抗神经束蛋白186抗体阳性的郎飞结区/结旁疾病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨抗神经束蛋白186(NF186)抗体阳性的郎飞结区/结旁疾病(NPP)的临床特点。方法 回顾性分析1例抗NF186抗体阳性的NPP致颅神经损害患者的临床资料。结果 患者为70岁男性,1个月前突发言语、吞咽困难,糖皮质激素治疗好转后停药。患者5 d前再次出现言语、吞咽、咀嚼、鼓腮、转头和抬头动作费力,并进行性加重。肢体EMG检查正常,血清及CSF抗NF186抗体阳性。给予糖皮质激素治疗疗效不明显,改用血浆交换治疗后症状明显改善。结论 抗NF186抗体阳性的NPP发病年龄较晚、病情较重,可伴颅神经受损,常规糖皮质激素治疗效果可能不佳,血浆交换治疗有效。

抗神经束蛋白186抗体阳性周围神经病1例

目的:总结抗神经束蛋白186(NF186)抗体阳性周围神经病的临床特点。方法:收集兰州大学第二医院1例抗NF186抗体阳性周围神经病患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果:患者呈亚急性起病,临床表现为四肢无力、疼痛、共济失调、震颤等,合并脓疱型银屑病。肌电图检查示多发感觉、运动神经损害;脑脊液及血清抗NF186抗体IgG阳性。激素联合免疫抑制剂治疗后患者恢复良好。结论:抗NF186抗体阳性周围神经病患者具有特异的临床表型,且常合并1种或以上的其他自身免疫性疾病,对激素治疗反应良好。

抗神经束蛋白186抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病的临床特点及文献复习

目的:阐述抗神经束蛋白186(NF186)抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病(AISP)的临床特征,以加强对AISP/慢性免疫性感觉性多发性神经根病(CISP)的认识。方法:总结2021年12月收入山西医科大学第一医院的1例NF186抗体阳性AISP患者的临床特征,并对既往文献报道的AISP/CISP患者进行系统回顾。结果:患者为62岁男性,表现为急性起病的感觉性共济失调,血清中抗NF186抗体阳性(1∶32),体感诱发电位(SEP)脊髓电位和皮质电位均未记录到反应。糖皮质激素治疗后患者临床症状、SEP均显著改善,目前停药2个月,未复发。经复习文献,目前报道的资料完整的AISP、CISP病例共23例(包括本例),发病年龄(54.7±17.7)岁,男女比例1.88∶1。3例患者为急性起病,归类于AISP。95.7%(22/23)的患者表现为不伴肢体无力的感觉性共济失调,95.0%(19/20)的患者SEP检查结果显示皮质电位潜伏期延长甚至未记录到反应,95.5%(21/22)的患者存在不同程度的脑脊液蛋白升高,神经根增粗或者异常强化并不常见;10例接受免疫治疗的患者均对糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白有效。筛查抗神经节苷脂抗体或郎飞结区-结旁区相关抗体的AISP/CISP文献仅6篇,未见NF186抗体阳性的报道。3例AISP患者均具有CISP/慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的某些特点,AISP与CISP患者在除起病方式以外的临床特征上无差异。结论:抗NF186抗体可以介导AISP,表现为急性起病的感觉性共济失调,糖皮质激素治疗有效。AISP与CISP除起病方式外,二者从临床、电生理、病理、致病抗体方面均难以区分,因此二者可能是一种疾病的两种不同表现方式。

脱髓鞘疾病患者神经束蛋白155抗体的表达及临床意义

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradicul-oneuropathy,CIDP）、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）、多发性硬化（multiple sclerosis,MS）及视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）都是以脱髓鞘为特征的疾病。

抗微管相关蛋白1B抗体阳性相关神经系统副肿瘤综合征1例报告

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是癌症的远隔效应,可影响神经系统的各个部分,发病通常由免疫机制介导。随着抗体生物标志物的发现不断增多,PNS的发现率也逐渐升高,每300例癌症患者中有1例为PNS[1]。2021年7月,国际专家组[2]提出了PNS最新诊断标准及新的诊断评分系统,重新定义PNS常见临床表型,并将其分为高风险表型、中风险表型;同时对抗体进行危险分层,将抗微管相关蛋白1B(microtubule associated protein 1B,MAP1B)抗体作为“高风险抗体”,认为其与肿瘤发生有强相关性。但是,目前抗MAP1B抗体引起PNS的病例报道及相关研究尚较少。现报告1例MAP1B抗体相关PNS病例。

1例神经束蛋白抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病病人的护理

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一种免疫介导性的周围神经病,同时累及感觉以及运动系统,多表现为慢性进行性的四肢无力以及末梢型感觉减退,静脉丙种球蛋白及激素治疗通常有效。CIDP发病机制尚未完全明确,可能与多种自身免疫反应有关。最新研究表明。

神经束蛋白、抗神经束蛋白抗体与脱髓鞘疾病关系的研究进展

脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病,包括多发性硬化(MS)、慢性炎性脱髓鞘多发性神经病(CIDP)、中枢和周围神经系统联合脱髓鞘(CCPD)等。神经束蛋白(NF)在维持髓鞘结构和功能稳定方面起着重要作用,而抗神经束蛋白抗体可能参与了MS、CIDP和CCPD等脱髓鞘疾病的病理生理过程。

急性脑梗死患者血清神经束蛋白155抗体的表达及临床意义

目的:探讨急性脑梗死(acute ischemic stroke,AIS)患者血清中神经束蛋白(neurofascin,NF)155抗体表达水平的变化及临床意义。方法:采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunoabsorbent assay,ELISA)检测AIS患者62例、神经系统变性疾病(neurodegenerative diseases,ND)患者30例和健康对照者60例血清中NF155抗体、高敏C-反应蛋白(high-sensitive C-reactive protein,hs-CRP)的表达水平。结果 :AIS患者血清中NF155抗体水平较ND组及健康对照组显著增高(P<0.01),且其表达量与hs-CRP的含量呈正相关(r=0.639 5,P<0.001)。结论:AIS患者血清中NF155抗体显著升高,且表达量与脑损伤的程度呈正相关,推测其可作为一种评判急性脑缺血损伤程度的标志物。

一种可识别神经元特异微管蛋白的抗体

通过人工合成大鼠巢蛋白（Nestin）C-末端的一段20肽，制备得到了抗巢蛋白的抗体--Anti-Nes－2。我们发现该抗体除了能识别小鼠240kD的巢蛋白条带外，还特异性识别另一分子量约为50kD的蛋白条带。蛋白印迹反应提示，该50kD蛋白可能与神经细胞的增殖和分化相关。经分高纯化和N-端氨基酸序列测定证实：该50kD蛋白为微管蛋白（α-tubulin）。我们发现，通过免疫吸附反应该抗体只能被脑中分离的微管蛋白所特异性吸附，而不能被肺来源的微管蛋白所吸附。蛋白印迹反应结果还表明：与一般的α-和β-tubulin在各种组织和细胞株中都有表达的情况不同，该50kD蛋白只在小鼠发育不同时期的脑组织及神经前体细胞中特异性表达，并随神经发育过程其表达县不断增加；而在其它组织和所考察的细胞株中都不表达。鉴于以上结果，我们认为Anti－Nes－2抗体所识别的50kD蛋白是神经细胞特异的α－tubulin，并可能是一种神经元特异的α-tubulin翻译后加工产物。

糖尿病心肌病患者抗心肌G蛋白β_1、M_2受体自身抗体和神经内分泌激素检测的临床意义

心脏G蛋白偶联型受体家族中的β1肾上腺素能受体与M2胆碱能受体是调节心脏活动的主要受体。近几年国内外学者研究发现在扩张型心肌病患者血清中存在β1与M2受体自身抗体，并认为其可能与心肌病发病有关。糖尿病心肌病（Diabetic Myocardial Disease，DMD）发病机制十分复杂，至今仍不十分清楚，其与G蛋白偶联型β1与M2受体自身抗体及神经内分泌激素的关系尚未见到报道。

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P<0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P>0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P<0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P<0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P>0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P<0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。

糖尿病患者血清抗神经节苷脂抗体与微量白蛋白尿及周围神经病变关系的探讨

目的 :探讨 2型糖尿病患者血清抗神经节苷脂抗体 (anti- GS- ab)与微量白蛋白尿及糖尿病周围神经病变 (DPN)的关系。方法 :将受试者分 3组 :糖尿病无微量白蛋白尿组 (NDN组 ) 33例 ,糖尿病微量白蛋白尿组 (EDN组 ) 2 2例 ,正常对照组 (N组 ) 30例。采用固相酶联免疫吸附法测定各组 anti- GS- Ig M- ab、anti- GS- Ig G- ab,用放免法测定尿白蛋白排泄率(U AER) ,采用美国 Nicolet Viking IV型肌电图仪测定神经传导速度 ,并分析它们的相互关系。结果 :EDN组 anti- GS- Ig M-ab及 DPN发生率明显高于 N组和 NDN组。相关分析显示 :UAER与 anti- GS- Ig M- ab及 DPN临床分级 (DPNC)呈显著正相关 ;DPN临床分级与 anti- GS- Ig M- ab、anti- GS- Ig G- ab呈显著正相关。结论 :糖尿病肾病和糖尿病周围神经病变存在相同的发病机制 ,anti- GS- ab与糖尿病肾病。

抗核糖体P蛋白抗体与神经精神狼疮的相关性分析

目的研究抗核糖体P蛋白抗体(ARPA)与神经精神狼疮(NPSLE)的关系。方法收集41例NPSLE患者(NPSLE组)和400例无神经精神表现的SLE患者(nSLE组),采用欧蒙斑点法检测并比较两组患者的血清ARPA,并分析ARPA与其他自身抗体的关系。在90例APRA阳性患者中选择52例联合肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗者(积极治疗组),以及38例仅使用泼尼松未予环磷酰胺治疗者(对照组),随访半年至1年,比较两组nSLE患者的NPSLE发生率差异。结果NPSLE组的ARPA阳性率为51.2%,nSLE组的ARPA阳性率为17.3%,两组ARPA阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05)。ARPA与抗双链DNA抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗Sm抗体和抗SSA抗体均呈正相关(P<0.05或0.01)。积极治疗组的NPSLE发生率明显低于对照组(4%比50%,P<0.05)。结论 ARPA与NPSLE有关,联合肾上腺皮质激素和环磷酰胺积极治疗能有效降低ARPA阳性者的NPSLE发生率。

髓磷脂碱蛋白抗体对神经细胞损伤作用的初步研究

自1969年Walker提出癫痫的免疫病理机制以来,有关癲痫的免疫学研究越来越受到重视,人们发现抗脑抗体对脑组织的特异性作用可引起癲痫样放电;将抗脑抗体注入动物脑内,可引起反复性的癲痫样发作。髓磷脂碱蛋白(MBP)是神经髓鞘的重要成份,也是一种自身免疫原性较强的物质。本文报告了MBP抗体对体外培养的神经细胞的作用,为探索癫痫的发病机理秈临床治疗提供线索。一、材料和方法 (一)神经细胞培养:取3～4月龄水囊引产胎儿,产后及时以无菌手续取出脑组织,去除脑膜和血管,Hank液洗三次,0.25％胰蛋白酶37℃消化30分钟,吸除胰蛋白酶后;加含20％乳牛血清的Eagle液,吹打分散细胞,计数后稀释至10~6个/ml接种细胞管。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。

以顽固性呕吐为核心症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病二例

由髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG-IgG)介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病称作抗MOG-抗体相关疾病(MOG-IgG associated disease,MOGAD)[1]。MOGAD常见的临床表型有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎[2-3]。因极后区(area postrema,AP)受累而出现持续大于48 h且其他原因无法解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆(intractable nausea,vomiting and hiccups,INVH),称为极后区综合征(area postrema syndrome,APS)。

小儿急性感染性多发性神经根炎抗髓磷脂碱蛋白抗体的测定及意义

作者测定了６４例急性多发性神经根炎患儿的血和脑脊液中髓磷脂碱蛋白抗体，并与５０例正常儿童进行了比较。结果表明：患儿的血和脑脊液中该抗体明显高于正常对照组；混合型病例不论是血中还是脑脊液中存在的该抗体明显高于脊神经型病例；患儿血中和脑脊液中存在的该抗体具有明显相关性。提示：该抗体在本病发病中可能占重要地位；抗体的存在与疾病的严重性有关；脑脊液中该抗体可能来源于外周血。由此进一步推测。本病脑脊液中增高的蛋白质亦可能来源于外周血。

抗核糖体P蛋白抗体及抗心磷脂抗体在神经精神性狼疮中的价值

目的探讨抗核糖体P蛋白抗体(Rib-P)和抗心磷脂抗体(ACL)检测在神经精神性系统性红斑狼疮(NPSLE)中的价值。方法检测19例NPSLE患者和38例无神经精神症状的系统性红斑狼疮(SLE)患者的血清Rib-P及ACL,同时根据临床及其他实验室资料评估SLE疾病活动指数(SLEDAI),所有患者均做脑电图、头颅MRI(或CT)检查。结果NPSLE患者血清中Rib-P、ACL阳性率(分别为57.9%及73.7%)均高于无神经精神症状的SLE患者(23.9%及39.5%)(P<0.05)。血清Rib-P阳性组患者SLEDAI(40.2±7.0)较阴性组(31.5±7.8)患者高(P<0.05)。结论NPSLE患者血清中Rib-P、ACL的阳性率升高,Rib-P阳性患者病情活动性较高。

抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性IgM相关性周围神经病1例报告

抗髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein,MAG)抗体阳性IgM相关性周围神经病(peripheral neuropathy,PN)在临床并不常见,易被漏诊或误诊为其他PN或M蛋白相关性疾病。现将我科收治的1例抗MAG抗体阳性PN患者诊治情况报告如下,以提高临床医师对该病的认识。

吉兰-巴雷综合征相关抗神经节苷脂抗体研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillian—Barre’Sydrome，GBS）是继脊髓灰质炎后引起人类迟缓性瘫痪的常见原因，多为四肢对称性无力，腱反射减弱或消失，发病后1～2w腰穿检查可见蛋白-细胞分离。GBS的发病机制目前尚不明确，但大部分学者认为前驱感染的细菌和病毒与人类周围神经的神经节苷脂结构类似，通过分子模拟机制致病，