新生儿红斑狼疮与抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性2例

报告了 2例新生儿红斑狼疮。 1例出生后发现有心脏房室传导阻滞和室间隔缺损 ,脐血检测有抗Ro/SSA和抗U1RNP抗体 ,母亲为SLE患者。 1例出生后 1个月于面部、颈部及躯干上部出现环形红斑样皮疹 ,脐血检测有抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体 ,母亲为SCLE患者。 2例患儿皮疹和心脏传导阻滞于生后 3个月内消退 ,自身抗体于生后 6个月内消退 ,随访 7年和 1 5年后均健康。

抗La/SSB抗体在系统性红斑狼疮患者中的临床意义探讨

目的了解抗La/SSB抗体在系统性红斑狼疮(SLE)患者中的临床意义及与抗La/SSB抗体相关的影响因素。方法纳入德阳市人民医院195例系统性红斑狼疮患者,收集受试者临床资料和检测指标,分析抗La/SSB抗体阳性患者(SLE-SSB组)与抗La/SSB抗体阴性患者(SLE组)上述资料分布差异及影响抗La/SSB抗体的独立相关因素。结果两组性别、抗核抗体(ANA)滴度、抗双链DNA抗体滴度、抗干燥综合征A抗体百分率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。两组中度及以上贫血百分率比较差异有统计学意义(P<0.05)。SLE-SSB组胱抑素C和免疫球蛋白G水平高于SLE组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论抗La/SSB抗体阳性的SLE患者器官/系统受累比较少见,临床损害主要以中度及以上贫血为主要表现,实验室检查方面表现为高滴度的ANA和免疫球蛋白G,值得临床医师的关注。

抗SSA60、SSA52、SSB/La抗体及抗着丝点B抗体在老年性干燥综合征干眼症诊断中的意义

目的探讨抗SSA60、SSA52、SSB/La抗体及抗着丝点B抗体在老年性干燥综合征干眼症诊断中的意义。方法选取2015年7月至2019年11月在我院风湿免疫科和眼科就诊的老年性干燥综合症患者157例,在确诊为干眼的患者中采用免疫印迹法和双扩散法检测抗SSA60、SSA52、SSB/La抗体及抗着丝点B抗体的表达情况。比较泪液分泌时间、泪膜破裂时间、角膜荧光素染色评分和干眼评分四个指标,分析其意义。结果老年性干燥综合症患者中,有79例为干眼症,阳性率为50.3%。其中抗SSA60抗体、抗SSA52抗体、抗SSB/La抗体,抗着丝点B抗体阳性比例分别为52.2%,占52.2%,占33.1%,占11.4%。抗SSA60抗体、抗SSA52抗体、抗SSB/La抗体阳性和阴性患者在老年性干燥综合征患者干眼症中比较都有统计学意义(P<0.01),抗着丝点B抗体阳性和阴性患者在老年性干燥综合征患者的干眼症中比较有统计学意义(P<0.05)。抗SSA60抗体阳性、抗SSA52抗体阳性的患者相对于阴性患者来说,出现泪液分泌时间和泪膜破裂时间短、角膜荧光素染色评分和干眼评分高,两组患者差异均有统计学意义(P<0.001)。抗SSB/La抗体阳性的患者相对于阴性患者来说,出现泪液分泌时间和泪膜破裂时间短、角膜荧光素染色评分和干眼评分高,两组患者差异均有统计学意义(P<0.01)。抗着丝点B抗体阳性的患者相对于阴性患者来说,出现泪液分泌时间短,两组患者差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者泪膜破裂时间、角膜荧光素染色评分、干眼评分差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗SSA60、SSA52、SSB/La抗体及抗着丝点B在老年性干燥综合征中干眼症患者中被检测比例高,4种抗体的联合检测能提示干眼症的发生,其中抗SSA60抗体、抗SSA52抗体、抗SSB/La抗体可能意义更大。

弹性成像结合抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体诊断原发性干燥综合征的Logistic回归分析

目的应用Logistic回归方程评价弹性成像结合抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体在原发性干燥综合征(PSS)诊断中的价值。方法对83例患者双侧腮腺及颌下腺行常规超声检查及弹性成像检查,同时检测患者抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体,并纳入唇腺活检病理结果。建立以超声检查特征、抗体及病理结果为变量的Logistic回归模型。结果运用前进法二分类Logistic回归分析,筛选出在PSS诊断中有统计学意义的特征变量。包括抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体及弹性应变率(SR比值)。所建立的回归模型对PSS预报的正确率为93.2%。结论弹性成像结合抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体在PSS的诊断中有较高价值,所建立的Logistic回归模型具有较高的诊断准确度。

自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞1例报告

目的探讨自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞的发病机制,临床表现及诊断和治疗。方法回顾性分析1例自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞患儿的临床资料。结果患儿于24周胎龄时即在超声检查中发现胎儿心动过缓,出生后检测患儿及其母亲的抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体均为阳性,确诊为自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞,予静脉注射免疫球蛋白1 g/kg治疗。6月龄随访提示仍为Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞。结论当发现胎儿或新生儿心动过缓且排除心脏结构异常时,应完善自身免疫抗体检查并尽早干预。

自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞研究进展

自身抗体相关性先天性心脏传导阻滞（ACHB）是抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体阳性母亲在妊娠过程中通过胎盘将抗体输送给胎儿,干扰胎儿心脏传导所致的一类疾病,大多以Ⅲ度房室传导阻滞为最初表现。该病在抗SSA/Ro抗体阳性的患者初次妊娠的发生率为2%,而再次妊娠的发生率为12%-20%。房室传导是心脏电生理与机械活动的基础,房室传导阻滞是指冲动从心房传导至心室的过程中出现异常延迟或不能抵达心室,严重程度取决于心室率的快慢。ACHB的发病率低,而一旦发展为Ⅲ度房室传导阻滞则预后不佳。综述该病的发病机制、危险因素、诊断方法、产前干预及预后等,为该病早期诊疗及改善预后等方面提供临床依据。

胎儿心脏超声检查在抗SSA/Ro-SSB/La抗体阳性妊娠管理中的应用

目的探讨超声评估胎儿心脏在母体抗SSA/Ro-SSB/La抗体阳性妊娠产前管理中的应用。方法前瞻性纳入2021年12月至2022年9月于北京协和医院就诊、抗SSA/Ro-SSB/La抗体阳性的孕妇,应用二维、M型和频谱多普勒超声评估胎儿心脏,观察心脏结构和房室壁、瓣环以及心肌回声,同时在五腔心切面测量胎儿房室传导时间,并随访妊娠结局。结果共纳入38例孕妇,其中8例原发性干燥综合征、13例系统性红斑狼疮、1例类风湿关节炎,16例临床诊断不明确。单胎37例,双绒毛膜囊双羊膜囊双胎1例,共计39例胎儿。12例(12/39,30.8%)胎儿合并心脏相关异常,包括10例(10/39,25.6%)左心室强回声,1例(1/39,2.6%)室间隔缺损,1例(1/39,2.6%)少量心包积液。2例(2/39,5.1%)胎儿诊断为I度房室传导阻滞,1例(1/39,2.6%)诊断为胎儿心律失常,Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞(2:1传导),合并二尖瓣及三尖瓣瓣叶增厚及开放受限,收缩期三尖瓣可见少量反流。余36例(36/39,92.3%)胎儿心脏房室传导未见异常。1例因Ⅱ度房室传导阻滞孕中期引产,38例继续妊娠,胎儿平均出生体重为(2932.9±590.1)g。结论超声定期监测胎儿心脏可及早发现房室传导异常等免疫相关的心脏损伤,有助于母体抗SSA/Ro-SSB/La抗体阳性妊娠的产前管理。

胎儿免疫性房室传导阻滞研究进展

胎儿房室传导阻滞属于胎儿缓慢性心律失常。当母体血清抗-SSA/Ro、抗-SSB/La抗体阳性时,胎儿完全性房室传导阻滞发病率和相关围生期胎儿/新生儿死亡率显著升高。母体血清自身抗体可经胎盘转运进入胎儿体内,可能导致胎儿心脏传导系统免疫损伤,从而引起房室传导阻滞发生。如果能进行胎儿免疫性房室传导阻滞的早期诊断和及时干预,可能阻止病情进展,改善免疫性房室传导阻滞胎儿的预后并提高其生存率。文章综述胎儿免疫性房室传导阻滞的发病机制、危险因素、产前诊断、胎儿期干预及预后等。

新生儿红斑狼疮

报告1例新生儿红斑狼疮。患儿女,出生24d。头部、躯干、外阴及四肢出现环形红斑10余天。肝功能异常,心脏室间隔缺损,抗La/SSB抗体阳性,其母亲抗La/SSB抗体亦阳性。

新生儿红斑狼疮18例临床分析

目的总结新生儿红宽狼疮的临床特点。方法记录并分析我科6年来诊治的18例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料，探索发病时间与皮疹及抗体消退时间的关系。结果18例新生儿红斑狼疮。男10例，女8例，平均发病日龄30．8d（O一75d），30d以内发病9例，30d以后发病9例。所有患儿头皮、面部均有亚急性皮肤型红斑狼疮样皮损，部分患儿皮损累及躯干、四肢或全身泛发。所有患儿及母亲均有抗R0／ssA抗体和（或）抗La／SSB抗体阳性。6例患儿轻度贫血，2例患儿高胆红素血症。18例患儿心电图检查均无房室传导阻滞。随访发现患儿皮损和自身抗体均在1年内消失，皮疹、抗体消退时间与发病早晚无关，抗体通常晚于皮疹1—2个月消退。1例母亲2年后发生系统性红斑狼疮。结论新生儿红斑狼疮有自限性，预后良好，仍需长期随访。建议将自身抗体和胎儿超声纳入产前检查，以提高新生儿红斑狼疮诊断率和降低新生儿红斑狼疮房室传导阻滞发生率．

狼疮性肾炎的临床特点

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者伴有肾炎的临床表现和实验室指标特点。方法:收集169例SLE患者临床资料,根据是否伴有肾炎分为肾炎组和非肾炎组,并比较两组的临床表现和实验室指标。结果:169例SLE患者中肾炎组为63例,非肾炎组为106例。与非肾炎组相比,肾炎组患者在青春期起病的比例、伴有贫血的比例、抗ds-DNA抗体阳性率显著升高;抗La/SSB抗体阳性率显著降低(P<0.05)。结论:SLE患者出现肾炎症状时抗La/SSB抗体阳性率低;患者如为青春期发病、或伴有贫血、或抗ds-DNA抗体阳性时均应高度警惕存在肾炎的可能,尽早进行肾活检。

新生儿红斑狼疮的诊治

新生儿红斑狼疮是一种少见的由母体Ro/La抗体引起的被动免疫性疾病。临床可出现婴儿暴露部位的环形红斑或斑块、先天性心脏传导阻滞,少数可见肝脏、造血系统及神经系统的累及。该病可在出生后6~8个月随母体血清抗体消失而症状逐渐消失。孕期管理、患儿皮疹外用激素、监测心脏功能等是治疗该病的关键。

新生儿红斑狼疮15例临床分析及文献回顾

目的探讨新生儿红斑狼疮的临床特点并进行文献回顾。方法回顾性分析徐州市儿童医院15例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料,对新生儿红斑狼疮的临床特点进行分析总结,并进行随访。结果 15例患儿中女11例,男4例,就诊年龄8 d~3个月。皮损位于头面部14例,位于非曝光部位8例;皮损表现为水肿性红斑样13例,表现为脂溢性皮炎2例;并发房室传导阻滞1例;4例患儿母亲患有干燥综合征,无临床症状11例。抗核抗体比值1:100~1:1 600,所有患儿SSA和(或)SSB阳性。结论新生儿红斑狼疮具有表型变异性,遇到可疑患儿及时进行心电图及自身免疫抗体检测,确诊后应长期随访。

母体自身抗体相关先天性心脏传导阻滞的检测与预防

母体自身抗体相关先天性心脏传导阻滞(MCHB)是由于母体内存在的抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体通过胎盘传输给胎儿引起的,临床特征主要为先天性房室传导阻滞。新生儿MCHB的总体发生率约1/20000,抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体阳性母亲初产胎儿的MCHB发生率为1%~2%,既往生育过MCHB患儿的母亲再育子女发生率增高至15%~20%。完全性先天性房室传导阻滞一旦发生往往成为永久性,90%需要置入永久性心脏起搏器。MCHB总体死亡率为15%~20%,早期产前检测和干预可改善预后,羟基氯喹可以预防其发生。本文对MCHB的发病机制、临床表现、治疗及预防进行综述。

新生儿红斑狼疮8例临床分析

目的总结新生儿红斑狼疮特点,加强对其认识和诊治水平。方法通过回顾性分析、总结我科近7年8例NLE例患儿的临床表现等情况。结果 8例患儿中5例出现狼疮样皮损,4例患儿出现血液系统受累,4例出现心脏受累,6例患儿出现肝功能异常。所有患儿母亲均孕前或孕期被诊断为系统性红斑狼疮,所有患儿生后查抗Ro/SSA或(和)La/SSB抗体阳性。1例患儿予阿托品治疗,1例患儿予人免疫球蛋白(IVIG)治疗,3例患儿予糖皮质激素治疗。追踪随访8例患儿出院后未出现严重先天性房室传导阻滞。结论母亲患系统性红斑狼疮或干燥综合征等自身免疫性疾病,其自身抗体通过胎盘进入胎儿或新生儿体内,从而引起皮肤损害、先天性心脏传导阻滞等疾病,部分可引起患儿严重先天性房室传导阻滞或发展成自身免疫性疾病,需长期随访。

原发性干燥综合征发病机制的研究进展

原发性干燥综合征是最常见的自身免疫性疾病之一,其发病机制复杂多样,至今仍有待阐明。目前的研究表明该病患者存在多种自身免疫反应异常,包括T、B淋巴细胞功能异常,多种先天免疫信号通路失调,上皮细胞与免疫细胞相互作用以及自身抗体分泌增加等,其中,B细胞异常被认为是干燥综合征发病机制的重要环节,B细胞分泌的自身抗体和免疫复合物在病理生理过程中发挥着重要作用。此外,外分泌腺上皮功能受损以及组织炎症损伤的加重也将导致疾病的进一步发展。深入研究其发病机制对靶向药物的研制、疾病的诊断均有重要意义。

胎儿持续性心动过缓15例临床分析

目的了解胎儿持续性心动过缓常见的发病原因及新生儿预后。方法回顾性分析2013年1月至2020年1月在北京大学第一医院经胎儿超声心动检查诊断的胎儿持续性心动过缓病例15例的临床资料。结果 (1) 15例胎儿中,胎儿心动过缓合并胎儿心脏畸形3例,均选择终止妊娠;(2)房室传导阻滞8例,5例母体血清自身抗体anti-Ro(SS-A)联合anti-La (SS-B)阳性,其中足月分娩4例,2例新生儿放置永久起搏器;(3)房室1∶1传导胎儿心动过缓4例,均足月分娩,仅有1例出生后诊断为病态窦房结综合征,余预后良好。结论胎儿心动过缓首先要排除胎儿心脏畸形,其次要排查母体自身抗体异常所导致的房室传导阻滞,胎儿心动过缓的远期预后与病因密切相关。

新生儿红斑狼疮4例临床分析并文献复习

目的探讨新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析本科诊治的4例新生儿红斑狼疮临床资料,并复习相关文献。结果男女各2例,皮损均主要位于头面及躯干,无心脏传导阻滞,仅1例心脏B超示:先天性心脏病,房间隔中心型缺损(房水平左向右分流);2例有轻度至中度贫血;1例出生后10天时出现转氨酶升高及高胆红素血症。患儿和其母亲抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)及抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体均阳性,3例抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体阳性;1例患儿母亲产前诊断为干燥综合征(SS),1例母亲产后1月出现亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)皮损,另1例母亲产后2年诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。结论国内NLE患儿以一过性皮肤损害为主要临床表现,可伴有轻度肝脏和血液系统损害,而先天性心脏传导阻滞(congenital heart block,CHB)较为少见。抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体是NLE患儿及母亲最常见的抗体。本病预后较好,但需长期随访。

先天性完全性房室阻滞五例临床分析

先天性完全性房室阻滞（AVB）主要发生在患有自体免疫性疾病或完全无症状母亲所生子女中，母亲并不发病。发生率为1／（15000～20000出生儿）；抗SSA／Ro和抗SSB／La抗体阳性的狼疮人群中，发病率高达（3～5）／6000。多数因病情严重死于胎内或出生早期，但存活的先天性完全性AVB患者预后较好。我院自2000年以来收治5例，现予以报道。