抗CASPR2抗体脑炎合并系统性红斑狼疮患者1例的护理

探讨1例抗CASPR2抗体脑炎合并系统性红斑狼疮青少年患者的护理干预策略及效果。对患者进行疼痛护理;密切观察病情及激素冲击治疗并发症的预防;定期监测血常规、电解质、血压等情况,常规给予补钾、补钙、护胃处理;注意药物联合应用后效果及不良反应;注重心理护理及家庭支持;对患者进行个体化健康指导。该患者经过22天治疗后明显好转,四肢肌力、肌张力正常,生活完全自理,康复出院,且2年内随访观察预后良好。针对该类患者实施个体化护理,能有效减轻患者的痛苦、预防并发症及防范不良事件的发生,促进其身心康复,帮助患者尽早回归正常生活。

以自主神经症状首发的抗CASPR2抗体脑炎1例报告

接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2,CASPR2)是轴突蛋白IV超家族的一种细胞黏附分子[1],广泛分布于中枢神经和周围神经系统,受累时可表现为多种症状,如莫旺综合征[2]、神经性肌强直[3]、小脑性共济失调[4]、边缘性脑炎[5]、自身免疫性帕金森综合征[6]、神经性疼痛[7]等。

抗CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例

本文报道了1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎老年患者,介绍了抗CASPR2抗体相关脑炎的常见表现和诊治过程,结合患者的临床症状和辅助检查结果,为老年患者以精神行为异常和认知功能下降为主要症状起病的自身免疫性脑炎的诊断提供思路,并提出老年患者患自身免疫性脑炎可能加剧脑血管病发生的可能性。

抗CASPR2抗体相关脑炎合并Morvan综合征病人的护理

总结3例抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎合并Morvan综合征病人的护理,经过精心的治疗和护理,2例好转出院,1例死亡。提出对于此类疑难重症自身免疫性脑炎病人,有针对性的护理措施是病人康复的保障。

儿童抗接触蛋白关联蛋白2抗体脑炎4例报道并文献分析

目的 对儿童抗接触蛋白关联蛋白2(Caspr2)抗体脑炎的临床资料进行探讨,提高对儿童自身免疫性脑炎认识。方法分析潍坊市人民医院儿科2020年6月至2022年7月间4例抗Caspr2抗体脑炎的临床资料,并结合相关文献进行讨论。结果 4例患儿中3例男孩,1例女孩,年龄2~11岁,病程14~21d,主要临床表现为发热3例,呕吐4例,精神差2例,抽搐3例,头痛1例,认知障碍1例,病理征阳性3例,颅脑CT异常1例,颅脑MRI异常3例,脑电图异常4例。其中2例接受免疫球蛋白及激素治疗,2例为单独激素治疗。患儿出院后随访2~14月,电话及门诊随访,未再复发。结论 儿童抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎较少见,主要表现抽搐、精神异常、认知障碍、神经性疼痛等,反复出现中枢神经系统受累患儿需尽早完善自身免疫性脑炎抗体检查。

以Morvan综合征为表现的caspr2抗体阳性自免脑炎1例报告

莫旺综合征（Morvan syndrome）是一种少见的自身免疫性疾病,易发生在中老年男性中。最早由法国人Morvan（1890）首次描述了这种疾病。现发现伴有Morvan综合征的患者血清中可查出VGKC复合物相关抗体,其中以接触蛋白相关蛋白-2（contactin associated protein-like 2,CASPR2）（[1]）抗体最为常见。现将我院收治的1例以morvan综合征为表现的caspr2抗体阳性自免脑炎的诊治过程汇报如下。

青少年起病的抗GM2抗体阳性的脑干小脑炎一例

1病例报告,患者女,17岁,高中学生,因“头晕3 d、右侧肢体运动障碍2 d”于2022-3-31入承德市中心医院。患者于2022-3-28无明确诱因出现头晕,伴恶心、呕吐,无视物旋转及复视,无吞咽障碍及步态不稳,未诊治。2022-3-29出现右上肢不能抬起,右手不能持物,右下肢可抬起,行走拖曳。

抗Caspr2抗体阳性的伴眼外肌麻痹的Isaacs综合征一例报告

目的:首次报告1例抗Caspr2抗体阳性伴眼外肌麻痹的Isaacs综合征,并探讨其发病机制、临床表现、诊断及治疗。方法:对患者的临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行分析。结果:本患者主要表现为面部、咽喉舌及躯干四肢肌强直,伴肌肉跳动,还伴有眼外肌麻痹,血清抗Caspr2抗体阳性,肌电图检查可见典型的运动单位放电活动,卡马西平治疗后效果明显。结论:抗Caspr2抗体阳性伴眼外肌麻痹的Isaacs综合征临床罕见,用卡马西平治疗有效。

抗Caspr2抗体介导脑干脑炎一例

自抗接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体发现以来,人们对抗Caspr2抗体相关疾病临床疾病谱的认识不断被拓展。抗Caspr2自身抗体阳性的患者可有中枢和周围神经系统同时受累及,表现为脑病(认知缺陷/癫痫发作)、小脑功能障碍、神经性肌强直、自主神经功能障碍、失眠、神经性疼痛等症状[1]。然而,以孤立的脑干综合征为临床表现的抗Caspr2抗体介导脑干脑炎却少有报道,现将作者医院收治的1例抗Caspr2抗体阳性的脑干脑炎患者资料报道如下,并结合既往文献进行回顾分析,以期加深对抗Caspr2抗体相关疾病临床表现谱的认识。

抗CASPR2抗体相关脑炎癫痫发作的临床特征

目的分析抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎癫痫发作的临床特征。方法对2018年9月至2020年11月郑州大学第五附属医院及郑州大学第一附属医院神经内科收治的7例抗CASPR2抗体相关脑炎癫痫发作患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后进行回顾分析。结果7例患者年龄10~72岁,中位年龄62岁,其中5例男性,2例女性。癫痫发作类型中复杂部分性发作(CPS)5例(71.43%),全面性强直-阵挛发作(GTCS)4例(57.14%),未见其特征性发作表现,4例(57.14%)出现边缘系统症状,5例(71.43%)合并自主神经功能障碍。血清学未见特异性改变,脑脊液检查可出现蛋白、淋巴细胞水平升高,血清抗体检测敏感度高于脑脊液。2例(28.57%)出现头颅磁共振成像(MRI)异常,3例(42.86%)脑电图可见异常。所有患者均接受癫痫药物、免疫治疗,6例好转。随访1例复发,2例死亡。结论以癫痫发作为主要症状的脑炎患者需考虑抗CASPR2抗体相关脑炎的可能,及时进行抗体检测明确诊断,早期给予抗癫痫、免疫治疗,一般预后较好。

儿童抗接触相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎1例并文献复习

目的探讨抗接触相关蛋白2(Caspr2)抗体自身免疫性脑炎的临床特点。方法回顾1例Caspr2抗体脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,5岁,表现为近期记忆力下降、易动怒、认知功能受损、幻觉、睡眠紊乱等;血清Caspr2抗体阳性,除外其他疾病后诊断Caspr2抗体脑炎。文献检索到资料完整的Caspr2抗体脑炎50例,男43例、女7例,起病年龄最小为本例患儿5岁,另有1例8岁,其余均为成人起病;边缘性脑炎32例(62. 75%),莫旺综合征19例(37. 25%);最常见的临床症状是记忆受损,癫痫发作,精神症状如焦虑、淡漠、易激惹、幻觉或妄想、周围神经高兴奋性、小脑共济失调及自主神经紊乱等;痊愈或好转44例(86.27%),合并肿瘤8例(15.69%),复发8例(15.69%)。结论 Caspr 2抗体脑炎比较少见尤其是儿童罕见,如患者有边缘性脑炎症状,且合并周围神经高兴奋性、共济失调、自主神经症状等需考虑Caspr2抗体脑炎可能。

眼肌麻痹合并抗Caspr2抗体阳性一例报道并文献复习

目的探讨接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,Caspr2)抗体与眼肌麻痹的相关性。方法报道1例眼肌麻痹合并抗Caspr2抗体阳性患者的临床资料,通过文献复习对眼肌麻痹的病因进行分析。结果患者为中年男性,亚急性起病,缓慢进展,以复视为主要表现;神经系统查体发现双眼睑下垂,双眼内收及上下视运动受限;血清抗Caspr2抗体阳性;抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、抗肌肉特异性酪氨酸肌酶抗体(Musk)抗体、副肿瘤综合征相关抗体、神经节苷脂抗体(GM1、GQ1b)均阴性;重复频率电刺激、肌电图及胸部CT检查结果均正常;PET-CT检查见双侧大脑皮层代谢活性减低,双侧基底节及丘脑代谢活性增高,经排他诊断,不除外眼肌麻痹与Caspr2抗体阳性有关;给予大剂量甲强龙冲击并序贯递减,经治疗1个月后患者症状减轻,3个月后症状完全消失,血清抗Caspr2抗体转阴。结论该例患者的眼肌麻痹可能与抗Caspr2抗体阳性有关。

抗Ma2抗体相关脑炎临床和影像学分析

目的探讨抗Ma2抗体相关脑炎的临床表现、实验室检查和神经影像学特点,以期为临床诊治该病提供参考。方法回顾性收集作者医院2015年1月至2017年12月诊断的3例抗Ma2抗体相关脑炎患者的临床资料。结果3例抗Ma2抗体相关脑炎临床表现包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等,1例患者存在睡眠障碍。3例患者血清抗Ma2抗体均呈阳性,脑脊液中该抗体阳性1例。3例患者均有头颅MRI多发异常信号,主要位于边缘系统和脑干上部。1例患者发现肺癌。结论抗Ma2抗体与边缘性脑炎或脑干脑炎关系密切。对于抗Ma2抗体相关脑炎患者,需要重点排查潜在恶性肿瘤。

急性播散性脑脊髓炎合并抗接触蛋白关联蛋白2抗体自身免疫性脑炎1例报告

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)合并抗接触蛋白关联蛋白2(Caspr 2)抗体自身免疫性脑炎的临床特征。方法回顾分析1例ADEM合并抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎患儿的临床资料。结果患儿,女性,7岁10月龄,因发热伴精神差入院,病程中相继出现癫痫发作、嗜睡、昏迷、认知功能损害、精神性格改变、失眠、神经性疼痛等。头颅磁共振(MRI)表现为T2WI、FLAIR序列双侧大脑半球内多发散在斑片状高信号影。病程第4天患儿脑脊液Caspr 2抗体阴性,病程第21天复查脑脊液Caspr 2抗体转为阳性,诊断为ADEM合并抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎。给予糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗,并加用血浆置换,患儿临床及头颅MRI恢复良好。结论ADEM合并抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎罕见,及时完善血液和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体、头颅MRI等相关辅助检查有利于及时诊治,改善预后。

对2例抗CASPR2抗体阳性自身免疫性脑炎患者进行诊治的报告

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由患者自身的免疫机制介导的脑炎。目前临床上最常见的AE类型为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎。抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性AE在临床上较为罕见,不易被医生识别。本文对2例抗CASPR2抗体阳性AE患者的诊治过程进行概述,以便提高临床医生对该病的认识。

Caspr2及LGI1抗体阳性的非典型莫旺综合征1例报告

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种以周围神经过度兴奋,自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征,并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性的罕见的免疫相关性疾病。

儿童抗CV2自身免疫性脑炎1例报告并文献复习

目的 探讨儿童抗CV2自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2020年9月在贵阳市妇幼保健院儿童神经内科确诊的1例抗CV2 AE患儿的病例资料,并复习既往发表的抗CV2 AE的相关文献。结果 本例患儿主要表现为精神行为异常、意识障碍、语言障碍、癫痫发作及舞蹈样运动等,头颅MRI示双侧丘脑及脑干异常信号,脑脊液(CSF)和血清抗CV2抗体阳性,未合并肿瘤,免疫治疗效果良好。既往文献共报道57例抗CV2 AE,均为成人患者,主要表现为精神行为异常、癫痫发作、睡眠障碍、记忆缺失、舞蹈样运动及帕金森样症状等;头颅MRI多表现为边缘叶及纹状体如壳核、尾状核异常,常合并肿瘤,免疫治疗效果差。结论 儿童抗CV2 AE鲜见,本例为国内外首例,与成人病例症状类似,但头颅MRI以双侧丘脑及脑干异常信号为特点,未合并肿瘤,免疫治疗效果较好。

以神经性肌强直为主要表现的抗CASPR2抗体综合征1例

神经性肌强直(neuromyotonia, NMT)是一种以肌肉颤搐、痉挛、无力为特点的周围神经过度兴奋,可合并重症肌无力、桥本氏甲状腺炎等自身免疫性疾病[1]。接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-2,CASPR2)是抗电压门控性钾离子通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)复合物的结构蛋白之一,表达在中枢神经和周围神经髓鞘纤维近结旁区,协助VGKC复合物正确定位、聚集,1995年在部分神经性肌强直患者身上发现抗VGKC抗体[2],2010年在抗VGKC抗体阳性患者体内检测出抗CASPR2抗体[3],后者在北美的检出率为1.30%(51/3910)[4],国内尚无相关的流行病学研究。本病临床较为罕见,症状形式多样,易被临床医生忽视或误诊为焦虑抑郁障碍、僵人综合征、代谢性疾病等。本文报告1例以神经性肌强直为主要表现为抗CASPR2抗体综合征,并复习相关文献,对其发病特点、预后、影响因素等进行探讨,以期提高临床医生对抗CASPR2抗体综合征的认识。

成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究

背景抗接触蛋白相关蛋白2(Caspr 2)抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多变,诊断困难,目前国内外针对该病的研究少见。目的总结并分析成年人抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。回顾性收集14例抗Caspr 2抗体AE患者的临床特征、实验室检查结果、影像学检查结果、脑电图表现、治疗和随访。结果14例患者中男11例,女3例;平均年龄(47.9±19.6)岁。精神行为异常是最常见首发症状;病程中11例出现边缘性脑炎症状(精神行为异常9例、认知功能下降7例、癫痫发作6例),10例出现自主神经功能障碍(合并多汗症8例、窦性心动过速6例、便秘2例、小便困难1例),6例出现失眠,5例出现周围神经高兴奋性症状,4例出现神经性疼痛,3例出现小脑症状。血清抗Caspr 2抗体阳性13例,脑脊液抗Caspr 2抗体阳性8例,其中5例患者同时合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查未发现肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,10例预后良好,1例死亡,1例复发,1例仍在治疗中,1例并发左侧股骨头坏死。结论抗Caspr 2抗体AE临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,发生心律失常时应警惕猝死的可能,可出现其他类型自身抗体阳性,免疫治疗有效,可有复发。

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体自身免疫性脑炎研究进展

既往认为电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体多导致神经性肌强直、Morvan综合征(MoS)和边缘性脑炎,随着对自身免疫性抗体认识的加深,发现致病抗体并非是针对VGKC本身,而是针对VGKC复合物相关蛋白:富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)。