目的研究抗二肽基肽酶样蛋白6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体脑炎的临床症状及免疫治疗的效果。方法回顾性分析2020年1月至2023年3月在我科确诊为抗DPPX抗体脑炎患者的临床症状、实验室检查、影像学特征、治疗和预后...目的研究抗二肽基肽酶样蛋白6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体脑炎的临床症状及免疫治疗的效果。方法回顾性分析2020年1月至2023年3月在我科确诊为抗DPPX抗体脑炎患者的临床症状、实验室检查、影像学特征、治疗和预后。结果共纳入患者9例,年龄中位数(上下四分位数)为45(24,61)岁,其中男5例。神经系统症状中认知功能障碍3例,精神症状(焦虑、易激惹、幻听、行为怪异等)3例,中枢神经系统过度兴奋症状6例,小脑共济失调表现4例,脑干症状5例,睡眠障碍3例,自主神经功能紊乱1例,躯干肢体游走性疼痛1例。另外,有4例患者合并有体重减轻和(或)胃肠道症状。2例患者脑脊液细胞数轻度升高,4例患者脑脊液蛋白升高。4例患者脑电图出现异常,多表现为痫样放电。4例患者脑MRI报告异常,病灶主要位于海马、岛叶,表现为FLAIR高信号。7例患者接受糖皮质激素治疗,6例患者接受血浆置换治疗,7例患者接受长期口服吗替麦考酚酯治疗。7例患者门诊随访,随访时间为4个月至2年不等,所有患者的症状得到不同程度改善,其中3例症状基本完全缓解。结论抗DPPX抗体脑炎的临床症状具有多样性,最常见的症状为胃肠道症状和/或体重减轻、认知功能障碍和中枢神经系统过度兴奋症状,长期口服吗替麦考酚酯可能对改善预后和预防复发有帮助。展开更多
文摘目的研究抗二肽基肽酶样蛋白6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体脑炎的临床症状及免疫治疗的效果。方法回顾性分析2020年1月至2023年3月在我科确诊为抗DPPX抗体脑炎患者的临床症状、实验室检查、影像学特征、治疗和预后。结果共纳入患者9例,年龄中位数(上下四分位数)为45(24,61)岁,其中男5例。神经系统症状中认知功能障碍3例,精神症状(焦虑、易激惹、幻听、行为怪异等)3例,中枢神经系统过度兴奋症状6例,小脑共济失调表现4例,脑干症状5例,睡眠障碍3例,自主神经功能紊乱1例,躯干肢体游走性疼痛1例。另外,有4例患者合并有体重减轻和(或)胃肠道症状。2例患者脑脊液细胞数轻度升高,4例患者脑脊液蛋白升高。4例患者脑电图出现异常,多表现为痫样放电。4例患者脑MRI报告异常,病灶主要位于海马、岛叶,表现为FLAIR高信号。7例患者接受糖皮质激素治疗,6例患者接受血浆置换治疗,7例患者接受长期口服吗替麦考酚酯治疗。7例患者门诊随访,随访时间为4个月至2年不等,所有患者的症状得到不同程度改善,其中3例症状基本完全缓解。结论抗DPPX抗体脑炎的临床症状具有多样性,最常见的症状为胃肠道症状和/或体重减轻、认知功能障碍和中枢神经系统过度兴奋症状,长期口服吗替麦考酚酯可能对改善预后和预防复发有帮助。
