抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关性间质性肺病的临床特点及预后研究进展

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是特发性炎性肌病的一种特殊类型,常隐匿地引起间质性肺病(ILD),甚至发展成快速进展型ILD,后者预后极差、病死率高。而且MDA5+DM-ILD的临床表现、疾病进展差异较大,在一定程度上限制了该疾病的早期诊断、早期治疗及预后判断。本文就MDA5+DM-ILD疾病中抗MDA5抗体的作用和该疾病的病因、发病机制、症状、治疗等临床特点的相关研究展开综述,重点阐述影响预后的相关因素及预测预后的模型,以期帮助临床医生了解该疾病特点,提高诊断水平,同时针对患者进行个体化治疗,改善患者预后,并对患者预后做出早期判断。

抗合成酶综合征与抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床和影像特征分析

目的:探讨抗合成酶综合征(ASS)和抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特点和影像学特征。方法:收集2018年1月—2023年5月于山西白求恩医院住院的ASS患者和抗MDA5抗体阳性DM患者的临床资料(116例),进一步筛选出合并ILD的患者,将其分为ASS-ILD组和MDA5+DM-ILD组。回顾性分析不同组间患者的临床症状、影像学特点、治疗方案以及预后。结果:MDA5+DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD组Gottron征、呼吸困难症状和快速进展性ILD发生率高于ASS-ILD组,ASS-ILD组肌无力症状较MDA5+DM-ILD组多见,差异均有统计学意义(P<0.05)。磨玻璃影、网格影是两组患者最常见的影像学表现。MDA5+DM-ILD组磨玻璃影和纵隔气肿较ASS-ILD组多见,差异均有统计学意义(P<0.05)。MDA5+DM-ILD组病死率明显高于ASS-ILD组,差异有统计学意义(P<0.05)。MDA5+DM-ILD患者经糖皮质激素联合环磷酰胺及另外一种免疫抑制剂(他克莫司或托法替布)的三联治疗后,病死率较两联治疗有所下降。结论:抗MDA5抗体阳性DM患者ILD发生率高于ASS患者,MDA5+DM-ILD患者皮肤受累和呼吸困难症状较ASS-ILD患者重,而肌炎症状较ASS-ILD患者轻。磨玻璃影和纵隔气肿是MDA5+DM-ILD重要的影像学特征。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及早期死亡危险因素分析

目的探索抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后,分析患者早期死亡的危险因素。方法回顾性收集2015年6月1日至2021年10月1日在中南大学湘雅二医院住院的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床表现、实验室检查、免疫学抗体谱、辅助检查以及初始治疗方案相关资料。根据患者疾病确诊3个月内生存结局将其分为死亡组(25例)、生存组(91例)。比较2组临床特征及预后情况,对患者早期死亡(发病3个月)进行单因素及多因素Logistic回归分析。结果本中心抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者3个月死亡率为21.6%(25/116)。死亡组患者发病年龄高于生存组,病程短于生存组,发热、Ⅰ型呼吸衰竭比例大于生存组,氧合指数、用力肺活量占预计值百分比及一氧化碳弥散量占预计值百分比均低于生存组,淋巴细胞计数、白蛋白水平低于生存组,红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)水平高于生存组,采用血浆置换及糖皮质激素比例高于生存组,使用环磷酰胺比例低于生存组(均P<0.05)。单因素Logistic分析结果显示,高龄、病程短、发热、淋巴细胞计数减少、炎性指标(ESR、CRP、铁蛋白)升高、低蛋白血症、Ⅰ型呼吸衰竭、氧合指数下降是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡的危险因素(均P<0.05)。多因素Logistic回归结果提示,高龄(比值比=1.097,P=0.041)、发热(比值比=6.279,P=0.020)、氧合指数下降(比值比=0.986,P=0.004)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者3个月内死亡的独立危险因素。结论高龄、病程短、发热、淋巴细胞计数减少、炎性指标升高、低蛋白血症、出现Ⅰ型呼吸衰竭、氧合指数下降可预警抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡风险。高龄、发热、氧合指数下降是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡的独立危险因素。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体对皮肌炎合并快速进展性间质性肺病预后的影响

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及抗体滴度对快速进展性间质性肺病(RPILD)预后的影响。方法回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟所收集的352例皮肌炎患者的临床资料,其中抗MDA5抗体阳性组249例,抗MDA5抗体阴性组103例,比较两组的临床特点及实验室指标。采用Kendall′s W相关分析抗MDA5抗体滴度与RPILD发生率及死亡率的相关性,采用Logistic回归分析抗MDA5抗体滴度对预后的风险变化,生存分析采用Kaplan-Meier法。结果抗MDA5抗体阳性组皮疹、技工手、关节炎及间质性肺病(ILD)较抗MDA5抗体阴性组更常见,而抗MDA5抗体阴性组肌无力更明显,差异有统计学意义(P<0.001)。与抗MDA5抗体阴性组比较,抗MDA5抗体阳性组谷草转氨酶(AST)、血沉(ESR)、血清铁蛋白(SF)水平及抗Ro52抗体阳性率均较高,而乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸激酶(CK)水平较低,两组之间差异有统计学意义(均P<0.05)。抗MDA5抗体阳性滴度与RPILD的发生率存在相关性(r=0.180,P=0.003),Logistic回归分析显示,抗MDA5抗体高滴度组发生RPILD的风险是抗MDA5抗体低滴度组的4.765倍[OR(95%CI)=4.765(1.883,12.058),P<0.001]。抗MDA5抗体高滴度组死亡的风险是抗MDA5抗体低滴度组的3.878倍[OR(95%CI)=3.878(1.706,8.815),P=0.001]。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的风险增高,且随着抗MDA5抗体阳性滴度升高,RPILD的发生率及死亡率增加,可能是皮肌炎的预后不良因素。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析

目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者的临床特征及与生存时间的关系。方法 回顾性分析2014年12月—2021年12月南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟共249例抗MDA5阳性皮肌炎患者的临床资料,采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验分析死亡患者临床特征,应用Kaplan-Meier法计算累计生存率,Log-rank法比较生存率及COX模型法多因素分析。结果 本组MDA5+DM患者死亡率为24.1%(60/249),死亡组男性比例、平均年龄高于非死亡组,实验室检查天冬氨酸氨基转移酶(glutamic oxaloacetic transaminase, AST)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、肌酸激酶(creatine kinase, CK)、C-反应蛋白(C-reactive protein, CRP)、血清铁蛋白(serum ferritin, SF)水平、抗Ro52抗体阳性率及高滴度抗MDA5抗体比例在死亡组中均明显升高,快速进展型间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)发生率高于非死亡组,但关节炎发生率低于非死亡组,差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank单因素分析显示,抗MAD5抗体滴度、性别、年龄、LDH、CK、CRP、SF、抗Ro52抗体阳性、关节炎、皮疹、RPILD与MDA5+DM患者的生存情况相关(P<0.05);其中,年龄、CK、CRP、关节炎与MDA5+DM伴RPILD患者的生存期相关(P<0.05)。COX多因素分析提示,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性是MDA5+DM预后的独立危险因素(P<0.05);CK、CRP升高是MDA5+DM伴RPILD亚组预后的独立危险因素(P<0.05),而关节炎是预后良好因素(HR=0.427,P<0.05)。结论 MDA5+DM患者死亡率较高,伴RPILD的患者生存期更短,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性可能增加死亡风险,而关节炎的存在可能是预后良好因素。

皮肤沾染硫酸铜诱发抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报告

1病例资料患者女,46岁。因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科。发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面部发红.

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体在临床无肌病性皮肌炎中的临床意义

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体在临床无肌病性皮肌炎(CADM)中的临床意义。方法回顾性分析2019年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科诊断为CADM的25例住院患者,分为抗MDA5抗体阳性组与抗MDA5抗体阴性组。比较两组一般资料、临床表现、实验室指标并分析抗MDA5抗体滴度与实验室指标的相关性。结果共纳入25例CADM患者,其中抗MDA5抗体阳性CADM患者14例,抗MDA5抗体阴性CADM患者11例。两组白细胞计数(WBC)、谷草转氨酶(AST)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、红细胞沉降率(ESR)、铁蛋白、T淋巴细胞绝对计数及辅助性T淋巴细胞绝对计数差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性组间质性肺炎的发生率更高(P<0.05)。抗MDA5抗体滴度与AST、ESR、铁蛋白水平呈正相关,与WBC水平、T淋巴细胞绝对计数及抑制性T淋巴细胞绝对计数呈负相关(P<0.05)。结论抗MDA5抗体阳性CADM患者除了典型的皮肤症状,还有更明显的炎症反应及免疫功能低下,容易并发间质性肺疾病(ILD),且肺部受累较重。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者八例误诊分析

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎的临床特点及误诊原因。方法回顾性分析2017年2月—2020年12月曾误诊8例抗MDA5抗体阳性皮肌炎的临床资料。结果本组误诊率为100%。8例抗MDA5抗体阳性皮肌炎的主要表现为皮疹,还包括活动后气短、关节疼痛、乏力、发热等非特异症状。曾误诊为“湿疹”“肺部感染”“关节炎”等疾病,误诊时间0.5~8.0个月。后因病情加重就诊于风湿免疫科,经仔细查体并完善肌炎特异性抗体检查后明确诊断为抗MDA5抗体阳性皮肌炎。给予正规治疗后,3例死亡,其余5例诱导缓解后及时降阶梯治疗,病情平稳。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎诊断困难,且预后不良。临床医生应加强对其独特临床表现的认识和鉴别,完善肌炎特异性抗体检查,避免误诊。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性快速进展型间质性肺疾病的治疗进展

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性间质性肺疾病呈现病情重、进展迅速、临床治疗效果欠佳、生存率低等特点,目前国内、外尚无有效的推荐治疗方案。近年文献报道在糖皮质激素和免疫抑制剂基础上联合血液净化和生物制剂等治疗,有利于疾病的控制。该文就抗MDA5抗体阳性快速进展型间质性肺疾病的治疗进展进行综述。

高甘油三酯血症和抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病的预后相关性研究

目的观察血清甘油三酯(triglyceride,TG)与抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiationassociated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的预后相关性。方法回顾性选择2017年2月—2021年7月在四川大学华西医院确诊为抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD的患者。收集患者的临床资料、实验室检查和影像学检查资料,并进行随访。根据生存和死亡状态,将患者分为生存组和死亡组。根据TG值,将患者分为TG高水平组和TG低水平组。采用Cox比例风险模型进行生存分析,以研究抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者的死亡相关因素。结果共纳入抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者204例。其中,男性69例,女性135例;年龄30~81岁,平均(49.5±11.8)岁;死亡53例,存活151例;快速进展肺间质纤维化(rapidly progressive pulmonary interstitial lung disease,RPILD)57例,非RPILD 147例。多因素Cox回归分析的结果表明,TG≥1.65 mmol/L、合并RPILD、合并呼吸困难、年龄、乳酸脱氢酶≥321 U/L、白蛋白<30 g/L是影响患者远期预后的独立因素(P<0.05)。Kaplan-Meier法分析结果显示,TG高水平组的生存率低于TG低水平组(P=0.032)。结论TG升高可作为抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者不良预后的临床指标。此外,年龄、合并RPILD、合并呼吸困难、乳酸脱氢酶≥321 U/L、白蛋白<30 g/L是抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者死亡的独立危险因素。

血清抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎胸部CT特征定性及定量分析

目的 定性及定量分析血清抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA-5)抗体阳性的皮肌炎患者胸部CT特征及其与短期预后的关系。资料与方法 回顾性纳入2017年1月—2018年12月中日友好医院收治的67例MDA-5阳性的皮肌炎患者,分析胸部CT特征与短期不良预后的关系。结果 9例患者1年内死亡。死亡组与存活组间质性肺疾病(ILD)影像学类型(χ^(2)=9.964,P=0.025)和肺动脉直径/主动脉直径比值(U=103.0,P=0.004)差异有统计学意义。抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎患者合并ILD影像学类型主要为机化性肺炎。弥漫性肺泡损伤的患者死亡率显著高于其他几种类型。Logistic回归分析显示,肺动脉直径/主动脉直径比值(OR 4.208,P=0.002)是抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎合并ILD患者发生死亡的强独立危险因素。结论 MDA-5阳性皮肌炎患者大部分伴ILD,其中以机化性肺炎为主要特征。1年内不良预后患者ILD类型不同,但肺动脉直径/主动脉直径比值是MDA-5阳性皮肌炎合并ILD患者发生死亡的独立危险因素。

抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体阳性皮肌炎合并纵隔气肿的研究进展

抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体(抗MDA5抗体)阳性皮肌炎(DM)是特发性炎症性肌病(IIM)的一种特殊亚型,易发展为快速进展性间质性肺炎(RP-ILD),从而造成高死亡率。纵隔气肿(PnM)是抗MDA5抗体阳性DM罕见且严重的并发症,病死率高。目前抗MDA5抗体阳性DM合并Pn M由于其罕见且疗效不佳而备受关注。现从多个角度总结相关文献,抗MDA5抗体阳性DM合并Pn M发病机制主要有血管炎性病变导致肺泡壁的破裂、ILD导致肺泡压力升高导致肺泡壁破裂、使用糖皮质激素导致肺泡壁的破裂。危险因素主要为肺部间质性病变、高水平血清铁蛋白、咽痛、声嘶等。在Pn M发展后期,需关注发热、淋巴细胞数减少、肺部感染等预后不良因素。目前治疗采用糖皮质激素联合他克莫司、环孢素,生物制剂(利妥昔单抗、托法替布)对于难治性患者有一定疗效。期望能为本病进一步研究提供参考。

抗黑色素瘤分化抗原5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病亚型:临床特征与预后分析

目的:探讨抗黑色素瘤分化抗原5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)并发间质性肺疾病(ILD)患者的临床特征及预后差异。方法:回顾性分析2012年1月—2021年7月收治的272例MDA5阳性DM-ILD患者。分为3组:组1为治疗前确诊为快速进展性ILD(RPILD),组2患者治疗后发生RPILD,组3为病情较轻的ILD。评估3组患者临床特征、治疗策略及糖皮质激素剂量等预后因素。结果:共纳入219例患者。组1患者病程短,发热、抗核抗体和抗Ro-52阳性率高,ESR、CRP水平高,CD3、CD4 T细胞计数低,与另2组患者差异有统计学意义(P<0.05)。组1患者治疗后4~8周死亡率高,组2患者12周后死亡率升高,组3死亡率最低,3组间死亡时间分布的差异有统计学意义(P<0.05)。Cox分析显示,发病年龄、乳酸脱氢酶水平、未用免疫抑制剂和初始激素用量是组1患者预后的独立危险因素,静脉注射免疫球蛋白是组2的保护因素(P<0.05)。组2多数患者肺部恶化时发现病原体。结论:MDA5阳性DM-ILD患者临床表现和预后存在显著异质性,RPILD患者并不能从大剂量激素治疗中获益。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的研究进展

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM),以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点,肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征,主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎,间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病研究进展

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)由于合并快速进展型间质性肺病(RPILD),死亡率很高。目前已确定了多种预后相关因素,如初始用力肺活量(FVC)%分级、抗MDA5抗体滴度、血清铁蛋白、涎液化糖链抗原-6(KL-6)水平以及CD4+CXCR4+T细胞百分比,可评估间质性肺病(ILD)严重程度和对治疗的反应,以及潜在的生存预测价值。目前对该病的治疗在很大程度上仍然是对以往的经验性总结,“三联疗法”(高剂量糖皮质激素联合他克莫司和静脉注射环磷酰胺)和基于Janus激酶(JAK)抑制剂的治疗,是抗MDA5抗体阳性DM-ILD目前主要的治疗方案,并得到了最近发表文献数据的支持。然而,对于抗MDA5抗体阳性DM-ILD患者,特别是晚期患者,仍迫切需要更好的治疗方案。该文就病因和发病机制、临床特征和预后、预后影响因素及治疗方法进行了综述。

早期一线联合托法替布治疗重症抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺炎1例并文献复习

目的 报告1例联合托法替布治疗有效的重症抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎相关快速进展型间质性肺炎(抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD)病例,并进行文献复习,了解联合托法替布对重症抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD的有效性。方法 采用自身前后对照研究方法,介绍2020年1月23日广州医科大学附属第一医院收治的1例重症抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD患者的诊治经过及随访资料。以“快速进展型间质性肺炎、MDA5、皮肌炎、托法替布”为主题检索Medline数据库,评估联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD以及重症亚组患者的应用价值。结果 患者为49岁男性,因“皮疹、乏力1月余,呼吸困难1 d”入院,特征性体征为Gottron征、Gottron疹,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)提示双肺多发磨玻璃影和实变。患者入院2 d接受小潮气量肺保护机械通气治疗,给予甲泼尼龙(2.22 mg·kg^(-1)·d^(-1))治疗后间质性肺炎缓解,因并发消化道大出血停药,半个月后间质性肺炎急性加重,予甲泼尼龙(0.56 mg·kg^(-1)·d^(-1))联合托法替布(10 mg/d)综合治疗,间质性肺炎逐渐缓解,成功脱机拔管,4个月后患者间质性肺炎明显缓解。分析9例联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD病例,间质性肺炎的缓解率为55.6%,病死率为37.5%,对照组病死率为84.6%;重症亚组的间质性肺炎缓解率为33.3%,病死率为50.0%。结论 联合托法替布治疗抗MDA5-Ab^(+)-DM-RP-ILD,患者病死率明显下降,但对重症患者的治疗有效率明显下降,早期一线联合托法替布以及早期肺保护策略可能有助于改善预后。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床及预后分析

目的探索抗抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM-快速进展型间质性肺病(RPILD)的临床特点、危险因素、治疗和预后。方法收集2019年6月至2020年6月我科88例DM患者,分析其临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验、Fisher确切概率法、Logistic回归分析等进行统计学分析。结果①抗MDA5抗体阳性率37%(32/88),阳性组溃疡性皮疹、Gottron征、关节炎、临床无肌病性皮肌炎(CADM)比例、ESR显著高于阴性组,白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞计数、肌酸激酶(CK)显著低于阴性组(均P<0.05);阳性组间质性肺病(ILD)发生率100%、RPILD发生率34%(11/32)、病死率16%(5/32),显著高于阴性组(均P<0.05)。②抗MDA5抗体阳性RPILD组的CRP水平、抗Ro-52抗体阳性率、病死率均显著高于非RPILD组[15.70(4.49,29.00)和3.22(1.66,7.15),Z=-2.440,P=0.014;91%和43%,P=0.011;46%和0,P=0.002]。Logistic回归分析提示抗Ro-52抗体阳性[OR=4.561,95%CI(1.797,11.580),P=0.001]是抗MDA5抗体阳性DM-RPILD的危险因素。③抗MDA5抗体阳性DM-RPILD中,死亡组铁蛋白、D-二聚体水平显著高于存活组[1931(1377,7379)和638(196,876),Z=-2.556,P=0.009;2760(1995,4854)和985(533,1588),Z=-2.379,P=0.017],氧合指数显著低于存活组[230(140,256)和309(262,382),Z=2.191,P=0.030]。死亡组强化治疗延迟时间显著长于存活组[(14.0±2.6)与(4.5±1.4),t=7.899,P<0.01],且死亡组联用2种DMARDs治疗的比例显著低于存活组(0与83%,P=0.015)。结论抗MDA5抗体可能与DM特征性临床表现、ILD、RPILLD及高病死率有关。抗Ro-52抗体可能是抗MDA5抗体阳性RPILD的危险因素。高铁蛋白、D-二聚体水平及低氧合指数可能与RPILD不良预后有关。早期、包括2种DMARDs的治疗可能改善RPILD的预后。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病急进性进展的危险因素分析与预测模型建立

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)合并间质性肺病(ILD)住院患者急进性进展的危险因素,构建临床预测模型。方法将2016年1月1日至2022年5月30日空军军医大学第二附属医院63例抗MDA5阳性DM合并ILD(MDA5+DM-ILD)住院患者纳入研究,按照其是否合并快速进展型间质性肺病(RPILD)将其分为对照组(DM-ILD)和观察组(DM-RPILD)。回顾性收集整理患者的临床病例资料,采用二元logistic回归分析总结DM-RPILD的危险因素,利用R软件运用训练集数据构建RPILD发生的临床预测模型,运用验证集数据对模型的预测能力进行验证。结果观察组患者初诊ILD时SpO2<90%发生比例,抗MDA5抗体滴度、免疫球蛋白M(IgM)、血清铁蛋白(FER)水平及抗Ro52抗体阳性率高于对照组,淋巴细胞(LYM)计数水平低于对照组(均P<0.05)。二元logistic回归分析显示,初诊ILD时SpO_(2)<90%、FER水平、LYM计数、抗Ro52抗体为RPILD发生的影响因素(均P<0.05)。训练集预测模型预测抗MDA5+DM-RPILD发生的曲线下面积(AUC)为0.922(95%CI:0.887~0.957),灵敏度为95.7%,特异度为72.5%;验证集中预测模型预测抗MDA5+DM-RPILD发生的AUC为0.939(95%CI:0.904~0.974),灵敏度为90.0%,特异度为88.9%;训练集和验证集校准曲线表明该预测模型具有较好的校准能力。结论初诊ILD时SpO2<90%,FER水平升高,LYM计数水平降低,抗Ro52抗体阳性为RPILD发生的危险因素,构建的临床模型具有较好的预测能力,对临床工作有一定的指导意义。

抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。

抗Ro-52抗体对抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者发生快速进展型间质性肺疾病及其预后的影响

目的 分析抗Ro-52抗体对抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)患者发生快速进展型间质性肺疾病(RP-ILD)及其预后的影响。方法 回顾性选取2019年10月至2021年12月于郑州大学第一附属医院确诊为抗MDA5抗体阳性的DM患者142例为研究对象。根据RP-ILD发生情况,将患者分为RP-ILD组(发生RP-ILD,53例)和非RP-ILD组(未发生RP-ILD,89例)。根据抗MDA5抗体滴度,将患者分为弱阳性组(抗MDA5抗体滴度为32~89 U/ml,22例)、中阳性组(抗MDA5抗体滴度为90~149 U/ml,32例)和强阳性组(抗MDA5抗体滴度≥150 U/ml,88例)。收集患者临床资料,采用多因素Logistic回归分析探讨抗MDA5抗体阳性DM患者发生RP-ILD的影响因素;采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,生存率的比较采用Log-rank检验。结果 RP-ILD组乳酸脱氢酶(LDH)、抗Ro-52抗体阳性率高于非RP-ILD组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,抗Ro-52抗体阳性是抗MDA5抗体阳性DM患者发生RP-ILD的危险因素〔OR=3.062,95%CI(1.396,6.715),P<0.05〕。弱阳性组、中阳性组、强阳性组抗Ro-52抗体阳性率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。弱阳性组中,抗Ro-52抗体阳性患者RP-ILD发生率与抗Ro-52抗体阴性患者比较,差异无统计学意义(P>0.05);中阳性组、强阳性组中,抗Ro-52阳性患者RP-ILD发生率高于抗Ro-52抗体阴性患者(P<0.05)。弱阳性组、中阳性组、强阳性组生存率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性DM患者、中阳性组中,抗Ro-52抗体阳性患者生存率低于抗Ro-52抗体阴性患者(P<0.05)。弱阳性组、强阳性组中,抗Ro-52抗体阳性患者与抗Ro-52抗体阴性患者生存率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 在抗MDA5抗体阳性DM患者中,抗Ro-52抗体阳性发生率较高,且其是患者发生RP-ILD的独立危险因素,与抗MDA5抗体阳性DM患者尤其是抗MDA5抗体滴度为90~149 U/ml的DM患者预后不良有关。