目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5(melanoma differentiation associated protein-5,MDA5)抗体、抗Ro-52抗体双阳性皮肌炎的临床特征及预后情况。方法收集2018年8月~2022年7月空军军医大学第二附属医院唐都医院收治的抗MDA5抗体阳性的4...目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5(melanoma differentiation associated protein-5,MDA5)抗体、抗Ro-52抗体双阳性皮肌炎的临床特征及预后情况。方法收集2018年8月~2022年7月空军军医大学第二附属医院唐都医院收治的抗MDA5抗体阳性的47例皮肌炎患者,根据抗Ro-52抗体是否阳性,分为MDA5+Ro-52阳性组(n=23),MDA5+Ro-52阴性组(n=24),回顾性分析其临床资料,比较两组患者的临床特征、实验室指标、快速进展性肺间质病变发生率及病死率的差异。结果两组比较,MDA5+Ro-52阳性组Gotton疹、声音嘶哑发生率高于MDA5+Ro-52阴性组,差异均有统计学意义(P均<0.05);皮肤破溃、甲周红斑、向阳疹、披肩征、发热、关节疼痛、咽痛等发生率比较,差异均无统计学意义(P均>0.05);MDA5+Ro-52阳性组淋巴细胞计数[0.65(0.50,0.81)×10^(9)/L vs 1.18(0.91,1.63)×10^(9)/L,z=-3.821,P=0.001]、血清白蛋白[33.40(29.40,35.67)g/L vs 37.25(32.65,40.27)g/L,z=-3.325,P=0.001]、动脉氧分压[66.60(58.60,86.80)mmHg vs 88.60(75.67,95.72)mmHg,z=-2.373,P=0.018]、血氧饱和度[90.40%(89.00%,95.00%)vs 94.90%(90.50%,97.73%),z=-2.353,P=0.019]低于MDA5+Ro-52阴性组,差异有统计学意义(P<0.05),红细胞沉降率[41.00(30.00,62.50)mm/h vs 28.50(21.50,48.75)mm/h,z=2.161,P=0.031]、血清乳酸脱氢酶水平[426.00(335.50,605.50)U/L vs 260.00(217.50,373.25)U/L,z=3.313,P=0.011]、血清铁蛋白水平[1210.00(465.50,2749.00)μg/L vs 366.00(150.25,629.25)μg/L,z=2.856,P=0.004]、快速进展性肺间质病变发生率(73.91%vs 25.00%,χ^(2)=11.245,P=0.001)及病死率(43.47%vs 8.33%,χ^(2)=7.63,P=0.006)均高于抗MDA5+Ro-52阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论抗MDA5抗体、抗Ro-52抗体双阳性的皮肌炎患者易出现血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平增高,血清白蛋白、外周血淋巴细胞计数减低,且更易合并快速进展性肺间质病变、出现低氧血症,预后差,病死率高,需引起临床医师的重视。展开更多
目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11...目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例患者,均使用HA280树脂灌流器进行血液灌流治疗,同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、C反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT评分等指标。治疗前、治疗后2周及4周间比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。结果2例死亡,其余10例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比,血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C反应蛋白明显下降(F值分别为6.593,9.029,7.872,8.760,20.490;P值分别为0.005,0.001,0.002,0.001,<0.001),外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F值分别为16.810,3.580,3.467;P值分别为<0.001,0.042,0.046),肺部高分辨CT评分改善(F=2.073,P=0.145),但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效,且安全性较好。展开更多
文摘目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5(melanoma differentiation associated protein-5,MDA5)抗体、抗Ro-52抗体双阳性皮肌炎的临床特征及预后情况。方法收集2018年8月~2022年7月空军军医大学第二附属医院唐都医院收治的抗MDA5抗体阳性的47例皮肌炎患者,根据抗Ro-52抗体是否阳性,分为MDA5+Ro-52阳性组(n=23),MDA5+Ro-52阴性组(n=24),回顾性分析其临床资料,比较两组患者的临床特征、实验室指标、快速进展性肺间质病变发生率及病死率的差异。结果两组比较,MDA5+Ro-52阳性组Gotton疹、声音嘶哑发生率高于MDA5+Ro-52阴性组,差异均有统计学意义(P均<0.05);皮肤破溃、甲周红斑、向阳疹、披肩征、发热、关节疼痛、咽痛等发生率比较,差异均无统计学意义(P均>0.05);MDA5+Ro-52阳性组淋巴细胞计数[0.65(0.50,0.81)×10^(9)/L vs 1.18(0.91,1.63)×10^(9)/L,z=-3.821,P=0.001]、血清白蛋白[33.40(29.40,35.67)g/L vs 37.25(32.65,40.27)g/L,z=-3.325,P=0.001]、动脉氧分压[66.60(58.60,86.80)mmHg vs 88.60(75.67,95.72)mmHg,z=-2.373,P=0.018]、血氧饱和度[90.40%(89.00%,95.00%)vs 94.90%(90.50%,97.73%),z=-2.353,P=0.019]低于MDA5+Ro-52阴性组,差异有统计学意义(P<0.05),红细胞沉降率[41.00(30.00,62.50)mm/h vs 28.50(21.50,48.75)mm/h,z=2.161,P=0.031]、血清乳酸脱氢酶水平[426.00(335.50,605.50)U/L vs 260.00(217.50,373.25)U/L,z=3.313,P=0.011]、血清铁蛋白水平[1210.00(465.50,2749.00)μg/L vs 366.00(150.25,629.25)μg/L,z=2.856,P=0.004]、快速进展性肺间质病变发生率(73.91%vs 25.00%,χ^(2)=11.245,P=0.001)及病死率(43.47%vs 8.33%,χ^(2)=7.63,P=0.006)均高于抗MDA5+Ro-52阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论抗MDA5抗体、抗Ro-52抗体双阳性的皮肌炎患者易出现血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平增高,血清白蛋白、外周血淋巴细胞计数减低,且更易合并快速进展性肺间质病变、出现低氧血症,预后差,病死率高,需引起临床医师的重视。
文摘目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例患者,均使用HA280树脂灌流器进行血液灌流治疗,同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、C反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT评分等指标。治疗前、治疗后2周及4周间比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。结果2例死亡,其余10例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比,血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C反应蛋白明显下降(F值分别为6.593,9.029,7.872,8.760,20.490;P值分别为0.005,0.001,0.002,0.001,<0.001),外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F值分别为16.810,3.580,3.467;P值分别为<0.001,0.042,0.046),肺部高分辨CT评分改善(F=2.073,P=0.145),但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效,且安全性较好。