抗表皮棘细胞桥粒抗体、抗桥粒芯糖蛋白1、3抗体(Dsg1、Dsg3)在天疱疮中的诊断价值

目的分析评价抗表皮棘细胞桥粒抗体、抗桥粒芯糖蛋白1、3抗体(Dsg1、Dsg3)在天疱疮中的诊断价值。方法选择2011年2月-2013年2月在新疆医科大学第一附属医院皮肤科诊治经临床、组织病理及间接免疫荧光确诊为天疱疮的34例患者(试验组),选择同期排除天疱疮的36例患者为对照组。采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗表皮棘细胞桥粒抗体,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测Dsg1、Dsg3;统计各检测指标的敏感性、特异性、阳性预测值(PPV)、阴性预测值(NPV)和诊断符合率。结果试验组和对照组抗表皮棘细胞桥粒抗体的阳性率分别为73.5%(25/34)、2.8%(1/36)。Dsg1抗体阳性率分别为70.6%(24/34)、0.0%(0/36),Dsg3抗体阳性率分别为79.4%(27/34)、5.6%(2/36)。在天疱疮患者中,抗表皮棘细胞桥粒抗体试验的敏感度、特异度、PPV、NPV、诊断符合率分别为73.5%、97.2%、96.2%、79.5%、85.7%,Dsg1分别为70.6%、100.0%、100.0%、78.3%、85.7%,Dsg3分别为79.4%、94.4%、93.1%、82.9%、87.1%。3种指标在天疱疮患者中灵敏度和特异度的差异无统计学意义(P>0.05)。结论同时行血中循环抗体检测与具体靶抗原确认试验检测,能互相补充,减少临床漏诊,提高诊断阳性率。抗天疱疮抗体阳性结果对确诊天疱疮准确性较好,阴性者排除天疱疮的价值较大。

天疱疮相关自身抗体的检测及其临床意义

目的评价抗细胞间抗体、抗桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)抗体和抗桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)抗体联合检测对于天疱疮诊断的临床意义,以及各项检测指标之间的相关性。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测30例天疱疮患者、14例类天疱疮患者血清中的抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体,采用间接免疫荧光法检测抗细胞间抗体。结果抗细胞间抗体、抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体在天疱疮患者中的阳性率分别为53.33%(16/30)、46.67%(14/30)、53.33%(16/30)。3项检测指标在天疱疮患者和类天疱疮患者中的阳性率差异有统计学意义。抗细胞间抗体与抗Dsg1抗体在天疱疮患者中的阳性率差异无统计学意义,2种检测结果显著相关。抗细胞间抗体与抗Dsg3抗体在天疱疮患者中的阳性率差异无统计学意义,2种检测结果显著相关。他们之间有交叉重叠现象。结论3种检测指标的联合应用可以提高临床上诊断天疱疮的敏感性。

天疱疮抗体及PDAI与病情活动度关系的研究现状与展望

天疱疮疾病面积评分(Pemphigus disease area index,PDAI)是评估天疱疮病情活动度众多评分体系中的可靠指标;而抗桥粒芯糖蛋白(Desmoglein,Dsg)抗体,大多学者认为与病情活动度呈正相关,但目前对此尚未达成共识。因此或许可以通过验证PDAI值与抗Dsg抗体滴度的相关性来证实抗体滴度与病情活动度的关系,并进一步界定出病情轻中重度所对应的抗Dsg抗体滴度区间,指导治疗。国内尚无类似文献报道,还需要进一步的临床研究来证实。

调节性B细胞在天疱疮患者外周血中的水平及临床意义

目的·探讨天疱疮患者外周血调节性B细胞的水平及其在天疱疮发病中的意义。方法·选取天疱疮患者40例,正常对照组20例,抽取外周静脉血,流式细胞术检测外周血中CD19^+B细胞和刺激5h、48h后CD19^+IL-10^+B细胞水平;酶联免疫吸附法检测血清中抗dsg1和抗dsg3抗体滴度。结果·天疱疮患者外周血CD19^+B细胞比例与正常对照组差异无统计学意义(P>0.05),CD19^+B细胞在急性发作期、慢性活动期及稳定期的天疱疮患者中差异亦无统计学意义(P>0.05)。体外刺激5h后,天疱疮患者外周血CD19^+IL-10^+B细胞水平显著高于正常对照组(P=0.008),但在刺激48 h后,2组差异无统计学意义(P>0.05)。20例寻常型天疱疮患者中,急性发作期和慢性活动期患者的抗dsg3抗体滴度均显著高于稳定期患者(P<0.05);20例落叶型天疱疮患者中,急性发作期和慢性活动期患者的抗dsg1抗体滴度均显著高于稳定期患者(P<0.05)。结论·天疱疮患者血清中致病性自身抗体滴度水平与B细胞数量无关,与疾病活动期有关;天疱疮患者外周血调节性B细胞功能可能存在缺陷。

抗Dsg—3 EC3—4的单链抗体片段在寻常型天疱疮鼠模型中的作用

目的探讨抗桥粒芯糖蛋白3(Dsg-3)EC3-4的单链抗体片段(ScFv)在寻常型天疱疮(PV)鼠模型中的作用。方法在不同时间点。将抗Dsg-3 EC3-4的ScFv通过皮下注射至BALB/c新生鼠,从临床表现、组织病理和免疫荧光三方面评价其对PV鼠模型构建的影响。结果单独注射抗Dsg-3 EC3-4的ScFv不能在BALB/c新生鼠中诱导出PV的改变,任何时间点注射抗Dsg-3 EC3-4的ScFv都不能阻断PV患者血清对BALB/c新生鼠的致病作用。结论单独注射抗Dsg-3 EC3-4的ScFv缺乏致病性,也不能阻断PV患者血清对BALB/c新生鼠的致病作用。

巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮的疗效及安全性评价

目的探讨巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮的疗效及安全性。方法回顾性分析海南省人民医院皮肤科2021年1月—2022年6月使用巴瑞替尼联合糖皮质激素治疗天疱疮患者共23例,比较治疗前后皮肤ABSIS评分、口腔黏膜ABSIS评分、抗桥粒芯糖蛋白1(抗Dsg1)和抗桥粒芯糖蛋白3(抗Dsg3)抗体值变化。结果经过系统治疗后在23例患者中,痊愈11例(47.83%),显效9例(39.13%),好转2例(8.69%),无效1例(4.35%)。巴瑞替尼治疗后皮肤ABSIS评分平均(21.04±5.18)分,明显低于治疗前(57.20±12.78)分(P<0.01)。治疗前口腔ABSIS评分(受累部位)的中位数4分,明显高于治疗后口腔ABSIS评分(受累部位)的中位数2分(P<0.01)。治疗前口腔ABSIS评分(症状严重程度)的中位数15分,明显高于治疗后口腔ABSIS评分(症状严重程度)的中位数8.5分(P<0.01)。治疗后抗Dsg1抗体值平均为(70.76±12.57)U/mL,明显低于治疗前的(132.50±11.46)U/mL(P<0.01)。治疗前抗Dsg3抗体值的中位数124.120 U/mL明显高于治疗后抗Dsg3抗体值的中位数63.420 U/mL(P<0.01)。结论巴瑞替尼是一个有效且安全的治疗天疱疮的药物,对于使用免疫抑制剂及生物制剂有禁忌的患者可考虑联合本药治疗。

天疱疮患者甲损害的临床特征及其与病情严重程度的相关性分析

目的分析天疱疮患者甲损害的临床特征,并分析甲损害与天疱疮病情严重程度的相关性。方法回顾性分析2011年1月至2019年8月新疆维吾尔自治区人民医院收治的23例天疱疮甲损害患者的临床资料,总结天疱疮甲损害的表现形式,分析不同性别天疱疮合并甲损害患者的病甲数量差异、指甲和趾甲中病甲分布差异,并对所有患者抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度进行检测,分析天疱疮患者甲损害与疾病严重程度及病程的关系。结果23例天疱疮患者(男14例、女9例)共发生病甲132个,其中男性66个,女性66个,指甲82个,趾甲50个,甲损害表现形式共有10种,其中以慢性甲沟炎最为常见。不同性别天疱疮合并甲损害患者的病甲数量差异具有统计学意义(χ2=9.183,P<0.001)。天疱疮合并甲损害患者的指甲和趾甲中病甲分布差异有统计学意义(χ2=10.880,P<0.001)。23例患者中仅抗桥粒芯糖蛋白抗体1(dsg1)阳性者3例,仅抗桥粒芯糖蛋白抗体3(dsg3)阳性者1例,有19例患者同时出现dsg1和dsg3阳性。对14例患者甲损害前后dsg1、3滴度进行比较,显示天疱疮患者出现甲损害后抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度均较前明显升高。23例患者中13例患者在初发天疱疮时即出现了甲损害,甲损害发生在发病前的6周至发病后4周。10例患者在疾病复发时出现了甲损害,甲损害出现在水疱发生前4周内或与水疱同时发生。结论女性天疱疮合并甲损害患者的人均病甲数量明显高于男性患者,并以指甲损害多见。天疱疮出现甲损害时抗桥粒芯糖蛋白抗体滴度处在较高水平,病情严重,甲受累与病情严重程度呈正相关,并且可延长病程。