副肿瘤性抗GABA-B受体脑干脑炎1例报道并分析讨论

抗γ-氨基丁酸-B(GABA-B受体)受体脑炎通常表现为边缘叶脑炎[1]。在副肿瘤性抗GABA-B受体脑炎中,小细胞肺癌是最常见的相关的肿瘤。我们报道的此例重症副肿瘤性脑干脑炎患者出现了抗GABA-B受体抗体。

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎的临床与影像学特点

目的探讨抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者的临床表现、实验室检查及影像学特点。方法选取我院2021年5月~2022年11月临床资料完整、符合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)》中自身免疫性边缘性脑炎的诊断标准,并经免疫学检查确诊为抗GABA-B受体脑炎的患者3例,收集其临床表现、脑脊液检查、免疫学检查、脑电图、影像学检查等资料进行回顾性分析。结果3例患者均急性起病,以癫痫发作为首发症状或主要临床表现,伴不同程度的认知功能障碍及精神行为异常。3例患者发病时均合并肿瘤,分别为多发性骨髓瘤、肺癌及鼻咽癌。脑脊液及血清免疫学提示脑脊液和(或)抗GABA-B受体抗体阳性。脑电图均异常,呈癫痫样放电、散在分布或弥漫性慢波。影像学检查见病灶累及单侧海马,头颅CT呈低密度影,头颅MRI呈长T1、长T2信号,T2 FLAIR高信号,DWI高信号,ADC呈等或稍高信号。结论抗GABA-B受体脑炎患者以癫痫发作为主要表现,易合并肿瘤。抗GABA-B受体脑炎合并鼻咽癌为首次报道,扩展了疾病谱。

关于中国抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者叠加多种自身抗体的临床分析

目的探讨中国抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者合并多种抗神经元抗体及系统性自身抗体的临床意义。方法分析本院2015年1月-2019年1月诊断的抗GABA-B受体脑炎患者情况,并系统性检索同时期已发表的关于我国抗GABA-B受体脑炎患者临床研究文献,对其合并抗神经元抗体及系统性自身抗体情况及临床意义进行荟萃分析。结果4年期间,本院共确诊4例抗GABA-B受体脑炎患者;对全国所有已发表的关于抗GABA-B受体脑炎患者的荟萃分析,共纳入确诊92例,中位年龄数为57岁(18~79岁),男性68例(73.9%),女性24例(26.1%);共29例(31.5%)患者检测到一种或多种叠加抗体,其中神经元抗体以抗Hu抗体最常见,11例(37.93%),其次为抗NMDAR抗体5例(17.24%),抗Ma2、Yo、CV2、CASPR2抗体各1例,系统性自身抗体以甲状腺相关抗体最为常见,占7例(24.14%)。叠加抗体组患者合并肿瘤占16例(55.2%),高于无叠加抗体组33.3%(P=0.04),其中以抗Hu抗体组合并肿瘤占比最高8/11例(72.7%)。所有入组患者随访时间为0.5~33个月,中位时间8个月,共死亡23例(25.56%),抗神经元抗体组病死率7/18,高于系统性自身抗体组2/11(P=0.036)。结论中国抗GABA-B受体脑炎患者合并其他自身抗体较常见,其中叠加抗神经元抗体提示合并恶性肿瘤可能性大,预后较差,病死率高;而合并的系统性自身抗体未发现与病情及预后的相关性。

自身免疫性脑炎临床分析与文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床表现磁共振成像(MRI)表现、脑脊液检查及临床转归、随访。方法回顾性分析天津市第一中心医院神经内科收治的2例AE典型病例,通过患者的病例特点及诊断治疗过程、随访结果来探讨AE疾病特点。结果 2例患者均为急性起病,有意识障碍、认知障碍和癫痫发作。头颅MRI表现为颞叶、海马等结构异常信号,最终依靠脑脊液检查发现特异性抗体明确诊断,急性期给予大剂量激素冲击治疗(病例1联合免疫球蛋白治疗)后病情好转,随访过程中病例1恢复良好,至最后一次随访未发现肿瘤,病例2发现恶性肿瘤。结论 AE是泛指一大类由于自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,通过两个典型病例的系统回顾,提示遇到类似患者应该及时进行腰椎穿刺检查,行脑脊液相关特异性抗体检测,并给予规范治疗,密切随访,尤其重视副肿瘤性AE患者的随访及治疗。