自身免疫性胆管炎—抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性胆管炎还是独立的疾病?

自身免疫性胆管炎(AIC)首次被报道于1987年,是一种慢性胆汁淤积性疾病,好发于中年女性,与原发性胆汁性胆管炎(PBC)有共同的临床表现、生物化学异常及病理学改变。但血清抗线粒体抗体(AMA)阴性,抗核抗体和/或平滑肌抗体阳性率较高。治疗上对熊去氧胆酸、类固醇的反应差,需加用免疫抑制剂治疗,且预后不佳。目前关于AIC确切病理机制尚不清楚,对其分类为新的一种自身免疫性肝病或AMA阴性PBC尚无统一论断。现通过检索归纳国内外有关AIC的文章进行分类总结,并与PBC进行对比。