抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎诊疗进展

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎是皮肌炎的一种亚型,该类患者易出现间质性肺病,特别是快速进展的间质性肺病(RPILD),发生RPILD后,常对激素和免疫抑制剂治疗产生抵抗,尽管积极治疗,死亡率仍高达70%,严重危害患者生命安全。该文阐述了抗MDA5阳性皮肌炎发病机制、临床特征和治疗进展,还重点介绍了抗MDA5阳性皮肌炎RPILD早期识别和预警方法。

血清抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎胸部CT特征定性及定量分析

目的 定性及定量分析血清抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎患者胸部CT特征及其与短期预后的关系。资料与方法 回顾性纳入2017年1月—2018年12月中日友好医院收治的67例MDA-5阳性的皮肌炎患者,分析胸部CT特征与短期不良预后的关系。结果 9例患者1年内死亡。死亡组与存活组间质性肺疾病(ILD)影像学类型(χ^(2)=9.964,P=0.025)和肺动脉直径/主动脉直径比值(U=103.0,P=0.004)差异有统计学意义。抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎患者合并ILD影像学类型主要为机化性肺炎。弥漫性肺泡损伤的患者死亡率显著高于其他几种类型。Logistic回归分析显示,肺动脉直径/主动脉直径比值(OR 4.208,P=0.002)是抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎合并ILD患者发生死亡的强独立危险因素。结论 MDA-5阳性皮肌炎患者大部分伴ILD,其中以机化性肺炎为主要特征。1年内不良预后患者ILD类型不同,但肺动脉直径/主动脉直径比值是MDA-5阳性皮肌炎合并ILD患者发生死亡的独立危险因素。

克莱恩费尔特综合征合并抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报道

克莱恩费尔特综合征(KS)是一种男性常见的性染色体异常疾病,是先天性男性性腺功能减退症的最常见原因。本文报道1例KS合并抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者。该患者为44岁男性,临床表现为双侧肩关节、膝关节肿痛伴四肢乏力,双眼眶周围紫红色皮疹,阴毛稀疏,阴茎短小,无喉结,睾酮水平低,卵泡刺激素和黄体生成素水平升高,血清乳酸脱氢酶升高,抗MDA5抗体阳性,染色体核型为47,XXY,诊断为KS合并抗MDA5抗体阳性皮肌炎,同时该患者合并双侧股骨头坏死、骨质疏松症。本文对患者的诊疗过程进行回顾,着重探讨该类患者潜在的骨代谢疾病风险,提醒首诊医师预防及监测骨代谢疾病的发生,做到“未病先防、已病防变”,这对提高患者生活质量至关重要。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关性间质性肺病的临床特点及预后研究进展

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是特发性炎性肌病的一种特殊类型,常隐匿地引起间质性肺病(ILD),甚至发展成快速进展型ILD,后者预后极差、病死率高。而且MDA5+DM-ILD的临床表现、疾病进展差异较大,在一定程度上限制了该疾病的早期诊断、早期治疗及预后判断。本文就MDA5+DM-ILD疾病中抗MDA5抗体的作用和该疾病的病因、发病机制、症状、治疗等临床特点的相关研究展开综述,重点阐述影响预后的相关因素及预测预后的模型,以期帮助临床医生了解该疾病特点,提高诊断水平,同时针对患者进行个体化治疗,改善患者预后,并对患者预后做出早期判断。

抗合成酶综合征与抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床和影像特征分析

目的:探讨抗合成酶综合征(ASS)和抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特点和影像学特征。方法:收集2018年1月—2023年5月于山西白求恩医院住院的ASS患者和抗MDA5抗体阳性DM患者的临床资料(116例),进一步筛选出合并ILD的患者,将其分为ASS-ILD组和MDA5+DM-ILD组。回顾性分析不同组间患者的临床症状、影像学特点、治疗方案以及预后。结果:MDA5+DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD组Gottron征、呼吸困难症状和快速进展性ILD发生率高于ASS-ILD组,ASS-ILD组肌无力症状较MDA5+DM-ILD组多见,差异均有统计学意义(P<0.05)。磨玻璃影、网格影是两组患者最常见的影像学表现。MDA5+DM-ILD组磨玻璃影和纵隔气肿较ASS-ILD组多见,差异均有统计学意义(P<0.05)。MDA5+DM-ILD组病死率明显高于ASS-ILD组,差异有统计学意义(P<0.05)。MDA5+DM-ILD患者经糖皮质激素联合环磷酰胺及另外一种免疫抑制剂(他克莫司或托法替布)的三联治疗后,病死率较两联治疗有所下降。结论:抗MDA5抗体阳性DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD患者皮肤受累和呼吸困难症状较ASS-ILD患者重,而肌炎症状较ASS-ILD患者轻。磨玻璃影和纵隔气肿是MDA5+DM-ILD重要的影像学特征。

抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体阳性皮肌炎合并纵隔气肿的研究进展

抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体(抗MDA5抗体)阳性皮肌炎(DM)是特发性炎症性肌病(IIM)的一种特殊亚型,易发展为快速进展性间质性肺炎(RP-ILD),从而造成高死亡率。纵隔气肿(PnM)是抗MDA5抗体阳性DM罕见且严重的并发症,病死率高。目前抗MDA5抗体阳性DM合并Pn M由于其罕见且疗效不佳而备受关注。现从多个角度总结相关文献,抗MDA5抗体阳性DM合并Pn M发病机制主要有血管炎性病变导致肺泡壁的破裂、ILD导致肺泡压力升高导致肺泡壁破裂、使用糖皮质激素导致肺泡壁的破裂。危险因素主要为肺部间质性病变、高水平血清铁蛋白、咽痛、声嘶等。在Pn M发展后期,需关注发热、淋巴细胞数减少、肺部感染等预后不良因素。目前治疗采用糖皮质激素联合他克莫司、环孢素,生物制剂(利妥昔单抗、托法替布)对于难治性患者有一定疗效。期望能为本病进一步研究提供参考。

抗黑色素瘤分化抗原5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病亚型:临床特征与预后分析

目的:探讨抗黑色素瘤分化抗原5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)并发间质性肺疾病(ILD)患者的临床特征及预后差异。方法:回顾性分析2012年1月—2021年7月收治的272例MDA5阳性DM-ILD患者。分为3组:组1为治疗前确诊为快速进展性ILD(RPILD),组2患者治疗后发生RPILD,组3为病情较轻的ILD。评估3组患者临床特征、治疗策略及糖皮质激素剂量等预后因素。结果:共纳入219例患者。组1患者病程短,发热、抗核抗体和抗Ro-52阳性率高,ESR、CRP水平高,CD3、CD4 T细胞计数低,与另2组患者差异有统计学意义(P<0.05)。组1患者治疗后4~8周死亡率高,组2患者12周后死亡率升高,组3死亡率最低,3组间死亡时间分布的差异有统计学意义(P<0.05)。Cox分析显示,发病年龄、乳酸脱氢酶水平、未用免疫抑制剂和初始激素用量是组1患者预后的独立危险因素,静脉注射免疫球蛋白是组2的保护因素(P<0.05)。组2多数患者肺部恶化时发现病原体。结论:MDA5阳性DM-ILD患者临床表现和预后存在显著异质性,RPILD患者并不能从大剂量激素治疗中获益。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及早期死亡危险因素分析

目的探索抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后,分析患者早期死亡的危险因素。方法回顾性收集2015年6月1日至2021年10月1日在中南大学湘雅二医院住院的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床表现、实验室检查、免疫学抗体谱、辅助检查以及初始治疗方案相关资料。根据患者疾病确诊3个月内生存结局将其分为死亡组(25例)、生存组(91例)。比较2组临床特征及预后情况,对患者早期死亡(发病3个月)进行单因素及多因素Logistic回归分析。结果本中心抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者3个月死亡率为21.6%(25/116)。死亡组患者发病年龄高于生存组,病程短于生存组,发热、Ⅰ型呼吸衰竭比例大于生存组,氧合指数、用力肺活量占预计值百分比及一氧化碳弥散量占预计值百分比均低于生存组,淋巴细胞计数、白蛋白水平低于生存组,红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)水平高于生存组,采用血浆置换及糖皮质激素比例高于生存组,使用环磷酰胺比例低于生存组(均P<0.05)。单因素Logistic分析结果显示,高龄、病程短、发热、淋巴细胞计数减少、炎性指标(ESR、CRP、铁蛋白)升高、低蛋白血症、Ⅰ型呼吸衰竭、氧合指数下降是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡的危险因素(均P<0.05)。多因素Logistic回归结果提示,高龄(比值比=1.097,P=0.041)、发热(比值比=6.279,P=0.020)、氧合指数下降(比值比=0.986,P=0.004)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者3个月内死亡的独立危险因素。结论高龄、病程短、发热、淋巴细胞计数减少、炎性指标升高、低蛋白血症、出现Ⅰ型呼吸衰竭、氧合指数下降可预警抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡风险。高龄、发热、氧合指数下降是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡的独立危险因素。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体对皮肌炎合并快速进展性间质性肺病预后的影响

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及抗体滴度对快速进展性间质性肺病(RPILD)预后的影响。方法回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟所收集的352例皮肌炎患者的临床资料,其中抗MDA5抗体阳性组249例,抗MDA5抗体阴性组103例,比较两组的临床特点及实验室指标。采用Kendall′s W相关分析抗MDA5抗体滴度与RPILD发生率及死亡率的相关性,采用Logistic回归分析抗MDA5抗体滴度对预后的风险变化,生存分析采用Kaplan-Meier法。结果抗MDA5抗体阳性组皮疹、技工手、关节炎及间质性肺病(ILD)较抗MDA5抗体阴性组更常见,而抗MDA5抗体阴性组肌无力更明显,差异有统计学意义(P<0.001)。与抗MDA5抗体阴性组比较,抗MDA5抗体阳性组谷草转氨酶(AST)、血沉(ESR)、血清铁蛋白(SF)水平及抗Ro52抗体阳性率均较高,而乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸激酶(CK)水平较低,两组之间差异有统计学意义(均P<0.05)。抗MDA5抗体阳性滴度与RPILD的发生率存在相关性(r=0.180,P=0.003),Logistic回归分析显示,抗MDA5抗体高滴度组发生RPILD的风险是抗MDA5抗体低滴度组的4.765倍[OR(95%CI)=4.765(1.883,12.058),P<0.001]。抗MDA5抗体高滴度组死亡的风险是抗MDA5抗体低滴度组的3.878倍[OR(95%CI)=3.878(1.706,8.815),P=0.001]。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的风险增高,且随着抗MDA5抗体阳性滴度升高,RPILD的发生率及死亡率增加,可能是皮肌炎的预后不良因素。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析

目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者的临床特征及与生存时间的关系。方法 回顾性分析2014年12月—2021年12月南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟共249例抗MDA5阳性皮肌炎患者的临床资料,采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验分析死亡患者临床特征,应用Kaplan-Meier法计算累计生存率,Log-rank法比较生存率及COX模型法多因素分析。结果 本组MDA5+DM患者死亡率为24.1%(60/249),死亡组男性比例、平均年龄高于非死亡组,实验室检查天冬氨酸氨基转移酶(glutamic oxaloacetic transaminase, AST)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、肌酸激酶(creatine kinase, CK)、C-反应蛋白(C-reactive protein, CRP)、血清铁蛋白(serum ferritin, SF)水平、抗Ro52抗体阳性率及高滴度抗MDA5抗体比例在死亡组中均明显升高,快速进展型间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)发生率高于非死亡组,但关节炎发生率低于非死亡组,差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank单因素分析显示,抗MAD5抗体滴度、性别、年龄、LDH、CK、CRP、SF、抗Ro52抗体阳性、关节炎、皮疹、RPILD与MDA5+DM患者的生存情况相关(P<0.05);其中,年龄、CK、CRP、关节炎与MDA5+DM伴RPILD患者的生存期相关(P<0.05)。COX多因素分析提示,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性是MDA5+DM预后的独立危险因素(P<0.05);CK、CRP升高是MDA5+DM伴RPILD亚组预后的独立危险因素(P<0.05),而关节炎是预后良好因素(HR=0.427,P<0.05)。结论 MDA5+DM患者死亡率较高,伴RPILD的患者生存期更短,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性可能增加死亡风险,而关节炎的存在可能是预后良好因素。

早期一线联合托法替布治疗重症抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺炎1例并文献复习

目的 报告1例联合托法替布治疗有效的重症抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺炎(抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD)病例,并进行文献复习,了解联合托法替布对重症抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD的有效性。方法 采用自身前后对照研究方法,介绍2020年1月23日广州医科大学附属第一医院收治的1例重症抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD患者的诊治经过及随访资料。以“快速进展型间质性肺炎、MDA5、皮肌炎、托法替布”为主题检索Medline数据库,评估联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD以及重症亚组患者的应用价值。结果 患者为49岁男性,因“皮疹、乏力1月余,呼吸困难1 d”入院,特征性体征为Gottron征、Gottron疹,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)提示双肺多发磨玻璃影和实变。患者入院2 d接受小潮气量肺保护机械通气治疗,给予甲泼尼龙(2.22 mg·kg^(-1)·d^(-1))治疗后间质性肺炎缓解,因并发消化道大出血停药,半个月后间质性肺炎急性加重,予甲泼尼龙(0.56 mg·kg^(-1)·d^(-1))联合托法替布(10 mg/d)综合治疗,间质性肺炎逐渐缓解,成功脱机拔管,4个月后患者间质性肺炎明显缓解。分析9例联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD病例,间质性肺炎的缓解率为55.6%,病死率为37.5%,对照组病死率为84.6%;重症亚组的间质性肺炎缓解率为33.3%,病死率为50.0%。结论 联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD,患者病死率明显下降,但对重症患者的治疗有效率明显下降,早期一线联合托法替布以及早期肺保护策略可能有助于改善预后。

血清抗黑色素瘤分化相关基因抗体检测在多发性肌炎／皮肌炎患者中的意义

目的检测多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）患者血清抗黑色素瘤分化相关基因（MDA5）抗体水平，探讨其在多发性肌炎／皮肌炎患者中的意义。方法采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定113例多发性肌炎／皮肌炎、30例系统性红斑狼疮（SLE），30例类风湿关节炎（RA），15例原发性干燥综合征（pSS），21例急性肺部感染患者以及50名健康对照组血清中抗MDA5抗体的阳性率。统计学方法采用t检验、Mann．WittneyU检验、χ2检验、Fisher检验及Logistic多因素回归分析。结果血清抗MDA5抗体的阳性率在多发性肌炎组、皮肌炎组、SLE组、RA组、SS组、肺部感染组及健康对照组分别是0、22．6％、3．3％、3．3％、0、0和0。皮肌炎组血清抗MDA5抗体阳性率（22．6％）明显高于多发性肌炎患者（0，P〈0．01），亦高于SLE患者（3．3％，χ2=5．68，P〈0．05）、RA患者（3．3％，χ2=5．68，P〈0．05）、pSS患者（0，P〈0．05）、肺部感染患者（0，P〈0．05）及健康对照（0，P〈0．01）。皮肌炎亚组中，临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者抗MDA5抗体阳性率（62．5％）较经典皮肌炎（CDM）患者高（18．4％，P〈0．05）。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者关节炎、发热、V字疹、癌胚抗原升高、CA153升高的发生率及血清谷氨酰转肽酶（GGT）、铁蛋白浓度较抗MDA5抗体阴性患者显著升高坼=4．08，8．06，6．357，32．4，4．867；在-2．86，-2．44；P均〈0．05）；而抗核抗体阳性、血清肌酸激酶浓度及外周血T细胞、自然杀伤细胞计数则低于抗MDA5阴性组（χ2=4．08；Z=-2．072，-2．013，-2．907；P均〈0．05）。此外，抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者急性／亚急性间质性肺炎（A／SIP）的发生率（78．9％）显著高于阴性患者（3．2％）（P〈0．01）。抗MDA5抗体诊断皮肌炎合并A／SIP的敏感性为88．2％，特异性为94％。多因素分析发现血清抗MDA5阳性为皮肌炎合并间质性肺疾病（ILD）患者死亡的独立危险因素（OR=8．46，95％CI1．77～40．36，P〈0．01）。结论在我国多发性肌炎／皮肌炎患者人群，血清抗MDA5抗体主要存在于皮肌炎患者，是皮肌炎合并A／SIP的敏感及特异性血清学指标，也是皮肌炎合并ILD死亡的独立危险因素。

抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。

抗黑色素瘤分化相关蛋白-5抗体、抗Ro-52抗体双阳性的皮肌炎临床特征分析

目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5(melanoma differentiation associated protein-5,MDA5)抗体、抗Ro-52抗体双阳性皮肌炎的临床特征及预后情况。方法收集2018年8月~2022年7月空军军医大学第二附属医院唐都医院收治的抗MDA5抗体阳性的47例皮肌炎患者,根据抗Ro-52抗体是否阳性,分为MDA5+Ro-52阳性组(n=23),MDA5+Ro-52阴性组(n=24),回顾性分析其临床资料,比较两组患者的临床特征、实验室指标、快速进展性肺间质病变发生率及病死率的差异。结果两组比较,MDA5+Ro-52阳性组Gotton疹、声音嘶哑发生率高于MDA5+Ro-52阴性组,差异均有统计学意义(P均<0.05);皮肤破溃、甲周红斑、向阳疹、披肩征、发热、关节疼痛、咽痛等发生率比较,差异均无统计学意义(P均>0.05);MDA5+Ro-52阳性组淋巴细胞计数[0.65(0.50,0.81)×10^(9)/L vs 1.18(0.91,1.63)×10^(9)/L,z=-3.821,P=0.001]、血清白蛋白[33.40(29.40,35.67)g/L vs 37.25(32.65,40.27)g/L,z=-3.325,P=0.001]、动脉氧分压[66.60(58.60,86.80)mmHg vs 88.60(75.67,95.72)mmHg,z=-2.373,P=0.018]、血氧饱和度[90.40%(89.00%,95.00%)vs 94.90%(90.50%,97.73%),z=-2.353,P=0.019]低于MDA5+Ro-52阴性组,差异有统计学意义(P<0.05),红细胞沉降率[41.00(30.00,62.50)mm/h vs 28.50(21.50,48.75)mm/h,z=2.161,P=0.031]、血清乳酸脱氢酶水平[426.00(335.50,605.50)U/L vs 260.00(217.50,373.25)U/L,z=3.313,P=0.011]、血清铁蛋白水平[1210.00(465.50,2749.00)μg/L vs 366.00(150.25,629.25)μg/L,z=2.856,P=0.004]、快速进展性肺间质病变发生率(73.91%vs 25.00%,χ^(2)=11.245,P=0.001)及病死率(43.47%vs 8.33%,χ^(2)=7.63,P=0.006)均高于抗MDA5+Ro-52阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论抗MDA5抗体、抗Ro-52抗体双阳性的皮肌炎患者易出现血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平增高,血清白蛋白、外周血淋巴细胞计数减低,且更易合并快速进展性肺间质病变、出现低氧血症,预后差,病死率高,需引起临床医师的重视。

血液灌流联合药物治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例回顾性分析

目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例患者,均使用HA280树脂灌流器进行血液灌流治疗,同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、C反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT评分等指标。治疗前、治疗后2周及4周间比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。结果2例死亡,其余10例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比,血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C反应蛋白明显下降(F值分别为6.593,9.029,7.872,8.760,20.490;P值分别为0.005,0.001,0.002,0.001,<0.001),外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F值分别为16.810,3.580,3.467;P值分别为<0.001,0.042,0.046),肺部高分辨CT评分改善(F=2.073,P=0.145),但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效,且安全性较好。

抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体与皮肌炎合并肺间质病变的相关分析

目的探究抗黑色素瘤分化相关基因-5(antimelanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性的皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者的临床特征,分析其发生肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的病程特点与预后情况。方法选取解放军总医院第一医学中心2017年1月~2019年4月收治的31例抗MDA5抗体阳性的DM患者,并对其临床资料进行回顾性分析。结果抗MDA5抗体阳性的DM患者皮疹发生率高,易出现皮肤破溃,肌炎发生率与此抗体阴性者无明显差异(P<0.05),未发现合并肿瘤的患者。所有患者均合并ILD,且ILD常在DM病程后期出现,83.87%的患者出现呼吸系统症状。经治疗后6例(19.35%)患者死亡,其中5例死于ILD及其并发症。经随访1例病程中出现急进性肺间质病变(Rapid Progressive Interstitial Lung Disease,RPILD)的患者,疗程中其血清中抗MDA5抗体水平持续降低,且病情较前好转。结论抗MDA5抗体阳性的DM患者常伴皮损,患癌风险低,合并ILD的概率高。ILD常在DM后期发病,具有死亡率高、预后差的特点,经治疗后抗MDA5抗体水平可降低。MDA5抗体可指导DM患者的治疗及预后判断。

抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎与类风湿关节炎重叠综合征合并尺神经、桡神经损伤

报告1例抗黑素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎(DM)与类风湿关节炎(RA)重叠综合征合并尺神经、桡神经损伤。患者男,58岁,因反复胸闷、气喘、发热2年余,加重1周入院。皮肤科检查:双眼睑水肿性红斑,双手指甲皱襞红斑,双手食指伸侧皮肤增厚伴脱屑。肌炎抗体谱:抗MDA-5抗体IgG(+++);肌电图提示尺神经、桡神经损伤;胸部计算机体层成像示两肺胸膜下少许炎症,部分间质性改变。诊断:(1)抗MDA-5抗体阳性的DM与RA重叠综合征;(2)间质性肺炎;(3)尺神经、桡神经损伤。治疗:予免疫球蛋白、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。

皮肤沾染硫酸铜诱发抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报告

1病例资料患者女,46岁。因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科。发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面部发红.

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体在临床无肌病性皮肌炎中的临床意义

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体在临床无肌病性皮肌炎(CADM)中的临床意义。方法回顾性分析2019年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科诊断为CADM的25例住院患者,分为抗MDA5抗体阳性组与抗MDA5抗体阴性组。比较两组一般资料、临床表现、实验室指标并分析抗MDA5抗体滴度与实验室指标的相关性。结果共纳入25例CADM患者,其中抗MDA5抗体阳性CADM患者14例,抗MDA5抗体阴性CADM患者11例。两组白细胞计数(WBC)、谷草转氨酶(AST)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、红细胞沉降率(ESR)、铁蛋白、T淋巴细胞绝对计数及辅助性T淋巴细胞绝对计数差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性组间质性肺炎的发生率更高(P<0.05)。抗MDA5抗体滴度与AST、ESR、铁蛋白水平呈正相关,与WBC水平、T淋巴细胞绝对计数及抑制性T淋巴细胞绝对计数呈负相关(P<0.05)。结论抗MDA5抗体阳性CADM患者除了典型的皮肤症状,还有更明显的炎症反应及免疫功能低下,容易并发间质性肺疾病(ILD),且肺部受累较重。

黑色素瘤分化相关基因-5及其抗体在炎性肌病的临床意义

抗黑色素瘤分化相关基因-5 (MDA5)抗体是一种首先发现于临床无肌病性皮肌炎(CADM)的自身抗体,常见于皮肌炎(DM)患者,临床表现比较特异。MDA5和抗MDA5抗体可能参与了炎性肌病的部分发病机制,研究MDA5和抗MDA5抗体在该病中的作用有重要的临床意义,因此近年受到临床医师的广泛关注。本文总结目前MDA5及其抗体在炎性肌病中的临床意义以及在基础研究中的研究背景及相关进展。