感染与抗MDA5抗体阳性皮肌炎关系的研究进展

抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)所致快速进展的间质性肺病(RP-ILD),具有发病率低、死亡率高等特征,及早有效诊治可改善其预后。MDA5+DM本身潜在肺结构改变、淋巴细胞减少及药物治疗等因素会导致患者机会性感染风险明显增加,是诊断过程中最常见干扰因素及死亡的关键因素。深入探讨感染与MDA5+DM的关系不仅有利于阐述MDA5+DM发病机制及预后,还可为治疗提供有效策略。

血浆置换治疗抗MDA5阳性皮肌炎伴肺间质纤维化临床疗效及安全性分析

目的探讨血浆置换联合泼尼松(PDN)联合环磷酰胺(CTX)治疗抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)伴肺间质纤维化(ILD)患者疗效及安全性。方法回顾性分析2014年6月—2023年6月普洱市人民医院诊断的MDA5阳性DM伴ILD患者40例,其中治疗组20例,采用血浆置换联合PDN 1 mg/kg每日1次口服,4周后减量,每周减总量10%,CTX 1 g每月1次静脉滴注,共6次治疗;另20例设为对照组,采用PDN 1 mg/kg每日1次口服,4周后减量,每周减总量10%,CTX 1 g每月1次静脉滴注,共6次治疗,分别于治疗后3月、6月检测一氧化碳弥散量(DLCO)、第1秒用力呼气量(FEV1),血清铁蛋白(SF)、C-反应蛋白(CRP)、涎液化糖链抗原(KL-6)、MDA5转阴率行疗效评估。结果在治疗3个月和6个月时,两组患者的DLCO、FEV1、SF、CRP、KL-6、MDA5转阴率等指标的完全缓解率不一致。其中,3个月时,治疗组上述指标的完全缓解率依次为95%、85%、90%、90%、90%、85%,对照组依次为15%、20%、20%、15%、0%、0%。两组患者在治疗3个月的DLCO、FEV1、SF、CRP、KL-6水平和MDA5转阴数均有所不同。其中治疗组的DLCO、KL-6、CRP水平均较对照组降低(P<0.01),治疗组FEV1水平较对照组升高(P<0.01),治疗组SF水平较对照组降低(P<0.05),两组治疗6个月时,治疗组上述指标缓解率依次为95%、85%、90%、90%、90%、85%,对照组依次为20%、25%、20%、20%、20%、5%。两组患者在DLCO、FEV1、SF、CRP、KL-6水平以及MDA5转阴数和死亡例数方面比较差异均有统计学意义,其中治疗组的DLCO、KL-6和CRP水平均较对照组降低(P<0.01),治疗组FEV1水平较对照组升高(P<0.01),SF水平治疗组较对照组降低(P<0.05)。结论在MDA5抗体阳性DM伴ILD患者治疗中,给予血浆置换联合PDN、CTX治疗,可以提高疗效,降低病死率。

针药结合对Graves'眼病患者血清眼外肌抗体依赖细胞介导的细胞毒作用

为探讨针药结合治疗Graves 眼病 (GO)的免疫学机理 ,5 4例GO患者随机分为治疗Ⅰ组、治疗Ⅱ组和对照组各 18例 ,测定治疗前后患者血清对人眼外肌抗体依赖细胞介导的细胞毒(ADCC)作用及血清抗眼肌膜抗体 (EMAb)的水平。结果 :治疗后患者血清对眼外肌的ADCC作用较治疗前明显降低 ,且治疗Ⅱ组低于对照组 (P <0 0 5 ) ;血清EMAb水平在针刺治疗后明显降低 (P<0 0 5 ,P <0 0 0 1) ;针刺Ⅱ组水平低于Ⅰ组和对照组 (P <0 0 1,P <0 0 0 1)。提示针药结合治疗Graves 眼病的眼肌损伤可能与降低EMAb ,减轻对眼外肌的ADCC有关。

血清抗肌内膜抗体IgA和IgG水平检测在谷胶病诊断中的意义

目的探讨我国是否存在谷胶病的“冰山”现象,研究人群血清中抗肌内膜抗体(AEA)IgA和IgG水平,为本病的功能基因学研究提供基础。方法对谷胶病高发人群136例和正常50例患者采用ELISA法,比较两组血清AEA IgA和IgG平均水平和阳性率。结果高发人群组AEA IgA和IgG水平(17.69±2.97,15.23±2.36)显著高于正常人群(11.65±2.75,12.25±1.86)(P<0.01)。高发组2例AEA IgA和IgG均呈强阳性。结论我国存在谷胶病的“冰山”现象,亦即存在为数不少未被明确诊断的谷胶病患者。值得临床重视和对易患人群进一步研究。

间接免疫荧光检测抗肌内膜抗体确诊疱疹样皮炎

采用间接免疫荧光法检测1例两次皮损周围皮肤直接免疫荧光检查阴性、临床疑似疱疹样皮炎的24岁女性患者的血清,结果显示患者血清抗肌内膜自身抗体1:20阳性,结合临床诊断为疱疹样皮炎;随后第三次对皮损周围皮肤行直接免疫荧光检查发现典型的真皮乳头部位IgA颗粒状沉积。

抗麦胶蛋白抗体和抗肌内膜抗体在麸质敏感性肠病诊断中的应用

目的评价抗麦胶蛋白抗体和抗肌内膜抗体Ig G、Ig A检测在诊断麸质敏感性肠病(gluten sensitive enterpathy,GSE)中的应用价值。方法选择2012年8月至2014年9月我院门诊及住院的GSE患者35例作为GSE组;同时期健康体检者50例作为健康对照组。采用ELISA法和间接免疫荧光法检测所有受试者的抗麦胶蛋白抗体和抗肌内膜抗体,并对实验数据进行统计学分析。结果 GSE组中抗麦胶蛋白抗体Ig G、抗麦胶蛋白抗体Ig A、抗肌内膜抗体Ig G和抗肌内膜抗体Ig A的阳性率分别为25.7%(9/35)、25.7%(9/35)、14.3%(5/35)和28.6%(10/35),均显著高于健康对照组,且差异均有统计学意义(P均<0.05)。抗麦胶蛋白抗体和抗肌内膜抗体联合检测的阳性率分别为45.7%(抗麦胶蛋白抗体Ig G+抗麦胶蛋白抗体Ig A)、37.1%(抗肌内膜抗体Ig G+抗肌内膜抗体Ig A)和48.6%(抗麦胶蛋白抗体Ig G、Ig A+抗肌内膜抗体Ig G、Ig A),均显著高于健康对照组,且差异均有统计学意义(P均<0.05)。抗麦胶蛋白抗体和抗肌内膜抗体单独诊断GSE的特异性和阳性预测值较高,可达100.0%(抗肌内膜抗体Ig G、Ig A),而敏感性均较低。抗麦胶蛋白抗体和抗肌内膜抗体联合检测诊断GSE的敏感性有所提高,其中最高的为48.6%(抗麦胶蛋白抗体Ig G、Ig A+抗肌内膜抗体Ig G、Ig A)。结论抗麦胶蛋白抗体和抗肌内膜抗体联合检测可提高诊断GSE的敏感性,减少漏诊。对GSE高危人群应检测抗麦胶蛋白抗体和抗肌内膜抗体进行筛查和诊断。

抗心肌肌凝蛋白抗体亲梗死心肌显像的研究进展

本文介绍了抗心肌肌凝蛋白单克隆抗体及抗肌凝蛋白重链单克隆抗体亲梗死心肌显像的研究进展、存在的缺点和对其所做的技术改进以及通过基因工程制备之单链抗体的优点。对利用噬菌体抗体库技术所生产的单链抗体及其抗肌凝蛋白显像在心脏病学中的应用前景进行了展望。

抗SRP抗体阳性和抗PM/Scl抗体阳性多发性肌炎1例并文献复习

多发性肌炎（polymyositis,PM）是以四肢近端肌肉受累为主要临床表现的获得性肌肉疾病,与皮肌炎、散发性包涵体肌炎及免疫介导坏死性肌病合称为特发性炎性肌病。大多数特发性炎性肌病患者血清中可存在肌炎抗体,包括抗信号识别颗粒抗体（抗SRP抗体）,有学者提出抗SRP抗体为特异性免疫介导坏死性肌病的标志性抗体.本研究报道的1例多发性肌炎患者也存在抗SRP抗体阳性,曾被误诊为免疫介导的坏死性肌病,此病例特殊且少见.

抗肌集钙蛋白抗体在甲状腺相关眼病中的表达及意义

目的国内尚无有关血清抗肌集钙蛋白抗体与甲状腺相关眼病(thyroid-associated ophthalmopathy,TAO)的相关报道,国外研究亦较少。文中通过检测血清抗肌集钙蛋白抗体水平,初步探讨其在TAO发病中的作用及其特点。方法采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测33例TAO患者(充血型15例、眼肌型18例)和19例甲状腺功能亢进(Graves'disease,GD)患者血清抗肌集钙蛋白抗体水平。结果 GD组(139.66±55.64)pg/ml与眼肌型眼病(ocular myopathy,OM)组(261.74±224.65)pg/ml相比,OM组抗体浓度明显升高,差异有显著性统计学意义(P<0.05),OM组与充血型眼病(congestive ophthalmopathy,CO)组(165.46±150.75)pg/ml相比,OM组抗体浓度明显升高,差异有显著性统计学意义(P<0.05)。结论 TAO患者中抗肌集钙蛋白抗体水平明显升高,尤其是在伴有眼肌病变的患者中,提示其可能与TAO的发病机制有关。

心脏肌钙蛋白I与抗心肌抗体对川崎病早期的临床意义

目的 探讨血清肌钙蛋白I与抗心肌抗体在川崎病早期的诊断价值。方法 应用酶联免疫吸附试验法对 2 7例川崎病 (KD)患儿及其 2 0例正常对照者血清进行心脏肌钙蛋白I(cTnI)及抗心肌抗体 (AHA)的测定 ,并同时检测CK MB。结果 2 7例川崎病 (KD)患儿中 14例cTnI阳性 ,17例AHA阳性 ,2例CK MB阳性 ,对照组cTnI、AHA、CK MB全部阴性且AHA阳性组cTnI、CK MB值明显高于AHA阴性组。结论 川崎病早期cTnI、AHA敏感性高于CK MB ,且AHA阳性患者组心血管受累的可能性大 ,从而提示AHA、cTnI对早期诊断KD患儿心脏受累 ,及早给予保护措施 。

1728例皮肌炎患者抗特异性肌炎谱抗体结果分析

目的探讨抗特异性肌炎谱抗体在皮肌炎患者中的临床意义,为临床提供辅助诊断依据。方法随机选取2019年10月至2020年10月送检该单位进行血清抗特异性肌炎谱抗体检测的1728例皮肌炎患者为研究对象,采用免疫印记法进行抗体(抗EJ抗体、抗Fibrillarin抗体、抗HA抗体、抗JO-1抗体、抗KS抗体、抗KU抗体、抗MDA5抗体、抗Mi-2抗体、抗NOR-90抗体、抗NXP2抗体、抗OJ抗体、抗PL-12抗体、抗PL-7抗体、抗PM-SCL100抗体、抗PM-SCL75抗体、抗RNA-PⅢ抗体、抗Ro-52抗体、抗SAE1抗体、抗SAE2抗体、抗Scl-70抗体、抗SRP抗体、抗Th/To抗体、抗TIF1γ抗体、抗ZO抗体)检测并分析结果。结果1728例皮肌炎患者中抗特异性肌炎谱抗体阳性总例数为907例,总阳性率为52.49%。41~<51岁阳性率最高,为62.58%;其次是61~<71岁,为57.80%;1~<18岁最低,为30.82%。男性抗特异性肌炎谱抗体阳性率为42.58%,女性阳性率为58.93%,组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。抗Ro-52抗体总阳性率为24.83%,女性阳性率为18.17%,男性阳性率为6.66%;抗JO-1抗体总阳性率为7.29%,女性阳性率为5.27%,男性阳性率为2.03%;抗RNA-PⅢ抗体总阳性率为6.25%,女性阳性率为4.34%,男性阳性率为1.91%。单独1种抗体阳性有475例,阳性率为52.37%;其次是2种抗体阳性323例,阳性率为35.61%;3种抗体阳性80例,阳性率为8.82%。结论抗特异性肌炎谱抗体检测可为皮肌炎的早期诊断、治疗及预后判断等提供依据。

免疫印迹检测抗眼肌抗体

用含ＴｒｉｔｏｎＸ－１００及脱氧胆酸钠的ＴＤＯＣ缓冲液自牛眼肌提取了眼肌细胞膜抗原，建立了抗眼肌多肽抗体（ＥＭＡｂ）的免疫印迹检测法。结果表明６６．７％突眼性Ｇｒａｖｅｓ病患者（８／１２）和４２％Ｇｒａｖｅｓ病患者（３７／８８）血清均与６４ｋＤ、５５ｋＤ和４２ｋＤ的多肽反应；３９％ＳＬＥ患者（１５／３８）血清主要与４２ｋＤ及３５ｋＤ多肽反应。

肌力下降、呼吸衰竭、心力衰竭、抗线粒体抗体阳性——罕见炎性肌病的不典型表现

一例老年女性患者,慢性病程,临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留,伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论,以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口,逐步梳理病因,结合临床表现、血液学与影像学特征以及股四头肌肌肉病理与免疫组化结果,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。通过纠正心力衰竭、间断无创呼吸机辅助通气及康复训练,患者临床症状及功能状态明显改善。该患者不具有抗线粒体抗体相关炎性肌病的典型表现,能快速明确病因并解决诊疗决策中的难题,再次体现了多学科协作在疑难病诊治中的重要作用。

系统性硬化症患者PM-Scl抗体检测的临床意义

目的分析并探讨系统性硬化症（SSc）患者血清多发性肌炎-硬化症（PM-Scl）抗体检测的临床意义。方法选取2009～2012年通过典型临床表现或皮肤病理活检确诊为SSc的315例住院患者,根据自身抗体谱表达不同,分为PM-Scl抗体阳性（PM-Scl＋）组90例、Scl-70抗体阳性（Scl-70＋）组70例、抗着丝点抗体阳性（ACA＋）组75例和抗体阴性组80例,分析并比较各组患者皮肤及内脏损害严重程度。结果 PM-Scl＋组临床表现多样,肌炎发生率与其他3组比较较明显升高（P〈0.05）;Scl-70＋组内脏器官损害发生率比PM-Scl＋组高（均P〈0.05）;ACA＋组皮肤色素加深、雷诺现象、毛细血管扩张发生率比PM-Scl＋组高,而肺间质、心脏、肾脏损害发生率降低（均P〈0.05）。结论对SSc患者血清PM-Scl抗体表达水平的分析,有助于加深临床医师对SSc常见自身抗体的理解,并作出正确的病情评估。

抗HLA-A~*0201重链卵黄抗体的制备及初步鉴定

目的制备高效价特异性鸡卵黄免疫球蛋白(Yolk immunoglobulin,IgY)抗体。方法用纯化HLA-A*0201重链抗原加完全福氏佐剂免疫岭南黄鸡,经水稀释法初步纯化浓缩后,用ELISA鉴定其免疫学活性,测定纯化后蛋白含量,并用SDS-PAGE进行分析鉴定。结果获得ELISA效价为1×106的抗重链IgY抗体,蛋白含量为9.77 mg/ml。经SDS-PAGE分析,出现2条蛋白带,纯度达90%以上。结论用重链抗原加福氏佐剂免疫种鸡制备的IgY抗体产量多、效价高,为结合HLA-A*0201复合体诱导特异性细胞毒性T淋巴细胞活化奠定了基础。

抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的早期识别

抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者易合并快速进展型间质性肺病(RPILD),常对现有的治疗存在抵抗性,死亡率高。早期识别可能进展为RPILD的高危患者及早期治疗对改善临床救治效果、降低患者死亡率至关重要。如何早期识别RPILD的高危患者,一直是临床关注的难点问题。本文总结了目前研究报道的与抗MDA5+DM患者RPILD发生、发展相关的危险因素及预后评估方法,希冀对临床RPILD早期预警提供一定帮助。

抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的影响因素分析

目的 探究抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗体阳性皮肌炎患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)的情况和影响因素分析。方法 选取四川大学华西医院2018年1月–2021年9月确诊的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者,收集一般资料和临床资料,将患者分为合并RPILD组和未合并RPILD两组,筛选出可能影响抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的因素,并进行二元logistic回归分析。结果 在纳入的145例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者中,共有32人(22.07%)合并RPILD,余113人(77.93%)则均为非RPILD患者。二元logistic回归分析结果显示,乳酸脱氢酶≥370 IU/L(与“<370 IU/L”相比,比值比=4.066,95%可信区间:1.616~10.230)、癌胚抗原≥5 ng/mL(与“<5 ng/mL”相比,比值比=6.070,95%可信区间:2.013~18.303)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的危险因素(P<0.05)。结论 建议对乳酸脱氢酶≥370 IU/L和癌胚抗原≥5 ng/mL的患者密切关注其胸部高分辨率CT和肺功能变化,如发现有肺部病变迅速进展,需要加强本病的治疗,以改善患者的预后。

从细胞角度探讨炎性肌病相关间质性肺疾病的发病机制

特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一种全身性异质性疾病,临床特征为骨骼肌炎症,伴或不伴有皮肤受累。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是特发性炎症性肌病的严重并发症,也是其主要的致死原因之一,但其发病机制迄今仍不明确。本综述从细胞角度出发,梳理了相关细胞在IIM-ILD发病中可能起到的作用,并探讨了抗黑色素瘤分化相关蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎与抗合成酶综合征继发性ILD之间的差异,为临床决策提供帮助。