抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例

目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。

仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。然而,我们在临床中发现1例少见的MOG-AD患者,该患者脑脊液中MOG抗体为弱阳性(1∶10),血清中抗体为阴性,结合影像及其他相关辅助检查,考虑该患者免疫反应始发于颅内的胶质细胞等部位,由硬脑膜窦中的抗原提呈细胞(APC)捕获脑脊液中的MOG抗原后产生一系列免疫反应,从而产生MOG抗体[1]。仅在脑脊液中MOG抗体阳性的患者与外周血中MOG阳性、脑脊液中MOG阳性/阴性的MOG-AD患者相比,可能血脑屏障未遭受破坏,提示免疫反应可能仅发生在颅内,具体机制目前尚未明确。该患者接受糖皮质激素冲击治疗后,逐渐递减激素剂量直至停药,患者脑脊液MOG抗体转阴,病灶明显减小,患者现恢复良好,未出现复发。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例

1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5 d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体及血清抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体检测均阴性。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的研究进展

目前研究认为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是独立于视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化的一种获得性脱髓鞘疾病。近年来国内外研究报道扩大了MOGAD的临床表型谱,并且多项研究描述了各临床表型的特点,在抗体检测方面也做了很多研究工作。基础研究和前瞻性研究均提出了有关新治疗预后方面的发现。本文就MOGAD的研究进展进行述评。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为,MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱。MOGAD在儿童发病率较高,性别差异不明显[1-3]。MOGAD可为单相或复发病程,主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗MOGAD有效,但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好,部分遗留残疾。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病急性期视觉诱发电位特点分析

目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗体检测结果以及是否存在视神经炎进行分组,分析不同组间VEP特点。结果67例CNS-IIDDs患儿中,MOG抗体阳性组29例(43.3%),15例(51.7%)存在视神经炎;MOG抗体阴性组38例(56.7%),19例(50.0%)存在视神经炎。对所有患儿双眼分别进行VEP检测,MOG抗体阳性组含58只眼,MOG抗体阴性组含76只眼,共获得了134只眼的VEP结果。非视神经炎组66只眼中,MOG抗体阳性组的VEP异常率(14/28,50.0%)明显高于MOG抗体阴性组(9/38,23.7%),差异有统计学意义(P<0.05)。视神经炎组68只眼中,MOG抗体阳性组的盲及重度视力损害比例高于MOG抗体阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。在MOG抗体阳性组58只眼中,不同MOG抗体滴度组之间VEP异常率差异有统计学意义(P<0.05),随着MOG抗体滴度增高,VEP异常率有增高趋势。结论VEP检查可以较好地发现MOGAD的视神经亚临床病灶。高MOG抗体滴度条件下发生视觉通路损伤的概率可能更高。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体放射免疫测定方法的建立

目的 建立以125I -抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）一硫氧还融合蛋白（MOG融合蛋白）介导的放射免疫分析技术（RIA）作为测定实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）小鼠血清抗MOG抗体的新方法.方法 Na125I标记MOG融合蛋白,以MOG融合蛋白免疫C57BL/6小鼠建立EAE模型,将125I -MOG融合蛋白与小鼠血清标本结合,孵育后与兔抗鼠IgG结合,收集沉淀,用γ放射性检测仪测定抗MOG抗体水平.结果 成功制备纯度较高的125I-MOG融合蛋白,当实验条件为Na125I 投料量1mCi,MOG融合蛋白量60μg时,获得较好的标记率48.3631%,最高的比放射性320 043.7 Bq/μg.应用新型放射免疫法测定小鼠血清抗MOG抗体,MOG组血清抗MOG抗体水平与其他组比较差异有统计学意义（P＜0.01）.结论 成功建立了一种较为敏感的测定血清抗MOG抗体的放射免疫方法.

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病三例误诊分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年11月—2020年8月误诊为其他疾病的3例MOGAD患者的临床资料。结果1例出现渐进加重的双下肢乏力伴二便障碍,根据相关检查,误诊为结核性脑脊髓炎,给予抗结核治疗2个月后出现双眼无痛性视力下降伴色觉减退、光感减弱;1例出现由下向上发展的双下肢麻木乏力,误诊为脊髓压迫症,后经影像学检查误诊为脊髓亚急性联合变性;1例出现头痛、眼痛伴发热,经脑脊液、脑电图检查误诊为病毒性脑炎,给予抗病毒治疗效果不佳。3例均应用细胞分析法检测血清或脑脊液MOG-IgG阳性后明确诊断为MOGAD,其中2例给予甲泼尼龙治疗联合吗替麦考酚酯口服维持,1例给予甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白治疗。3例随访3~12个月,除误诊为结核性脑脊髓炎的患者眼部症状无明显改善外,余患者预后尚可。结论MOGAD为临床少见病,发病率较低,临床症状、脑脊液表现、MRI均缺乏特异性,临床医师需提高对MOGAD的认识,遇此类患者尽早完善血清及脑脊液MOG-IgG检测,拓宽诊断思维以减少误诊误治。

表现为孤立性皮质病变的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病合并桥本甲状腺炎和干燥综合征一例

患者男性,18岁。因发热伴发作性抽搐5天,于2021年11月22日入院。患者5天前因“流行性感冒”表现为清涕,全头部胀痛以右侧颞部严重,发热(体温约37.8℃),无明显午后低热;头痛3~4小时后出现左侧口角、眼角抽搐,约10秒后意识丧失、跌倒并四肢抽搐,伴随出现口吐白沫、牙关紧闭、双眼向上凝视、双上肢握拳屈曲、双下肢伸直,但无咬舌、大小便失禁等症状与体征,约2分钟后抽搐自行停止、10分钟后意识完全恢复,苏醒后对发作过程无记忆.

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病的临床特征分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法回顾性分析2018年10月至2020年10月就诊于郑州大学第一附属医院的3例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性患者的临床资料,并检索CNKI、万方数据库及PubMed相关文献,分析总结,与同时期就诊于郑州大学第一附属医院抗NMDAR抗体或抗MOG抗体单阳性患者(分别为50例和28例)的临床特点进行对比。结果共检索到另外44名抗NDMAR脑炎合并MOGAD重叠综合征(MNOS)患者,无论以何种形式起病,精神行为异常或认知障碍(74.5%)是MNOS患者发作时最常见的临床表现。MNOS患者与抗NMDAR脑炎患者相比,更易出现视力损害(P<0.001),复发率高(P<0.001),预后较好(P<0.05)。与MOGAD患者相比,MNOS患者急性发作时临床症状较重(P<0.001),与抗NMDAR脑炎患者接近,MRI表现以幕上病灶多见(P<0.001)。结论 MNOS患者急性期发病与抗NMDAR脑炎存在更多的临床重叠,发病严重程度更接近于抗NMDAR脑炎患者,大多数患者对一线免疫治疗敏感,预后较好,但复发的风险高。

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P<0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P>0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P<0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P<0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P>0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P<0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。

血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体对多发性硬化的诊断意义

目的探讨血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体对多发性硬化(MS)的诊断意义。方法 利用放射免疫方法分别测定23例MS、57例临床孤立综合征(CIS)、41例其他炎症性神经系统疾病(OIND)、37例非炎症性神经系统疾病(ONND)患者的血清抗MOG抗体水平。并对MRI发现中枢神经脱髓鞘患者的病灶负荷进行测定,将其与患者血清中抗MOG抗体水平作相关性分析。通过绘制受试者受试者工作特征(ROC)曲线,比较血清抗MOG抗体水平、脑脊液IgG指数、24h鞘内IgG合成率等参数对MS诊断的敏感性和特异性。结果 MS组患者血清中抗MOG抗体的水平及抗MOG抗体阳性率明显高于CIS组、OIND组和ONND组,差异有统计学意义(P<0.01)。MS组活动期血清抗MOG抗体的水平及阳性率高于缓解期(P<0.05)。中枢脱髓鞘病变(MS和CIS)患者MRI显示的病灶负荷与其血清抗MOG抗体水平呈正相关(P<0.01)。抗MOG抗体的ROC曲线下面积,高于脑脊液IgG指数、24h鞘内IgG合成率。结论血清抗MOG抗体可以成为可靠的诊断MS的生物学指标之一。

误诊为病毒性脑膜脑炎的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病1例

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG,myelin oligodendrocyte glycoprotein)是一种仅在髓鞘和少突胶质细胞膜的最外表面表达的髓鞘蛋白[1],抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-related disease,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的获得性中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,常见临床表型有视神经炎(optic neuritis,ON)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)、脑脊髓炎(encephalomyelitis,EM)等。一般认为此病预后相对较好,较差的结局与治疗时间晚、高致残性表型发作有关,因此,提高对此病的认识可以早期诊断并进行干预,改善预后。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体相关疾病20例临床分析

目的对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)病例进行分析,探讨其临床特点。方法收集2017年6月至2020年6月在郑州大学第一附属医院住院的20例MOGAD患者的临床资料并分析。结果患者中男性9例,女性11例,中位数发病年龄24.5岁(3~71岁)。脑部受累14例,视神经受累11例,脊髓受累8例。其中5例表现为水通道蛋白4-IgG阴性视神经脊髓炎谱系疾病,3例孤立性视神经炎,3例多发性硬化,1例急性播散性脑脊髓炎,2例横贯性脊髓炎,1例自身免疫性脑炎,5例脑病患者暂不能归类于上述疾病表型。3例视神经炎患者的视神经MRI示长节段病变,且呈纵向强化。8例脊髓炎患者MRI分别呈长、短节段病灶(2~17个脊髓节段);8例累及颈髓,5例累及胸髓,1例累及腰髓。14例脑病患者头颅MRI发现病灶多呈斑片状、点片状分布,部分可强化;可累及丘脑、脑干、桥臂、基底节、侧脑室旁白质、胼胝体、大脑脚、半卵圆中心、大脑皮质、小脑等部位。6例患者视觉诱发电位示P100潜伏期延迟或波幅下降。患者对大剂量糖皮质激素冲击或免疫球蛋白治疗敏感,大部分患者恢复较好,部分复发。结论MOGAD主要表现为视神经、脊髓、颅脑等部位的病变及功能障碍。急性期对大剂量糖皮质激素冲击及免疫球蛋白治疗效果显著,预后良好,部分患者可有复发。

1例成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体双阳性脑炎病例报告

1例44岁男性因发作性意识不清伴左上肢麻木、抽搐入院。脑电图提示左侧各导棘波频发,影像学检查提示右侧顶颞叶局部脑回肿胀、强化,脑脊液、血清样本提示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,诊断为抗NMDAR抗体合并抗MOG抗体双阳性脑炎。予以免疫球蛋白、糖皮质激素联合奥卡西平治疗,随访5个月未见明显症状发作。临床报道该类双抗体阳性脑炎患者多为儿童,成年较罕见,及时诊断治疗患者可以取得良好的临床预后。

利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析

背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。目的通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性。设计系统评价/Meta分析。方法检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析。主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率。结果共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4%(95%CI:2.9%~47.9%,I;=52%,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95%CI:-1.67~-1.21,I;=71%,P=0.004)。结论RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4%,此结论有待更多高质量的研究加以验证。

伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病患者临床特点及危险因素分析

目的:分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)患者的临床特征及其对免疫治疗的反应性,并探讨影响MOGAD伴癫痫发作的危险因素。方法:回顾性分析2019年10月至2023年5月郑州大学第一附属医院神经内科收治的89例MOGAD患者的临床资料及实验室检查数据,根据是否伴癫痫发作将患者分为伴癫痫发作组( n=29)与不伴癫痫发作组( n=60),分别用扩展残疾状况量表(EDSS)、自身免疫性脑炎临床评估量表(CASE)评估不同时期患者的病情严重程度,以一线免疫治疗30 d时EDSS或CASE评分低于入院时评分作为免疫治疗反应良好。比较两组患者在一般资料、临床特征、脑脊液与外周血生化检查结果、免疫治疗反应良好率之间的差异,并用单因素及多因素Logistic回归分析方法分析影响癫痫发作的危险因素。 结果:与不伴癫痫发作组相比,伴癫痫发作组患者发病年龄偏低[24.5(10.3,34.0)岁比11.0(6.5,20.0)岁, Z=-2.348, P=0.019],男性患者比例偏高[43.3%(26/60)比75.9%(22/29),χ^( 2)=8.326, P=0.004],病毒感染率[28.3%(17/60)比51.7%(15/29),χ^( 2)=4.645, P=0.031]、前驱症状发生率[11.7%(7/60)比34.5%(10/29),χ^( 2)=6.586, P=0.010]、血脑屏障损伤率[35.0%(21/60)比58.6%(17/29),χ^( 2)=4.458, P=0.035]、脑脊液白蛋白>450 mg/L者比例[48.3%(29/60)比75.9%(22/29),χ^( 2)=6.056, P=0.014]、肌酸激酶水平[45.50(28.50,69.75)U/L比57.50(41.75,97.25)U/L, Z=-2.349, P=0.019]较高;临床表现以癫痫发作[0(0)比29/29(100.0%),χ^( 2)=89.000, P<0.001]、意识障碍[0(0)比6/29(20.7%),χ^( 2)=10.224, P=0.001]为主,影像学示病灶主要在大脑皮质[30/60(50.0%)比25/29(86.2%),χ^( 2)=10.856, P=0.001]。而不伴癫痫发作组临床表现则以视物模糊[23/60(38.3%)比3/29(10.3%),χ^( 2)=7.406, P=0.007]、肢体无力[18/60(30.0%)比1/29(3.4%),χ^( 2)=8.209, P=0.004]、感觉障碍[15/60(25.0%)比0(0),Fisher精确概率法检验, P=0.002]为主,病灶累及颈髓[22/60(36.7%)比4/29(13.8%),χ^( 2)=4.946, P=0.026]较多。伴癫痫发作组免疫治疗反应良好率[EDSS评分低于入院时评分:15/29(51.7%);CASE评分低于入院时评分:16/29(55.2%)]较不伴癫痫发作组[EDSS评分低于入院时评分:46/60(76.7%);CASE评分低于入院时评分:47/60(78.3%)]低(χ^( 2)=5.641, P=0.018;χ^( 2)=5.072, P=0.024),差异有统计学意义。男性是MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素( OR=7.078,95% CI 1.709~29.326, P=0.007)。 结论:伴癫痫发作组MOGAD患者发病年龄偏低,男性患者比例、前驱症状发生率、血脑屏障损伤率、病毒感染率、脑脊液白蛋白水平、肌酸激酶水平较高;临床表型以脑膜脑炎为主;影像学显示病灶主要在大脑皮质。癫痫与MOGAD患者免疫治疗反应性不良密切相关,性别是影响MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素。

吗替麦考酚酯治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统评价和Meta分析

背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane,中文数据库:万方、中国知网和维普;检索时限均为从建库至2021年6月1日。纳入研究人群为不限性别、年龄、种族且符合MOGAD诊断标准的文献,以MMF治疗时间≥6个月为干预,结局指标包括复发率或年复发率(ARR)之一的RCT、非RCT、队列研究、病例系列报告(≥3例)和系统评价/Meta分析;删除MMF治疗符合修正治疗定义,无法获得全文,全文非英文或中文及无法提取本文要求的数据信息的文献;提取数据后采用R软件(V4.2.1)进行Meta分析,并对纳入文献行偏倚风险评价。主要结局指标无复发率、ARR。结果12篇(161例)文献进入本文分析,其中1篇前瞻性队列研究,11篇病例系列报告。儿童57例,成人80例,成人和儿童不能区分24例。起病年龄1~74岁。随访时间为6~67个月。Meta分析结果显示MMF治疗MOGAD的无复发率为74%(95%CI:58%~89%),各项研究异质性显著(I^(2)=83%,P<0.01);MMF治疗MOGAD后的ARR较治疗前的ARR下降了1.38(95%CI:0.94~1.82)次/年,各项研究无显著异质性(I^(2)=0%,P=0.62)。总体不良反应发生率为8%(7/87),5.7%(5/87)因严重不良反应而中止治疗。结论本文研究结果提示,MMF用于MOGAD预防复发的治疗至少6个月,无复发率可达74%,MMF治疗后较治疗前的ARR下降了1.38次/年,尚有待设计更好的干预性研究结果证实。