抗神经束蛋白155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病临床特点分析

目的分析抗神经束蛋白(NF) 155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的临床特点。方法回顾性分析2015至2018年在复旦大学附属华山医院就诊的10例经细胞免疫荧光法(CBA)明确诊断为抗NF155-IgG4抗体阳性CIDP患者的临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访治疗效果。结果 10例抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP患者平均起病年龄(27.80±11.84)岁,均为男性。Romberg征阳性10例(100%)患者中表现为远端无力、麻木为主的周围神经病8/10例(80%),伴肢体远端震颤7/10例(70%)。脑脊液蛋白平均(3 190.89±1 007.31) mg·L^-1。MRI示臂丛神经明显水肿增粗。免疫抑制剂治疗明显改善率:激素2/9例(22.2%),静脉注射丙种球蛋白1/5例(20%),美罗华2/2例(100%)。结论抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP起病年龄早,男性多见。以远端麻木无力、深感觉障碍为主要表现,常伴有上肢远端姿位性震颤。脑脊液蛋白显著升高和臂丛神经水肿增粗是重要的辅助检查特点。

抗神经束蛋白155抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的臂丛神经影像学特点研究

目的探究抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的臂丛神经磁共振成像(MRI)特点。方法纳入2011年1月至2019年12月就诊的30例CIDP患者,其中抗NF155 IgG4抗体阳性12例(抗体阳性组),抗NF155 IgG4抗体阴性18例(抗体阴性组)。回顾性分析抗NF155 IgG4抗体阳性CIDP患者的臂丛神经MRI,测量相应神经根横径,与临床指标进行相关性及回归分析。结果CIDP患者均可见臂丛神经根增粗。抗体阳性组颈5、6、7、8神经根横径分别为(4.76±1.00)mm、(6.98±1.30)mm、(7.34±1.22)mm、(5.80±1.06)mm,明显高于抗体阴性组[颈5、6、7、8分别为:(3.77±0.69)mm、(4.97±1.03)mm、(5.62±0.98)mm、(4.79±1.15)mm(均P<0.05)]。抗体阳性组颈5(P<0.05)和颈8(P<0.05)神经根横径与患者病程呈正相关,颈7神经根横径与脑脊液蛋白水平呈正相关(P<0.05);抗体阴性组颈6、7、8神经根横径与脑脊液蛋白水平呈正相关(均P<0.05);抗体阴性组的颈7神经根横径与脑脊液蛋白水平和病程存在较好的回归关系(R2=0.690)。结论臂丛神经MRI检查有助于抗NF155抗体阳性CIDP诊断。

中枢和周围神经系统联合脱髓鞘疾病的研究进展

中枢和周围神经系统联合脱髓鞘疾病（CCPD）NI中枢神经系统和周围神经系统同时或相继发生脱髓鞘．是一种不同于单纯中枢神经系统脱髓鞘和周同神经系统脱髓鞘的新疾病体。CCPD的发病机制目前尚不清楚，可能与机体的免疫异常有关，其发病率低，临床表现多样，目前没有统一的诊断标准。本文将对CCPD的病因、发病机制、临床表现、特异的生物学标志物、影像学特征、治疗及预后等方而进行阐述，以提高大家对CCPD的认识和诊疗水平。