抗苏氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征的临床特征

目的探讨抗苏氨酰tRNA合成酶(threonyl-tRNAsynthetase,PL-7)抗体阳性的抗合成酶综合征(antisyn-thetase syndrome,ASS)的临床、血清学和影像学特征。方法收集2010年8月至2011年12月间北京协和医院诊治的5例抗PL-7抗体阳性ASS住院患者的资料,总结其临床表现、实验室检查和影像学特征。结果 5例ASS患者均有肌炎和肺间质病变,发热4例,多关节炎2例,均未见雷诺现象和技工手。胞浆型抗核抗体阳性4例,抗Ro-52抗体阳性3例。肺功能检测提示限制性通气功能和/或弥散功能障碍。胸部高分辨CT显示双下肺网格影和磨玻璃影,伴牵拉性支气管扩张及散在实变影。大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺和/或甲氨蝶呤治疗取得较好的临床效果。结论抗PL-7抗体阳性的ASS以肌炎和肺间质病变为突出特征,可伴发热和关节炎,对免疫抑制治疗反应较好。

5例抗丙氨酰tRNA合成酶抗体阳性患者临床特征

目的 探讨抗丙氨酰 tRNA 合成酶（alannyl tRNA synthetase，PL-12）抗体阳性的抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）患者的临床特征。方法 分析2010年8月至2013年8月北京协和医院5例抗 PL-12抗体阳性 ASS 住院患者的临床表现、血清学结果和影像学改变。结果 5例抗 PL-12抗体阳性患者的基础疾病为皮肌炎2例，类风湿关节炎/干燥综合征、系统性硬化症和间质性肺炎各1例。5例患者均有肺间质病变，4例为首发和突出表现，胸部高分辨计算机断层扫描显示双下肺网格影和磨玻璃影为主；肺功能提示限制性通气功能和弥散功能障碍。典型皮肌炎皮损和技工手各2例，肌炎、关节炎、雷诺现象和发热各1例。胞浆型抗核抗体阳性4例，抗 Ro-52抗体阳性4例，抗 SSA 抗体阳性1例。5例患者中4例应用大剂量糖皮质激素（0．8～1．5 mg·kg ^-1·d^ -1）联合环磷酰胺（100 mg/d），1例还联用了甲氨蝶呤和环孢菌素 A，1例单独应用雷公藤多甙。治疗后3例患者病情好转，2例患者病情稳定。结论 抗 PL-12抗体与肺间质病变密切相关，而肌炎少见。

人类组氨酰TRNA合成酶类似物的原核表达及其多克隆抗体的制备

目的:在原核系统中表达并纯化人类组氨酰TRNA合成酶类似物蛋白,制备多克隆抗体。方法:设计引物扩增其开放阅读框,重组入原核表达载体PQE30,并在大肠杆菌M15中诱导表达;应用纯化的重组蛋白免疫新西兰大白兔。结果:①成功构建人类组氨酰TRNA合成酶类似物的原核表达载体;②经NI亲和层析获得纯度较高的重组蛋白;③制备了高滴度的兔抗人类组氨酰TRNA合成酶类似物蛋白的多克隆抗体。结论:原核表达载体的构建、重组蛋白的表达、纯化及多克隆抗体的制备为今后研究该蛋白的功能提供了良好的基础。

抗组氨酰-tRNA合成酶单克隆抗体的制备及初步鉴定

【目的】制备均一性和特异性高的抗组氨酰-tRNA合成酶抗体,为研究皮肌炎和多肌炎的检测提供方法,为制备检测试剂盒提供原料。【方法】采用常规融合和间接ELISA检测法,获取杂交瘤细胞株;Protein G Sepharose 4FF和Sephadex G50结合对含有单克隆抗体的腹水进行纯化;SDS-PAGA电泳技术进行单克隆抗体的鉴定。【结果】筛选获得了2株稳定分泌阳性抗体的杂交瘤细胞株,分别命名为W001和W002;杂交瘤细胞克隆后,100%的检测孔保持了分泌抗组氨酰-tRNA合成酶抗体的能力;腹水纯化达到了较理想的效果;该2株单克隆抗体能特异性针对组氨酰-tRNA合成酶,并能跟天然的蛋白结合。【结论】所制备的均一性和特异性高的抗组氨酰-tRNA合成酶抗体,可直接用于在ELISA、免疫印迹、免疫组化学等研究方面,达到了试验的目的。

抗甘氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征2例并文献复习

1病历资料患者,女,47岁,因"乏力7年,对称性多关节肿痛2年,憋喘1年,加重3月"于2019-05-22入院。患者7年前无明显诱因出现乏力,肩背片状皮疹,外院查肌酸激酶(CK)大于6000U/L,诊断为"皮肌炎",服用"糖皮质激素"治疗,病情稳定;2年前出现双腕、双肘、双肩、双膝、双踝关节肿痛,自服激素治疗后好转;1年前间断发热,最高体温39℃,伴咳嗽、咳痰、憋喘,乏力,CK 692U/L,C反应蛋白(CRP)79.50mg/L,红细胞沉降率(ESR)66mm/h,胸部CT示:双肺间质性改变,予抗生素、激素治疗好转后出院。

抗EJ抗体阳性抗合成酶综合征相关间质性肺疾病复发的临床特征分析

目的:总结57例抗EJ(anti-glycyl tRNA synthetase)抗体阳性抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特征,并分析ILD复发的相关因素。方法:选择2020年1月1日至2024年6月30日在南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)风湿免疫科就诊的57例抗EJ抗体阳性ASS患者的病例资料进行回顾性分析,收集的数据包括患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果和胸部CT影像,以及肺功能检查结果[包括用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume in the first second,FEV1)和一氧化碳弥散量(diffusion lung carbon monoxide,DLCO)],并进一步分析ILD复发的临床特征。结果:所有57例抗EJ抗体阳性ASS患者均合并ILD,平均发病年龄为(58.18±10.27)岁,平均病程为3.00(2.00,16.00)个月。患者中70.18%为女性,87.72%有咳嗽症状,70.18%有咳痰症状,89.47%出现呼吸困难,14.04%发生呼吸衰竭。肺功能结果显示,FVC占正常预计值的百分比(FVC%)、FEV1占正常预计值的百分比(FEV1%)和DLCO占正常预计值的百分比(DLCO%)分别为59.36±21.41、58.34±19.46和58.17±27.95,氧合指数为(363.24±99.42)mmHg。胸部CT影像中,非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)为最常见的影像学表现类型。在46例完成12个月以上随访的患者中,21例(45.65%)出现了ILD复发。复发组的平均发病年龄为(61.38±8.63)岁,而非复发组为(55.28±11.85)岁,差异无统计学意义(P=0.056)。进一步分析发现,复发组的红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)水平显著高于非复发组[(50.48±29.64)mm/h vs.30.28±23.97)mm/h,P=0.025],血清IgM(immune globulin M,IgM)水平也明显高于非复发组(P=0.042)。此外,复发组的CD8+T细胞百分比显著高于非复发组(25.48±11.81 vs.18.59±8.53,P=0.027)。尽管复发组患者在基线时的年龄偏大,且ESR、IgM和CD8+T细胞百分比在两组间差异有统计学意义,但多因素二元Logistics回归分析显示,这些指标均未被证实为ILD复发的独立危险因素。结论:ILD是抗EJ抗体阳性ASS患者的主要临床表现,并且常伴有显著的肺功能损伤。尽管糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗对大多数患者有效,但ILD的复发率依然较高。基线ESR水平增快、IgM升高及CD8+T细胞百分比增加的患者更容易出现复发。

不同抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征60例临床和影像学相关特征分析

目的探讨不同抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的相关临床、血清学及影像学特征。方法收集60例确诊为ASS[抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体42例、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体7例、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体5例、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体3例,抗亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体3例)]住院患者的人口学、临床资料、血清学指标、高分辨率CT(HRCT)影像学特征及肺功能的表现,采用χ^2检验、Fisher确切概率法比较不同抗ARS抗体阳性的ASS患者之间的差异。结果①不同抗ARS抗体阳性的ASS患者的基础疾病均以DM/PM多见[60%(36/60),28%(17/60)],也可见于其他CTD,如RA(5%,3/60)、SS(3%,2/60)、SLE(2%,1/60)等。ILD(82%,49/60)、肌炎(67%,40/60)为最常见的临床表现,其次为关节炎(58%,35/60)。ASS确诊时ILD合并肌炎为最常见的临床表现形式(63%,38/60),典型的临床三联征[肌炎、间质性肺疾病(ILD)、关节炎]占52%(31/60),肌炎合并ILD、技工手的表现形式占38%(23/60)。部分患者以孤立性关节炎(25%,15/60)、肌炎(23%,14/60)、ILD(13%,8/60)起病,随着病情进展出现其他临床表现而被确诊,以典型的临床三联征起病仅占5%(3/60)。肌炎在抗Jo-1、EJ、OJ抗体发生率[71%(30/42)、100%(3/3)、100%(3/3)]高于抗PL-12抗体(20%,1/5),差异均有统计学意义(χ^2=5.263,P<0.05;χ^2=4.8,P<0.05;χ^2=4.8,P<0.05)。②ANA阳性率达98%(59/60),抗OJ抗体ANA荧光染色模型以斑点型多见,其余抗ARS抗体均以胞质型为主。抗SSA52抗体阳性率为45%(27/60),各抗ARS抗体间差异无统计学意义(P>0.05)。③82%的ASS合并ILD,各抗体间ILD发生率差异无统计学意义(P>0.05)。网格影(76%,37/49)、磨玻璃影(35%,17/49)为最常见的HRCT征象,非特异性间质性肺炎(NSIP)(78%,38/49)为最常见的ILD类型。抗PL-12抗体牵拉性支气管扩张发生率(75%,3/4)高于抗Jo-1抗体(19%,7/36),差异有统计学意义(χ^2=5.926,P<0.05)。抗OJ抗体胸腔积液发生率(100%,2/2)明显高于抗Jo-1抗体(17%,6/36),差异有统计学意义(χ^2=7.917,P<0.05)。抗PL-7抗体心包积液发生率(75%,3/4)明显高于抗Jo-1抗体(19%,7/36),差异有统计学意义(χ^2=5.26,P<0.05)。ASS-ILD肺功能提示限制性通气功能和弥散功能障碍。④抗Jo-1抗体与非抗Jo-1抗体阳性的ASS患者总体上在临床资料、血清学指标、ILD影像学表现、间质肺分型及肺功能方面差异均无统计学意义(P>0.05)。结论不同抗ARS抗体阳性患者的基础疾病均以DM/PM多见,也可见于其他结缔组织病。ILD和肌炎为ASS最常见的临床表现形式,其次为临床典型三联征(肌炎、ILD、关节炎)。肌炎多见于抗Jo-1、EJ、OJ抗体,而抗PL-12抗体少见。以孤立性关节炎或ILD起病需警惕ASS的诊断。抗SSA52抗体可能为ASS的相关抗体。NSIP为ASS-ILD最常见的类型,各亚型间部分征象存在差异,提示肺纤维化程度与机体炎性的反应程度不同。

抗合成酶综合征16例临床特点分析

目的分析抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)的临床表现、诊断和治疗,提高临床医生对ASS的认识。方法回顾性分析中南大学湘雅医学院附属常德医院(常德市第一人民医院)收治的16例ASS患者的临床资料,总结ASS的临床特点、治疗和预后。结果16例患者中女性11名、男性5名,主要症状为气促。抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体阳性10例,抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体阳性2例,抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体阳性2例,抗Jo-1抗体、抗亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体同时阳性1例,抗天冬酰胺基tRNA合成酶(KS)抗体、抗PL-7抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体同时阳性1例。肺泡灌洗液细胞学分类检查以中性细胞、嗜酸细胞升高为主,肺功能提示不同程度限制性通气功能障碍及不同程度弥散功能下降。胸部CT主要表现为双下肺胸膜下分布的蜂窝影、网格状影、磨玻璃影及实变影,2名患者合并胸腔积液。治疗上予以糖皮质激素及环磷酰胺治疗,疗效良好。结论ASS主要表现为气促、发热、关节疼痛,血清抗氨基酰tRNA合成酶(anti-aminoacyl tRNA synthetase,ARS)抗体呈阳性。临床医生应加强对ASS的认识,对存在发热、气促、关节疼痛、雷诺现象、技工手的患者,应考虑ASS的诊断,尽早筛查抗ARS抗体。

抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特征

目的探讨抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特征。方法回顾性分析2014年9月至2017年11月我科诊断的PM/DM患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学结果等。结果共诊断39例PM/DM患者,其中抗ARS抗体阳性者24例(包括抗Jo-1抗体阳性者14例,非抗Jo-1抗体阳性者10例),抗ARS抗体阴性者15例。抗ARS抗体阳性者更容易合并肺间质病变(P<0.05),肌无力、技工手表现更常见于抗Jo-1抗体阳性的患者(P<0.05),非抗Jo-1抗体阳性患者多表现为无肌病的DM病程(P<0.05)。结论非抗Jo-1抗体阳性的抗ARS抗体阳性患者与抗Jo-1抗体阳性患者的临床症状相似,非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎(NSIP/OP)在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中较为常见。当临床表现为无肌病的DM病程且抗Jo-1抗体阴性时,需警惕非Jo-1抗体综合征。

氨酰tRNA合成酶抑制剂作为新型抗感染药物的研究进展

细菌耐药性的不断上升对现有阶段的抗生素类药物提出了一个严峻的挑战,同时也掀起了针对于新靶标的抗菌药物的研究。氨酰tRNA合成酶(aaRS)催化特定氨基酸连接到相应的tRNA分子上,在蛋白质的合成过程中起着必不可少的作用。氨酰tRNA合成酶的抑制会导致蛋白质合成的停止,扰乱细菌和真菌的生长,因此氨酰tRNA合成酶是一类潜在的抗感染靶标。本文分别综述了天然产物及其衍生的aaRS抑制剂,底物和反应中间体模拟物,通过合成和通过虚拟筛选得到的aaRS抑制剂作为新型抗细菌和抗真菌药物的研究进展,并对aaRS的靶标特点、分类和催化机制作一简要介绍。

抗Jo-1抗体在特发性炎性肌病临床分层及疾病谱中的意义

目的:探究抗组氨酰tRNA合成酶(histidyl tRNA synthetase,Jo-1)抗体在特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)及其他疾病谱的意义。方法:入组北京大学人民医院2016—2022年利用免疫印迹法检测抗Jo-1抗体阳性的患者,同时入组抗Jo-1抗体阴性的抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者作为对照,分析患者的基本信息、临床特征以及炎症和免疫学指标。结果:共入组165例抗Jo-1抗体阳性患者,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)占80.6%(133/165),其中IIM占总数的57.6%(95/165),包括ASS(84/165,50.9%)、免疫介导坏死性肌病(7/165,4.2%)以及皮肌炎(4/165,2.4%),其他CTD占23.0%(38/165),包括类风湿关节炎(11/165,6.7%)、未分化结缔组织病(5/165,3.0%)、具有自身免疫特征的间质性肺炎(5/165,3.0%)、未分化关节炎(4/165,2.4%)、干燥综合征(3/165,1.8%)、系统性红斑狼疮(3/165,1.8%)和系统性血管炎(3/165,1.8%)等;其他疾病包括恶性肿瘤(3/165,1.8%)和感染(4/165,2.4%)等;未明确诊断患者占9.1%(15/165)。在ASS亚组分析中,抗Jo-1抗体阳性的ASS患者相比于抗体阴性者起病年龄更低(49.9岁vs.55.0岁,P=0.026),更多表现为关节炎(60.7%vs.33.3%,P=0.002)和肌痛(47.1%vs.22.2%,P=0.004)。ASS患者随着抗Jo-1抗体滴度的升高,关节炎、技工手、Gottron征、雷诺现象(Raynaud phenomenon)以及肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶指标异常的发生率升高。抗Jo-1抗体阳性ASS患者在合并一种以上其他肌炎抗体阳性时,肌痛、肌无力的发生率升高(P<0.05)。结论:抗Jo-1抗体阳性患者疾病谱广,以ASS为主,但也可见于其他CTD、肿瘤、感染等疾病,应注意鉴别。

13例抗Jo-1抗体综合征患者临床特征分析

目的分析抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体综合征患者的临床资料及治疗效果,提高对抗Jo-1抗体综合征的认识。方法回顾分析2013年5月至2017年12月在郑州大学第一附属医院被诊断为抗Jo-1抗体综合征的13例住院患者的一般资料、胸部高分辨断层扫描(HRCT)、肺功能、血清学指标及治疗效果。结果 13例抗Jo-1抗体综合征患者,男3例(23%),女10例(77%),发病年龄为23～69岁,出现间质性肺疾病(ILD)13例、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)4例、关节炎5例,雷诺现象2例、技工手1例,其中同时呈现该病典型临床三联征(ILD、PM/DM、关节炎)2例。胸部HRCT表现为非特异性间质性肺炎(NSIP)11例、寻常型间质性肺炎(UIP)1例、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)1例。5例患者行肺功能检查均提示限制性通气功能障碍合并弥散功能障碍。自身抗体检测结果抗SSA抗体7例、抗SSA/Ro52抗体2例、抗SSA及/RF-IgM抗体1例、抗SSA/Ro52/RF-IgM抗体2例、抗SSA/CCP/AKA抗体1例。11例使用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,2例使用糖皮质激素联合雷公藤多苷治疗,治疗后,10例患者病情好转,3例患者病情稳定。结论抗Jo-1抗体综合征与间质性肺病关系密切,而肌炎少见,发作时很少观察到疾病的临床三联征,该病的早期诊断及糖皮质激素(glucocorticoid,GC)和免疫抑制剂的联合治疗对改善预后至关重要。

苏氨酰tRNA合成酶在肝细胞癌中的表达及其对预后的影响

目的探讨苏氨酰tRNA合成酶(TARS)在肝细胞癌(HCC)中的表达及其与患者预后、肝癌细胞增殖、迁移、侵袭的关系。方法收集93例HCC患者的临床病理资料,用免疫组织化学检测肝癌组织和癌旁组织中TARS的表达差异,分析其与患者临床病理特征及预后的关系;使用小干扰RNA(siRNA)技术下调肝癌细胞内TARS的表达,细胞计数试剂盒(CCK-8)实验检测细胞的增殖能力;Transwell小室检测细胞的迁移、侵袭能力,组间比较采用单因素和多因素方差分析及t检验。结果肝癌组织中TARS的表达明显高于癌旁组织(60.2%比25.8,P<0.01);TARS高表达组的整体生存期明显低于TARS低表达组(P<0.01),TARS高表达是影响HCC患者整体生存独立风险因素(P<0.01)。siRNA组细胞中TARS mRNA表达(0.04±0.01比0.99±0.03,P<0.01)及蛋白(0.18±0.02比1.11±0.07,P<0.01)表达低于对照组。CCK-8实验结果表明,与对照组比较,TARS降表达组细胞吸光度值在第3天(3.08±0.03比3.65±0.14,P<0.01)、第4天(3.94±0.06比5.42±0.15,P<0.01)、第5天(5.41±0.31比8.20±0.60,P<0.01)明显低于对照组,细胞增殖速度明显减慢;Transwell试验结果显示TARS降表达组细胞迁移能力明显低于对照组(66.8±4.7比77.8±7.2,P<0.01),TARS降表达组细胞侵袭数量低于对照组(37.0±4.9比49.2±5.0,P<0.01)。结论TARS在肝癌组织中异常高表达,为HCC患者预后的独立预测因素;敲低肝癌细胞中TARS的表达水平能够抑制肝癌细胞的增殖、迁移和侵袭。

少见型抗合成酶综合征2例并文献复习

目的分析2例少见型抗合成酶综合征(ASS)的临床特点、自身抗体及预后,提高临床医师对少见型ASS的认识。方法收集2020年7月至2022年8月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科就诊的2例少见型ASS患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果2例少见型ASS患者分别是抗苯丙酰酮tRNA(抗Zo抗体)和抗酪氨酰抗体(抗Ha抗体)阳性,均以间质性肺疾病(ILD)为主要临床表现,同时合并抗Ro52抗体阳性。ANA荧光核型表现为胞质型,但与常见的几种抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体的胞质致密颗粒型有所不同。经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,例1因病程长、确诊较晚,死于呼吸衰竭,例2病程短,经积极治疗后肺部病变显著好转。结论临床中遇到胞质型ANA荧光核型,尤其合并抗Ro52抗体阳性的ILD患者,需积极完善全套肌炎特异性抗体筛查,以排除少见型ASS。

抗合成酶综合征骨骼肌肌肉病理特征分析

目的分析抗合成酶综合征(ASS)患者肌肉病理特征及其与抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体和临床特征的关系。方法收集中日友好医院2008—2018年收治的ASS患者的临床资料,所有患者肌肉病理切片均行主要组织相容性复合物(MHC)-Ⅰ、CD3、CD4、CD8和CD20免疫组织化学染色。根据肌肉病理特征将ASS分为如下6种病理类型:病理DM(pDM),病理PM(pPM),非特异性肌炎(USM),坏死性肌病(NAM),仅肌细胞膜MHC-Ⅰ表达(MHC-Ⅰ)和正常组。同时采用免疫印迹法检测患者血清中抗ARS抗体。应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。计量资料组间比较使用t检验、Mann-Whitney U检验或方差分析。计数资料使用χ^2检验或Fisher检验。结果ASS患者共77例,平均年龄(50±12)岁,病程9(3~24)个月。抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体和抗异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体的阳性率分别为47%(36例)、29%(22例)、12%(9例)、13%(10例)和0。所有ASS患者中,病理类型最常见的为USM型(37例,48%),其次为pDM型(14例,18%),正常型(13例,17%),NAM型(10例,13%)和MHC-Ⅰ型(3例,4%),没有病理特征表现为pPM的患者。病理类型为pDM的患者在各抗ARS抗体组间差异有统计学意义(χ^2=9.075,P=0.028),其中抗EJ组的比例最高(40%),抗PL-7组最低(5%),2组之间差异有统计学意义(χ^2=6.555,P=0.024)。此外,肌组织中表达CD20+B细胞阳性的患者的比例在抗EJ组中最高(30%),抗Jo-1组最低(4%),各组间差异有统计学意义(χ^2=12.837,P<0.01)。结论ASS的肌肉病理特征呈现多形性,与不同的抗ARS抗体相关,在临床上开展肌活检病理检测和区分病理类型对ASS的诊断和分型有重要意义。

临床无肌病性皮肌炎的临床特征及外周血淋巴细胞亚群的特点研究

目的 分析临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及外周血淋巴细胞亚群的分布。方法 回顾性研究2020年1月至2023年1月于山东第一医科大学第一附属医院住院的CADM患者49例、经典皮肌炎(DM)患者60例的临床资料,比较两组患者临床资料、淋巴细胞亚群计数及百分比,采用多因素logistic回归分析影响CADM发生的危险因素。CADM组按是否合并技工手分为CADM合并技工手组(17例)和CADM不合并技工手组(32例);按抗体类型分为抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性CADM组(26例)和抗氨基酰t RNA合成酶(ARS)抗体阳性CADM组(18例);比较亚组患者淋巴细胞亚群计数及百分比。结果 CADM组快速进展性肺间质纤维化(RP-ILD)、Gottron疹和(或)征、技工手、抗MDA5抗体和癌胚抗原高于DM组,“V”字领、披肩征、CK和CK-MB低于DM组,差异均有统计学意义(P<0.05)。CADM患者CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD3-CD16/56^(+)、CD3^(+)CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞计数及CD3-CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞百分比低于DM组,CD3-CD19^(+)细胞百分比高于DM患者,差异有统计学意义(P<0.05)。CD3-CD19^(+)细胞百分比(OR 1.208,95%CI 1.009~1.447,P=0.040)是CADM的独立危险因素。CADM合并技工手组CD3^(+)CD8^(+)细胞百分比低于不合并技工手组,抗MDA5抗体阳性CADM组CD3-CD16/56^(+)百分比、CD3^(+)、CD3^(+)CD4^(+)、CD3^(+)CD8^(+)、CD3-CD16/56^(+)、CD3^(+)CD16/56^(+)和CD4^(+)CD25^(+)细胞计数低于抗ARS抗体阳性CADM,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 与DM相比,CADM患者T细胞减少、B细胞增多,淋巴细胞亚群明显异常,淋巴细胞亚群可能参与CADM的发生。