正常孕妇外周血及新生儿脐血中的抗血友病因子活性的检测与分析

目的:了解正常孕妇外周静脉血及其新生儿脐血中的抗血友病因子活性水平,为开展产前诊断新生儿血友病奠定基础。方法:应用国际通用的一期法检测正常孕妇外周静脉血及其新生儿脐血中的凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)和凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C),随机选择正常女性献血者作为对照组。结果:正常孕妇外周血中FⅧ:C浓度为135.0％±33.0％(54.4％～200.0％);FⅨ:C浓度为127.1％±29.5％(85.6％～200％)。新生儿脐血中的FⅧ:C浓度为对77.9％±15.0％(38.5％～192.0％);FⅨ:C浓度为63.1％±15.4％(32.2％～149.0％)。正常女性献血者(正常未孕妇)FⅧ:C浓度为94.6±26.2％(50.4％～181.4％);FⅨ:C浓度为98.6％±29.2(64.9％～156.0％)。结论:新生儿脐血中的FⅧ:C和FⅨ:C含量显著低于正常女性献血者和正常孕妇外周血中的含量,处于低凝状态。正常孕妇外周血中的FⅧ:C和FⅨ:C含量显著高于正常女性献血者中的含量,处于高凝状态。

聚乙二醇化重组抗血友病因子治疗A型血友病研究进展

随着多种重组凝血因子Ⅷ产品的出现,延长重组凝血因子Ⅷ的疗效成了研究热点。聚乙二醇(PEG)化重组抗血友病因子[pegylated antihemophilic factor recombinant,商品名:Adynovate(BAX 855)]是重组抗血友病因子(recombinant,商品名:Advate)的长效版,采用了PEG化技术延长药物在体内的半衰期(T 1/2)[1],与未经修饰的抗血友病因子相比,PEG化重组抗血友病因子将为治疗A型血友病及降低出血风险提供更可靠的治疗选择[2]。

FDA批准重组抗血友病因子Kovaltry用于治疗血友病A

FDA批准拜耳公司的抗血友病因子Kovaltry用于治疗血友病A。该药是一种重组的人DNA序列来源的全长因子Ⅷ浓缩物，临时替代因子Ⅷ以有效止血，适用于血友病A（先天性因子Ⅷ缺乏）成年和儿童患者。

抗血管性血友病因子抗体对特发性血栓性血小板减少性紫癜的影响

目的探讨抗血管性血友病因子(vWF)抗体在特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病中的意义。方法选择广西壮族自治区人民医院2010年1月至2013年6月间收治的特发性TTP患者28例,同时选取同期门诊体检健康者30例作为健康对照组,检测两组对象血浆抗血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)和vWF相关指标。结果 (1)28例特发性TTP患者中有3例患者vWF抗体阳性(vWF抗体阳性组),其余患者vWF抗体阴性(vWF抗体阴性组)。vWF抗体阳性组血浆ADAMTS13抗体均为阴性。(2)vWF抗体阳性组血浆ADAMTS13含量明显低于vWF抗体阴性组和健康对照组,3组血浆ADAMTS13水平比较差异有统计学意义(P<0.01)。vWF抗体阳性组血浆vWF抗体A值明显高于vWF抗体阴性组和健康对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。(3)28例特发性TTP经过血浆置换(PE)后ADAMTS13抗原含量明显升高,vWF抗体A值明显降低(P<0.05)。结论 vWF抗体在特发性TTP发病中起到重要的作用,vWF抗体可能通过影响患者血浆ADAMTS13,促进vWF复合物形成,影响疾病发生。

治疗血友病A新药:聚乙二醇重组抗血友病因子

聚乙二醇重组抗血友病因子(Adynovate)建立在重组抗血友病因子(Advate)基础上,是聚乙二醇化的重组凝血因子Ⅷ,用于成人和青少年血友病A患者出血发作的按需治疗与控制以及常规预防治疗以减少出血发作的频次。2015年11月13日,美国FDA批准Adynovate上市。Adynovate的临床疗效和安全性与Advate相似,但Adynovate在生物体内具有更长的半衰期,作用时间更长,可以减少给药频次。

FDA批准Wyeth公司的Xyntha用于血友病的治疗

Wyeth公司宣布已收到FDA关于其凝血因子Ⅷ产品Xyntha（无添加血浆／自蛋白的抗血友病因子）用于控制和预防A型血友病患者偶发出血情形和外科预防的治疗的批准。本品的获准是基于关键临床研究证明了本品用于治疗A型血友病患者上述适应证的安全性。

美国FDA批准Obizu用于治疗罕见的获得性血友病A

美国FDA于2014年10月23日批准Obizur（猪重组抗血友病因子FVIII）用于治疗成人获得性血友病A。获得性血友病A是一种非常罕见的疾病,可能危及生命,发病原因是患者体内会产生一类自身抗体（autoantibodies）,使本身已有的抗血友病因子FVIII失去活性,因而无法正常止血。

血友病假肿瘤1例

血友病引起骨内出血而形成骨内囊肿者少见。称为血友病性假肿瘤、血友病假囊肿、骨吸收性囊肿等。现将我们所见1例报告如下: 赵某,男。37岁,八年前右跟骨手术诊断血液囊肿,一年前右髂部碰伤,两个月发现右髂凹部可触及新生儿头大小肿物、硬无移动性。X线检查:钡餐胃肠透视见盲肠及升结肠受压向腹中线移位。但肠管无粘连。

Xyntha 关键词：完全人工合成重组因子Ⅷ产品

日前惠氏公司宣布，美国FDA批准了该公司的Xyntha（重组抗血友病因子，不含血浆与白蛋白）。该药为重组因子Ⅷ产品，用于控制并预防患有甲型血友病患者出血不止和手术预防。Xyntha是通过完全白蛋白游离方法和最新型的纳滤提纯工艺制备的。此外，该产品是唯一的完全人工合成（非人类并且非动物为基础的）提纯方法制备的重组因子Ⅷ产品。

重组活化凝血因子VII用于暴发性肝衰竭凝血障碍的研究

回顾临床所见以及阅读完整的预知信息发现，通过传统方法去纠正暴发性肝功能襄竭（FHF）中严重的凝血障碍是困难的。重组活化凝血因子VII（rFVIIa）是一种抗血友病因子，其已经显示出治疗肝病中凝血障碍的希望。我们的目的是回顾我们在治疗暴发性肝功能衰竭中使用rFVIIa的经验。并且将这些结果与常规疗法加以比较。我们对15例在King’s学院接受规范正位肝移植的暴发性肝功能衰竭的病人进行了研究。

当心宝宝维生素K缺乏

前几天参与脑外科和外科监护室查房,见到了由于缺乏维生素K引起自发性颅内出血的患儿,这让我感到有点吃惊,原来营养素的缺乏会导致这么严重的疾病!为什么婴儿会缺乏维生素K？如何预防婴儿维生素K缺乏？宝宝的维生素K从哪里来维生素K,是具有叶绿醌生物活性的一类物质。

高脂血症大鼠血浆vWF,PAI-1和t-PA变化及意义

目的:通过建立大鼠高脂血症模型以动态观察其在不同时间点上所致大鼠血管内皮细胞损伤后血浆抗血管性假性血友病因子(von Willebrand’s factor,vWF)、纤溶酶原活化抑制物-1(plasmino-gen activator inhibitor-1,PAI-1)和组织型纤溶酶原激活物(tissue-type plasminogen activator,t-PA)分子标志物的表达。方法:取体质量为(200±20)g健康雄性SD大鼠60只,随机分为6组(10只/组),即高脂合剂灌胃7周组(A7组)、高脂合剂灌胃8周组(A8组)、高脂合剂灌胃9周组(A9组);普通饲料喂养7周组(C7组)、普通饲料喂养8周组(C8组)、普通饲料喂养9周组(C9组)。实验结束时处死各组动物,取血标本,分离血清立即测定血脂;取大鼠主动脉制成病理切片,光镜下观察内皮的病理改变,并另取血浆以酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆vWF,PAI-1和t-PA的含量。结果:⑴7,8,9周高脂合剂灌胃组大鼠血脂TG,TC和LDL均高于其相应对照组,而HDL则先随灌胃时间的增加而升高,后随着灌胃时间的延长再次降低。⑵光镜下检查发现对照组大鼠主动脉内皮细胞形态正常,而各模型组大鼠主动脉内皮细胞有不同程度的损伤。⑶在3个模型组中,血浆中vWF和PAI-1含量随着高脂血症持续时间的延长而增加;t-PA的含量随着高脂血症持续时间的延长而降低;⑷在A7和A8组vWF的表达比较无明显差别,它不随内皮病变的改变而变化;在模型组中,PAI-1随内皮细胞损伤的加重而逐渐增高;在模型组中,t-PA随内皮细胞损伤的加重而逐渐递减。结论:⑴大鼠主动脉内皮细胞随高脂血症持续时间的延长,病理损伤逐渐加重。⑵血浆中vWF,PAI-1和t-PA的改变可作为判断高脂血症大鼠血管内皮细胞损伤的分子标志物。⑶在高脂血症大鼠血管内皮细胞损伤中,反映血管内皮细胞早期的病变PAI-1和t-PA比vWF更敏感。

不同强度的游泳对大鼠凝血和纤溶系统的影响

目的研究不同量强度的游泳对机体凝血系统和纤溶系统的影响。方法40只Waster大鼠进行不同强度量的游泳后,测定其血浆组织因子(TF)抗原、组织因子途径抑制物(TFPI)抗原、组织型纤溶酶原激活物(t-PA)活性、纤溶酶原激活剂抑制物-1(PAI-1)活性、抗血管性假性血友病因子(vWF)浓度和凝血酶调节蛋白(TM)抗原。结果①中小量强度游泳后,血浆t-PA活性和t-PA/PAI-1比值明显升高(P<0.01),PAI-1活性却明显降低(P<0.05);大强度量游泳组t-PA活性和PAI-1活性没有明显改变(P>0.05);②与对照组相比,游泳使TFPI水平升高,其中小强度量和中强度组TFPI含量明显升高(P<0.01),且中运动量组大鼠血浆TF水平明显降低,TFPI/TF比值显著性升高(P<0.01);大强度组的TF和TFPI含量有所升高,但TFPI/TF比值变化不明显(P>0.05);③不同强度的游泳训练均可使大鼠血浆TM浓度升高(P<0.05或P<0.01),但对血浆vWF浓度没有明显影响,差异无统计学意义(P>0.05)。结论中小量强度的游泳可以改善机体的凝血和纤溶功能,而大强度量运动不利于改善纤溶功能,且有可能降低机体的抗凝功能。

PAF在肾综合征出血热血小板活化与内皮损伤中的作用

目的 研究血小板活化因子（PAF）在肾综合征出血热（HFRS）血小板活化与内皮损伤中的作用。方法对1999～2002年我院确诊的129例HFRS患者采静脉血，应用生物活性法检测PAF、双抗体夹心固相ELISA法检测血小板颗粒膜蛋白（GMP-140）、抗血管性假血友病因子（vWF）水平及其动态变化。结果HFRS患者血中PAF、vWF、GMP-140均明显升高，且PAF水平与疾病严重性相关，PAF与vWF、GMP-140水平呈正相关。结论PAF参与了出血热血小板活化与内皮损伤的发病机制，是导致疾病发生发展的重要因素。

全球医药快讯 FDA连线 FDA批准A型血友病药物Eloctate上市

2014年6月，FDA宣布批准BiogenIdec公司的重组抗血友病因子——FC融合蛋白Eloctate，用于A型血友病儿童及成年患者，以控制和预防出血事件、围术期（手术）管理和常规预防。本品的批准为A型血友病患者治疗提供了可选择方案。

手术病人的止血问题

凝血是一系列化学反应,最终将纤维蛋白原转变成纤维蛋白。整个过程复杂,许多因子又有不少同义词,为了统一名称,作者将它们罗列成下表。

FDA批准ReFacto新输送系统

Wyeth制药公司的ReFacto抗血友病因子(重组)R2盒装置获美国FDA批准。它是用于血友病的第一个带预灌装稀释剂注射器的无针重组装装置。它包括一个预灌装稀释剂的注射器、小瓶接合器和一个装有250、500、1000或2000国际单位(IU)ReFacto(最终配方中不含人血清白蛋白的重组第八因子产品)的一次性小瓶。