抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的研究进展

目前研究认为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是独立于视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化的一种获得性脱髓鞘疾病。近年来国内外研究报道扩大了MOGAD的临床表型谱,并且多项研究描述了各临床表型的特点,在抗体检测方面也做了很多研究工作。基础研究和前瞻性研究均提出了有关新治疗预后方面的发现。本文就MOGAD的研究进展进行述评。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为,MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱。MOGAD在儿童发病率较高,性别差异不明显[1-3]。MOGAD可为单相或复发病程,主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗MOGAD有效,但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好,部分遗留残疾。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病急性期视觉诱发电位特点分析

目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗体检测结果以及是否存在视神经炎进行分组,分析不同组间VEP特点。结果67例CNS-IIDDs患儿中,MOG抗体阳性组29例(43.3%),15例(51.7%)存在视神经炎;MOG抗体阴性组38例(56.7%),19例(50.0%)存在视神经炎。对所有患儿双眼分别进行VEP检测,MOG抗体阳性组含58只眼,MOG抗体阴性组含76只眼,共获得了134只眼的VEP结果。非视神经炎组66只眼中,MOG抗体阳性组的VEP异常率(14/28,50.0%)明显高于MOG抗体阴性组(9/38,23.7%),差异有统计学意义(P<0.05)。视神经炎组68只眼中,MOG抗体阳性组的盲及重度视力损害比例高于MOG抗体阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。在MOG抗体阳性组58只眼中,不同MOG抗体滴度组之间VEP异常率差异有统计学意义(P<0.05),随着MOG抗体滴度增高,VEP异常率有增高趋势。结论VEP检查可以较好地发现MOGAD的视神经亚临床病灶。高MOG抗体滴度条件下发生视觉通路损伤的概率可能更高。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表(EDSS)和改良Rankin量表(mRS)对患者神经功能残疾进行动态评估。结果8例患者中男女比例1∶1,中位起病年龄34岁,中位病程42 m。最常见首发症状是视神经炎(ON,占50%),其次是脑膜/脑炎(25%)。50%的病例出现复发,血清MOG-IgG滴度高者(≥1:32)复发率60%。脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常>100×106/L,高于其它表型。有6例(75%)患者出现不同的MRI异常,包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化,无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶,也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征。脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶。脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶,强化不一。经免疫调节药物治疗及康复治疗,该病例组高峰期EDSS为(5±1.069)分,末访时为(2.19±1.689)分;mRS在高峰时(3.25±1.165)分,末访时为(1.25±1.035)分,差异均有统计学意义。结论MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病,该病可治疗性很强。充分认识该病的临床特点,尽早综合检查检验资料作出诊断,及时启动免疫及康复治疗,大多数患者可以获得较佳结局。

伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病患者临床特点及危险因素分析

目的:分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)患者的临床特征及其对免疫治疗的反应性,并探讨影响MOGAD伴癫痫发作的危险因素。方法:回顾性分析2019年10月至2023年5月郑州大学第一附属医院神经内科收治的89例MOGAD患者的临床资料及实验室检查数据,根据是否伴癫痫发作将患者分为伴癫痫发作组( n=29)与不伴癫痫发作组( n=60),分别用扩展残疾状况量表(EDSS)、自身免疫性脑炎临床评估量表(CASE)评估不同时期患者的病情严重程度,以一线免疫治疗30 d时EDSS或CASE评分低于入院时评分作为免疫治疗反应良好。比较两组患者在一般资料、临床特征、脑脊液与外周血生化检查结果、免疫治疗反应良好率之间的差异,并用单因素及多因素Logistic回归分析方法分析影响癫痫发作的危险因素。 结果:与不伴癫痫发作组相比,伴癫痫发作组患者发病年龄偏低[24.5(10.3,34.0)岁比11.0(6.5,20.0)岁, Z=-2.348, P=0.019],男性患者比例偏高[43.3%(26/60)比75.9%(22/29),χ^( 2)=8.326, P=0.004],病毒感染率[28.3%(17/60)比51.7%(15/29),χ^( 2)=4.645, P=0.031]、前驱症状发生率[11.7%(7/60)比34.5%(10/29),χ^( 2)=6.586, P=0.010]、血脑屏障损伤率[35.0%(21/60)比58.6%(17/29),χ^( 2)=4.458, P=0.035]、脑脊液白蛋白>450 mg/L者比例[48.3%(29/60)比75.9%(22/29),χ^( 2)=6.056, P=0.014]、肌酸激酶水平[45.50(28.50,69.75)U/L比57.50(41.75,97.25)U/L, Z=-2.349, P=0.019]较高;临床表现以癫痫发作[0(0)比29/29(100.0%),χ^( 2)=89.000, P<0.001]、意识障碍[0(0)比6/29(20.7%),χ^( 2)=10.224, P=0.001]为主,影像学示病灶主要在大脑皮质[30/60(50.0%)比25/29(86.2%),χ^( 2)=10.856, P=0.001]。而不伴癫痫发作组临床表现则以视物模糊[23/60(38.3%)比3/29(10.3%),χ^( 2)=7.406, P=0.007]、肢体无力[18/60(30.0%)比1/29(3.4%),χ^( 2)=8.209, P=0.004]、感觉障碍[15/60(25.0%)比0(0),Fisher精确概率法检验, P=0.002]为主,病灶累及颈髓[22/60(36.7%)比4/29(13.8%),χ^( 2)=4.946, P=0.026]较多。伴癫痫发作组免疫治疗反应良好率[EDSS评分低于入院时评分:15/29(51.7%);CASE评分低于入院时评分:16/29(55.2%)]较不伴癫痫发作组[EDSS评分低于入院时评分:46/60(76.7%);CASE评分低于入院时评分:47/60(78.3%)]低(χ^( 2)=5.641, P=0.018;χ^( 2)=5.072, P=0.024),差异有统计学意义。男性是MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素( OR=7.078,95% CI 1.709~29.326, P=0.007)。 结论:伴癫痫发作组MOGAD患者发病年龄偏低,男性患者比例、前驱症状发生率、血脑屏障损伤率、病毒感染率、脑脊液白蛋白水平、肌酸激酶水平较高;临床表型以脑膜脑炎为主;影像学显示病灶主要在大脑皮质。癫痫与MOGAD患者免疫治疗反应性不良密切相关,性别是影响MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素。

利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析

背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。目的通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性。设计系统评价/Meta分析。方法检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析。主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率。结果共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4%(95%CI:2.9%~47.9%,I;=52%,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95%CI:-1.67~-1.21,I;=71%,P=0.004)。结论RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4%,此结论有待更多高质量的研究加以验证。

吗替麦考酚酯治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统评价和Meta分析

背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane,中文数据库:万方、中国知网和维普;检索时限均为从建库至2021年6月1日。纳入研究人群为不限性别、年龄、种族且符合MOGAD诊断标准的文献,以MMF治疗时间≥6个月为干预,结局指标包括复发率或年复发率(ARR)之一的RCT、非RCT、队列研究、病例系列报告(≥3例)和系统评价/Meta分析;删除MMF治疗符合修正治疗定义,无法获得全文,全文非英文或中文及无法提取本文要求的数据信息的文献;提取数据后采用R软件(V4.2.1)进行Meta分析,并对纳入文献行偏倚风险评价。主要结局指标无复发率、ARR。结果12篇(161例)文献进入本文分析,其中1篇前瞻性队列研究,11篇病例系列报告。儿童57例,成人80例,成人和儿童不能区分24例。起病年龄1~74岁。随访时间为6~67个月。Meta分析结果显示MMF治疗MOGAD的无复发率为74%(95%CI:58%~89%),各项研究异质性显著(I^(2)=83%,P<0.01);MMF治疗MOGAD后的ARR较治疗前的ARR下降了1.38(95%CI:0.94~1.82)次/年,各项研究无显著异质性(I^(2)=0%,P=0.62)。总体不良反应发生率为8%(7/87),5.7%(5/87)因严重不良反应而中止治疗。结论本文研究结果提示,MMF用于MOGAD预防复发的治疗至少6个月,无复发率可达74%,MMF治疗后较治疗前的ARR下降了1.38次/年,尚有待设计更好的干预性研究结果证实。

以顽固性呕吐为核心症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病二例

由髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG-IgG)介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病称作抗MOG-抗体相关疾病(MOG-IgG associated disease,MOGAD)[1]。MOGAD常见的临床表型有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎[2-3]。因极后区(area postrema,AP)受累而出现持续大于48 h且其他原因无法解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆(intractable nausea,vomiting and hiccups,INVH),称为极后区综合征(area postrema syndrome,APS)。

25例儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病药学服务的切入点探讨

目的:探讨临床药师对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)药学监护的切入点、侧重点,为临床药学实践工作提供参考。方法:临床药师以2021-2022年在我院治疗的25例MOGAD患儿为研究对象,深入开展个体化药学服务,设置重点监护患儿,评估疗效并调整治疗方案,监测药品不良反应,关注药物相互作用。结果:25例患儿中,男12例,年龄(6.3±3.0)岁,体质量21.0(18.0,33.3)kg;女13例,年龄(7.7±3.3)岁,体质量25.0(17.9,33.9)kg。所有患儿均符合糖皮质激素治疗指征,7例患儿发生了不良反应,5例(20.0%)高眼压,1例(4.0%)肝酶异常,1例(4.0%)呕吐,总体不良反应发生率为28.0%。2例复发患儿加用免疫抑制剂治疗,1例患儿药物治疗存在相互作用。结论:临床药师作为多学科治疗团队中的一员,全程参与药物治疗管理,主动为患者提供药学监护服务,有助于促进合理用药,体现了药师工作价值。

布鲁杆菌病合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例并文献复习

目的:探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法:报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料,回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果:本例患者为44岁男性,主要表现为间断发热、食欲不振,后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难,随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性,血培养示布鲁菌属(+)。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后,症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献,共纳入22例患者,感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等,未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎(63.6%,14/22)、视神经炎(40.9%,9/22)、急性播散性脑脊髓炎(18.2%,4/22)、多相播散性脑脊髓炎(4.5%,1/22)及脑膜脑炎(4.5%,1/22)。20例患者行磁共振检查,其中存在脊髓病灶者12例(60.0%,12/20)、颅内病灶10例(50.0%,10/20)、视神经病灶6例(30.0%,6/20)。19例患者行脑脊液检查,其中13例(13/19)细胞数增加,10例(10/18)蛋白增加。22例患者行激素治疗,95.5%(21/22)的患者有效,95.5%(21/22)的患者预后良好。结论:布鲁杆菌及其他多种病原体感染后均可能合并MOGAD,临床表现相似,激素治疗有效。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病的MRI征象分析

目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(MOGAD)的MRI特征。方法病例系列报告。纳入2018年1月—2021年12月聊城市人民医院确诊MOGAD的10例患儿, 其中男6例、女4例, 年龄2~9(5.9±2.4)岁。10例患儿治疗前行颅脑MR常规扫描, 9例行全脊柱MR常规扫描, 4例行眼眶MR常规扫描。观察指标:(1)记录MRI对MOGAD颅脑、脊髓和视神经病变的检出情况;(2)总结颅脑MOGAD病变分布位置、形态及信号特点;(3)观察脊髓MOGAD病变部位、脊髓有无肿胀, 统计长节段脊髓MOGAD病变的患儿数量;(4)观察视神经病变部位、视神经有无肿胀;(5)将患儿末次随访时复查MRI与治疗前进行对比, 观察病变转归情况。结果治疗前MRI显示:(1)颅脑病变10例, 脊髓病变5例, 视神经病变2例。(2)10例MOGAD颅脑病变均为多发, 9例双侧、1例单侧。4例仅累及幕上, 1例仅累及幕下, 5例同时累及幕上和幕下。幕上病变位于皮层下白质7例, 脑室周围白质7例, 丘脑5例, 基底节区4例, 胼胝体2例, 单侧皮质1例;幕下病变位于桥脑6例, 同时累及小脑4例、中脑2例。病变均为非对称性。MOGAD病变形态均表现为无定形斑片状、斑点状, 其中2例同时出现斑块样改变;2例病变DWI序列显示弥散受限。(3)MOGAD脊髓病变5例, 均为单发、累及胸段脊髓的长节段脊髓病变, 其中4例同时累及颈段脊髓, 未发现腰段脊髓受累;2例出现脊髓肿胀。(4)MOGAD视神经病变2例, 均为双侧, 其中1例视神经全程受累、1例视神经前部受累, 视交叉及视束均无受累。2例视神经均无肿胀。(5)10例患儿经治疗后均好转出院, 出院后随访8~29(12.9±5.8)个月。随访期间患儿定期复查MRI, 均未见复发。末次随访MRI显示, 2例患儿颅脑病变完全消失, 1例脊髓病变完全消失, 其余7例患儿颅脑、脊髓或视神经MOGAD病变范围均减小或病灶数均减少。结论儿童MOGAD中, 颅脑病变最常见, 其次为脊髓和视神经;不同部位的MOGAD MRI表现具有一定特征性, 认识这些影像学特征, 可以提高临床医生诊断儿童MOGAD的准确率, 为早期治疗提供重要参考。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的随访及复发标志物分析

目的总结儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特征、治疗效果及预后,探讨MOGAD复发的标志物。方法对2019年1月至2020年2月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院、首次发病并诊断为MOGAD的患儿进行追踪,分析比较单相病程及复发病程患儿的临床特征、影像学、血清及脑脊液免疫标志物、治疗及转归。结果入组患儿共22例,其中复发病程8例(36.4%),单相病程14例(63.6%)。两组间性别、发病年龄、首次发作时临床症状、改良Rankin量表评分、影像学病灶、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)滴度、糖皮质激素疗程、是否合并抗核抗体阳性、有无前驱感染史差异均无统计学意义(均P>0.05)。复发病程组多见抗体滴度持续不降甚至升高,甚至经治疗后仍有升高现象,而单相病程组无血抗体滴度升高病例,且血清抗体滴度下降者比例更高(单相病程组6/8,复发病程组2/8),两组间差异有统计学意义(P=0.030);复发病程组患儿首次发病时脑脊液MOG-IgG阳性率明显高于单相病程组,差异有统计学意义(单相病程组1/10,复发病程组4/6,P=0.036)。两组患儿一线免疫治疗均有效,临床症状及影像学较急性期完全或部分恢复;对8例复发MOGAD患儿中7例予吗替麦考酚酯联合免疫治疗,年复发率显著降低[加药前年复发率2.06(1.36,2.34)次/年,加药后年复发率0(0,0)次/年,Z=-3.26,P=0.001]。对服用吗替麦考酚酯患儿定期监测体液免疫状态,随访过程中均未见明显不良反应。结论超过1/3的儿童MOGAD复发,复发MOGAD患者血清MOG-IgG持续高滴度,甚至经治疗后仍有升高现象;首次发作脑脊液MOG-IgG阳性是复发的高危因素。复发MOGAD患者应用吗替麦考酚酯维持期治疗,可降低年复发率且耐受性良好。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床研究进展

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)存在于多种中枢神经脱髓鞘病中,例如视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化(MS)等。

MOG-IgG相关疾病的研究进展

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)临床表现缺乏特异性,且极易误诊。现就MOGAD的流行病学、病因、发病机制、临床表型、抗体检测、MRI检查、诊断及治疗预后研究现状及进展进行综述,以期提高医护人员对该病的认识。

以脑白质营养不良样影像表现的儿童复发型MOGAD四例

目的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确。方法分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发型MOGAD儿童患者的临床特征。结果患儿年龄均为4岁以下,头颅MRI示脑白质受损,病变对称及部位广泛,形状大小不一,呈脑白质营养不良样改变;脑电图(EEG)示正常或连续/间断的慢波、棘波/尖慢波;脑脊液(CSF)提示白细胞正常或增多,蛋白正常或轻度升高;采用CBA法检测血清抗MOG-IgG阳性,其他自身免疫抗体及基因遗传检查均为阴性。尽管进行了2次的一线免疫治疗,患儿仍呈复发病程,或应用二线免疫治疗后病情趋于稳定,3例遗留不同程度的神经系统功能障碍。结论对于发病年龄小、头颅MRI呈脑白质营养不良样改变的患儿,临床医师应尽早进行MOG-IgG检测,确诊后避免激素快速减量或尽早使用二线药物免疫治疗,尽可能减少复发及后遗表现。

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病相关抗体及其致病机制的研究进展

CNS炎性脱髓鞘疾病是免疫介导的,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变;包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)、胶质纤维酸性蛋白星形细胞病等。特异性诊断生物标志物水通道蛋白4抗体的发现使得NMOSD的病理机制、诊断、鉴别诊断、治疗上取得显著的进步;抗MOG-IgG是MOGAD的致病性抗体;髓鞘碱性蛋白抗体、胶质纤维酸性蛋白抗体等在CNS炎性脱髓鞘疾病诊断与鉴别诊断中均发挥了重要作用。本文综述上述各CNS炎性脱髓鞘疾病相关抗体的研究进展。

甲状腺抗体阳性NMOSD-ON和MOGAD-ON临床特征及预后因素分析

目的分析甲状腺抗体(anti-thyroid antibodies,ATAbs)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎(neuromyelitis optica spectrum disorders related optic neuritis,NMOSD-ON)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病视神经炎(MOG-IgG associated disorders related optic neuritis,MOGAD-ON)的临床特征,并探讨NMOSD-ON与MOGAD-ON患者视功能预后及复发的风险因素。方法收集2018年1月至2019年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科的AQP4-IgG阳性NMOSD-ON(67例)、MOGAD-ON(35例)的临床资料,分别根据患者是否伴有ATAbs分为阳性组与阴性组,回顾性分析两组患者的临床特征;对患者随访至2020-8-1,分别对视力预后差(矫正视力<0.1)与预后良好(矫正视力≥0.1)的患眼,以及复发与未复发的患者资料中影响视力预后及复发因素进行对比分析(单因素分析),并将有统计学差异者(P<0.05)纳入多因素分析,探讨影响视力预后和复发的风险因素。结果NMOSD-ON ATAbs阳性组患病眼最差视力<0.1比例(79.31%比56.36%,P<0.05)、P-VEP波幅未引出比例(68.97%比43.63%,P<0.05)、糖皮质激素(简称“激素”)治疗后出院时患眼最差视力<0.1比例(75.86%比47.27%,P<0.05)均高于阴性组。与MOGAD-ON ATAbs阴性组比较,阳性组视盘水肿比例高(92.31%比54.29%,P<0.05),视神经受累节段长〔3.00(1.00,3.00)比1.00(0.00,2.00),P<0.05〕,激素治疗后出院时患眼最差视力<0.1比例低,但差异无统计学意义(25.00%比33.33%,P>0.05)。随访终点时,NMOSD-ON ATAbs阳性组较阴性组患病眼预后差比例高(65.62%比36.36%,P<0.05),患病眼为复发眼、患病时最差视力<0.1为视力预后差的风险因素〔OR(95%CI)分别为8.56(2.15~36.45)、18.32(3.25~103.22),均P<0.05〕;抗核抗体阳性,累及视交叉为NMOSD-ON复发的风险因素〔OR(95%CI)分别为22.98(1.79~295.35)、19.11(1.74~209.90),均P<0.05〕,免疫抑制剂治疗为预防复发的保护性因素〔OR(95%CI)为0.02(0.00~0.23),P<0.05〕。MOGAD-ON组10例患者失访,余25例患者中MOGAD-ON ATAbs阳性组(9例)患病眼预后差比例、复发比例及年复发率均低于阴性组(16例),但差异均无统计学意义(P>0.05);因失访率大于20%,故未进行视力预后及复发风险因素分析。结论伴ATAbs的NMOSD-ON患者,视功能损害重,激素治疗效果欠佳,患病眼为复发眼、患病时最差视力<0.1为视力预后差的风险因素,抗核抗体阳性、累及视交叉的NMOSD-ON患者易复发,免疫抑制剂治疗为预防复发的保护性因素。ATAbs阳性的MOGAD-ON患者较阴性者更易出现时视盘水肿,视神经受累节段更长,激素治疗效果好。

以急性症状性癫痫发作起病的MOG抗体相关皮质脑炎2例

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)Ig G抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱[1-4],可表现为视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎以及急性播散性脑脊髓炎等,其中部分以癫痫为首发症状,或在病程中出现,因此有必要对该疾病进一步认识,以更好地诊断。现将清远市人民医院神经内科收治的经临床表现、辅助检查及疗效转归诊断为MOGAD及很可能的MOGAD共2例病例报告如下。