原发性血小板增多症42例临床分析

目的 :探讨原发性血小板增多症 (ET)的临床表现、诊断及预后。方法 :对 42例ET患者进行回顾性分析。结果 :因其他原因作血液检查被诊断 12例 (2 8.6% ) ,有出血症状 18例 (4 2 .9% ) ,有明确血栓症状 7例 (16.7% )。脾肿大 2 9例 (69.1% ) ,肝肿大 15例 (3 5 .7% )。BPC平均 12 0 0× 10 9/L。骨髓象 :巨核细胞明显增多 ,分类以产板型及裸核型为主 ,2 8例作骨髓活检 ,以巨核细胞增生为主 ,并呈异位集簇现象 ,18例显示网状纤维增生。 2 9例血小板聚集试验 ,2 5例正常 ,4例降低。随访 2 0例 ,中位随访时间 8年 (1～ 2 2年 ) ,4例转为骨髓纤维化 ,3例并发骨髓增生异常综合征 ,未发现 1例转化为白血病 ,与本病相关死亡 8例。结论 :马利兰、羟基脲均有良好疗效 。