肾功能正常的抗肾小球基膜抗体相关疾病——附3例报道

目的 :了解肾功能正常的抗肾小球基膜 (GBM)抗体相关疾病的临床和病理特点。 方法 :收集近 6年在我科确诊的 1 0 5例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料 ,对其中肾功能一直保持正常的患者重点分析 ,并应用间接免疫荧光法 (IIF)、酶联免疫吸附法 (ELISA)及免疫印迹法 (Western blotanalysis)检测及鉴定血清抗GBM抗体。 结果 :1 0 5例患者中 3例 (2 86 % )肾功能一直保持正常 ,平均随访时间 2 2～ 57(40± 1 7 5)个月。均为青年男性。其中 2例表现为Goodpasture综合征 ,1例单纯表现为肺出血。 2例行肾活检 ,病理均为轻度系膜增生性肾小球肾炎 ,无新月体形成。直接免疫荧光和IIF均可见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。ELISA法检测血清抗GBM抗体均为阳性 ,Western blot法患者血清识别的蛋白条带与抗GBM抗体阳性对照一致。 结论 :肾功能正常的抗GBM抗体相关疾病并不少见 ,我国对其认识尚不足。对有肺出血伴或不伴尿检异常的患者应考虑到该病可能 ,早期检测血清抗GBM抗体 ,可做到早期诊断 ,早期治疗。

利妥昔单抗治疗抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性及肺部感染1例并文献复习

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎。现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义。

Alport综合征肾移植后新发非典型抗肾小球基膜肾炎

青年男性患者,自体肾活检诊断为Alport综合征,肾移植术后6年,病程中血清肌酐和蛋白尿反复增高,肾活检组织学为肾小球系膜增生性病变,IgG沿肾小球基膜(GBM)呈线性沉积,电镜下观察肾小球系膜区有电子致密物沉积。结合临床,考虑为移植肾非典型抗GBM肾炎,同时伴混合性排斥反应、免疫复合物相关肾小球病。

肾脏风险评分和肾血管病变评分对抗中性粒细胞胞质抗体相关肾小球肾炎预后的预测价值

目的:评估肾脏风险评分(RRS)和肾血管病变(RVLs)评分对抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾小球肾炎(AAGN)的肾脏预后预测价值。方法:收集2014年4月至2021年5月于郑州大学第一附属医院诊断为AAGN的患者资料。计算RRS和RVLs评分并分组,分析RRS和RVLs评分与临床病理和肾脏预后的关系及其对肾脏预后的预测价值。结果:137例患者中,38例进展为终末期肾病。高RRS组和重度RVLs组的血清肌酐、透析依赖性、收缩压分别显著高于低RRS组和无RVLs组,估算的肾小球滤过率、正常肾小球百分比分别显著低于低RRS组和无RVLs组(P<0.05)。生存分析显示,高、中RRS组的肾脏预后差于低RRS组(P均<0.001)。在RVLs组内,重度RVLs组的肾脏预后差于中度、轻度和无RVLs组(P均<0.001)。ROC分析显示,RRS、RVLs评分、RRS联合RVLs评分的3年肾生存曲线下面积分别为0.860、0.789、0.919,RRS与RVLs评分的预测能力相当,而RRS联合RVLs评分的预测能力更优。结论:在AAGN中,RRS联合RVLs评分对肾脏预后的预测价值优于RRS和RVLs评分,其可作为新的预测指标。

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病——附5例报告

目的 :探讨免疫吸附 (IA)治疗对抗肾小球基膜抗体 (抗 GBM)疾病患者血清抗 GBM水平的影响及其临床疗效。 方法 :5例抗 GBM疾病患者 ,4例伴有明显肺出血 ,1例仅有肾损害 ,临床均表现为急进性肾炎 ,SCr312～ 12 90 μmol/L。肾活检显示肾小球新月体比例 2 6 3%～ 10 0 %。血清抗 GBM抗体 4 0 6 %～ 2 0 3 2RU/ml。在激素治疗同时 ,应用葡萄球菌A蛋白吸附柱进行免疫吸附治疗 ,一疗程共 10次 ,再生血浆 30～ 6 0L。 结果 :吸附治疗 10次后 ,3例血清抗 GBM抗体转阴 ,随访 4个月时抗 GBM抗体仍阴性。 1例吸附治疗后血清抗 GBM抗体仍阳性 ,但较治疗前下降 6 2 8% ,进行第二个疗程吸附后 ,抗 GBM抗体转阴。 4例伴有肺出血患者治疗后肺出血迅速消失。 4例治疗前需血液透析的患者治疗后 1例摆脱透析 ,SCr由 5 0 5 μmol/L降至 15 7μmol/L ,另 3例肾活检病理显示10 0 %新月体形成者仍需维持性血液透析。 1例治疗前不需血液透析者肾功能保持稳定。 结论 :葡萄球菌A蛋白免疫吸附能有效降低血清抗 GBM抗体水平 ,迅速缓解肺出血 。

抗肾小球基膜抗体疾病的临床及病理分析

７例抗肾小球基膜抗体疾病占全部肾活检病例的０．１４％，男女比为６∶１，平均起病年龄２６．１±７．６岁。其临床表现为前驱性呼吸道病毒感好（５／７），肺出血（５／７），肾脏受累（７／７），高血压（７／７），中重度贫血（７／７）及中枢神经系统受累（１／７）。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿（７／７）、中度蛋白尿（６／７）及急进性肾功能减退（７／７）；肾脏病理改变的特征为新月体形成及线状ＩｇＧ沉积物沿毛细血管袢基膜弥漫沉积，伴突出的间质改变。重复肾活检早期有效的治疗可显著减少新月体形成的肾小球比例及细胞性新月体比例，同时细胞性新月体可在短期内向纤维细胞性新月体或纤维素性新月体转化，使肾小球发生球性硬化。早期血浆置换及甲基强的松龙冲击治疗可缓解肺、肾损害，而缓解后停用免疫抑制治疗则可能导致复发。

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的预后研究

目的 探讨决定抗肾小球基底膜 (GBM )抗体相关疾病预后的可能因素。方法 对我科近 6年来确诊的 10 5例抗GBM抗体相关疾病患者中 ,有完整临床和病理资料 ,并接受治疗的69例患者进行回顾性分析。对临床完全缓解 ( 5例 )、部分缓解 ( 10例 )和治疗无效 ( 5 4例 )的患者进行比较 ,确定决定预后的因素。结果 决定肾脏预后的因素为 :1.确诊时Scr >60 0 μmol/L者 ,预后较差 (P <0 .0 1) ;2 .出现少尿或无尿者 ,预后较差 (P <0 .0 1) ;3 .肾小球中新月体所占比例 >85 %者 ,预后较差 (P <0 .0 1) ;4.以肺出血为首发表现者 ,预后较好 ,以肾脏受累为首发表现者 ,预后差(P <0 .0 5 ) ;5 .对于确诊时Scr <60 0 μmol/L或以肺脏受累为首发表现的患者 ,给予血浆置换治疗能够改善预后 (P <0 .0 5 )。结论 及时检测血清抗GBM抗体 ,早诊断 ,早治疗 ,是改善病人预后的关键。

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨——附6例报告

目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane,GBM)抗体相关疾病的临床、病理特点。方法:回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料。结果:全组6例有血尿及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683～1251)μmol/L],1例肺出血,4例贫血;6例抗GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmantibody,ANCA)阳性;6例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另1例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光表现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解。结论:并非所有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性。

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病的护理

目的探讨免疫吸附(proteinAimmunoadsorpition,IA)治疗抗肾小球基膜抗体(anti-glomerulmbasementmembrance,抗-GBM)疾病的疗效及护理方法。方法5例确诊抗-GBM疾病患者接受IA治疗,隔日1次。IA治疗前或同时应用激素,治疗后口服霉酚酸酯(MMF)。结果IA治疗第1个疗程10次后,3例患者血清抗-GBM抗体转阴,1例仍阳性,但较治疗前下降62.5％;进行第2个疗程后,抗-GBM抗体转阴。治疗后4例肺出血迅速消失;4例治疗前需血液透析的患者,治疗后1例摆脱透析,另3例肾活检病理显示,100％新月体形成者仍需维持性血液透析,1例治疗前不需血透者肾功能保持稳定。结论IA能有效降低血清抗-GBM抗体水平,迅速缓解肺出血,但改善肾功能疗效受肾脏损害程度的影响。在治疗过程中需加强护理,严密观察病情变化。.

非GPS肾小球疾病患儿抗GBM抗体的检测及与临床表现相关性研究

用免疫荧光法检测了４５例非ＧＰＳ肾小球疾病患儿血清中ＩｇＧ型抗ＧＢＭ抗体，阳性１３例占２８％。两组在尿蛋白和血清ＢＵＮ定量等无明显差异。但对３０例（１０例阳性，２０例阴性）患儿随访３年表明，阳性组复发率和死亡率均高于阴性组（ｔ＝３．３８，χ２＝３．９，Ｐ均小于０．０５）。阳性组抗ＧＢＭ抗体滴度与肾受损程度和复发率呈正相关（ｒ分别为０．５６，０．８６）。提示部分非ＧＰＳ肾小球疾病与自身免疫有关。

与抗中性粒细胞浆抗体相关的肾小球疾病6例报告

与抗中性粒细胞浆抗体相关的肾小球疾病６例报告本文首次报告上海儿科所见６例与抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病为急进性肾炎、肾炎综合征、急性肾小球肾炎和肾病综合征各１例。继发性为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎各１例。血浆ＡＮ...

抗肾小球基底膜抗体相关疾病二例

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病是指循环中的抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,主要累及肾脏和肺,单有肾脏损伤时被称为抗GBM型肾炎;肾脏和肺同时受累被称为Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)。该疾病临床及病理表现不尽相同,多数患者表现为急性肾功能衰退及咯血,预后差;但也有少数患者仅有轻微的肾脏和(或)肺受累,进展缓慢,经过规范治疗,可终生保持正常的肾功能或轻度的肾损害^[1]。

糖尿病肾病患者血清抗肾小球基底膜抗体、抗心磷脂抗体及相关炎性指标的水平及意义

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)、抗肾小球基底膜(GBM)抗体及炎性指标C反应蛋白(CRP)、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)在糖尿病肾病(DKD)患者中的水平及意义。方法收集单纯糖尿病32例为正常蛋白尿组(A组)。收集DKD患者142例,依据估算肾小球滤过率(e GFR)和尿清蛋白肌酐比值(ACR)分为微量清蛋白尿组(B组)42例,临床蛋白尿组(C组)45例,慢性肾衰期(DKD3-5期)组(D组)55例。用ELISA法检测血清ACA-Ig G、ACA-Ig A、ACA-Ig M、抗GBM抗体,胶乳增强免疫比浊法检测CRP、NGAL水平,胶体金增强免疫法检测半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys C)。行组间均数比较、Pearson相关性分析及多因素有序Logistic回归分析。结果与A组比较,B组ACA-Ig M、NGAL升高,C组ACA-Ig A、ACA-Ig M、抗GBM抗体、CRP、NGAL升高,D组ACA-Ig G、ACA-Ig A升高(P<0.05);与B组比较,D组ACA-Ig A升高(P<0.05);D组抗GBM抗体、CRP、NGAL均高于A、B、C组(P<0.01)。相关性分析显示,抗GBM抗体与Cys C、NGAL、ACR、CRP均呈正相关(r=0.344、0.478、0.320、0.301,P<0.01);ACA-Ig A与Cys C、NGAL、CRP呈正相关(r=0.318、0.346、0.402,P<0.01)。NGAL与Cys C、ACR呈正相关(r=0.776、0.501,P<0.01);CRP与Cys C、ACR呈正相关(r=0.439、0.325,P<0.01);NGAL、CRP与e GFR呈负相关(r=-0.575、-0.339,P<0.01)。多因素有序Logistic回归分析显示,抗GBM抗体、ACA-Ig A、ACA-Ig M是与DKD密切相关的风险预测因子。结论 ACA-Ig M是预测糖尿病早期肾脏损伤的有价值的指标。ACA-Ig A、ACA-Ig M和抗GBM抗体是DKD的风险预测因子。CRP、NGAL是DKD炎性反应的敏感指标,其水平持续性升高加速肾小球的损伤。

糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素分析

目的分析糖皮质激素(GC)治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾小球肾炎近期预后的影响因素。方法回顾性分析2000年1月1日至2015年5月31日在北京协和医院接受经皮肾活检、临床资料保存完整的81例ANCA相关性肾小球肾炎患者的临床病理资料,重新进行病理分型,对诱导治疗阶段接受GC冲击和未冲击治疗患者的肾脏总体缓解率、感染及死亡情况进行比较,采用Logistic回归分析影响ANCA相关性肾小球肾炎近期预后的因素。结果 81例患者中,49例(60. 5%)在诱导缓解期同时联合GC冲击治疗,32例(39. 5%)未联合GC冲击治疗。冲击组患者基线时估算的肾小球滤过率(eGFR0)明显低于未冲击组患者(t=3. 003,P=0. 015),24 h尿蛋白(24 h UP)(t=-2. 394,P=0. 002)、伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)(t=0. 049,P=0. 013)明显高于未冲击组患者;两组患者的环磷酰胺(CTX)累积量差异无统计学意义(t=1. 336,P=0. 245)。冲击组患者治疗6个月时的肾总体缓解率明显低于未冲击组(48. 7%比79. 3%;X^2=6. 591,P=0. 024)。单因素分析结果显示,基线24 h UP (t=6. 222,P=0. 017)、eGFR0 (t=3. 727,P=0. 046)及病理分型(X^2=7. 654,P=0. 045)与6个月时肾总体缓解率显著相关;进一步行多因素分析结果显示,新月体型是6个月时肾总体缓解率的独立影响因素(新月体型相较硬化型OR=20. 63,95%CI:2. 217～191. 973,P=0. 008),GC冲击治疗与肾总体缓解率无关(OR=0. 271,95%CI:0. 062～1. 179,P=0. 082)。6个月内共有37位患者新发感染,冲击组的感染率(55. 1%,27/49)明显高于未冲击组(31. 3%,10/32)(P=0. 042)。单因素回归分析结果显示,eGFR0 (t=1. 912,P=0. 049)、基线BVAS (t=-3. 360,P=0. 001)、是否GC冲击治疗(X^2=6. 249,P=0. 014)与6个月内新发感染相关;进一步多因素分析结果提示,基线BVAS是6个月内感染事件的唯一影响因素,BVAS每增加1分,感染风险为1. 089倍(OR=1. 089,95%CI:1. 006～1. 179,P=0. 034)。结论新月体较硬化型是ANCA相关性肾小球肾炎近期肾总体缓解率的独立影响因素,采取更积极的治疗可能更有获益。基线BVAS评分是近期新发感染的独立危险因素。

抗肾小球基膜疾病的基础与临床

抗肾小球基膜疾病的基础与临床９ＣｏｈｅｎＡＨ，ＳｕｎＮＣＪ，ＳｈａｐｓｈａｒｋＰｅｔａｌ．Ｄｅｍｏｎｓｔｒａ－ｔｉｏｎｏｆｈｕｍａｎｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｖｉｒｕｓｉｎｒｅｎａｌｅｐｉｔｈｅｌｉ－ｕｍｉｎＨＩＶ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｎｅｐｈ...

肾小球疾病血清中抗嗜中性粒细胞胞浆抗体的检测及临床病理特点分析

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是近年来新被认识的自身抗体,是血管炎的标志之一,对系统性血管炎有较高的诊断价值,在肾小球疾病发病机理及诊断中的重要意义已引起国内外学者的高度重视。我科自1994年1月～1995年12月,共检测ANCA624例次,现就其检测结果和14例ANCA阳性的肾脏病病例进行分析,以探讨肾小球疾病ANCA检测的临床意义。 1