从1例鼻窦炎的诊治认识抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)在耳鼻咽喉头颈外科临床少见,其临床常表现为鼻出血、鼻溃疡、鼻息肉、鼻窦炎等,尤其病变早期局限时常被误诊。但是AAV的早发现,早治疗对其诊疗具有重要意义。本文报道1例早期以难治性鼻窦炎症状为主的AAV诊疗过程,以其对临床起到借鉴作用。1临床资料患者,男,53岁,因鼻塞、流脓涕伴反复发热3d于2022年6月7日就诊于我院。

以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床特点

目的探讨以周围神经病为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,为临床诊治提供思路。方法总结2017年至2021年在中南大学湘雅医院就诊的6例以周围神经病为首发症状的AAV患者的临床资料。结果6例均为中老年男性,首发症状主要为肢体麻木、疼痛、无力。除神经系统受累外,部分患者伴有上呼吸道、肺部、肾脏、眼睛、耳、皮肤及全身关节受累,EMG提示多发性周围神经损害;5例患者pANCA、MPO阳性,1例患者cANCA、PR3阳性;经糖皮质激素和环磷酰胺治疗后,临床症状及实验室指标均有不同程度的改善。结论以周围神经病变为首发症状的AAV临床表现缺乏特异性,AAV的早期诊断和治疗可以改善患者生活质量和预后。

抗中性粒细胞胞浆抗体与系统性红斑狼疮患者疾病活动度的相关性

目的 探讨中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者疾病活动中的作用,为临床诊疗提供实验室依据。方法 将1 025例SLE患者纳入本研究,并依据系统性红斑狼疮疾病活动指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)将其分为非活动组(n=750)和活动组(n=275)。记录并比较两组患者的人口学特征、临床症状、自身抗体、常规实验室检查、细胞因子和肾脏病理学等指标。结果 活动组患者具有肾、肺、皮肤、关节炎表现的发生率明显高于非活动组(均P <0.05)。所有患者均进行了ANCA检测,核周型ANCA(perinuclear ANCA, p-ANCA)是最主要的核型,且与疾病的活动状态显著相关(P <0.05)。对两组患者的自身抗体进行分析,结果显示,对髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)有反应的患者有25例,所有患者对蛋白酶3(proteinase 3, PR3)均无反应;此外,两组之间的抗双链DNA(double-stranded DNA,dsDNA)抗体、抗核小体抗体的差异有统计学意义(P <0.05)。与非活动组相比,活动组p-ANCA+的患者血清β2-微球蛋白(beta-2-microglobulin,β2-MG)显著升高、抗dsDNA抗体滴度及SLEDAI评分明显增加;相反,白蛋白、C3和C4水平显著降低(P <0.05)。同时,p-ANCA与IL-6水平明显相关,且IL-6水平随SLEDAI的增加而显著增加。此外,p-ANCA阳性的患者更易于发生狼疮性肾炎,但与肾脏病理无关。结论 在SLE患者中,p-ANCA的出现表明了更严重的疾病活动状态。

广西人群mTOR基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的关系

目的探索广西人群mTOR基因rs4845856位点单核苷酸多态性(SNP)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的关系。方法纳入2005—2022年在广西医科大学第二附属医院、梧州市工人医院确诊为AAV的住院门诊患者212例作为研究对象(AAV组),另选择同期208名健康体检者作为对照组。采用多重聚合酶链反应结合高通量测序法,对选定的位点进行基因分型检测,比较两组的基因频率、基因型分布。通过遗传模型分析基因多态性与AAV发病风险的关系,并结合AAV组临床数据进行对比分析。结果两组间rs4845856位点基因型频率和等位基因频率分布差异无统计学意义(P>0.05)。对于女性亚群,在共显性模型[OR(95%CI):0.11(0.01~0.86),P=0.005]和隐性模型[OR(95%CI):0.09(0.01~0.75),P=0.003]中,TT基因型与AAV易感性表现出强关联性,为AAV发病的保护因素。对于汉族亚群,在隐性模型[OR(95%CI):0.29(0.08~1.05),P=0.038]中,TT基因型与AAV易感性同样存在关联。蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)与rs4845856位点SNP各基因型存在关联(P<0.05)。AAV组中rs4845856位点SNP各基因型与病理分型无关联(P>0.05)。结论mTOR基因rs4845856位点SNP可能与广西人群AAV的遗传易感性相关,TT基因型可能是女性亚群重要的保护因素。

从伏邪角度论治抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎是一种慢性自身免疫性疾病,其发病机制复杂,病情极易迁延反复,并且西医治疗周期长、药物毒副作用等问题仍是当今医患双方关注的重点。针对此病,目前中医尚无系统的辨证论治体系,作者通过对伏邪学说进行梳理总结,发现抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的病因病机特征与伏邪致病特点密切相关,正虚邪实是此病之关键,扶正祛邪须贯穿于此病治疗的各个时期。从伏邪角度论治此病,临床应用颇具疗效。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。

抗髓过氧化物酶抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬脊膜炎1例

肥厚性硬脑膜脊膜炎(HP)可分为肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)。相较于HCP,HSP的发病率更低。本文报道1例抗髓过氧化物酶(MPO)抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HSP患者如下。1 病例患者,女性,75岁,因“双下肢麻木无力5个月,行走不能2个月”于2021年3月10日入住复旦大学附属华山医院神经内科。患者于2020年10月开始无明显诱因出现双下肢无力,走路有踩棉花感。

抗中性粒细胞胞浆抗体核型分布及疾病特征分析

分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测的核型分布及疾病特征。方法 回顾性分析江苏省中医院2019年1月至2021年1月ANCA检测的患者8556例,采用间接免疫荧光法检测ANCA荧光核型,免疫印迹法检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体。结果 8556例患者中阳性患者共581例,阳性率6.79%。女性患者阳性率(8.26%)高于男性患者阳性率(5.29%),差异有统计学意义(χ2=29.734,P<0.05)。不同年龄组间ANCA阳性率比较,差异有统计学意义(χ2=15.920,P<0.05)。ANCA阳性患者中主要临床病变特征为炎症性肠炎(23.75%)、肾脏病变(18.93%)和肺部病变(16.01%)。溃疡性结肠炎、慢性肾病和间质性肺炎患者ANCA阳性率最高,分别为48.05%、20.57%和9.63%。结论 ANCA检测在临床中有重要的应用价值,在炎症性肠炎,慢性肾病、肾小球肾炎等肾脏病变,间质性肺炎、慢性阻塞性肺炎等肺部病变的诊断、监测及预后判断中有重要的临床意义。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎肺损害的临床特点及影响因素分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)肺损害患者临床特点及其影响因素,旨在提高临床医师对AAV肺损害患者早期诊治能力,从而改善疾病预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年4月宁夏医科大学总医院确诊为AAV的84例患者临床资料,根据有无肺部受累分为ANCA组和ANCA-ILD组,比较两组的临床资料;通过Logistic回归模型分析AAV肺损害的影响因素。结果84例AAV患者中,ANCA-ILD组48例(57.1%),ANCA组36例(42.9%)。与ANCA组比较,ANCA-ILD组发病平均年龄更高[(55.65±14.14)岁vs(36.19±14.13)岁,t=-6.242,P<0.001]。ANCA-ILD组临床表现以咳嗽、血痰、气短为主,ANCA组以皮疹、雷诺现象多见(P均<0.05)。MPO-ANCA与PR3-ANCA在ANCA-ILD组呈现更高的阳性率(P<0.05)。ANCA-ILD组在不同临床亚组(GPA,MPA)间的肺部CT严重程度比较,差异无统计学意义(P=0.621)。而GPA多表现为结节、肿块、空洞,MPA则以UIP型及NSIP型更多见(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,年龄、MPO-ANCA阳性与AAV肺损害具有相关性(P均<0.05)。结论GPA多以结节、肿块、空洞常见,MPA则以UIP型及NSIP型更多见。年龄、MPO-ANCA阳性是AAV肺损害的主要影响因素。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测在肾脏病中的临床意义

探讨与分析抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)检测在肾脏病(chronic kidney disease,CKD)中的临床意义。方法 随机抽取2021年8月到2022年8月本院风湿免疫科收治的肾脏病患者40例(试验组)与非肾脏病患者40例(对照组)作为研究对象,对所有患者进行检测抗中性粒细胞胞浆抗体,并检测所有患者的肾功能指标并进行相关性分析。结果 对照组无检出抗中性粒细胞胞浆抗体,在试验组中,肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、混合性结缔组织病、重叠综合征的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率分别为50.00%、24.00%、16.15%、75.00%、66.67%,总阳性率为47.50%,试验组的血肌酐、尿素氮、β2微球蛋白含量都显著高于对照组(P<0.05)。在试验组中,Spearman分析显示抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与血肌酐、尿素氮、β2微球蛋白含量呈现正相关性(P<0.05)。结论 抗中性粒细胞胞浆抗体在肾脏病中多呈现阳性表达状况,且与患者的肾功能呈现相关性,为此在临床检测中具有重要意义。

抗中性粒细胞胞浆抗体的临床疾病分布及特征分析

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性患者在自身免疫性疾病中的分布及特征,探讨ANCA与自身免疫性疾病的相关性,以期为临床医生提供相应的理论依据,在诊疗中对病情做出更加精准判断,并制定出更合理的治疗方案。方法 选取2015年1月至2021年9月在成都医学院第一附属医院确诊为自身免疫性疾病且同时进行间接荧光法和蛋白质印迹技术检测ANCA为阳性的住院患者信息,对患者的一般资料、临床特征及自身免疫性疾病类型进行分析。结果 共分析ANCA阳性患者247例,其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性106例,胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性141例,患者60岁以上ANCA阳性率均有所增高(P<0.05)。ANCA相关性血管炎(AAV)占比最高,达143例(57.89%),除常见的呼吸系统(17.41%)及肾脏(21.86%)受累外,有15例患者(6.07%)出现神经系统受累表现,诊断为中枢神经系统性血管炎;其他疾病以pANCA阳性为主,在系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化症(SSc)等疾病中均有分布。pANCA阳性SLE患者中81.82%ANA荧光结果表现为高滴度,多数伴有dsDNA抗体和ssa-A/Ro52自身抗体阳性。结论 ANCA阳性患者以中老年居多,ANCA是临床AAV患者诊断的重要参考指标,其出现CNS受累的表现时,对中枢神经系统性血管炎的诊断有一定指导意义。AAV以外自身免疫性疾病中多出现pANCA阳性,这对SLE患者活动度及狼疮肾炎有一定参考价值。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的治疗新进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,主要影响中小血管(即毛细血管、小静脉和小动脉)[1]。ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎与感染关系的研究进展

在目前糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗策略下,感染成为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAV)治疗中主要的并发症及早期死亡的首要原因之一。同时,感染也可以通过多种机制诱发和加重AAV,增加AAV的发病率及复发率。临床实践中,活动期的AAV与感染临床表现相似,容易误诊,需从多个层面、使用多种检测方法区别感染和AAV,做到早诊断、早治疗。随着目前检测手段的不断完善及对病原体深入的认识,将利于进一步理解感染与AAV间的密切关系,为两者临床的鉴别诊断及治疗提供帮助。

感染性心内膜炎相关性肾小球肾炎伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性2例报告

感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)是不常见的心内膜表面微生物感染性疾病,其年发生率为每10万人2~10例,心脏瓣膜是最常受累及的部位[1-2]。IE的肾脏并发症曾被认为主要是因为微生物栓子栓塞导致的肾梗死或脓肿,而现在的研究表明,超过80%的病理类型为增生性肾小球肾炎[3-4]。肾小球肾炎多由免疫复合物所介导,免疫荧光可见系膜区及毛细血管壁免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G、IgM、补体C3沉积,可有IgA沉积[5]。

活血通络汤对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者内皮祖细胞功能及血管内皮损伤因子的影响

目的 观察活血通络汤对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)患者外周血内皮祖细胞(EPCs)功能及血管内皮损伤因子的影响,探讨其作用机制。方法 采用密度梯度离心法分离AAV患者外周血EPCs进行培养,将EPCs分为正常组、模型组、空白血清组(10%空白血清)和活血通络汤低(5%含药血清)、中(10%含药血清)、高(20%含药血清)剂量组,干预48 h,MTT法检测细胞增殖能力,Transwell小室检测细胞迁移能力,检测细胞黏附能力,Western blot检测EPCs血管性假性血友病因子(vWF)、可溶性血栓调节蛋白(sTM)表达。结果 与正常组比较,模型组EPCs增殖、迁移、黏附能力显著降低(P<0.01),vWF、sTM蛋白表达显著升高(P<0.01);与模型组及空白血清组比较,活血通络汤各剂量组EPCs增殖、迁移及黏附能力显著升高(P<0.05,P<0.01),vWF、sTM蛋白表达显著降低(P<0.05,P<0.01),以活血通络汤高剂量组作用最显著(P<0.01)。结论 活血通络汤可能通过提高EPCs增殖、迁移及黏附能力,降低血管内皮损伤因子vWF、sTM蛋白表达,从而治疗AAV。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎继发抗磷脂综合征合并多发性血栓形成1例

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是一组以中小血管的坏死性炎症为特点的自身免疫性疾病。本文报道1例继发抗磷脂综合征的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者,该患者表现为症状不典型的全身多发性动静脉血栓形成,给予抗凝、激素及免疫抑制剂等治疗后症状缓解。

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎治疗进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis, AAV)是一组累及中小血管的自身免疫性疾病,以循环中存在ANCA为特征。AAV各分型临床表现多样,但在治疗干预方面基本类似。目前治疗主要分为诱导缓解和维持缓解两个阶段,治疗更趋于个体化。由于缺乏基于儿童AAV的临床试验,其治疗方案通常根据医生的经验和成人研究数据外推。本文将简要描述儿童AAV发病机制、疾病活动度及损伤程度评估,重点介绍近年来儿童AAV在治疗方面的进展。

系统性硬化症合并抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例并文献复习

1临床资料患者,女性,53岁,主因“双手皮肤紧硬26年,咳嗽7年,血肌酐升高1个月余”来诊。1995年下半年双手遇冷后变白、变紫,逐渐出现双手指对称性肿胀及关节疼痛、手足皮肤增厚,1996年就诊于中国人民解放军总医院第一医学中心门诊,完善检查(具体不详)后诊断“系统性硬化症”,口服青霉胺0.2 g/d,病情稳定。2014年7月出现咳嗽、白痰,伴喘憋,当地胸部CT示:肺间质病变,加“醋酸泼尼松30 mg/d、羟氯喹(0.2 g 2次/d)、环磷酰胺100 mg/d”治疗,后自行停药。

狼疮性肾炎血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者的临床表现和病理特征及预后分析

目的分析狼疮性肾炎(LN)血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性患者的临床表现、病理特征及预后。方法选取2018年11月至2020年10月于本院治疗的30例LN血清ANCA阳性患者作为ANCA阳性组,另选取同期于本院治疗的30例LN血清ANCA阴性患者作为ANCA阴性组。比较两组临床资料、实验室指标、病理结果、预后结果。结果ANCA阳性组狼疮活动度指数(SLEDAI)评分、光过敏及皮损、面部红斑发生率均高于ANCA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。ANCA阳性组的白细胞计数、血红蛋白、补体C_(3)均低于ANCA阴性组,红细胞沉降率高于ANCA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。ANCA阳性组慢性指数(CI)评分、肾小球硬化、新月体形成率高于ANCA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。ANCA阳性组尿蛋白转阴率低于ANCA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论LN血清ANCA阳性患者光过敏及皮损、面部红斑发生率较高,疾病活动性强、肾脏可逆程度差,临床应及时采取有效治疗,以改善患者病情及预后。

不同靶抗原抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎胸部CT表现及临床分析

目的探讨不同靶抗原类型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者胸部CT表现及临床特点是否存在差异。方法回顾性分析2012年1月—2022年7月在本院经临床确诊为AAV肺受累患者209例,根据不同特异性靶抗原,分为髓过氧化物酶抗中性粒细浆胞质自身抗体(MPO-ANCA)阳性组和蛋白酶3抗中性粒细浆胞质自身抗体(PR3-ANCA)阳性组,比较两组患者的胸部CT和临床特点。结果MPO-ANCA阳性组188例,PR3-ANCA阳性组21例。临床表现累及肾脏187例(89.47%)、呼吸系统82例(39.23%)、五官系统5例(2.39%)、血液系统5例(2.39%)、消化系统7例(3.35%)、关节8例(3.83%)、皮肤7例(3.35%)。胸部CT表现为结节/肿块57例(27.27%)、磨玻璃密度影186例(89.00%)、实变影68例(32.54%)、网格影96例(45.93%)、纤维条索110例(52.63%)、支气管扩张81例(38.76%)、蜂窝征55例(26.32%)、肺大疱/肺气肿103例(49.28%)、胸腔积液94例(44.98%)、心包积液67例(32.06%)。PR3-ANCA阳性患者出现黑便、关节疼痛、皮肤皮疹临床表现的比例显著高于MPO-ANCA阳性患者(P<0.05),胸部CT表现为结节/肿块征象的比例显著高于MPO-ANCA阳性患者(P<0.05)。而MPO-ANCA阳性患者胸部CT表现为磨玻璃密度影、网格影、蜂窝征、支气管扩张及肺大疱、肺气肿的比例显著高于PR3-ANCA阳性患者(P<0.05)。结论不同靶抗原类型AAV的胸部CT表现及临床特点存在差异,把握影像及临床要点有利于疾病早期诊断。