脑出血合并多重抗神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎一例

目的 探讨多重抗神经元抗体阳性的副肿瘤性自身免疫性脑炎(AE)的临床特点和诊治。方法 报道1例脑出血合并多重抗神经元抗体阳性的副肿瘤性AE的临床资料,分析、总结其临床特点。结果 老年男性患者,以脑出血起病,后伴随出现低钠血症为主要表现的抗利尿激素分泌不当综合征、精神症状和幻觉等,血清抗体检测显示抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体、抗神经元核抗体1型(抗Hu抗体)、抗Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1 (SOX1)抗体三重阳性,胸部CT平扫+增强显示肺癌合并多发转移,脑电图显示广泛性慢波,诊断为副肿瘤性自身免疫性脑炎。结论 多重抗体叠加出现可能导致临床特征的叠加或不典型,给早期诊断带来困难;多重抗体叠加出现高度提示肿瘤,且预后较差。组织免疫荧光法(TBA)和细胞免疫双荧光法(CBA)检测方法互补,有利于提高抗体检测的准确性。

1例抗GABA_(B)R抗体相关脑炎的全程化药学监护和用药分析

1例67岁男性患者因“阵发性抽搐发作2周余”入院,诊断为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(B)R)抗体相关脑炎。入院后给予免疫治疗,治疗过程中出现癫痫持续状态、肺部感染、低蛋白血症、凝血功能异常等。临床药师结合患者病情,在免疫治疗方案的选择上给予甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白,在需要抗感染治疗时给予美罗培南(1 g q8h ivgtt);应用多烯磷脂酰胆碱护肝,给予氨溴索联合布地奈德改善肺功能,应用低分子量肝素钙预防血栓形成,对患者的营养和电解质平衡方面进行监护,给予患者全程化监护,最终患者病情好转出院。

抗LGI1抗体自身免疫性脑炎^(18)F-FDG PET/CT影像学特征

目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者头部^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-deoxyglucose,FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)/电子计算机断层显像(computed tomography,CT)影像学特点,探讨PET/CT在抗LGI1-AE早期诊断中的应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科诊断为LGI1-AE的43例患者[其中急性期24例(56%),慢性期19例(44%)]的资料,分析患者^(18)F-FDG PET/CT的影像及临床特征。结果^(18)F-FDG PET显像结果显示,40例(93%)LGI1-AE患者出现明显的代谢异常,而只有26例(60%)患者出现异常磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)信号(P<0.05)。^(18)F-FDG PET代谢异常在治疗后是可逆的,大多数患者出院后^(18)F-FDG PET的代谢几乎均正常。LGI1-AE患者的高代谢区位于基底节区(basal ganglia,BG)和内侧颞叶(medial temporal lobe,MTL)。在33例(77%)患者中观察到BG区高代谢,72%的患者表现出MTL高代谢。共有22例患者(51%)表现出面臂肌张力障碍性癫痫发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),其余患者表现出非FBDS症状(49%)。FBDS患者中有7例(7/21)检测到仅BG区高代谢,而非FBDS患者中只有2例患者(2/19)检测到BG区高代谢(33%vs 10%,P<0.05)。结论^(18)F-FDG PET/CT对抗LGI1-AE患者的早期诊断阳性率高。FBDS患者多表现为仅BG区高代谢,这表明BG区可能参与FBDS发作。

单纯疱疹病毒脑炎后的抗Ri抗体脑炎1例报告

单纯疱疹病毒脑炎是感染性脑炎中最常见的类型,但其预后较差。部分患者会出现复发或者继发自身免疫性脑炎的发生。本文报告1例单纯疱疹病毒脑炎后继发抗Ri抗体脑炎的病例,以帮助提高临床医生对其的认识,避免发生误诊、漏诊等事件发生。尤其在既往有肿瘤的患者中,副肿瘤综合征相关抗体应予以筛查,早期的诊断及免疫治疗对患者的预后起到重要作用。

自身抗体在自身免疫性脑炎中临床价值分析

目的全身性自身抗体对自身免疫性疾病的诊断很重要,但其在自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)中的作用尚不清楚。本研究的目的是探讨自身抗体在自身免疫性脑炎中临床价值。方法评估抗NMDAR脑炎患者和其他形式自身免疫性脑炎患者的全身性自身抗体,根据自身抗体将脑炎患者分为抗核抗体(ANA)阳性组和(ANA)阴性组进行分组比较。结果共纳入194例AE患者进行了抗核抗体谱检测,结果显示AE中自身抗体总体阳性率为35.10%,70例抗NMDAR脑炎患者中抗体的阳性率(32.86%),显著高于49例抗LGI1脑炎患者(26.53%),其中以低滴度的ANA荧光核型常见,荧光核型主要以核颗粒型多见;ANA不同组中血清神经元抗体滴度差异具有统计学意义(P=0.032),说明血清自身抗体与血清中神经元抗体具有相互作用。结论自身抗体在自身免疫性脑炎患者检测中具有重要意义,阳性可能通过与针对神经元表面抗原与抗体相互作用而导致大脑的免疫功能紊乱,常见的自身抗体甚至到荧光核型可能为患者初步诊疗制定提供重要参考。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎85例特点和临床转归分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床特点、治疗和预后。方法分析北京丰台右安门医院神经内科2014年8月至2023年6月连续收治的85例抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床资料。结果本组中位起病年龄为60岁(24~84岁),其中男性51例,3例(4%)合并肿瘤。临床表现为出现癫痫发作(85%)、精神症状(60%)、认知障碍(88%)、意识障碍(15%)。68例(91%)脑电图(EEG)异常,72例(90%)头颅MRI有异常信号,其中61%颞叶、海马异常信号。所有患者均给予一线免疫治疗,1例使用利妥昔单抗,12例加用吗替麦考酚酯。为期21.5个月(1~82个月)随访,74例(91%)预后良好,改良Rakin量表(mRS评分0~2分),7例(9%)预后不良(mRS评分3~6分),11例(14%)复发。结论抗LGI1抗体相关脑炎多见于中老年人,男性居多,肿瘤合并率低。以癫痫发作、认知障碍、精神行为异常、血及脑脊液(CSF)抗LGI1受体抗体阳性为其主要临床特点。大部分患者对免疫治疗反应良好,预后佳。复发的主要原因为合并恶性肿瘤或减停免疫抑制剂。肺部感染和合并肿瘤患者是预后不良的危险因素。

抗代谢型谷氨酸受体1抗体相关性脑炎1例并文献复习

目的探讨抗代谢型谷氨酸受体1(mGluR1)抗体相关性脑炎的临床特征及预后,以提高临床医生对本病的认识。方法报道一例抗mGluR1抗体相关脑炎患者的临床资料,并结合文献报道的34例抗mGluR1抗体相关脑炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果患者为38岁男性,主要表现为头晕、共济失调2个月余,脑脊液蛋白、IgG指数轻度增高,头颅MRI平扫+增强检查结果正常,血清及脑脊液mGluR1-IgG滴度均为1∶100,诊断为抗mGluR1抗体相关脑炎,患者经过大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白、利妥昔单抗等治疗后明显好转。35例抗mGluR1抗体相关脑炎患者年龄(48.3±20.3)岁,临床主要表现为小脑共济失调(33例)、认知功能下降(11例)。8例(22.9%)患者合并有肿瘤性疾病,所有患者血清或/和脑脊液mGluR1抗体阳性。头颅MRI主要表现为小脑半球或蚓部、小脑幕异常。85.7%(30/35)的患者接受免疫治疗,其中11例患者使用2种免疫治疗,11例使用3种及以上的免疫治疗。随访结果显示,21例(60.0%)患者好转,4例(11.4%)患者好转后复发,7例(20.0%)患者病情稳定,2例(5.7%)患者无明显变化,1例(2.9%)患者死亡。结论抗mGluR1抗体相关脑炎主要表现为小脑共济失调,血清或脑脊液抗mGluR1抗体检测有助于诊断,大多数患者经糖皮质激素联合丙种球蛋白或血浆置换或免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗后好转,少部分患者有复发且预后差。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

抗二肽基肽酶样蛋白6抗体脑炎临床特征分析

目的研究抗二肽基肽酶样蛋白6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体脑炎的临床症状及免疫治疗的效果。方法回顾性分析2020年1月至2023年3月在我科确诊为抗DPPX抗体脑炎患者的临床症状、实验室检查、影像学特征、治疗和预后。结果共纳入患者9例,年龄中位数(上下四分位数)为45(24,61)岁,其中男5例。神经系统症状中认知功能障碍3例,精神症状(焦虑、易激惹、幻听、行为怪异等)3例,中枢神经系统过度兴奋症状6例,小脑共济失调表现4例,脑干症状5例,睡眠障碍3例,自主神经功能紊乱1例,躯干肢体游走性疼痛1例。另外,有4例患者合并有体重减轻和(或)胃肠道症状。2例患者脑脊液细胞数轻度升高,4例患者脑脊液蛋白升高。4例患者脑电图出现异常,多表现为痫样放电。4例患者脑MRI报告异常,病灶主要位于海马、岛叶,表现为FLAIR高信号。7例患者接受糖皮质激素治疗,6例患者接受血浆置换治疗,7例患者接受长期口服吗替麦考酚酯治疗。7例患者门诊随访,随访时间为4个月至2年不等,所有患者的症状得到不同程度改善,其中3例症状基本完全缓解。结论抗DPPX抗体脑炎的临床症状具有多样性,最常见的症状为胃肠道症状和/或体重减轻、认知功能障碍和中枢神经系统过度兴奋症状,长期口服吗替麦考酚酯可能对改善预后和预防复发有帮助。

抗LGI1抗体脑炎7例患者的临床、影像学及预后特点分析

目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料,分析其临床、实验室检查、影像学、治疗及转归特点。结果(1)临床表现:癫痫发作、精神行为异常及睡眠障碍6例,面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)3例,Morvan综合征1例,癫痫发作伴肌无力综合征1例。(2)实验室检查:血和脑脊液LGI1抗体均阳性5例,血和脑脊液LGI1和Caspr2抗体均阳性1例,血LGI1、mGluR5、Titin抗体阳性并脑脊液LGI1抗体阳性1例。低钠血症7例;脑脊液压力、白细胞计数及蛋白均正常7例;脑电图检查轻度异常4例,主要表现为较多慢波,正常3例。(3)头颅MRI:单侧或双侧海马异常信号4例,右侧额叶梗死1例,双侧额颞枕皮层下异常信号1例,无异常1例。(4)治疗及预后:糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂及抗癫痫治疗7例,症状均缓解。结论抗LGI1抗体脑炎主要表现为精神行为异常、顽固性癫痫、睡眠障碍及FBDS,可叠加Caspr2、mGluR5及Titin抗体阳性,低钠血症多见;影像学主要表现为单侧或双侧海马病变;免疫调节治疗效果好,确诊后应早期启动免疫治疗。

自身免疫性脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义

目的分析研究自身免疫性脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义。方法本次将洛阳市妇幼保健院2019年1月—2022年1月收治的62例疑似自身免疫性脑炎患者作为研究的对象,均进行自身免疫性脑炎相关抗神经抗体检测,进一步分析检测结果。结果(1)62例疑似自身免疫性脑炎患者,经自身免疫性脑炎相关抗神经抗体筛查结果显示:检出阳性6例(1.88%);其中:抗NMDAR抗体阳性3例,血清与脑脊液均为阳性;抗GABAB受体抗体阳性1例,血清与脑脊液均为阳性;抗AMPAR2抗体阳性1例,血清与脑脊液均为阳性;抗LGI1抗体阳性1例,血清阳性、脑脊液阴性。(2)治疗后与治疗前比较,6例自身免疫性小脑炎相关抗神经抗体筛查阳性患者的Rankin神经功能评分明显更低,治疗前后数据有显著统计学差异(P<0.05)。结论自身免疫性脑炎发病与小脑性共济失调密切相关,通过自身免疫性脑炎相关抗神经抗体筛查检测,能够了解患者的病情及神经功能状态,为进一步的诊疗工作提供客观、科学的依据;因此,值得借鉴及应用。

抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关脑炎1例

抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关自身免疫性脑炎是由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,常见的临床症状为局灶性发作癫痫、精神症状等为主要临床特点,其在临床工作中比较罕见,值得影像科医生的重视与学习。

继发于单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDAR和抗GABA_(BR)双阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习

目的:分析1例单纯疱疹病毒性脑炎(HSVE)继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)和抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA_(BR))双阳性自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现及诊疗经过,以提高临床医生对该类病的认识。方法:收集1例HSVE继发抗NMDAR和抗GABA_(BR)双阳性AE患者的临床资料,对其诊断和治疗经过进行总结,并结合相关文献进行复习。结果:患者,男性,36岁,以头痛起病,随后出现肢体抽搐,并进展为意识障碍。入院后脑脊液常规生化检测异常,脑脊液单纯疱疹病毒1型(HSV-1) IgG抗体阳性,脑脊液和血清NMDAR抗体检测阳性,头部磁共振成像(MRI)检查提示右侧枕叶白质异常信号,诊断为HSVE继发抗NMDAR脑炎。数月后患者出现精神行为异常、认知障碍和睡眠障碍等症状,血清NMDAR抗体和GABA_(BR)抗体均阳性,诊断为HSVE继发抗NMDAR脑炎和抗GABA_(BR)脑炎。给予激素冲击和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗后,患者病情好转出院。随访1年,患者精神症状完全消失,遗留轻度认知功能障碍。结论:HSVE抗病毒治疗有效的恢复期患者临床症状再度恶化时,应高度怀疑继发AE的可能,应尽快完善自身免疫性抗体检测,以期早期诊断,早期治疗,以改善患者预后。

儿童抗接触蛋白关联蛋白2抗体脑炎4例报道并文献分析

目的 对儿童抗接触蛋白关联蛋白2(Caspr2)抗体脑炎的临床资料进行探讨,提高对儿童自身免疫性脑炎认识。方法分析潍坊市人民医院儿科2020年6月至2022年7月间4例抗Caspr2抗体脑炎的临床资料,并结合相关文献进行讨论。结果 4例患儿中3例男孩,1例女孩,年龄2~11岁,病程14~21d,主要临床表现为发热3例,呕吐4例,精神差2例,抽搐3例,头痛1例,认知障碍1例,病理征阳性3例,颅脑CT异常1例,颅脑MRI异常3例,脑电图异常4例。其中2例接受免疫球蛋白及激素治疗,2例为单独激素治疗。患儿出院后随访2~14月,电话及门诊随访,未再复发。结论 儿童抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎较少见,主要表现抽搐、精神异常、认知障碍、神经性疼痛等,反复出现中枢神经系统受累患儿需尽早完善自身免疫性脑炎抗体检查。

误诊为脑梗死、破伤风的抗甘氨酸受体1抗体脑炎1例报道

回顾性分析该科收治的1例先后被误诊为脑梗死、破伤风的抗甘氨酸受体1(GlyR1)抗体脑炎患者的临床表现、辅助检查特点及治疗经验,以丰富该病的临床资料,提高临床医生对该病的认识,为重症GlyR1抗体脑炎患者的诊治提供参考。

抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎一例并文献分析

目的:我们旨在通过总结1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床表现和辅助检查等特点,以提高临床医生对疾病的认识。方法:回顾性分析了1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床资料,并进行了文献复习。结果:患者为中年男性,既往葡萄膜炎病史,以意识障碍、认知下降、顽固性低钠血症、面–臂肌张力障碍发作为主要临床表现,颅脑磁共振提示海马、颞叶等脑组织多发异常信号,血清抗体检测发现LGI1抗体阳性。诊断明确后给予患者激素联合丙种球蛋白治疗,上述症状均较前好转。结论:LGI1抗体脑炎常合并其他自身免疫性疾病,它应该被进一步的检测。

抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征的临床特点

目的 通过比较抗髓鞘寡突胶质糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体病(MOG antibody associated disease,MOGAD)及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征(overlapping syndrome of MOG antibody disease and anti-N-methyl-Daspartate receptor encephalitis,MNOS)与MOGAD、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDARe)的临床特点及差异,以提高对MNOS的认识。方法 回顾性收集14例MNOS患者(MNOS组),以及年龄、性别相匹配的MOGAD(MOGAD组)、NMDARe(NMDARe组)病例各14例,比较3组患者的临床表现、脑脊液检查、脑电图、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、治疗及预后等方面的异同。结果 3组患者意识障碍和视神经炎的比例比较差异有统计学意义(P<0.05),其中MNOS组意识障碍患者比例低于NMDARe组(P<0.0167),MNOS组视神经炎的患者比例高于NMDARe组(P<0.0167)。MOGAD组有正常脑电图的患者比例最高(54.6%);NMDARe组有非特异性慢波的患者比例最高(35.7%);MNOS组有癫痫波的患者比例最高(35.7%);NMDARe组同时出现癫痫波和δ波的患者比例最高(35.7%);MOGAD组患者无δ出现。3组患者预后的比较差异无统计学意义(P>0.05)。MNOS组患者复发的比例是(21.4%)。结论 MNOS的意识障碍和视神经炎的发生率有别于MOGAD、NMDARe;癫痫波发生率较高;大部分患者预后良好,但有复发倾向。

抗NMDAR脑炎中B细胞相关免疫病理机制与治疗进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的类型之一,其发病机制与B细胞介导的体液免疫反应产生的抗NMDAR抗体有关。抗NMDAR脑炎患者B细胞表面受体互补决定区3存在特异性核酸排列顺序。CXC趋化因子配体13、白细胞介素-6、白细胞介素-17在B细胞迁移和浸润过程中起重要作用。目前,临床已开始使用利妥昔单抗和托珠单抗治疗抗NMDAR脑炎。未来,深入研究抗NMDAR脑炎中B细胞成熟和克隆分化的分子机制,有助于寻找抗NMDAR脑炎的生物标志物,为疾病的早期诊断和靶向治疗提供理论支持。

抗IgLON5抗体脑炎1例报告

目的:分析抗IgLON5抗体相关脑炎的临床特征、发病机制、诊断及治疗,以提高临床医师对该疾病的认识。方法:收集1例抗IgLON5抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学、免疫抗体、基因检测结果等资料,结合文献进行复习。结果:患者男性,61岁,主要临床表现为认知障碍、睡眠障碍、球麻痹和癫痫,脑脊液抗IgLON5抗体IgG阳性(1:100),血清抗IgLON5抗体IgG阳性(1:300),基因检测HLA单倍型HLA-DQB1*05:01-DRB1*10:01。入院后予激素冲击治疗、丙戊酸抗癫痫,症状明显改善。结论:本文报道1例以认知障碍、睡眠障碍、球麻痹和癫痫为主要表现抗IgLON5抗体相关脑炎,对激素治疗有反应。

抗GQ1b抗体综合征复发伴癫痫罕见病例1例报道并文献回顾

目的:探讨抗GQ1b抗体综合征患者出现癫痫罕见临床表现的发病机制及临床特点。方法:报道1例癫痫发作的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果:患者为青少年女性,因“行走不稳5月余,突发肢体抽搐1天”就诊。查体示对称性眼外肌麻痹、腱反射活跃及共济失调;血清抗GQ1b抗体IgG(+),脑电图示双侧大脑半球散发3~4 Hz棘慢波、多棘慢波,磁共振示双侧额叶、左侧顶叶、双侧丘脑及脑干异常信号。诊断为抗GQ1b抗体综合征Bickerstaff’s脑干脑炎型,给予抗癫痫、类固醇激素及免疫抑制剂等治疗后好转。检索文献收集相关病例报道4篇,基础实验提示GQ1b抗原与癫痫的发病机制密切相关。结论:癫痫为抗GQ1b抗体综合征罕见临床表现,推测与GQ1b抗原分布特点、抗体浓度及血脑屏障渗透性有关,其潜在机制仍需进一步研究。