获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例

获得性凝血因子XⅢ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。1例于我院行正颌手术的患者,因术中出血不止而终止手术,最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子XⅢ缺乏症。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对获得性凝血因子XⅢ缺乏症的认识。

抗凝血酶Ⅲ、纤维蛋白原联合Geneva评分对肺癌患者并发肺血栓栓塞症的诊断价值

目的:探讨抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)、纤维蛋白原(FIB)联合Geneva评分对肺癌患者并发肺血栓栓塞症(PTE)的诊断价值。方法:选取2021年4月—2023年3月中国人民解放军陆军第七十三集团军医院收治的50例肺癌并发PTE患者纳入PTE组,选取同期肺癌未并发PTE的50例患者纳入对照组。收集并比较两组一般资料及血清ATⅢ、FIB水平、Geneva评分,采用logistic回归分析肺癌患者并发PTE的影响因素,应用受试者工作特征(ROC)曲线验证ATⅢ、FIB及Geneva评分对肺癌并发PTE的诊断价值。结果:PTE组冠心病、腺癌、TNM分期Ⅲ期、Ⅳ期、手术、化疗患者占比、D-二聚体、血红蛋白、ATⅢ、FIB及Geneva评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。logistic回归分析结果显示,ATⅢ、FIB、Geneva评分是肺癌并发PTE的独立影响因素(P<0.05)。ATⅢ、FIB、Geneva评分联合诊断的曲线下面积(AUC)为0.929,高于ATⅢ、FIB、Geneva评分单独诊断的0.776、0.783、0.771。结论:ATⅢ、FIB、Geneva评分均能很好地预测肺癌并发PTE,三者联合时诊断价值更高。

VWF、AT-Ⅲ、凝血因子对慢加急性肝衰竭的临床预测价值

目的探讨VWF、AT-Ⅲ、凝血因子对慢加急性肝衰竭(acute-on-chronic liver failure,ACLF)患者的临床预测价值。方法回顾性分析2021年9月至2023年5月昆明医科大学第二附属医院消化内科收治的111例肝硬化患者的临床资料,并计算Child-Pugh评分、MELD评分、MELD-NA评分。分析影响ACLF的相关因素,并评估VWF、AT-Ⅲ、凝血因子对ACLF的预测价值。结果与低MELD组相比,高MELD组IL-6、PCT、CRP、VWF水平升高,差异有统计学意义(P<0.05),而凝血因子Ⅷ水平升高差异无统计学意义(Z=0.169,P=0.866);凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ和AT-Ⅲ水平降低,差异有统计学意义(P<0.05)。患者的IL-6、PCT、CRP、VWF、AT-Ⅲ和凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ水平在不同Child-Pugh分级中的差异有统计学意义(P<0.05)。单变量分析中,PCT、CRP、VWF、AT-Ⅲ和凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ与ACLF发生相关(P<0.05)。多因素分析显示,VWF、AT-Ⅲ为ACLF是否发生的独立危险因素(P均<0.05)。AT-Ⅲ、VWF诊断效能ROC曲线分析,AT-Ⅲ的AUC值为0.873(P<0.001),敏感度为94.1%,特异度为73.1%;VWF的AUC值为0.699(P=0.002),敏感度为65.4%,特异度为79.6%。结论肝硬化患者的IL-6、PCT、CRP、VWF、AT-Ⅲ和凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ水平在不同Child-Pugh分级中存在差异;肝硬化患者MELD评分增大,IL-6、PCT、CRP、VWF水平升高,凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ和AT-Ⅲ水平降低;AT-Ⅲ、VWF是ACLF的独立危险因素,可一定程度预测ACLF的发生,为ACLF的诊断提供依据。

抗凝血酶Ⅲ活性联合常规凝血指标预测深静脉血栓形成的应用价值

目的探讨血浆抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性联合常规凝血指标检测在深静脉血栓形成(DVT)患者中的应用价值。方法本研究为回顾性研究。收集2021年1—12月在南阳市中心医院血管外科确诊的163例DVT患者(其中125例为初诊DVT患者,38例为取静脉滤器患者)作为病例组,同期137例健康正常人为对照组。DVT组中男性78例,女性85例,年龄(56.56±13.49)岁;对照组中男性92例,女性45例,年龄(42.31±10.32)岁。采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较ATⅢ等计量资料在不同人群或DVT亚组中的差异;采用χ2检验比较性别等计数资料。对DVT组与对照组的相关检测指标进行Fisher判别分析,利用受试者工作特征曲线评估ATⅢ活性降低在DVT事件中诊断效能,采用logistic回归分析DVT事件的危险因素。结果DVT组的ATⅢ活性低于对照组[(89.79±11.08)%比(96.52±8.28)%,t=37.895,P<0.001]。ATⅢ减低组(ATⅢ≤80%)患者合并手术史、心脑血管疾病史的比例高于ATⅢ正常组[71.43%(20/28)比47.42%(46/97),71.43%(20/28)比48.45%(47/97),χ2=5.024、4.612,均P<0.05]。Fisher判别函数评估ATⅢ水平联合传统凝血指标在甄别DVT中的应用:健康对照组Y1=0.114×年龄+1.742×凝血酶原时间-0.176×活化部分凝血活酶时间+6.479×凝血酶时间+7.798×纤维蛋白原-0.378×D-二聚体+0.021×血小板计数+1.035×ATⅢ-132.585;DVT组Y2=0.203×年龄+1.949×凝血酶原时间-0.161×活化部分凝血活酶时间+6.246×凝血酶时间+8.158×纤维蛋白原+0.105×D-二聚体+0.018×血小板计数+0.937×ATⅢ-127.587,总符合率为85.11%(223/262)。ATⅢ判断DVT事件的曲线下面积为0.706,截断值为86.5%,灵敏度和特异度分别为46.77%和91.24%。在调整了性别和年龄后,ATⅢ<86.5%是发生DVT事件的最主要独立危险因素(优势比=10.460,95%可信区间为4.676~23.400)。结论DVT患者的ATⅢ水平显著降低,ATⅢ联合常规凝血指标有助于甄别DVT事件。ATⅢ<86.5%是发生DVT事件的主要独立危险因素,应警惕ATⅢ水平降低人群的静脉血栓形成风险。

乳酸钠林格液对血浆凝血因子Ⅰ和抗凝血酶-Ⅲ的影响

目的观察术中快速输注乳酸钠林格(Ringer)液对凝血功能的影响。方法25例子宫肌瘤切除术患者在术中快速输注Ringer液20mL·kg-1·h-1,并在输液前、手术后分别测定血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、红细胞比容(HCT)、凝血因子Ⅰ(FIB)和抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)水平。结果术后Hb、PLT、HCT、FIB和AT-Ⅲ水平均比输液前明显降低(P<0.05或P<0.01),且FIB和AT-Ⅲ水平下降与血液稀释程度不成比例。结论术中快速输注小剂量Ringer液可诱发血液的高凝状态,FIB和AT-Ⅲ水平的明显下降与血液稀释及凝血酶生成增多引起的消耗增加有关。

血浆凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ、纤维蛋白原和抗凝血酶Ⅲ在2型糖尿病早期干预中的应用

2型糖尿病属于一组代谢性紊乱性疾病,极易发生血管并发症,累及冠状动脉、眼底静脉等很多重要组织及器官血管,因此具有极高的致残率及死亡率[1]。针对这一情况,对糖尿病患者血管病变的发生进行有效地防止具有极为重要的临床意义。为此须对患者的血液高凝状态及血栓形成进行有效的预防。

2型糖尿病患者血浆凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ和纤维蛋白原、抗凝血酶Ⅲ联合检测的临床应用价值

目的探讨2型糖尿病(T2DM)患者血浆凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ、纤维蛋白原和抗凝血酶Ⅲ在临床上的应用价值。方法随机选取在本院住院治疗的T2DM患者60例,其中有并发症患者30例(并发症组),单纯糖尿病患者30例(单纯糖尿病组),并以同期健康体检者30例作为对照组。测定各组患者血浆凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ、抗凝血酶Ⅲ活性和纤维蛋白原。结果T2DM患者血浆凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ活性和纤维蛋白原与健康对照组相比均明显增高,差异具有统计学意义(P<0.05)。其中并发症组血浆凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ活性和纤维蛋白原明显高于单纯糖尿病组,血浆抗凝血酶Ⅲ活性明显低于对照组(P<0.05);而单纯糖尿病组抗凝血酶Ⅲ活性与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论监测血浆凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ、纤维蛋白原水平和抗凝血酶Ⅲ的活性,有利于对T2DM患者凝血状态进行评估,从而为早期干预T2DM患者血管并发症提供参考依据。

创伤患者血液组织因子抗凝血酶Ⅲ血液蛋白C活化率水平变化及其与前弥散性血管内凝血的关系研究

目的 探讨创伤患者早期血液蛋白C（PC）活化率、组织因子（TF）、抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）的变化及其与前弥散性血管内凝血（前DIC）的相关性。方法将44例患者分为重伤组（ISS≥16分，29例）和轻伤组（ISS〈16分，15例），另10例健康人为正常对照组。44例患者又分为前DIC组（16例）和非前DIC组（28例）。所有研究对象于伤后1、3、6d空腹采外周静脉血．对照组采集空腹外周血3次，检测血液TF、PC活化率及ATIH水平变化。结果重伤组和轻伤组PC活化率、TF水平在伤后明显升高，显著高于对照组（P〈0．01），且重伤组又高于轻伤组（P〈0．05或P〈0．01）；ATIH水平在伤后明显降低，显著低于对照组（P〈0．01），且重伤组又低于轻伤组（P〈0．05）。前DIC组TF、PC活化率水平高于非前DIC组（P〈0．01），而ATHI水平在伤后明显低于非前DIC组（P〈0．01）。相关分析表明，严重创伤患者血液TF、ATⅢ、PC活化率水平的变化与前DIC发生密切相关。结论创伤后急性期TF、ATⅢ、PC活化率水平变化不仅与创伤严重程度有关，且与前DIC的发生显著相关，检测严重创伤患者急性期外周血TF、ATⅢ、PC活化率的水平变化对早期预测DIC具有较重要价值。

凝血4项、D-二聚体水平及抗凝血酶Ⅲ水平检测在肝硬化患者病情评估中的应用

目的:分析凝血4项、D-二聚体(D-D)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)应用于肝硬化病情评估的价值。方法:收集2019年1月-12月期间我院收治的45例肝硬化患者作为观察组,再取同期45例健康体检者作为对照组,分别检测凝血4项、D-D、AT-Ⅲ水平,并比较两组的检测结果。结果:观察组的APTT、TT、PT、D-D水平均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05),但观察组AT-Ⅲ、FIB水平明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组肝功能A、B、C级患者的凝血4项、D-D、AT-Ⅲ水平检测发现,随着病情进展,APTT、TT、PT、D-D水平明显上升,FIB、AT-Ⅲ水平明显下降,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:肝硬化患者检测凝血4项、D-D、AT-Ⅲ水平,可客观反映凝血状况,有效评估病情,为临床治疗提供有利的依据,具有重要的研究价值。

肝癌介入治疗前后α2-抗纤溶酶、抗凝血酶Ⅲ、凝血因子Ⅷ检测的临床意义

原发性肝癌是我国最常见恶性肿瘤之一，在我国发病率很高，90％的患者就诊时已失去手术机会，其恶性程度高、进展快、疗效差。肝脏能够合成几乎所有的凝血因子及多种抗凝因子，肝脏还是多种因子主要的灭活器官。严重肝病时产生的复杂的出血及止血功能紊乱，是最常见而重要的临床表现。随着介入放射学的迅速发展，原发性肝癌经肝动脉插管栓塞化疗（TAcE）成为主要治疗手段之-。因此我们尝试通过对肝癌患者介入治疗前、后α2-抗纤溶酶（α2-AP）、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、凝血因子Ⅷ（FⅧ）的检测，探讨其对肝病介入治疗的临床意义。

凝血因子Ⅷ与抗凝血酶Ⅲ在恶性肿瘤血栓中改变的研究进展

恶性肿瘤与血管内血栓形成的关系早在120年前就被首次报道。以后，在尸体解剖中发现的约50％的癌症患者有血栓形成，恶性肿瘤病人中血栓发生率约10％～30％，由此推测，肿瘤过程中可能存在血液凝固机制的紊乱或动态失衡。近年来有关肿瘤的研究日益增多，围绕血小板、血管内皮、凝血、纤溶等多因素的探索取得较大进展。

肝素与抗凝血酶Ⅲ对人凝血因子Ⅸ效价检测的影响

目的了解不同浓度水平的肝素、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)或肝素/ATⅢ(1∶1混)对人凝血因子Ⅸ(FⅨ)类制品中FⅨ效价检测的影响。方法向FⅨ或人凝血酶原复合物(PCC)样品中加入不同浓度水平的肝素或肝素/ATⅢ来制备每1 IU FⅨ含0、0.1、0.3、0.5、0.8、1、2、4 IU的肝素或肝素/ATⅢ的样品以及向FⅨ或PCC样品中单独加入ATⅢ时制备每1 IU FⅨ中含0、0.1、0.5、1 IU ATⅢ的样品后,采用一期凝固法测定所制备样品中的FⅨ效价;取适量制备的含不同肝素浓度的样品,分别加入相应量的硫酸鱼精蛋白中和样品中的肝素后再次测定FⅨ效价。观察并分析不同浓度水平肝素、ATⅢ或肝素/ATⅢ对FⅨ效价检测的影响。结果当样品中每1 IU FⅨ的肝素或肝素/ATⅢ含量为0、0.1、0.3、0.5 IU时,FⅨ效价检测结果较一致;当肝素或肝素/ATⅢ含量为0.8、1、2、4 IU时,FⅨ效价检测结果均低于不含肝素样品的检测结果;ATⅢ含量为0、0.1、0.5、1 IU时,样品中FⅨ效价检测一致。结论当FⅨ或PCC制品中每1 IU FⅨ含肝素或肝素/ATⅢ的量≤0.5 IU时,对FⅨ效价的检测结果无影响,可省略加入硫酸鱼精蛋白中和肝素的步骤;>0.5 IU时,宜加入硫酸鱼精蛋白中和肝素后再检测FⅨ效价。

凝血因子、抗凝血酶Ⅲ活性和D-二聚体含量测定对肝脏疾病的诊断意义分析

目的分析凝血因子、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性和D-二聚体(D-D)含量测定在肝脏疾病诊断中的价值和意义。方法以2016年10月至2017年10月我院收治的肝脏疾病患者120例作为研究对象,根据患者的病情分为A组(n=40,肝硬化)、B组(n=40,肝炎)、C组(n=40,肝癌);选取同期于我院体检的健康人员40例作为对照组。所有对象均接受凝血因子、AT-Ⅲ活性和D-D含量测定,分析上述指标在肝脏疾病诊断中的意义。结果 A组、C组患者的PT、APTT、FIB均显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。和对照组相比,A组、B组、C组患者的D-D含量明显增加,AT-Ⅲ活性均明显降低,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肝脏疾病患者的凝血因子、AT-Ⅲ活性和D-D含量会发生不同程度的改变,联合检测有助于更好地反映患者的病情,指导临床评估预后。

新生儿窒息的凝血功能及抗凝血酶Ⅲ VWF D-二聚体测定及其临床意义

目的:探讨新生儿窒息患者的凝血功能和抗凝血酶Ⅲ、VWF、D-D的变化及其意义。方法:采用酶联荧光分析法和发色底物法分别测定42例不同程度窒息新生儿和16例正常新生儿VWF及D-D的含量及AT-Ⅲ的活性,同时检测INT、TT、APTT、Fbg及BPC的变化。结果:重度窒息组的AT-Ⅲ明显降低,窒息新生儿血浆的VWF、D-D平均值均有不同程度增高,重度窒息组升高更为显著,与正常对照组比较,其差异具有显著性意义(P<0.05,P<0.01)。窒息后并发器官功能损害新生儿与无并发症组比较,血浆的VWF、D-D均有不同程度的升高,以脑损害组升高最为明显(P<0.05,P<0.01)。结论:窒息新生儿表现以高凝状态为主的早期D IC,VWF及D-D的升高与窒息的程度有关,VWF及D-D明显升高者常合并组织器官损害。测定窒息新生儿血浆中AT-Ⅲ、VWF、D-D等指标对窒息后新生儿临床选用抗凝药物治疗及疗效观察、预后判断,均有一定的指导意义。

抗凝血酶-Ⅲ对内毒素血症大鼠凝血功能异常的治疗作用

目的探讨抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）对内毒素血症大鼠凝血功能异常的治疗作用。方法采用静脉注射革兰阴性菌脂多糖（LPS）复制大鼠内毒素血症凝血功能异常模型。24只Wistar大鼠随机分为正常对照组、凝血功能异常组和AT-Ⅲ治疗组，每组8只。采用连续2次股静脉插管注射LPS[1．4ml／kg（100pg）和2．8ml／kg（200μg），每次间隔12h]制备内毒素血症凝血功能异常模型。AT-Ⅲ治疗组在第二次注射LPS后1h经股静脉注射AT-Ⅲ25U／kg。3h后取血并处死大鼠，观察各组血小板计数（PLT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、D-二聚体、AT-Ⅲ活性、纤维蛋自原（FI）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）和乳酸脱氢酶（LDH）的水平，取肺、肾、肝组织观察其病理学变化。结果凝血功能异常组大鼠PLT、FI和AT-Ⅲ均较正常对照组明显降低（P均〈0．01），APTT、D-二聚体、PT、ALT、AST、ALP和LDH则均较正常对照组显著升高（P均〈0.01）；A-Ⅲ治疗组各项指标均显著改善，接近正常对照组水平（P均〉0.05），与凝血功能异常组比较差异也均有显著性（P均〈0.01）。肺、肾、肝组织病理学检查结果显示，AT-Ⅲ治疗后，内毒素血症大鼠各器官组织病理学损伤程度明显减轻。结论检测血中AT-Ⅲ水平对内毒素导致的弥散性血管内凝血（DIC）具有早期诊断的价值。在内毒素血症凝血功能障碍早期预防性使用AT-Ⅲ，对内毒素血症大鼠凝血功能异常有治疗作用。

蛋白C、抗凝血酶及凝血因子Ⅷ活性变化与肺癌合并肺栓塞后治疗的关系

目的探讨蛋白C（PC）、抗凝血酶（AT）及凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性变化与肺癌合并肺血栓栓塞[简称肺栓塞（PE）]后治疗的关系.方法选择肺癌合并PE患者（肺癌＋PE组）98例及肺癌患者（肺癌组）100例.记录两组性别、年龄并检测脂蛋白（a）[Lp（a）]、总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、C反应蛋白（CRP）、凝血酶时间（TT）、血小板数量（PLT）、纤维蛋白原（Fbg）等指标.检测肺癌＋PE组治疗5～7d及肺癌组入院时的PC、AT、FⅧ、D-二聚体水平.应用Logistic回归分析肺癌合并PE后治疗5～7d凝血纤溶状态的影响因素,并采用受试者工作特征（ROC）曲线分析影响因素的诊断效能.结果肺癌＋PE组Lp（a）、TC、TG、TT均明显高于肺癌组（P〈0.05）.肺癌＋PE组PC、AT、FⅧ、D-二聚体水平明显高于肺癌组（P〈0.01）.Logistic逐步回归及ROC曲线分析显示,PC、AT、FⅧ是肺癌合并PE后治疗5～7d凝血纤溶状态的影响因素,ROC曲线下面积均〉0.90.结论肺癌合并PE中期治疗需关注PC、AT、FⅧ对凝血纤溶系统的影响,其活性水平可用来评估-定时期内的治疗效果和治疗方案.

凝血因子XⅢ基因Val34Leu突变与脑出血神经功能的相关研究

目的 探讨凝血因子 XⅢ (FXⅢ )基因 Va134Leu突变与中国人群脑出血发病的相关关系。方法 利用等位基因特异性聚合酶链反应技术分析了 150例原发性脑出血病人和 150例非脑卒中对照组 FXⅢ基因的基因型位点频率。结果 在所研究的人群中发现了 4例 FXⅢ基因 Val34Leu突变的杂合子，全部位于脑出血组，没有发现突变型的纯合子。等位基因 Val34和 Leu34在所研究的中国人群中的频率分别是 99.3％和 0.7％。结论 FXⅢ基因 Val34Leu突变可能与中国人群的脑出血有潜在的关系。

凝血因子XⅢAPro564Leu基因多态性与脑出血关系的研究

目的探讨人凝血因子XⅢ A亚单位(FXⅢA)Pro564Leu基因多态性与原发性脑出血的关系。方法应用聚合酶链反应和限制性片断长度多态性技术,对80例原发性脑出血患者及80例健康对照者FXⅢA第12号外显子Pro564Leu基因多态性进行检测。结果脑出血组发现FXⅢLeu564/Leu564纯合子型8例,Pro564/Leu564杂合子型21例,对照组发现Leu564/Leu564纯合子型1例,Pro564/Leu杂合子型6例,脑出血组Leu564等位基因频率明显高于对照组(P<0.05)。结论FXⅢAPro564Leu基因多态性与脑出血有关,携带有Pro564Leu基因型者可能增加脑出血的危险性。FXⅢA Pro564Leu基因多态性在广西人群中的分布频率可能较黑色和白色人种低。

肝脏疾病应用D-二聚体、抗凝血酶Ⅲ、凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ检测对诊断患者病情的意义

目的:探讨肝脏疾病应用D-二聚体、抗凝血酶Ⅲ、凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ检测对患者病情诊断的意义。方法:收治肝脏疾病患者60例,选择健康体检者20例,分为肝硬化组、肝炎组、肝癌组、健康人群组,分别检测血浆D-二聚体、抗凝血酶Ⅲ、凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ。结果:与健康人群组相比,肝癌与肝硬化组的D-二聚体含量上升明显,3组肝脏疾病患者的凝血因子Ⅷ显著升高;肝癌组的凝血因子Ⅸ较健康人群组显著升高;肝炎组和肝硬化组的抗凝血酶Ⅲ较健康人群组活性显著降低。结论:对肝脏疾病行病情诊断时,应加强检测血浆中D-二聚体、抗凝血酶Ⅲ、凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ,以提高病情诊断准确性。