系统性红斑狼疮与抗磷脂抗体综合症

系统性红斑狼疮(SLE)，是具有代表性的全身性炎症性自身免疫性疾患之一，其特征常伴有抗DNA等多种自身抗体阳性反应。这些自身抗体中一部分属II型(细胞损伤型；血细胞减少等)或III型变态反应型(免疫复合物型；狼疮肾炎；血管炎等)，机制与SLE的临床症状出现有关。 1983年发现SLE患者中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodes;apl)而引起人们的关注，现已证实，存在aPL的SLE患者与一般的SLE患者的症状不同，有其独特的临床症状(主要有血栓症等非炎症性血管障碍及反复流产、死胎等)。……

β2糖蛋白Ⅰ及其抗体在抗磷脂抗体综合症病理进程中的作用探讨

抗磷脂抗体综合症(Antiphospholipid syndrome,APS)是以反复的动脉和静脉血栓形成为特征,与内皮细胞及单核淋巴细胞功能失调有关。β2糖蛋白Ⅰ是一种磷脂结合型糖蛋白,抗β2糖蛋白Ⅰ抗体与血栓形成密切相关,并且在APS的发生发展过程中具有决定性作用,但是抗β2糖蛋白Ⅰ及其抗体的功能尚未阐明。本文将围绕β2GPⅠ及其抗体的结构、生物学功能及其在血栓形成中的作用等方面进行详细的阐述,期望为APS发生发展过程中抗原抗体复合物调节细胞功能的分子机制提供新的视点。

膜联蛋白A2在自身免疫性疾病中的作用

膜联蛋白A2(AXⅡ)在自身免疫性疾病中往往高表达,并可作为自身抗体——抗AXⅡ抗体的靶点而起作用。在抗磷脂抗体综合症中,内皮细胞上的β2糖蛋白-1结合AXⅡ,利用Toll样受体-4作为共受体,通过特异性结合抗磷脂抗体/抗β2糖蛋白-1抗体触发细胞内信号通路,从而诱导炎性反应或血栓形成。狼疮性肾炎的抗ds-DNA抗体依赖AXⅡ结合肾小球系膜细胞后,进入细胞质和细胞核,激活p38 MAPK、JNK、AKT通路,诱导IL-6分泌和AXⅡ合成,形成恶性循环而不断加剧肾炎进展。类风湿关节炎患者滑膜组织中的AXⅡ高表达,a AXⅡ呈高水平。可见,AXⅡ通过不同的途径参与了自身免疫性疾病的多个致病环节:1)与自身抗体的抗原相互结合,并且促进炎性细胞因子表达及病理变化;2)直接与自身抗体结合,介导信号通路的激活,从而诱导炎症因子的分泌。