HP患者,其中来自中南大学湘雅医院9例,陕西省人民医院1例,男、女各5例,发病年龄43~80岁。分析患者的临床特征、影像学特点、诊治方法及疗效。结果10例患者表现为不同程度的慢性头痛或脑神经受累症状,病程1~84个月。5例患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和核周型ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)同时阳性,2例患者仅血清MPO阳性,p-ANCA和细胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)阳性各1例,p-ANCA和c-ANCA同时阳性1例。6例视力受累,2例听力受累。增强MRI显示患者不同程度的硬脑膜增厚并强化,其中弥漫性增厚4例,局灶性增厚6例,均未累及脑实质。1例患者单用糖皮质激素治疗,1例患者行糖皮质激素联合丙球治疗,8例患者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中1例同时使用利妥昔单抗,经治疗后患者症状均明显缓解。2例在激素和免疫抑制剂减量过程出现头痛加重,再次治疗后症状缓解。结论ANCA相关性HP病程长短不一,临床表现不典型,增强MRI显示的硬脑膜增厚部位在不同ANCA抗体阳性患者间有重叠;糖皮质激素和免疫抑制剂治疗ANCA相关性HP有效。

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月-2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%)。11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%)。7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植。至随访期末,2例为CKDⅡ期,1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05)。结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全。

利妥昔单抗治疗抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性及肺部感染1例并文献复习

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎。现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义。

从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并骨髓巨细胞病毒感染1例并文献复习

抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AASV)是一组主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,以血清中能够检测到ANCA为突出特点,包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病临床表现复杂多样,涉及多器官系统,不经治疗者预后较差。糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗策略显著改善了患者的预后,但同时会增加患者发生感染的风险。因此,如何共同管理原发病和感染,是临床实践中值得探讨的问题。本文报道1例AASV治疗过程中出现骨髓巨细胞病毒感染致血液系统三系减低病例。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎病人血小板增多的临床意义

目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)病人周围血中血小板增多的临床意义。方法:分析110例AAV病人临床与相关实验室资料,根据入院后首次周围血小板计数结果分为血小板正常组(n=67例)和血小板增多组(n=43例),对比2组病人的临床及相关实验检查数据,定期随访了解病人的生存情况。结果:单因素分析发现,2组性别、年龄、周围白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数,血清补体C3水平,红细胞沉降率、血清C反应蛋白差异均有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。logistic回归分析发现性别、周围血白细胞计数、中性粒细胞计数是影响AAV病人合并血小板增多的独立危险因素(P<0.05)。血小板增多组强化治疗使用率相较于血小板正常组显著升高(P<0.05)。2组病人死亡率差异有统计学意义(P<0.01)。结论:AAV病人周围血小板增多时的病情较重,预后较差,应积极干预,通过早诊断、早治疗来改善预后。

抗中性粒细胞胞质抗体阳性表达在儿童狼疮肾炎中的临床价值研究

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilic cytoplasmic antibody,ANCA)阳性在狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患儿中疾病活动性以及对疾病严重程度的影响,为临床医生快速明确诊断,提供合理临床决策,规范诊治提供循证医学证据,为系统性红斑狼疮诊疗研究提供新的思路。方法收集2014年1月到2022年4月期间在昆明市儿童医院肾脏风湿免疫科及重症监护室接受住院治疗的LN患儿170例,其中完成ANCA检查的患儿共93例,ANCA阳性有33例,将其定为实验组,其余60例ANCA阴性患儿为对照组,将两组患儿的临床表现、实验室检查、SLEDAI评分、治疗及预后进行比较。结果LN患儿中最常见表现为蛋白尿(59.13%),其他常见表现依次为发热(48.38%)、水肿(39.78%)、血尿(34.4%);ANCA阳性患儿的肾功能损害程度明显高于ANCA阴性组患儿[ANCA阳性组肌酐(75.17±45.85)μmol/L;ANCA阴性组肌酐(55.63±41.78)μmol/L];ANCA阳性组24 h尿蛋白定量高于ANCA阴性组[(1.61±0.12)g比(1.02±0.38)g];ANCA阳性与ANCA阴性的LN患儿血常规、肝肾功能、血脂、免疫球蛋白、补体、炎症指标等差异无统计学意义;ANCA阳性组的患儿SLEDAI评分明显高于ANCA阴性组(SLEDAI评分平均数分别为15.62和11.78,P=0.033);ANCA阳性组生存率低于阴性组。结论ANCA阳性的LN患儿疾病活动性更强、基础肾功能更差、临床预后不良的可能性更大。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎诊治进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)是一类以全身多系统小血管坏死性炎症和纤维素样坏死以及血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性为特征表现的一种系统性自身免疫性疾病。在该病患病人群中,肾脏损害较为常见,其主要临床表现为血尿、蛋白尿以及不同程度的肾功能损害。目前仍将糖皮质激素联合免疫抑制剂作为AAV治疗的常规方案,但该方案复发率高且不良反应较多。为寻找更安全、有效、全面的治疗手段,本文对AAV的最新诊治进展进行综述。

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的复发率Meta分析

目的 系统性评价利妥昔单抗(RTX)治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的复发率。方法 计算机检索中国知网、Embase、PubMed、Cochrane Library,检索时间为建库开始至2022年3月,查找所有关于RTX治疗AAV的随机对照试验(RCTs)。根据Cochrane协作网的风险偏倚评估工具对纳入的文献进行质量评价,使用RevMan 5.4软件进行统计学分析。结果 共纳入7篇文献,总复发率差异无统计学意义[OR=0.58,95%CI(0.27~1.22),P=0.15];不同时间复发率方面,2组12个月的复发率差异无统计学意义[OR=1.83,95%CI(0.32~10.48),P=0.50],试验组28个月的复发率低于对照组[OR=0.19,95%CI(0.09~0.41),P<0.000 1]。不同疾病类型的复发率,试验组肉芽肿性多血管炎(GPA)的复发率低于对照组[OR=0.18,95%CI(0.08~0.44),P<0.000 1];MPA的复发率差异无统计学意义[OR=0.24,95%CI(0.03~1.71),P=0.15]。对于不同ANCA类型的复发率,试验组PR3-ANCA的复发率低于对照组[OR=0.26,95%CI(0.10~0.66),P=0.005];2组MPO-ANCA的复发率差异无统计学意义[OR=0.51,95%CI(0.02~11.99),P=0.68]。结论 RTX可降低AAV的远期复发率,但最佳持续时间有待进一步研究探讨,且RTX可降低PR3-ANCA阳性的AAV复发率,在GPA中的复发率低于环磷酰胺(CTX)/硫唑嘌呤(AZA)。

抗体清除血液净化技术治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一类累及多系统的自身免疫性疾病,有较高的病死率和进展至终末期肾病的风险。体外循环血液净化技术已成为除糖皮质激素和免疫抑制剂之外治疗AAV的重要辅助手段,包括血浆置换、双重滤过血浆置换和免疫吸附。本文系统综述了抗体清除血液净化技术治疗AAV的研究进展以及指南推荐的变化,为临床应用提供参考。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微镜下多动脉炎和变应性肉芽肿病。该文就ANCA相关性血管炎的发病机制、临床表现、组织病理学改变、ANCA检测的临床意义以及治疗等进行简要介绍。

来氟米特联合雷公藤多苷治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎的临床效果

目的:探讨来氟米特联合雷公藤多苷治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎的临床效果。方法:选取2020年2月—2023年2月我院收治的ANCA相关性肾炎患者92例,以随机数表法分成两组,每组46例。对照组给予雷公藤多苷治疗,研究组给予来氟米特联合雷公藤多苷治疗,比较两组临床疗效、肾功能指标、血清学指标及不良反应。结果:研究组治疗总有效率较对照组更高(P<0.05);治疗后两组24h尿蛋白(24h Upro)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、尿酸(UA)水平下降(P<0.05),且研究组较对照组更低(P<0.05);治疗后两组C反应蛋白(CRP)、胱抑素-C(Cys-C)、血管内皮生长因子(VEGF)水平下降(P<0.05),且研究组较对照组更低(P<0.05);两组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:ANCA相关性肾炎患者给予来氟米特联合雷公藤多苷治疗,能提升临床疗效,促进患者肾功能恢复,调节血清学指标水平,且不增加不良反应。

从1例鼻窦炎的诊治认识抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)在耳鼻咽喉头颈外科临床少见,其临床常表现为鼻出血、鼻溃疡、鼻息肉、鼻窦炎等,尤其病变早期局限时常被误诊。但是AAV的早发现,早治疗对其诊疗具有重要意义。本文报道1例早期以难治性鼻窦炎症状为主的AAV诊疗过程,以其对临床起到借鉴作用。1临床资料患者,男,53岁,因鼻塞、流脓涕伴反复发热3d于2022年6月7日就诊于我院。

以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床特点

目的探讨以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,为临床诊治提供思路。方法总结2017年至2021年在中南大学湘雅医院就诊的6例以周围神经病为首发症状的AAV患者的临床资料。结果6例均为中老年男性,首发症状主要为肢体麻木、疼痛、无力。除神经系统受累外,部分患者伴有上呼吸道、肺部、肾脏、眼睛、耳、皮肤及全身关节受累,EMG提示多发性周围神经损害;5例患者pANCA、MPO阳性,1例患者cANCA、PR3阳性;经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,临床症状及实验室指标均有不同程度的改善。结论以周围神经病变为首发症状的AAV临床表现缺乏特异性,AAV的早期诊断和治疗可以改善患者生活质量和预后。

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎的临床诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管炎症和坏死为主要组织学病变的系统性疾病,可导致全身多器官损害和功能障碍。AAV病变常累及肾脏,引起ANCA相关性肾炎(AAGN)。儿童AAV发病率低,临床上少见,但肾脏较易受累,且进展快,约半数患儿就诊时即表现为急进性肾炎综合征。早期诊断、及时治疗AAGN对改善儿童AAV的预后具有重要作用。目前国内外关于AAGN诊治的指南多基于于成人患者的研究数据,关于儿童患者的临床研究较少。本文将对儿童AAGN的病因、发病机制及临床诊治进展进行综述。

蛋白酶3和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体检测面临的问题及可能的解决方法

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)自1982年被发现以来,蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)已被确定是ANCA最重要的两种靶抗原,其检测方法从最初的间接免疫荧光法发展到目前的酶联免疫吸附试验和化学发光法。PR3-ANCA主要识别4个由PR3糖基化修饰的不连续构象表位。而MPO-ANCA主要识别位于MPO重链的3个构象表位和多个基于二级结构的线性表位。目前PR3-和MPO-ANCA的检测方法存在靶抗原自身抗原性改变和抗原表位遮蔽等问题,导致检测灵敏度和准确性的缺陷。采用基因工程方法制备在PR3抗原C末端和MPO抗原羧基端生物素定点标记的抗原,有助改善上述问题。

抗中性粒细胞胞浆抗体与系统性红斑狼疮患者疾病活动度的相关性

目的 探讨中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者疾病活动中的作用,为临床诊疗提供实验室依据。方法 将1 025例SLE患者纳入本研究,并依据系统性红斑狼疮疾病活动指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)将其分为非活动组(n=750)和活动组(n=275)。记录并比较两组患者的人口学特征、临床症状、自身抗体、常规实验室检查、细胞因子和肾脏病理学等指标。结果 活动组患者具有肾、肺、皮肤、关节炎表现的发生率明显高于非活动组(均P <0.05)。所有患者均进行了ANCA检测,核周型ANCA(perinuclear ANCA, p-ANCA)是最主要的核型,且与疾病的活动状态显著相关(P <0.05)。对两组患者的自身抗体进行分析,结果显示,对髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)有反应的患者有25例,所有患者对蛋白酶3(proteinase 3, PR3)均无反应;此外,两组之间的抗双链DNA(double-stranded DNA,dsDNA)抗体、抗核小体抗体的差异有统计学意义(P <0.05)。与非活动组相比,活动组p-ANCA+的患者血清β2-微球蛋白(beta-2-microglobulin,β2-MG)显著升高、抗dsDNA抗体滴度及SLEDAI评分明显增加;相反,白蛋白、C3和C4水平显著降低(P <0.05)。同时,p-ANCA与IL-6水平明显相关,且IL-6水平随SLEDAI的增加而显著增加。此外,p-ANCA阳性的患者更易于发生狼疮性肾炎,但与肾脏病理无关。结论 在SLE患者中,p-ANCA的出现表明了更严重的疾病活动状态。

糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的变化及其与疾病活动度的关系

目的 探讨糖萼组分在不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)中的变化及其与疾病活动度的关系。方法 纳入49例AAV患者(AAV组)和53例健康者(对照组)。采用PCR仪辅助酸降解法和高效液相色谱检测两组受试者6种血清降解单糖水平。比较AAV组和对照组受试者、肉芽肿性多血管炎(GPA)和显微镜下多血管炎(MPA)患者、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性AAV患者、非活动、活动和高度活动AAV患者血清降解单糖水平。采用Spearman相关分析评估AAV患者血清降解单糖水平与各临床指标的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价血清降解半乳糖胺(GalN_de)水平对MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的预测价值。结果 AAV组受试者血清降解岩藻糖(Fuc_de)、GalN_de、降解葡萄糖(Glc_de)、降解甘露糖(Man_de)、总血清降解单糖水平均高于对照组(P<0.05)。MPA患者总血清降解单糖水平高于GPA患者(P<0.05)。MPO-ANCA阳性AAV患者总血清降解单糖水平高于PR3-ANCA阳性AAV患者(P<0.05)。非活动、活动及高度活动AAV患者血清GalN_de水平比较差异有统计学意义,其中高度活动患者高于非活动患者(P<0.05)。Spearman相关分析结果显示,AAV患者血清Fuc_de与血中性粒细胞计数及红细胞沉降率(ESR)均呈负相关,Glc_de、Man_de及总血清降解单糖水平与ESR及C反应蛋白(CRP)均呈正相关(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,血清GalN_de水平预测MPO-ANCA阳性AAV疾病高度活动的ROC曲线下面积(AUC)为0.838(95%CI 0.695~0.982,P=0.009),最佳截断值为0.204 mmol/L,敏感度为83.3%,特异度为79.4%。结论 AAV患者血清糖萼降解后的单糖水平与疾病类型及疾病活动度相关。

激素联合吗替麦考酚酯治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾脏损害患者的远期预后

目的：回顾性分析激素联合吗替麦考酚酯（MMF）治疗抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）肾脏损害患者的远期预后. 方法：2000年1月至2012年6月确诊AAV伴活动性肾脏损害的患者51例（男21例,女30例）,平均年龄46.4±15.8岁,中位伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS） 13分,血清肌酐61.9～433.2 μmol/L（平均203.3±106.1 μmol/L）.所有患者均采用激素联合MMF（1～2.0 g/d）诱导治疗（其中14例予联合葡萄球菌A蛋白免疫吸附或双重血浆置换）,缓解后采用激素联合MMF（0.5～0.75 g/d）维持治疗.观察MMF治疗对AAV的临床疗效及远期人肾存活率. 结果：51例AAV患者随访3～ 155月（中位时间56月）,MMF治疗时间3～ 120月（中位时间23月）.诱导期1例死于肺部感染,1例进入终末期肾病（ESRD）,3例未缓解.46例（90.2％）获得缓解者进入维持治疗.随访期间3例因肺部感染死亡,3年和5年的人存活率均为93.2％.7例进入ESRD,3年和5年的肾存活率分别为91.8％和83.0％.共13例（28.3％）复发（中位复发时间43月）,其中10例肾脏复发,3例肾外复发.3年和5年的累积复发率分别为13.2％和25.6％.21例（41.2％）患者共发生不良反应29例次,包括感染27例次（肺部感染16例次）及血糖升高2例. 结论：激素联合MMF是AAV伴肾脏损害患者的有效治疗方法,肺部感染是该疗法的常见并发症及主要死亡原因,应加强肺部感染的预防.MMF治疗AAV的远期疗效仍需多中心、大样本临床对照试验来进一步验证.