血红蛋白抗碱试验、红细胞过氧化氢溶血试验原液浓度对结果百分率影响

本文证明Singen's Hb抗碱试验,Philip's H_2O_2溶血试验的原液浓度(抗碱试验的Hb液浓度、溶血试验的红细胞悬液比积浓度)对实验结果有明显影响。当Hb液浓度≠100g/L,抗碱Hb百分率偏高;当红细胞悬液比积浓度(RBC V/V)高于(或低于)50ml/L,H_2O_2溶血率偏低(或偏高)。因此,实验过程应避免原液浓度漂离原著要求。

1030例脐血血红蛋白电泳结果分析

地中海贫血在我国南方,尤其在广东、广西发病率较高,是最常见的遗传病之一,因此早期诊断、早期预防是相当重要的。以新生儿脐带血进行血红蛋白电泳,已成为我们对新生儿地贫筛查的一种重要手段。现我们就对我院出生的1030例新生儿脐带血血红蛋白情况报告如下:

补肾益髓法治疗β-地中海贫血92例临床研究

目的:研究中药益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血(β-地贫)的临床效果及其疗效特点的分子机制。方法:用补肾益髓法代表方益髓生血颗粒在广西高发区治疗β-地贫92例,疗程3个月,观察治疗前后临床症状,血红蛋白(Hb)、抗碱血红蛋白(HbF)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)等血液参数变化及停药后随访观察,采用 PAGE、PCR-SSCP、RT-PCR、DNA 序列分析、mRNA 基因表达、DDRT-PCR 等技术研究疗效的分子机制。结果:经3个月治疗后,患者临床症状明显改善,Hb、HbF、RBC、Ret 等血液指标明显提高,停药后疗效平均维持3～6个月,92例中85例有效,有效率92.39%;中药治疗对各类基因型患者均有一定疗效,可明显提高血红蛋白珠蛋白 mRNA 表达和造血刺激因子 GM-CSFmRNA 表达,诱导 HbF 合成增加;降低铁蛋白基因表达,减少体内铁的蓄积。结论:益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血效果显著;中药治疗不改变患者基因突变型,可明显调节功能基因表达。疗效特点为多靶点的整体效应。

首例中国人β-地中海贫血罕见突变的报道

1材料与方法 先证者，汉族，女性，25岁，来自于深圳市孕前优生健康检查对象。地中海贫血筛查指标分别为：红细胞平均体积（MCV）72．6fl,平均血红蛋白含量（MCH）22．7pg，血红蛋白A（HbA）91．7％，血红蛋白A2（HbA2）6．2％，抗碱血红蛋白F（HbF）2．1％，红细胞计数为5．25×10地／L，血红蛋白浓度为119g／L。根据小细胞低色素型贫血的诊断标准，判断其为小细胞低色素型贫血患者。其家族成员未进行地贫基因检测，未发现有重型地贫患者。

7463例婚检者地中海贫血的筛查

地中海贫血(简称地贫)是由于珠蛋白某种肽链合力减少或完全不能合成引起的遗传性疾病,也称珠蛋白生成障碍性贫血,是我国南方最常见的遗传性疾病,为了了解我区婚检者地中海贫血的发生情况,对2001年6月～2002年5月在我院进行婚检的青年进行地中海贫血的筛查,现将结果报道如下。

慢性特发性黄疸综合征1例

慢性特发性黄疸综合征１例中山医科大学附属第三医院传染病科曾慧馨病例报告男，３２岁，因持续黄疸８年于１９８７年１２月１７日入院。患者２４岁开始尿色深黄，如常工作和劳动，１年后伴右上腹隐痛，当地医院发现黄疸及丙氨酸转氨酶（ＡＬＴ）轻度增高，诊断为黄疸肝炎...