抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征的临床特点

目的 通过比较抗髓鞘寡突胶质糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体病(MOG antibody associated disease,MOGAD)及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征(overlapping syndrome of MOG antibody disease and anti-N-methyl-Daspartate receptor encephalitis,MNOS)与MOGAD、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDARe)的临床特点及差异,以提高对MNOS的认识。方法 回顾性收集14例MNOS患者(MNOS组),以及年龄、性别相匹配的MOGAD(MOGAD组)、NMDARe(NMDARe组)病例各14例,比较3组患者的临床表现、脑脊液检查、脑电图、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、治疗及预后等方面的异同。结果 3组患者意识障碍和视神经炎的比例比较差异有统计学意义(P<0.05),其中MNOS组意识障碍患者比例低于NMDARe组(P<0.0167),MNOS组视神经炎的患者比例高于NMDARe组(P<0.0167)。MOGAD组有正常脑电图的患者比例最高(54.6%);NMDARe组有非特异性慢波的患者比例最高(35.7%);MNOS组有癫痫波的患者比例最高(35.7%);NMDARe组同时出现癫痫波和δ波的患者比例最高(35.7%);MOGAD组患者无δ出现。3组患者预后的比较差异无统计学意义(P>0.05)。MNOS组患者复发的比例是(21.4%)。结论 MNOS的意识障碍和视神经炎的发生率有别于MOGAD、NMDARe;癫痫波发生率较高;大部分患者预后良好,但有复发倾向。

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎的临床特征分析

目的 分析抗LGI1抗体相关边缘性脑炎的临床特征。方法 选择2014年1月-2019年12月确诊的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者为研究对象,所有患者入院后取5 mL脑脊液和血清送金域医学检验中心检测其抗神经元抗体,记录患者的临床表现、病程、治疗方案及预后。结果 33例患者表现出边缘系统症状,表现出最近记忆力下降、癫痫发作、精神异常。包括13例记忆障碍,11例局灶性癫痫,9例面臂肌张力障碍发作,3例强直-阵挛发作,2例头痛,2例头晕。28例患者随访超过1年,平均随访时间(16.6±3.5)个月,癫痫发作恢复早;最终随访结果中12例(42.86%)患者仍采用抗癫痫药物治疗,5例(17.86%)患者仍出现癫痫发作;11例(39.29%)患者复发,随访超过1年,无患者死亡。结论 抗LGI1抗体相关边缘性脑炎作为自身免疫性脑炎,主要以边缘系统症状为主,对免疫治疗敏感,预后较好。

抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌1例报告

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体对神经元抗原的异常免疫反应所致的中枢神经系统疾病。其包括经典的副肿瘤性疾病(paraneoplastic disease,PNDs)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(狭义的AE)[1],而抗GABAB受体脑炎则属于特异性细胞表面抗原抗体相关性AE之一。此病多见于中老年男性,以急性或亚急性起病的癫痫发作、认知或精神状态改变为主要表现[2-5],临床上常常被误诊为病毒性脑炎导致病人错过了最佳治疗时间。抗GABAB受体脑炎是一种相对罕见的AE,现报道我院收治的一例抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)的患者并进行文献复习,以期提高临床医师对此疾病的认识及关注。

抗GABA B型受体脑炎38例临床分析

目的探讨抗GABA B型受体(GABABR)脑炎患者临床特征、治疗及预后。方法对2015年6月至2020年4月郑州大学第一附属医院神经内科收治的38例抗GABABR脑炎患者临床资料进行回顾性分析,采用mRS进行预后评估。结果38例患者中位发病年龄为62岁(15~84岁),男女比例26∶12。主要的临床表现包括痫性发作(33例,86.8%)、认知功能障碍(24例,63.1%)、精神行为异常(22例,57.8%)、意识障碍(12例,31.5%)。头颅MRI发现异常14例,13例累及单侧或双侧颞叶内侧。16例发现肿瘤,15例胸部CT提示肺癌,8例病理活检证实为小细胞肺癌。32例患者接受免疫治疗,26例(81.3%)对免疫治疗有反应,获得部分或完全神经功能改善。最后随访时,中位随访时间7个月(1~50个月),16例预后良好,18例预后不良,其中17例死亡,4例失访。结论抗GABABR脑炎多见于中老年男性患者,新发难治性痫性发作为其突出的临床特点,易合并肿瘤,应积极行肿瘤筛查,大多数患者对免疫治疗有反应。

抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎1例

患者，女，24岁。因发热伴头痛2周，加重伴精神异常1d于2013年9月1日收入院。患者于入院前2周无明显诱因出现头痛，为右侧跳痛，随后持续发热，体温最高39℃，当地医院考虑急性肾小球肾炎，给予口服头孢类抗生素无效。于入院当天出现言语混乱、精神异常，伴头痛、恶心、呕吐，遂来我院。入院查体：T37．9℃，P78次／min，R19次／min，BP110／80mmHg。心肺腹无明显异常。专科情况：谵妄状态，间断躁动，胡言乱语，精神异常。自发言语流利，不停复述，简单对答基本切题。颅神经检查（-）。四肢肌力5级，肌张力正常，四肢深浅感觉查体不能配合。双下肢病理征（-）。行头颅MR平扫＋增强示右侧额颞叶脑回肿胀，脑皮质呈等T1稍长T2信号影，T2-FLAIR呈稍高信号，部分脑回软脑膜强化。实验室检查：血WBC15．19＆#215;109／L，ESR30mm／h；CRP19．89mmol／L。腰穿脑脊液压力280mmH2O，常规：薄膜凝块（-），蛋白定性阳性，细胞总数340＆#215;106／L，RBC20＆#215;106／L，WBC320＆#215;106／L。脑脊液生化：蛋白1015mg／L，糖2．94mmol／L，氯123mmol／L；脑脊液病毒抗体全套IgM回报示均为阴性；未找到抗酸杆菌、新生隐球菌及瘤细胞。患者入院当天即给予抗病毒（阿昔洛韦）、抗感染（头孢曲松）、脱水降颅压（甘露醇）等对症治疗，第2天精神症状加重，第3天出现癫痫持续状态。入院诊断考虑颅内感染、病毒性脑炎可能性大，结核性脑膜脑炎需排除。第3天给予抗结核诊断性治疗、抗癫痫及激素治疗。入院第4天患者意识一过性好转，第5天因误吸后出现氧饱和下降、癫痫大发作、应激性溃疡出血。加强抗炎、抑酸、安定持续泵入，因应激性溃疡出血遂停用激素。第10天行气管插管、呼吸机辅助呼吸。入院第15天行血清抗NMDA受体示阳性，确诊为抗NMDA受体脑炎。

抗γ-氨基丁酸B受体抗体脑炎5例报道并文献复习

目的探讨抗γ-氨基丁酸B受体(GABA BR)抗体脑炎的临床特点、影像学特征及可行的治疗方法。方法回顾性分析2015年5月—2017年2月第三军医大学第一附属医院神经内科住院血清及脑脊液抗GABA BR抗体阳性患者5例的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学特点及治疗效果。结果 5例患者均亚急性起病,伴发热2例5例均出现癫痫发作,首发症状抽搐3例、记忆减退2例;脑脊液(CSF)白细胞升高3例,颅内压增高2例,CSF蛋白增高1例,糖、氯化物均在正常范围,5例患者血清及脑脊液抗GABAB BR抗体均为阳性;5例患者均出现不同程度脑电图异常;头部MR显示边缘系统异常信号,其中1例PET-CT扫描提示左侧海马区FDG摄取增高5例均给予激素联合抗癫痫治疗,4例症状好转,1例症状无明显改善。结论抗GABA BR脑炎是以癫痫发作为特点的脑炎,免疫治疗有效。

飞行员抗GABA_B受体脑炎1例并文献分析

目的报道1例在临床上罕见的抗GABA_B受体脑炎男性飞行员患者的临床资料,复习相关文献,分析并探讨其临床特点和诊治,并对该疾病的预见性给予前瞻性展望。方法对患者的临床表现、脑脊液、头颅MRI、脑电图、肿瘤病理检查等方面资料进行回顾性分析及相关文献分析。结果该患者呈亚急性起病,病前无感染史,因眩晕入院,后以抽搐起病,病情进行性加重,脑电图提示轻-中度异常。腰椎穿刺:脑脊液压力、蛋白及葡萄糖正常,白细胞39×10~6/L,以单核细胞为主。自身免疫性脑炎相关抗体:抗GABA_B受体-IgG强阳性。头颅MRI示双侧颞叶海马区异常信号。肺部CT及全身PET-CT扫描未见典型恶性肿瘤样高代谢病灶。结论抗GABA_B受体脑炎在飞行员中发病极为罕见,提高对该病的认识,早期行脑电超慢涨落图技术(encephalofluctuography technology,ET)检测及血清学自身抗体检查有助于诊断治疗。

成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究

背景抗接触蛋白相关蛋白2(Caspr 2)抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多变,诊断困难,目前国内外针对该病的研究少见。目的总结并分析成年人抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。回顾性收集14例抗Caspr 2抗体AE患者的临床特征、实验室检查结果、影像学检查结果、脑电图表现、治疗和随访。结果14例患者中男11例,女3例;平均年龄(47.9±19.6)岁。精神行为异常是最常见首发症状;病程中11例出现边缘性脑炎症状(精神行为异常9例、认知功能下降7例、癫痫发作6例),10例出现自主神经功能障碍(合并多汗症8例、窦性心动过速6例、便秘2例、小便困难1例),6例出现失眠,5例出现周围神经高兴奋性症状,4例出现神经性疼痛,3例出现小脑症状。血清抗Caspr 2抗体阳性13例,脑脊液抗Caspr 2抗体阳性8例,其中5例患者同时合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查未发现肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,10例预后良好,1例死亡,1例复发,1例仍在治疗中,1例并发左侧股骨头坏死。结论抗Caspr 2抗体AE临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,发生心律失常时应警惕猝死的可能,可出现其他类型自身抗体阳性,免疫治疗有效,可有复发。

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎临床特征及预后分析

目的总结并分析12例抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎患者的临床特征、实验室检查、影像学、治疗及预后。方法分析2015年2月至2018年8月郑州大学第一附属医院收治的12例抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,用改良Rankin量表(mRS)评估疾病预后。结果12例均以癫痫发作为首发症状,其他主要临床表现有认知障碍、精神行为异常、意识障碍等。12例中6例(50.0%)合并其他自身抗体阳性(抗甲状腺抗体3例,1例抗核抗体、1例抗Ro52抗体1例抗Amphiphsin抗体);7例(58.3%)头颅MRI异常,以海马和颞叶最易受累;6例(50.0%)合并肺癌,其中3例在入院中即发现,3例随访时发现,5例病理证实为小细胞肺癌。12例患者均急性期给予免疫调节及抗癫痫等对症支持治疗,8例完全缓解,4例部分缓解,中位随访18个月,5例预后较好,6例死亡,1例失访。结论癫痫发作是抗GABAB受体脑炎最常见临床表现,免疫治疗可改善疾病预后。缓解期应重视肿瘤的筛查。

抗γ-氨基丁酸-B受体抗体脑炎三例

1病例报告病例1：女,64岁,以＂发作性四肢抽搐25d,精神行为异常22d＂为主诉于2015-02-10就诊。患者于本次入院25d前出现头晕、四肢抽搐,反复发作,22d前出现精神行为异常,按＂精神障碍＂治疗,仍间断抽搐。

自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0. 05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。

MOGAD合并抗NMDAR脑炎1例及文献复习

自身免疫性脑炎合并神经系统脱髓鞘疾病较少见,可以通过脑脊液和血清相关抗体检测协助诊断,但临床症状多样,缺乏特征性,易出现误诊漏诊而影响预后。本文报道1例抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glyco protein-Ig G associated disorders,MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N methyl D aspartatereceptor,NMDAR)脑炎11岁学龄期女性患儿的临床表现、诊治过程,为该疾病的临床诊治提供借鉴。1病例资料患儿,女,11岁,因“发热抽搐10h”入院。10 h前患儿突然出现抽搐,表现为意识丧失,双眼闭目,牙关紧闭,口唇面色发绀,四肢强直抖动,小便失禁,伴有发热,最高体温39.6℃,无皮疹,无咳嗽、喘息,急送当地医院治疗。

以面-臂肌张力障碍发作为主要表现的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎:3例报告及文献复习

目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)患者的诊治经过,并对相关文献进行复习。方法:对上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例以FBDS为主要临床表现的抗LGI1抗体相关LE病例的临床特征、辅助检查、治疗及预后资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:3例抗LGI1抗体相关LE病例均以FBDS为主要临床表现之一,通过腰椎穿刺脑脊液检查、神经影像学检查以及相关血液和脑脊液自身免疫抗体检测等确诊为抗LGI1抗体相关LE。3例患者经免疫治疗后,症状均明显好转,其中1例由于发生迟发性硬膜下血肿而转科至神经外科接受手术治疗。结论:FBDS为抗LGI1抗体相关LE的特征性临床表现,早期识别有助于该病诊断,免疫治疗可有效提高患者的预后。

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。

罕见抗体自身免疫性脑炎临床特征分析

目的总结罕见抗神经元细胞表面抗体相关自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)患者的临床特征。方法回顾性纳入2019~2021年我院确诊的抗神经元细胞表面抗体相关的AE患者,从中总结除抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)及富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体以外AE的临床特征及辅助检查特点。结果共纳入4例患者,2例为抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎,分别表现为Isaacs综合征和Morvan综合征;1例抗γ-氨基丁酸B受体(GABA_(B)R)抗体相关脑炎,表现为边缘性脑炎特征,同时合并发作性言语障碍以及难治性癫痫持续状态,预后较差;1例青年女性,表现为边缘性脑炎特征及合并畸胎瘤,血及脑脊液检测到抗NMDAR及抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体(AMPAR)双抗体,但结合临床及影像学特征,考虑责任抗体为NMDAR抗体。除1例抗GABAB R抗体相关脑炎患者死亡外,其余患者经激素或/和丙种球蛋白治疗后,症状均得到改善。结论不同抗体相关AE症状有重叠,表现为不同的特定临床综合征。临床中出现周围神经过度兴奋症状及原因不明疼痛时应警惕CASPR2抗体相关AE可能,合并难治性癫痫的AE患者高度怀疑CABAB R抗体相关脑炎。及时的抗体检测有助于早期诊断。

三例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床分析及比较

目的对3例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床特点进行分析及比较。方法回顾性收集自2011年11月至2015年2月在天津市环湖医院神经内科收治的3例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床资料，分别为抗N-甲基坷．天门冬氨酸（NMDA）受体脑炎（例1）、富亮氨酸胶质瘤失活因子（LGn）抗体阳性的边缘性脑炎（例2）和γ-氨基丁酸B（GABAB）受体抗体阳性的边缘性脑炎（例3），分析并比较其在临床表现、辅助检查、治疗及预后等方面的特点。结果3例边缘性脑炎均有边缘系统受损相关的认知障碍、精神症状、癫痫发作、运动障碍及头MRI的T2WI或FLAIR出现高信号等表现：但由于不同的自身抗体介导，又有各自不同的特点。例1患者为年轻女性，表现出特异的口．面部异常运动、大量唾液分泌及中枢性低通气，予气管切开及机械通气，腹盆部CT提示伴发卵巢畸胎瘤。例2存在类似面．臂肌张力障碍发作的表现。例3在肾透明细胞癌术后发病，以癫痫大发作为主要表现。无论伴发肿瘤与否，3例均对免疫治疗反应较好，但均遗留不同程度的认知损害。结论由不同类型的抗神经元表面抗原抗体介导的边缘性脑炎有各自不同的临床特点，但均对免疫治疗敏感。

以发热为首发症状的抗NMDAR脑炎合并MOGAD 1例报道并文献复习

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,以累及灰质与神经元为主,常以发热、头痛等为前驱症状,偶可见于单纯疱疹病毒性脑炎等感染性疾病之后,其症状包括精神行为异常、认知功能损害、记忆力降低、癫痫发作、言语运动功能受损、意识改变、自主神经功能障碍等。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体一般在中枢神经系统脱髓鞘疾病患者体内检出,该抗体导致的中枢神经脱髓鞘疾病称为MOG抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte gly-coprotein antibody-associated disease,MOGAD),临床表现多样,包括视神经炎、脊髓炎、皮质脑炎、脑干脑炎等。目前抗NMDAR脑炎合并MOGAD少有报道,本文对1例以发热为首发症状的成人抗NMDAR脑炎合并MOGAD的病例进行报道,结合既往文献对其发病机制、临床表现、治疗及预后等情况进行分析。

中西医结合治疗抗AMPA2受体抗体阳性脑炎1例报告

抗α-氨基-3羧基-5-甲基-4-异恶唑丙酸(α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole-propionic acid,AMPA)受体抗体脑炎属于新型边缘性脑炎,其为自身免疫介导性脑炎,临床发病率较低。笔者通过对1例抗AMPA2受体抗体阳性新型边缘性脑炎患者的病因、病程、临床表现、影像、检验结果进行综合分析后采用中西医结合治疗,获得显效,现报告如下。

自身免疫性脑炎1例

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院1例自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果患者记忆力下降、精神行为异常、脑电图弥漫性异常。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。

自身免疫性脑炎的诊断进展

自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。2016年Lancet Neurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。本文就临床常见的自身免疫性脑炎类型及近些年新发现的自身免疫性脑炎抗体相关综合征的临床特征作一总结,为自身免疫性脑炎的诊断提供思路。