青少年起病的抗GM2抗体阳性的脑干小脑炎一例

1病例报告,患者女,17岁,高中学生,因“头晕3 d、右侧肢体运动障碍2 d”于2022-3-31入承德市中心医院。患者于2022-3-28无明确诱因出现头晕,伴恶心、呕吐,无视物旋转及复视,无吞咽障碍及步态不稳,未诊治。2022-3-29出现右上肢不能抬起,右手不能持物,右下肢可抬起,行走拖曳。

儿童抗GM2抗体阳性吉兰-巴雷综合征谱系疾病11例临床分析

目的分析儿童抗GM2抗体阳性吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病11例临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析抗GM2抗体阳性GBS谱系疾病患儿11例的临床特征、治疗及预后。结果 11例患儿的临床分型:下行性1例,上行性3例,不完全型急性共济失调型6例,双侧面瘫型1例。双侧面瘫型1例面神经传导波幅下降;7例运动神经传导速度减慢,F波出现率降低,提示脱髓鞘型;3例神经电生理检查正常。10例行腰椎穿刺检查示单纯蛋白升高5例,符合脑脊液蛋白-细胞分离现象。我院治疗的10例患儿予静脉注射用免疫球蛋白400 mg·kg^(-1)·d^(-1)及其联合治疗,均病情好转出院,随访9例完全恢复,1例遗留肢体无力且行走不稳,1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。结论儿童抗GM2抗体阳性GBS谱系疾病是一种免疫性疾病,临床表现多样,急性共济失调型最为常见,电生理提示主要发病机制为髓鞘脱失,免疫治疗有效,大部分预后较好。